Врожденные пороки сердца у детей Доцент кафедры факультетской

Врожденные пороки сердца у детей Доцент кафедры факультетской педиатрии к. м. н. Енгибарян К. Ж.

Врожденные пороки сердца занимают второе место среди пороков развития внутренних органов у детей (первое занимают пороки развития нервной системы). Частота ВПС от 8 до 10 случаев на каждую тысячу родов. n

ВПС считаются врожденные изменения • строения клапанного аппарата, • перегородок или стенок сердца и • отходящих от него магистральных сосудов, которые изменяют условия внутрисердечной гемодинамики и часто приводят к НК

Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом. n Врожденные пороки сердца могут проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто, выявляясь иногда на профилактических врачебных осмотрах или обследовании по поводу другой патологии (например, гипер- или гипотонии). n

n ВПС занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. Основная масса детей погибает в течение первого года жизни (от 50 до 70%), а из них большинство в течение первого месяца. После первого года жизни смертность резко снижается и составляет в дальнейшем около 5%.

Факторы риска n Формирование ВП происходит с 4 по 8 нед. беременности Возраст матери (увеличивается частота врожденных пороков сердца у ребенка, если мать рожает после 35 лет) n отягощенный акушерский анамнез (угроза прерывания беременности, мертворождения в анамнезе), n

наличие в семье других детей с врожденными пороками развития (отягощенный семейный анамнез), n эндокринные нарушения у супругов, например, диабет, n системные соединительные заболевания матери (у матерей, болеющих системной красной волчанкой, часто рождаются дети с врожденной блокадой проводящих путей) n

В этиологии ВПС играют роль различные группы факторов: n n 1. первичные генетические факторы (хромосомные нарушения, мутации единичного гена при таких хромосомных болезнях, как болезнь Дауна, синдром Марфана, синдром Шерешевского-Тернера) – в 10% случаев; 2. Гораздо большее значение имеют тератогенные факторы: – внутриутробная инфекция (цитомегаловирусная, герпетическая, ветряная оспа, краснуха, грипп, другие респираторные вирусные инфекции) – в 5 -10% случаев; – лекарственные препараты, применяемые беременной женщиной (противосудорожные средства, некоторые антибиотики, в частности тетрациклины, соли лития, талидомид и др. ) - в 5 % случаев;

– алкоголь и другие токсические вещества, наркотики, употребляемые беременной женщиной, - до 30% случаев; – некоторые неблагоприятные воздействия факторов внешней среды (экологические факторы, ионизирующее излучение) во время беременности матери. 3. мультифакториальная патология - от 60 до 80% случаев

n Наиболее часто встречаются: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – 1530% случаев, транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – 9 -15%, тетрада Фалло (ТФ) – 8 -13%, коарктация аорты (КА) – 7, 5%, открытый артериальный (боталов) проток (ОАП) – 6 -7%, открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК) – 5%, тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) – 2 -3%.

Патогенез n обусловлен собственно характером дефекта, степенью гематологических нарушений и темпом нарастающих дистрофических процессов в организме. n В течении врожденных пороков сердца выделяют n 1) фазу первичной адаптации, n 2) относительной компенсации и n 3) декомпенсации.

Патогенез 1 фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком. Это фаза аварийной адаптации за счет гиперфункции. Характерна неустойчивая компенсация. Длится 2 – 3 мес без осложнений и до 2 лет при осложнениях.

n Самые ранние по времени возникновения реакции адаптации – это тахикардия и тахипоноэ. Энергетическое обеспечение повышенной работы сердца при этом осуществляется с помощью активации окислительного фосфорилирования. В дальнейшем присоединяются и другие приспособительные механизмы.

n Так, происходит перераспределение крови в организме ребенка за счет наполнения паренхиматозных органов. Как следствие этого, в этой фазе у детей часто отмечается увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия). Постепенно, изза наличия перегрузки на отделы сердца, возникают дилатация его полостей и гипертрофия стенок.

n Организм ребенка пытается так или иначе приспособится к тем особенностям гемодинамики, которые связаны с аномалией строения сердечных структур. И то, какие именно механизмы адаптации будут востребованы, зависит от топики порока сердца. Особенно это заметно к концу этой фазы.

n Так при пороках синего типа, когда нарушена оксигенация крови, и развивается гипоксемия и гипоксия тканей, имеет место такой приспособительный механизм, как полицитемия (увеличение количества эритроцитов) и гемоглобинемия (увеличение количества гемоглобина), что компенсирует потребность тканей в кислороде. При аномалиях расположения или строения сосудов постепенно развиваются коллатерали.

Патогенез Вторая фаза —относительной компенсации. Если дети с ВПС не гибнут в первую фазу болезни, то наступает значительное улучшение в их состоянии и развитии за счет гипертрофии. Характеризуется относительно устойчивой гиперфункцией. Длится от нескольких месяцев до 20 – 30 лет.

Патогенез Третья фаза — терминальная. Исчерпываются компенсаторные возможности и развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце и паренхиматозных органах при прогрессирующем кардиосклерозе и развитии СН.

n ВЫВОД: Необходимо произвести радикальную коррекцию порока на стадиях первичной адаптации или компенсации.

