ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

ДМЖП

ГРУППЫ ДМЖП В ЗАВИСИМОСТИ ОТ РАЗМЕРА ДЕФЕКТА малые дефекты - при этом объем крови в малом круге кровообращения увеличивается на 25%. Обычно дети хорошо развиты физически. Жалоб не предъявляют. В области сердца грудная клетка может выпячиваться. Образуется так называемый «сердечный горб» .

ГРУППЫ ДМЖП В ЗАВИСИМОСТИ ОТ РАЗМЕРА ДЕФЕКТА cредние дефекты - когда размер отверстия меньше размера аорты и давление в правом желудочке составляет 50% от давления в левом желудочке

ГРУППЫ ДМЖП В ЗАВИСИМОСТИ ОТ РАЗМЕРА ДЕФЕКТА большие дефекты к ним относят отверстия, диаметр которых равен или больше диаметра аорты, при таких дефектах давление в обоих отделах сердца почти одинаковое

ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ - это состояние, являющееся возможным следствием целого ряда заболеваний или имеющее идиопатическую природу, которое характеризуется постепенным повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии, что приводит к развитию правожелудочковой недостаточности и гибели пациентов.

ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ Ø систолическое давление в легочной артерии выше 30 мм рт. ст. или среднее давление в легочной артерии выше 20 мм рт. ст. (в покое) Ø легочное сосудистое сопротивление превышает 2 ед. Wood Более 50% ВПС при своем естественном течении ведут к развитию легочной гипертензии. Примерно 50% детей первого года жизни с большим сбросом крови погибают.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ Ø для снижения количества пациентов с легочной гипертензией необходима своевременная хирургическая коррекция врожденного порока сердца Ø при лечении легочной гипертензии нужно учитывать патогенез заболевания и использовать современную фармакотерапию Ø силденафил- эффективный препарат для лечения резидуальной легочной гипертензии у детей с врожденными

ЛЕЧЕНИЕ Лечебная тактика определяется характером ДМЖП и его размерами. Если у ребенка большой дефект межжелудочковой перегородки и есть признаки сердечной недостаточности, производится операция в первые три месяца жизни. В 6 месяцев необходимость операции определяется давлением в малом круге кровообращения (легочных артериях). Если оно невысокое и состояние ребенка хорошее, операцию откладывают до 12 месяцев, так как за это время дефект может закрыться сам. У некоторых детей операция может быть отложена до 5 лет. В условиях искусственного кровообращения производится ушивание отверстия или пластика заплатой. Обычно операция производится через правое предсердие – это наиболее щадящий метод. При невозможности этого подхода ушивание делают через левое предсердие, аорту или легочную артерию.

ВЕДЕНИЕ РЕБЕНКА С ВПС НА ПЕДИАТРИЧЕСКОМ УЧАСТКЕ Фаза первичной адаптации : 1. 2. наблюдается до 3 х лет Обязательное обследование : ОАК, ОАМ, кал на я/глист, соскоб на энтеробиоз, Эхо-КГ 1 -2 раза в год Специалисты: педиатр и кардиолог на 1 м году ежемесячно далее 2 раза в год Стоматолог, ЛОР 2 раза в год

ВЕДЕНИЕ РЕБЕНКА С ВПС НА ПЕДИАТРИЧЕСКОМ УЧАСТКЕ По показаниям: 1. Осмотр Кардиохирурга, невропатолога 2. R гр. Грудной клетки 3. Пробы с физической нагрузкой ЛЕЧЕНИЕ 1. Кардиотрофики 2. Препараты калия 3. Витамины группы «Б» 4. По показаниям (Сердечные гликозиды, Диуретики, Бетта-адреноблокаторы, Препараты железа)

ВЕДЕНИЕ РЕБЕНКА С ВПС НА ПЕДИАТРИЧЕСКОМ УЧАСТКЕ Фаза относительной компенсации: Наблюдается до 14 лет Обязательные обследования: ОАК, ОАМ, кал на я/глист, соскоб на энтеробиоз, ЭКГ 2 раза в год. ЭХО-КГ – 1 раз в год Специалисты (Кардиолог, ЛОР, Стоматолог) 1 -2 раза в год

ВЕДЕНИЕ РЕБЕНКА С ВПС НА ПЕДИАТРИЧЕСКОМ УЧАСТКЕ По показаниям: 1. Осмотр Кардиохирурга, невропатолога 2. R гр. Грудной клетки 3. Пробы с физической нагрузкой ЛЕЧЕНИЕ 1. Кардиотрофики 2. Препараты калия 3. Витаминотерапия 4. По показаниям (Адаптогены, Биостимуляторы, Антиаритмитические препараты, ЛФК, Массаж, Седативная терапия, Оперативное вмешательство. )

ВЕДЕНИЕ РЕБЕНКА С ВПС НА ПЕДИАТРИЧЕСКОМ УЧАСТКЕ Терминальная фаза Наблюдается до 18 лет Обязательные обследования: ОАК, ОАМ, БХ крови, кал на я/глист, соскоб на энтеробиоз, ЭКГ, ФКГ - 2 раза в год. ЭХО-КГ – 1 раз в год Специалисты (Кардиолог, ЛОР, Стоматолог) 1 -2 раза в год

ВЕДЕНИЕ РЕБЕНКА С ВПС НА ПЕДИАТРИЧЕСКОМ УЧАСТКЕ 1. 2. 3. 4. 5. 6. По показаниям: R гр. Грудной клетки. Осмотр Кардиохирурга УЗИ печени, селезенки ЛЕЧЕНИЕ Кардиотрофики Препараты калия Витаминотерапия Диуретики Спазмолитики По показаниям (В адреноблокаторы, Антиагреганты. )

ВЕДЕНИЕ РЕБЕНКА С ВПС НА ПЕДИАТРИЧЕСКОМ УЧАСТКЕ Снятие с диспансерного учета не зависимо от фазы заболевания при отсутствии симптомов недостаточности кровообращения. Отсутствие гипоксических кризов при синих пороках. Отсутствие признаков легочной гипертензии.

ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА 1. Большое шунтирование крови слева направо (гиперкинетическая легочная артериальная гипертензия) -дефект межжелудочковой перегородки, -открытый артериальный проток, -атриовентрикулярный канал и др.

ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА 2. Увеличенное легочное венозное давление (легочная венозная гипертензия): -митральный стеноз, -трехпредсердное сердце, -тотальный аномальный дренаж легочных вен с обструкцией и др.

ЛЕЧЕНИЕ Ø хирургическое лечение ВПС Ø медикаментозное лечение легочной гипертензии после коррекции ВПС Ø лечение неоперабельных пациентов с высокой легочной гипертензией

ФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ Ø антикоагулянты/ антиагреганты Ø кислородотерапия Ø диуретики Ø сердечные гликозиды (дигоксин) Ø вазодилятаторы: • ингибиторы АПФ (капотен); • антагонисты Са (нифедипин) • простагландин и его аналоги (эпопростенол, илопрост, берапрост) • антагонисты рецепторов эндотелина (бозентан) • оксид азота и его аналоги: нитраты (перлинганит, нанипрусс), ингаляция оксида азота, ингибиторы фосфодиэстеразы V типа (силденафил)

ЛЕЧЕНИЕ Антикоагулянты/антиагреганты: Варфарин - режим дозирования устанавливается индивидуально под контролем международного нормализованного отношения (MHO) до уровня 2 -2, 5. Полная доза препарата должна даваться один раз после вечернего приема пищи. Наиболее частые побочные эффекты варфарина - кровоточивость, редко диарея, повышение активности ферментов печени, экзема, васкулиты. выпадение волос. Кардиомагнил (ацетилсалициловая кислота+магния гидроксид) - в дозе 3 -10 мг/кг/сутки (ацетилсалициловой кислоты). Диуретики: Лазикс. Мочегонные препараты рекомендуются во всех случаях развития декомпенсации, но их дозы должны аккуратно титроваться во избежание резкого падения объема циркулирующей крови и снижения системного давления. Сердечные гликозиды: Дигоксин. При декомпенсации сердечной недостаточности (чаще левожелудочковой ) небольшие в/в дозы. При длительной поддерживающей терапии велик риск побочных эффектов.

ЛЕЧЕНИЕ Кислородотерапия: длительные ингаляции. Вазодилататоры: - ингибитор АПФ: Капотен - 0, 15 -1, 0 мг/кг/сутки. Побочно: сухой кашель, снижение АД. - простагландины: Эпопростенол - в/в, стартовая доза 2 нг/кг/мин. После начала терапии доза должны постепенно титроваться в течение 1 недели до максимально переносимой дозы; средняя заключительная доза 9 - 11 нг/кг/мин. Берапрост - per os. Илопрост – ингаляционно. Наиболее частые побочные эффекты простагландинов - это в боли в нижней челюсти, диарея, боли в животе, головные и мышечные боли, приливы, артралгии. Дорого!

ЛЕЧЕНИЕ -антагонисты рецепторов эндотелина: Бозентан (Траклир) Уменьшает воспалительные реакций, предотвращает увеличение проницае-мости легочных сосудов, развитие фиброза, ремоделирования легочных сосудов. С ноября 2001 г. Бозентан рекомендуется Администрацией контроля продуктов питания и лекарственных веществ (США) для лечения больныx с легочной артериальной гипертензией (III и IV ФК по NYHA) для улучшения физической активности и замедления темпов прогрессирования заболевания. Доза для детей: вес меньше 20 кг - 31. 25 мг 2 раза в день, вес 20 -40 кг - 62. 5 мг 2 раза в день, вес больше 40 кг - 125 мг 2 раза в день. Побочно: гепатотоксичность и тератогенность. Дорого!

МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ NO И ЕГО АНАЛОГОВ L-аргигнин + NO синтаза оксид азота ингаляция NO гуанилатциклаза ц. ГМФ ФДЭ V 5 -ГМФ ингибиторы ФДЭ V ВАЗОДИЛЯТАЦИЯ

ОКСИД АЗОТА Оксид азота специфический релаксирующим фактор, способствующий вазодилятации, может применяться только ИНГАЛЯЦИОННО. Ингаляция NO на фоне искусственной вентиляции легких достоверно улучшает оксигенацию и снижает давление в легочной артерии. Недостатки ингаляции оксида азота: Ø образование метгемоглобина в сосудистом русле → тканевая гипоксия; Ø угнетение агрегации тромбоцитов → риск кровотечения; Ø благодаря высокой нестабильности, NO легко взаимодействует с кислородом, образуя при этом токсичное соединение – диоксид азота (NO 2), которое может вызвать развитие отека легких; Ø утечка газа из баллона во внешнюю среду потенциально опасна для персонала.

ЛЕЧЕНИЕ Силденафил - селективный ингибитор циклогуанозинмоно-фосфат (ц. ГМФ) – специфической фосфодиэстеразы 5 типа Доза: - дети 0, 25 -0, 5 -1 мг/кг/сутки (в 3 приема) - взрослые – 25 мг 3 раза в сутки. Длительно! Побочно: носовые кровотечения, тошнота, покраснение лица. Виагра®, Pfizer

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ.