Врожденные пороки сердца у детей 1 n

Врожденные пороки сердца у детей 1

n n Ошибок не делает тот, кто вообще ничего не делает. На чужих ошибках учатся, а на собственных приобретают опыт. 2

Частота ВПС n n n В популяции – 5 -15 на 1000 новорожденных. С учетом внутриутробных смертей плода или ранних выкидышей удельный вес ВПС среди пороков развития достигает 40%. Встречаемость ВПС у живорожденных от 0, 6 до 1, 2% (в среднем – 1%) 3

Наиболее распространенные ВПС n n n n ДМЖП ОАП ДМПП ТФ Ко. А Стеноз ЛА, атрезия ЛА ТМА 66% всех ВПС 4

Критический период для закладки и формирования структур сердца – 2 -8 недели внутриутробного развития. 5

Этиология ВПС Хромосомные нарушения – 5%. n Трисомии аутосом (ДМПП или ДМЖП) триада, тетрада и пентада Фалло, гипоплазия легочной артерии, гипоплазия аорты, незаращение боталлова протока. 6

продолжение Хромосомные нарушения – 5%. Аберрации хромосом (ВПС как часть синдрома полисистемных пороков развития). n Кариотип 45 X у женщин (Ко. А или ДМЖП). n 7

Этиология ВПС (продолжение) Мутации единичных генов – 2%. ВПС сочетается с аномалиями развития других органов. 8

Этиология ВПС Повреждающие факторы среды: 1 -2%. n n n Рентгеновское облучение. Ионизирующая радиация. Инфекции - краснуха: ОАП, ТМС, ОАС, АВК, ТФ, ДМЖП, стеноз ЛА. 9

продолжение Повреждающие факторы среды: 1 -2% n n Алкоголь: ДМЖП, ДМПП, ОАП. Лекарственные препараты: противосудорожные, прогестагены, оральные контрацептивы, антигипертензивные: ДМПП, ДМЖП, ТМС, стеноз ЛА, стеноз Ао, Ко. А, ОАП, ТФ. 10

Этиология ВПС (продолжение) Полигенно-мультифакториальный механизм наследования – 90%. Моногенный механизм наследования -10% 11

Факторы риска ВПС: Факторы риска ВПС со стороны плода: n n n Хромосомные нарушения Внутриутробная гипотрофия Многоплодие 12

Факторы риска ВПС: Факторы риска ВПС со стороны родителей: n Заболевания сердца у матери n Метаболические нарушения n Инфекции во время беременности n Заболевания сердца у отца n Факторы среды n Склерокистозные яичники 13

Группы ВПС 1. 2. 3. ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом (ДМЖП, ДМПП, ОАП). ВПС синего типа с веноатрериальным шунтом (ТМС, тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана). ВПС без сброса, но с препятствием выбросу крови из желудочков (стенозы легочной артерии, аорты, коарктация аорты). 14

Классификация ВПС (B. C. Morgan) I. Пороки сердца с цианозом. Уменьшенный кровоток в малом круге: n n n Гипертрофия ПЖ (критический стеноз ЛА, атрезия ЛА с/без ДМЖП). Гипертрофия ЛЖ (атрезия трехстворчатого клапана, атрезия ЛА с гипоплазией ПЖ). Комбинированная гипертрофия обоих желудочков сердца (ТМС со стенозом ЛА, ОАС с гипоплазией легочных артерий). 15

I. Пороки сердца с цианозом. Увеличенный кровоток в малом круге: n n Гипертрофия ПЖ (все пороки с левоправым шунтом с легочной гипертензией – ОАП, ДМЖП, ДМПП). Гипертрофия ЛЖ (ОАП, ДМЖП). 16

Классификация ВПС (окончание) Пороки сердца без цианоза. I. Нормальный кровоток в малом круге: 1. n n Гипертрофия ПЖ (коарктация аорты, стеноз митрального клапана). Гипертрофия ЛЖ (коарктация аорты, стеноз аорты). Увеличенный кровоток в малом круге: 2. n n Гипертрофия ПЖ (атрезия аорты, гипоплазия левого желудочка, ТМС). Комбинированная гипертрофия ПЖ и ЛЖ (ТМС, единый желудочек, атрезия трехстворчатого клапана с ТМС). 17

Дуктус-зависимое кровообращение 1. Дуктус-зависимые ВПС: 1. 2. С обеспечением через ОАП легочного кровотока (пороки с атрезией ЛА или с критическим легочным стенозом, ТМС). С обеспечением через ОАП системного кровотока (перерыв дуги Ао, резкая Ко. А, критический аортальный стеноз, СГЛС) Дуктус-независимые ВПС (ДМЖП, ДМПП, аномальный дренаж легочных вен и т. п. ) 18

Синдромная диагностика ВПС у новорожденных и детей 1 -го года жизни 1. 2. 3. ВПС, проявляющиеся преимущественно артериальной гипоксемией. ВПС, проявляющиеся преимущественно сердечной недостаточностью. ВПС, проявляющиеся преимущественно нарушениями ритма (постоянная или пароксизмальная тахикардия, полная АВблокада) 19

Синдром артериальной гипоксемии n n n Снижение p. O 2 менее 60 мм рт. ст. Снижение Sa. O 2 менее 85% (у новорожденных менее 75%). Ацидоз (дефицит оснований, снижение p. H). 20

Механизмы артериальной гипоксемии n n n Внутрисердечный сброс крови справа налево и ее поступление в аорту. Снижение легочного кровотока и уменьшенный возврат артериальной крови к сердцу. Разобщение большого и малого кругов кровообращения (ТМС). 21