Классификация ВПС (по Мардеру). Нарушение Без цианоза гемодинамики С обогащением Открытый артериальный проток малого круга С цианозом С обеднением малого круга Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) Болезнь Фалло, атрезия трехстворчатого клапана (АТК) С обеднением большого круга Изолир. аортальный стеноз (ИАС), каорктация аорты (КА) Без нарушения гемодинамики Декстрокардия, аномалии положения дуги аорты, небольшой ДМЖП (в мышеч. части) (ОАП), деф. межпредсерд. (ДМПП) и межжелуд. (ДМЖП) перегородок, атриовентрикулярная коммуникация (АВК) Комплекс Эйзенменгера (КЭ), транспозиция магистральных сосудов (ТМС), общий артериальный ствол (ОАС)

Классификация степени тяжести недостаточности кровообращения Степень НК 1 2 а 2 б 3 Симптоматика Признаки в покое отсутствуют, после физ. нагрузки: одышка, бледность, перерывы в сосании Признаки в покое: одышка (ЧДД ↑ не чем на 50%), тахикардия (ЧСС на 10 15% ↑), печень ↑ не более 3 х см, Rg: умеренное ↔ тени с. ЧДД на 50 70% ↑ N, ЧСС на 15 25% ↑ N, печень ↑ 3 х см из под края реберн. дуги, ↹ размеры С, беспокойство, ↓ аппетита, рвота ЧДД ↑ на 70 100%, ЧСС на 30 40% , печень большая, плотная, влажные хрипы в легких, Ps ↓ наполнения, асцит, отеки, вялость

n В клинической практике часто используется разделение пороков на синие (с цианозом), сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые (без цианоза), при которых кожные покровы бледной окраски

n. В группу «синих» входят пороки, при которых имеется сброс значительного количества венозной крови в артериальное русло, минуя малый круг кровообращения, в результате чего нарушается оксигенация крови (насыщение крови кислородом). Это может произойти благодаря следующим четырем гемодинамическим механизмам:

Механизмы n 1. венозно-артериальный шунт (тетрада, пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана) n 2. в результате впадения легочных вен в правое предсердие (аномальный дренаж легочных вен)

n 3. смещение крови в связи с отсутствием септальных перегородок (трехкамерное сердце, общий артериальный ствол) n 4. в результате транспозиции магистральных сосудов (аналоичный по названию порок)

n n В группу «белых» пороков входят пороки, при которых кровь полностью оксигенируется в малом круге кровообращения, но : либо затруднен ее выброс в большой круг кровообращения (стеноз устья аорты); либо затруднен выброс в малый круг кровообращения (изолированный стеноз легочного ствола); либо имеется шунт в виде дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки, и обогащенная кислородом кровь попадает из левых полостей сердца в правые, или из аорты в легочную артерию через открытый артериальный проток.

Клиника n Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам (факторам диагностического внимания):

n n Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Иногда цианоз появляется при кормлении грудью, крике малыша. Побледнение кожи и похолодание конечностей, выраженная потливость (может возникнуть при белых пороках сердца). У ребенка появляются затруднения во время кормления, он быстро устает. В связи с количественным недокормом и гемодинамическими нарушениями у детей раннего возраста быстро прогрессирует гипотрофия.

Во время осмотра выявляется деформация грудной клетки (левосторонняя или парастернальная).

При объективном обследовании выявляется увеличение перкуторных границ сердца. n При аускультации сердца выявляются шумы органического характера, то есть звучные с постоянной локализацией и широкой иррадиацией. Однако обязательно помнить, что шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце. n У ребенка обнаруживают признаки сердечной n недостаточности: одышка, тахикардия, увеличение паренхиматозных органов (печени, селезенки). Обычно это очень неблагоприятная ситуация.

n Признаки хронической гипоксии и гипоксемии тканей: деформация дистальных фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол» , отставание ребенка старше года в физическом, а нередко и в умственном развитии.

n Изменение артериального давления в совокупности с другими признаками также должно насторожить педиатра (например, при коарктации аорты артериальная гипертония на верхних конечностях сочетается с низким давлением на нижних). n Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании, свидетельствующие о гипертрофии отделов сердца.

n Наличие других аномалий развития (лицевого скелета, мышечной и хрящевой ткани и проч. ), свидетельствующее о нарушении эмбриогенеза, нередко сочетается с ВПС, поэтому также может рассматриваться как один из факторов диагностического внимания.

Диагностика ВПС n Диагностика складывается из клинической диагностики, дополненной данными инструментальных и лабораторных исследований (электрокардиограмма – ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца – Эхо. КС, рентгенография грудной клетки) и консультации кардиохирурга.

n Врач педиатр ОБЯЗАН как минимум, предположить наличие порока, как максимум – уточнить топику порока и определить лечение на данном этапе наблюдения (консервативное, имеющее целью улучшить состояние больного, или оперативное – имеющее целью радикально решить этот вопрос).

Лечение ВПС Включает три направления: n Оказание неотложной помощи при ухудшении состояния (острая и хроническая сердечная недостаточность, гипоксемические приступы и др. ); n

n n n Лечение осложнений и сопутствующих заболеваний (гипоксические поражения ЦНС, коагулопатии, склеротические изменения, нарушения ритма и проводимости сердца, лечение инфекционного эндокардита, очагов инфекции и др. ); Своевременное хирургическое лечение. Диспансерное наблюдение осуществляется длительно, по индивидуальным схемам.

Профилактика ВПС n Профилактика при ВПС может быть условно разделена на профилактику возникновения врожденных пороков сердца, профилактику неблагоприятного развития ВПС и профилактику осложнений врожденных пороков сердца.

n Профилактика возникновения ВПС очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди контингента повышенного риска заболевания. Так, например, если 3 человека из одной семьи, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, то вероятность появления следующего случаю составляет 65 -100%, и в таких случаях, понятно, беременность не рекомендуется. Нежелателен также брак между двумя больными с врожденными пороками сердца.

n Кроме этого, необходимо тщательное наблюдение и обследование женщин, инфицированных различными герпесвирусами (цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса), имевших контакт с больным краснухой, другими инфекционными заболеваниями, или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию врожденных пороков сердца.

n Профилактика неблагоприятного развития ВПС в основном сводится к своевременному установлению топики порока, обеспечению надлежащего ухода за ребенком и определения оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция ВПС). Обеспечение необходимого ухода - очень важная часть в лечении и профилактике неблагоприятного развития. Почти до половины случаев смерти детей до 1 -го года, во многом были обусловлены недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

n Необходимо также отметить, что, за исключением критических случаев угрозы жизни ребенка, специальное лечение (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки, а в наиболее оптимальные сроки, которые зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

n Профилактика осложнений врожденных пороков сердца тесно связана с конкретными гемодинамическими нарушениями ВПС. Грозным осложнением ВПС является, к примеру, бактериальный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте.

n При «синих» пороках (с обеднением большого круга кровообращения) может развиться полицитемия ("сгущение крови"), что может стать причиной частых головных болей, а также тромбозов и воспаления периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга.

n Нередки осложнения со стороны легких при пороках с обогащением малого круга кровообращения, начиная от частых респираторных заболеваний и до весьма серьезных осложнений со стороны легочных сосудов и легких.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛОВ) ПРОТОК (10 30%) 1 стад. – систол. давл. в л/а ↓ 40% артериального. ü 2 стад. – умеренной гипертензии: систол. давл. в л/а 40 – 75% от артериального. ü 3 стад. – выраженной гипертензии: систол. давл. в л/а ↑ 75% артер го. ü 4 стад. – сист. давл. и сопротивление в л/а = или ↑ системного → происходит сброс крови из л/а в аотру. ü При больших размерах рано возникают изменения в легочных сосудах (с-м Айзенменгера).

ОТКРЫТЫЙ БОТАЛОВ ПРОТОК Пальпаторно: Верхушечный толчок ↑, смещен влево и книзу. Ps при большом сбросе – высокий, частый. Ø Аускультативно: во ІІ ІІІ межр. слева от грудины систолический, а затем систолодиастолический ( «машинный» ) шум, II тон на ЛА усилен. Ø Перкуторно: границы расшир. влево и вверх. Ø При Rg кардиомегалия и ↑ размеров левых отделов сердца, застойный сосудистый рисунок легких. Дуга ЛА выбухает. Расширение восходящей части дуги аорты. Ø

ОТКРЫТЫЙ БОТАЛОВ ПРОТОК Ø На ЭКГ гипертрофия левого или обоих желудочков. Самым ранним с мом является увеличение амплитуды зубца R и появление Q в отведениях V 5 V 6. Ø Хирургическое лечение. Показания к операции абсолютные, оптимальный возраст 2 5 лет.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (8 25%) Анатомически различают: § 1. дефекты вторичной перегородки – расположены центрально или в области овального окна, могут быть множественные дефекты, вплоть до полного отсутствия перегородки. § 2. первичные дефекты расположены в нижней части перегородки.

ДМПП Пальпаторно: верхушечный толчок ↓, иногда систолическое дрожание. Границы сердца ↹. ↹ сосудистого пучка вле во за счет увеличения основного ствола и левой ветви легочной артерии.

ДМПП Выслушивается негрубый систолический шум во 2— 3 межреберье слева от грудины (возникает в ре зультате функционального стеноза ЛА по отношению к увеличенной полости правого желудочка). n II тон на ЛА усилен и расщеплен. n В дальнейшем появляются усиленный I тон в области трехстворчатого клапана и короткий мезодиастолический шум Грехема — Стилла (за счет развития недостаточности n клапана легочной артерии). n

ДМПП Rg. Поперечник тени сердца увеличен за счет правых отделов и легочной артерии. ЭКГ. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, часто неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Нередко нарушения ритма.

ДМПП Большая часть пациентов погибает в возрасте до 40 лет, Выжившие, к 50 годам становятся инвалидами У 3%, с небольшими ДМПП – спонтанное закрытие в первые 5 лет Оптимальный возраст для операции 5 – 12 лет.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (20 30%) Различают 3 формы дефекта: 1) малые дефекты. Чаще располагаются в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова— Роже), 2) высокие дефекты в мембранной части перегородки, 3) надгребешковые дефекты.

ДМЖП Пальпаторно: верх. толчок смещен влево и книзу – разлитой, усиленный, приподнимающийся. G В III — IV межр. слева от грудины определяется систолическое дрожание. При аускультации выслушивается продолжительный сист. шум над всей сердечной областью. Иногда на верхушке короткий диаст. шум наполнения левого желудочка. G Над ЛА протодиастолический шум (шум Греема Стила). G II тон на ЛА усилен и расщеплен. Перкуторно границы сердца смещены в обе стороны, больше влево.

ДМЖП Rg исследование выявляет: усиление сосудистого рисунка легких. # размеры сердца могут быть увеличены, с преобладанием левых отделов обоих желудочков или только правого. # ЛА чаще ↑, # аорта в восходящем отделе гипоплазирована. # ЭКГ: перегрузка и гипертрофия левого желудочка, обоих или правого желудочка.

ДМЖП У 25 – 60% малые дефекты закрываются к 1 – 4 годам жизни (до 23%) При значительных дефектах до 50% умирает до 1 года (из них ¾ до 6 мес. ) Оптимальный срок для оперативного вмешательства 3 – 5 лет

ОТКРЫТЫЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ (10 30%) L Нарушается развитие нижнего отдела межпредсердной перегородки, L мембранозной части межжелудочковой перегородки и L медиальных створок митрального и/или трикуспидого клапанов

ОАВК Аускультат. 2 эпицентра сист. шума: в III — IV межр. слева от грудины и на грудине (шум ДМЖП) G на верхушке сердца (шум митральной недостаточности). G II тон на ЛА усилен и расщеплен. Rg грамма усиление легочного рисунка. Сердце ↹ за счет желудочков и, в меньшей степени, предсердий. При легочной гипертензии ↑ преимущественно правые полости. G

ОАВК ЭКГ показывает выраженное смещение электрической оси сердца влево, n высокий вольтаж комплексов QRS, n признаки перегрузки обоих предсердий и желудочков, n замедление атрио вентрикулярной проводимости, n блокаду правой ножки пучка Гиса. n

ОАВК n Средняя продолжительность жизни – 39 лет, n У 75% недоношенных закрывается спонтанно до 4 – 5 мес. У доношенных после 3 -х мес. спонтанное закрытие не превышает 10% n Оптимальные сроки оперативного вмешательства – первый год жизни.

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ (12 – 20%) Аускультативная картина не имеет характерных черт, так как определяется компенсирующими коммуникациями. Rg. ♥ Усиление сосудистого рисунка. ♥ ↑ размеры сердца, которое имеет форму яйца, лежащего на боку. ♥ Сосудистый пучок бывает узким в переднезадней проекции и расширен в боков. проекции.

ТМС ЭКГ G Ось сердца смещена вправо, G признаки гипертрофии правых отделов сердца. G Реже гипертрофия обоих желудочков. G Возможно нарушение внутрижелудочковой проводимости Прогноз: смертность 85% на 1 -году жизни

ТМС • При естественном течении 89, 3% детей погибает в 3 – 6 мес. • В первые недели – до 30% больных, • 3 мес – 70%, • 6 мес – 75%, • 1 год – 90%.

ВПС СИНЕГО ТИПА (С ЦИАНОЗОМ) Доцент кафедры факультетской педиатрии, к. м. н. Енгибарян Каринэ Жоржиковна

ВПС С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ (с вено артериальным шунтом крови) БОЛЕЗНЬ ФАЛЛО (триада, тетрада, пентада). Это один из самых частых пороков, протекающих с цианозом. Наиболее распространенной формой является тетрада Фалло , включающий в себя: üстеноз выводного отдела правого желудочка высокий ДМЖП, üдекстропозиция аорты, üгипертрофия правого желудочка).

n ТФ выявляется, по клиническим данным, у 15 -17% всех больных ВПС. n В 40% случаев ТФ сочетается с другими сердечными аномалиями, в частности в 15% с ДМПП (пентада Фалло).

Гемодинамика Морфологической основой порока являются большой ДМЖП, создающий условия для равного давления в обоих желудочках, и обструкция выхода из правого желудочка. Гипертрофия правого желудочка является следствием этой обструкции, а также его объемной перегрузки. Позиция аорты может варьировать в значительной степени.

n Обструкция выхода из правого желудочка чаще всего представлена инфундибулярным стенозом (45%), в 10% случаев стеноз существует на уровне легочного клапана, в 30% случаев он является комбинированным. У 15% больных имеется атрезия легочного клапана. Редкий вариант представляет тетрада Фалло с агенезией легочного клапана (синдром отсутствия легочного клапана). Вместо клапана имеются лишь рудиментарные валики; стеноз создается гипоплазированным легочным кольцом.

n n n Можно выделить четыре основных варианта порока, определяемых главным образом степенью нарушения антеградного кровотока из правого желудочка: 1) бледная форма тетрады Фалло; 2) классическая форма тетрады Фалло; 3) тетрада Фалло с атрезией легочной артерии (так называемая крайняя форма тетрады Фалло); 4) тетрада Фалло с агенезией легочного клапана

При бледной форме сопротивление выбросу крови в легкие ниже или равно сопротивлению в аорте, легочный кровоток не снижен. n Данный вариант аналогичен гемодинамике при ДМЖП в сочетании с легочным стенозом; присутствует сброс крови слева направо. n У этих больных возможно нарастание со временем степени обструкции инфундибулярного отдела правого желудочка (вследствие гипертрофии), что приводит к перекрестному, а затем стойкому праволевому сбросу и переходу порока в цианотическую форму. n

Классическая форма Во время систолы кровь в аорту изгоняется обоими желудочками; минутный объем большого круга кровообращения увеличен. n В то же время кровоток в малом круге ограничен. Так как в аорту поступает венозная кровь, возникает артериальная гипоксемия, которая коррелирует со степенью легочного стеноза. n Из-за большого ДМЖП и «верхом сидящей» над ним аорты препятствие для выброса крови из правого желудочка отсутствует, поэтому правожелудочковая сердечная недостаточность долгое время не возникает. n Оснований для развития сердечной недостаточности левожелудочкового типа также нет, поскольку левые отделы сердца недогружены. В некоторых случаях отмечают даже относительную гипоплазию левого желудочка. n

Тетрада Фалло с агенезией легочного клапана характеризуется дополнительной объемной перегрузкой правого желудочка из-за возврата крови из легочного ствола. Это способствует ранней сердечной недостаточности. n Кроме того, увеличенный ударный выброс правого желудочка в сочетании с недостаточностью легочного клапана приводит к аневризматическому расширению легочного ствола. В результате может возникнуть сдавление расположенных рядом структур (бронхов, предсердий, нервов), что сопровождается нарушениями их функции. n

СИМПТОМЫ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО n стойкий синюшный оттенок слизистых оболочек и кожи, особенно возле рта, на кистях рук и стопах. Синюшность может быть интенсивной или едва заметной. Если проступает лишь легкий оттенок, то говорят о «розовом Фалло» . n С ростом ребенка симптомы усиливаются, может проявиться отставание в развитии.

n У новорожденных синюшность становится заметной сразу при особо тяжелой форме порока сердца. Но в основном цианоз развивается постепенно, к 4 -12 месяцам. Иногда синюшность проявляется лишь при нагрузках (сосание, долгий плач) и совершенно незаметна в состоянии покоя.

Опасный симптом – так называемые цианотические приступы. n Приступ наступает из-за спазма правого желудочка, когда практически вся венозная кровь поступает в аорту. Предвестники приступа: n нарастающий цианоз n одышка (в форме апноэ – аритмичное глубокое дыхание без увеличения его частоты) n похолодание конечностей n беспокойство n пугливость n расширенные зрачки

n Приступ может привести к потере сознания и судорогам, в особо остром случае – к гипоксической коме. Критический возраст, «чреватый» такими приступами, – 6 -24 месяца, особенно у анемичных детей.

Из-за постоянной нехватки кислорода развиваются изменения в составе крови. Кровь «реагирует» повышенным числом эритроцитов, что в определенной мере компенсирует кислородный дефицит. Однако текучесть крови ухудшается, могут образовываться маленькие сгустки, что создает угрозу эмболии (закупорки кровяного русла). n При повышенной вязкости крови ребенку следует давать больше пить, не заставлять его испытывать жажду. n

n Изменение состава крови обусловливает и усиленный рост мелких сосудов в пальцах рук и ног. Иногда это отражается на форме пальцев и ногтей. Пальцы утолщаются к концам, ногти становятся выпуклыми ( «пальцы – барабанные палочки» и «ногти – стекла от часов» ). При устранении причин гипоксии (например, после операции на сердце, нормализовавшей кровообращение) пальцы и ногти принимают нормальную форму.

Физикальное обследование Пульс удовлетворительного наполнения, реже – ослаблен n АД умеренно снижено за счет систолического компонента n Грудная клета уплощена или килевидно деформирована n Сердечный горб образуется очень редко, чаще при сочетании ОАП (это связано с тем, что при ТФ не происходит дилатации полостей сердца, а гипотрофия концентрическая, что не приводит к кардиомегалии). n

n Во 2 -3 -м межреберьях слева может пальпироваться систолическое дрожание n Умеренно выражен сердечный толчок, возможна эпигастральная пульсация n Границы сердца умеренно расширены вправо и влево.

Аускультация: 1 й тон не изменен, 2 й –значительно ослаблен над легочной артерией (связано с гиповолемией МКК). F Слева от грудины во 2 3 межреберье грубый скребущий ( «сухой» ) систолический шум средней интенсивности, занимающий всю систолу, но не связанный с тонами, а при выраженных ст. стеноза может быть слабым и коротким. F При атрезии ЛА шума может не быть. F II тон над ЛА ослаблен.

ЭКГ n ЭОС отклонена вправо n Признаки гипертрофии правого желудочка (высокий зубец R V 1 до V 4 и глубокий S V 5 -6 отведениях. n Смещение S-T n НБПНПГ, экстрасистолия

ФКГ F II тон раздвоен. F Резко выраженный щелчок закрытия аортальных клапанов → значительное колебание амплитуды II тона, F слабовыраженный второй «щелчок» , передающийся с устья легочной артерии.

Эхо-КС n Высокий большой ДМЖП и пересекающая МЖП дилатированная аорта. n Отсутствие взаимного перехода передней стенки аорты в МЖП. n При допплер –эхокг исследовании : n Аномальный кровоток через ДМЖП и высокоскоростной турбулентный кровоток через клапан ЛА.

Рентгенография грудной клетки. ♥ Размеры сердца нормальные. ♥ Верхушка приподнята, имеется западение дуги ЛА, что придает сердцу вид деревянного башмачка. ♥ Легочный сосудистый рисунок обеднен в соответствии с тяжестью обструкции выходного трак та правого желудочка. ♥ В 25 -30% случаев дуга аорты изгибается вправо.

Болезнь ФАЛЛО При естественном течении средняя продолжительность жизни 12 – 15 лет. Оперативное лечение: При крайних формах – оперативная: шунтирующая на 1 году, Радикальная через 2 – 3 года, но не позже чем в 6 – 7 лет.

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ (2 -10%) Это врожденный порок сердца, при котором происходит выраженное сужение участка легочной артерии , несущего венозную кровь из правого желудочка в малый круг кровообращения к легким для обогащения кислородом. Из-за сужения просвета легочной артерии происходит увеличение давления крови в правом желудочке, что приводит к его перерастяжению и ухудшению его функции.

Симптомы изолированного стеноза легочной артерии n Симптомы зависят от степени сужения просвета легочной артерии. Иногда они появляются сразу после рождения или в раннем детском возрасте, реже в подростковом. В некоторых случаях небольшой порок может не давать о себе знать на протяжении всей жизни или проявляться незначительно, с неспецифическими (характерными для многих заболеваний или состояний) жалобами, и быть случайно обнаруженным при ультразвуковом исследовании (УЗИ) сердца.

n Характерны следующие симптомы: n слабость, утомляемость; n боль в груди и одышка при физической нагрузке; n синюшность кожи; n головокружения и обмороки.

Формы Выделяют: клапанный стеноз – сужение просвета легочной артерии в области клапана легочного ствола (заслонки между правым желудочком и легочной артерией, препятствующей обратному току крови в системе кровообращения). Клапанный стеноз обычно связан с нарушением строения клапана и в зависимости от того, сколько створок клапана легочного ствола поражено, бывает одно-, двух- и трехстворчатым; n подклапанный стеноз – сужение выносящего (прилежащего к легочной артерии) отдела правого желудочка; n надклапанный стеноз – сужение легочной артерии ниже клапана. n

Физикальное обследование • Сердечный горб • Набухание и пульсация вен шеи • Систолическое дрожание в проекции ЛА (II межрёберный промежуток справа от грудины) • Пульсация в эпигастральной области (усиленный толчок ПЖ). • Перкуссия: расширение границ сердца влево и вправо.

n Аускультативно: во II межреберье слева выслушивается грубый систолический шум. n II тон на ЛА ослаблен. n I тон на верхушке усилен. n При 3 куспидальной недостаточности по являются систолический шум в V межреберье слева.

На ЭКГ отмечается смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса. n На Эхо кг: • Значительное расширение полости ПЖ • Постстенотическое расширение ствола ЛА n

ИСЛА n Rg определяется увеличение правых отделов сердца и, обычно, легочной артерии (постстенотическое расширение) с обеднением легочного сосудистого рисунка.

ИСЛА n Средняя продолжительность жизни при естественном течении 25 лет. n Оптимальный возраст для операции младший школьный возраст (хуже результаты до 3 х лет и после 15 лет).

СТЕНОЗ АОРТЫ (3 5, 5% ) Стеноз устья аорты — это заболевание, характеризующееся сужением отверстия клапана аорты, что приводит к нарушению тока крови из левого желудочка сердца в аорту.

n Препятствие для тока крови из левого желудочка в аорту может возникнуть: - на уровне клапанного кольца аортального клапана. Это наиболее частая локализация - 70%, n - подклапанный стеноз, составляющий 25%, n - надклапанный стеноз аорты - 5%.

Гемодинамика при врожденном стенозе аорты Антенатально порок вызывает при значительном стенозировании сердечную недостаточность и может явиться причиной внутриутробной задержки развития плода. n После рождения степень нарушения гемодинамики зависит от степени стенозирования и выраженности препятствия кровотоку через аортальный клапан. Критическое стенозирование может явиться причиной выраженной сердечной недостаточности и смертельного исхода в раннем неонатальном периоде. n

n Гемодинамические проявления аортального стеноза развиваются при уменьшении площади аортального устья до 0, 8 -1, 0 см 2, что обычно сопровождается градиентом давления между левым желудочком и аортой в 50 мм рт. ст. n Стеноз аорты в значительной степени уменьшает поток крови из левого желудочка в аорту. n Преодоление сопротивления выбросу крови способствует гипертрофии миокарда левого желудочка, толщина которого находится в прямой корреляционной зависимости от степени стенозирования.

n Повышается систолическое и конечнодиастолическое давление в левом желудочке. n Возникает выраженная разница между давлением в левом желудочке и аорте - градиент давления, степень которого и определяет тяжесть порока и степень выраженности нарушений гемодинамики. n Уменьшается относительный коронарный кровоток, в том числе и субэндокардиальный.

Клиника n n n n Стеноз аорты в 2 — 3 раза чаще встречается у мужчин. Большинство детей со стенозом аорты долго не предъявляют жалоб , нормально развиваются. В случаях выраженного стеноза , его сочетания с фиброэластозом или другими пороками признаки заболевания появляются на первом году жизни в виде: бледности кожных покровов , одышки , тахикардии , могут быть приступы внезапного беспокойства , сердечная недостаточность.

В старшем возрасте после длительного благополучия появляются жалобы на: ангинозные боли , n приступы сердцебиения , n одышку , n синкопе. Синкопе — признак тяжелого стеноза с градиентом давления между аортой и левым желудочком более 50 мм рт. ст. Причиной кратковременной потери сознания являются сниженный сердечный выброс и аритмии. n

Почти 30 % детей с надклапанным стенозом аорты имеют: своеобразную внешность — лицо эльфа ( синдром Вильямса — Бойрена ): n утолщенные кожные складки над верхними веками , n эпикант , косоглазие , вывернутые ноздри , толстые губы , полуоткрытый рот. n Одновременно отмечаются разница в АД на руках более чем на 10 мм рт. ст. , n отклонения в развитии скелета , n грыжи , разболтанность суставов , плоскостопие , n мышечная гипотония , олигофрения. n

n У лиц с наследственными вариантами подклапанного стеноза аорты также может быть характерный внешний вид : плоское лицо , n высокий и выпуклый лоб, гипертелоризм ; n интеллект сохранен или снижен незначительно.

n Сердечный горб при стенозе аорты , как правило , отсутствует , так как сердце долгое время остается не увеличенным Развивающаяся гипертрофия миокарда левого желудочка уменьшает объем камеры. n В случаях кардиомегалии с рождения к 6 — 12 мес. развивается выраженный сердечный горб.

Аускультативно: þ грубый систолический шум во II межреберье справа, здесь же систолическое дрожание. þ При подклапанном стенозе: шум в III — IV межреберье слева. þ I тон сердца всегда усилен.

При Rg исследовании q размеры сердца увеличены влево, q талия резко выраже на, q верхушка приподнята и закруглена. q Восходя щая аорта расширена. ЭКГ q имеются признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, q нарушения ритма, а при тяжелом стенозе и q признаки нарушения коронарного кровотока.

СТЕНОЗ АОРТЫ n В грудном возрасте от «критического стеноза» погибает 8, 5 – 25% детей, а до 7 лет доживает 9%. n При умеренном стенозе до 20 лет доживает 97% До 30 – 40 лет 60% n Оптимальный срок операции 13 – 14 лет

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ (10 -15%) Уменьшение просвета бывает: -непосредственно в месте впадения артериального протока в аорту; - ближе перешейка (проксимальное); -дальше этого места (дистальное).

Механизм действия n n n При таком пороке сердца в организме наблюдается неравномерное кровообращение: давление крови в артериях верхних отделов организма повышается; в сосудах нижних конечностей оно уменьшается. Из-за дисбаланса происходит перераспределение (гемодинамика) давления от большего к меньшему значению. Процесс зависит от вязкости крови и от оказываемого сопротивления на кровяной поток.

n В результате процесса гемодинамики развивается два вида кровообращения, ближе и дальше от места сужения. n Кровь начинает циркулировать в обход проблемного места. На то, как будет формироваться дополнительная система кровоснабжения, влияют факторы сопутствующих врожденных пороков сердца.

Во время внутриутробного развития частичное сужение аорты приводит к изменениям в миокарде. n Развивается гипертрофия правого желудочка из-за повышенной нагрузки кровообращения через него. n У новорожденного характер кровотока меняется. Суженный просвет не дает крови нормально поступать в нисходящую ее часть. Поэтому через верхнюю часть аорты развивается новый отток крови, который начинает работать в двух направлениях. n

n Дополнительная нагрузка на этот отдел ведет к увеличенной работе левого желудочка сердца и сниженной — правого. В результате стенка левого желудочка сердца утолщается.

Проявление болезни и особенности образа жизни. n n n n n Заболевание проявляется повышением артериального давления в верхней части тела и его снижением в нижней. У детей могут наблюдаться следующие признаки: головные боли; чувство пульсации в голове; нарушение зрения; ухудшение памяти; носовые кровотечения; тошнота, рвота; повышенная утомляемость; боль в ногах; синюшная окраска ног; онемение ног.

n Отсутствие пульсации или ее слабость на бедренной артерии может служить первым признаком заболевания. n Также возникают жалобы в связи с перегрузками левого желудочка, такие, как боль и перебои в сердце, тахикардия, одышка.

n Иногда пальпируются расширенные коллатеральные артерии над ключицей, латеральным и медиальным углом лопатки. Над крупными коллатеральными артериями можно выслушать постоянный тихий высокочастотный шум. При тяжелой коарктации аорты границы сердца расширены и верхушечный толчок усилен.

n Аускультативная картина неопределенна: может выслушиваться систолический шум в области II III грудного позвонка в межлопаточном пространстве, систоло диастолический шум при ОАП либо шум относительной митральной недостаточности. n II тон на аорте усилен.

Подозрение на КА возникает при G выявлении ↑ АД на верхних конечностях и G ↓ или N — на нижних; а также G при отсутствии или ослаблении пульса на ногах. Rg определяются увеличение левых отделов сердца. ЭКГ выявляет горизонтальную или смещенную влево электрическую ось сердца, гипертрофию левого или обоих желудочков.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ n Средняя продолжительность жизни при естественном течении 30 – 35 лет. При «инфантильном типе» не превышает 2 -х лет. n Оптимальный срок операции 3 – 5 лет

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ (12 – 20%) ТМС- тяжелая врожденная патология сердца, характеризующаяся нарушением положения главных сосудов: отхождением аорты от правых отделов сердца, а легочной артерии – от левых. n Это приводит к изменению кровотока в организме, в результате чего возникает недостаток поступления кислорода к тканям. А без достаточного снабжения кислородом организм не может существовать. n Транспозиция магистральных сосудов обычно выявляется в течение первых недель жизни ребенка. n

Классификация транспозиции магистральных сосудов n n n В зависимости от количества сопутствующих коммуникаций, выполняющих компенсирующую роль, и состояния малого круга кровообращения различают следующие варианты транспозиции магистральных сосудов: 1. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся гиперволемией или нормальной величиной легочного кровотока: с дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным окном (простая транспозиция) с ДМЖП с открытым артериальным протоком и наличием дополнительных коммуникаций.

n 2. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся уменьшением легочного кровотока: n со стенозом выносного тракта левого желудочка n с ДМЖП и стенозом выносного тракта левого желудочка (сложная транспозиция)

Симптомы Дети с транспозицией магистральных сосудов рождаются доношенными, с нормальным или несколько повышенным весом. n Сразу после рождения, с началом функционирования отдельного легочного круга кровообращения, нарастает гипоксемия, что клинически проявляется тотальным цианозом, одышкой, тахикардией. n При транспозиции магистральных сосудов, сочетающейся с ОАП и коарктацией аорты, выявляется дифференцированный цианоз: синюшность верхней половины тела выражена в большей степени, чем нижней. n

n n n n Уже в первые месяцы жизни развиваются и прогрессируют признаки сердечной недостаточности: кардиомегалия, увеличение размеров печени, реже – асцит и периферические отеки. При осмотре ребенка с транспозицией магистральных сосудов обращает внимание деформация фаланг пальцев, наличие сердечного горба, гипотрофия, отставание в моторном развитии. При отсутствии стеноза легочной артерии переполнение кровью малого круга кровообращения приводит к частому возникновению повторных пневмоний. Клиническое течение корригированной транспозиции магистральных сосудов без сопутствующих ВПС длительное время бессимптомное, жалобы отсутствуют, ребенок развивается нормально.

Диагностика n Наличие у ребенка транспозиции магистральных сосудов обычно распознается еще в родильном доме. Физикальное обследование выявляет гиперактивность сердца, выраженный сердечный толчок, который смещен медиально, расширенную грудную клетку.

Аускультативная картина не имеет характерных черт, так как определяется компенсирующими коммуникациями.

У детей в возрасте 1 -1, 5 месяцев по ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца. n При оценке рентгенографии грудной клетки высокоспецифичными признаками транспозиции магистральных сосудов являются: кардиомегалия, характерная конфигурация тени сердца яйцеобразной формы, узкий сосудистый пучок в переднезадней проекции и расширенный в боковой проекции, левое положение дуги аорты (в большинстве случаев), обеднение рисунка легких при стенозе легочной артерии или его обогащение при дефектах перегородки n

n Эхокардиография показывает аномальное отхождение магистральных сосудов, гипертрофию стенок и дилатацию камер сердца, сопутствующие дефекты, наличие стеноза легочной артерии.

Прогноз: Полная транспозиция магистральных сосудов – критический, несовместимый с жизнью порок сердца. При отсутствии специализированной кардиохирургической помощи половина новорожденных погибает в первый месяц жизни, более 2/3 детей – к 1 году от тяжелой гипоксии, недостаточности кровообращения и нарастания ацидоза. n Хирургическая коррекция простой транспозиции магистральных сосудов позволяет достичь хороших отдаленных результатов в 85– 90% случаев; при сложной форме порока – в 67% случаев. n