Дефект межпредсердной перегородки n n Частота – 8 -16% всех ВПС. Анатомия: 1. 2. Дефект первичной перегородки (mun ostium primum). Дефект вторичной перегородки (mun ostium secundum): n n n в центральном отделе; в задненижнем отделе; в верхнем отделе. 22

Схема расположения ДМПП ОЯ – овальная ямка. КС – коронарный синус А – вид нормального правого предсердия; Б – первичный ДМПП; В – общее предсердие; Г – дефекты венозного синуса; Д – вторичный ДМПП. 23

Гемодинамика при ДМПП n n Гиперволемия малого круга кровообращения. Увеличение давления в ЛА – только в поздних стадиях. 24

Клиническая картина ДМПП n n n Частые бронхиты. Одышка при физической нагрузке. Бледность кожных покровов. Симптомы НК при большом ДМПП. Верхушечный толчок ослаблен, неразлитой. Аускультация: n n n Усиленный I тон в области ТК. Расщепление II тона над ЛА. Систолический шум средней интенсивности, без выраженной иррадиации, с pmax во 2 -3 межреберье слева от грудины, лежа > стоя. 25

Осложнения ДМПП n n Инфекционный эндокардит (редко). Мерцательная аритмия. Тромбоэмболия сосудов головного мозга. Артериальная гипертензия. 26

ЭКГ при ДМПП n n n Отклонение электрической оси сердца вправо. Признаки перегрузки правого желудочка. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. 27

Эхо. КГ n n n Визуализация дефекта. Увеличение размеров ПЖ и ПП. Парадоксальный характер движения МЖП. Увеличение амплитуды экскурсии ТК. Артериально-венозный сброс крови (при допплеровском исследовании). 28

29

30

Цветное допплеровское картирование из субкостальной четырехкамерной позиции при вторичном ДМПП. А – артериовенозный кровоток; Б – веноартериальный кровоток сброса крови через дефект. 31

Рентгенография при ДМПП n n n Усиление легочного рисунка. Увеличение поперечника сердца. Выбухание дуги легочной артерии. Увеличение правых отделов сердца. Увеличение пульсации ЛА, слабая пульсация аорты. Пульсация корней легких. 32

Лечение ДМПП n n Оперативное закрытие дефекта в условиях АИК в дошкольном возрасте. Закрытие ДМПП зонтичным катетером 33

Дефект межжелудочковой перегородки Частота: 15 -20% всех ВПС. Размеры от 1 до 30 мм: n n n До 5 мм – малые. От 5 до 15 мм – средние. Более 15 мм - большие. 34

Части МЖП 1 – мембранозная. 2 – приточная. 3 – трабекулярная. 4 – отточная. 35

Типы ДМЖП n n Тип 1 инфундибулярный. Тип 2 (пери)мембранозный. Тип 3 - приточный (дефект типа АВК). Тип 4 мышечный. 36

Гемодинамика при ДМЖП n При больших дефектах большой объем сброса крови из ЛЖ в ПЖ. n n n Повышение давления в ЛА ведет к перегрузке ЛЖ и ПЖ. Рано развиваются НК и ЛГ. При средних дефектах небольшой объем сброса крови из ЛЖ в ПЖ. n n ЛГ развивается поздно. НК не наблюдается. 37

Клиническая картина ДМЖП n n При больших дефектах – тахипноэ, одышка с участием вспомогательной мускулатуры, паузы при кормлении. Гипотрофия вследствие затруднений при кормлении из-за одышки и нарушений гемодинамики (гиповолемия большого круга кровообращения). Частые пневмонии. Потливость, бледность кожи; с развитием ЛГ наблюдается цианоз. 38

Клиническая картина ДМЖП n n Верхушечный толчок усилен, приподнимающийся, смещен влево и вниз. Сердечный толчок, сердечный горб. Границы относительной тупости сердца смещены влево и вправо. Аускультация: грубый систолический шум, связанный с I тоном в 3 -4 межреберье слева, продолжительный при большом градиенте давления, короткий – при высокой ЛГ. Расщепление и акцент II тона над легочной артерией, шум Грехема-Стилла. 39

Осложнения ДМЖП n n Недостаточность кровообращения. Легочная гипертензия. Инфекционный эндокардит. Недостаточность аортального клапана. 40

ЭКГ при ДМЖП n n n Признаки перегрузки обоих желудочков. Отклонение ЭОС влево. При легочной гипертензии – правограмма. 41

Эхо. КГ при ДМЖП n n n Визуализация дефекта МЖП. Признаки объемной перегрузки ЛЖ (усиленная экскурсия МЖП и ЗСЛЖ). Увеличение амплитуды диастолической экскурсии передней створки МК. Увеличение размера ЛЖ. Увеличение размера ЛП. 42

43

44

До. Эхо. КГ из апикальной 4 -камерной позиции при перимембранозном субтрикуспидальном дефекте МЖП, осложненном высокой ЛГ: • Расширение и гипертрофия ПЖ. • Веноартериальный сброс крови через дефект. 45

До. Эхо. КГ из апикальной 4 -камерной позиции при небольших множественных мышечных дефектах МЖП: • Несколько локальных турбулентных потоков в МЖП. 46

Рентгенография при ДМЖП n n Расширение сердца в поперечнике, в основном – ЛЖ. Резкое усиление легочного рисунка. 47

Лечение ДМЖП n n Ранняя коррекция дефекта хирургическим путем в условиях АИК, так как при отсутствии своевременного оперативного вмешательства быстро развиваются ЛГ, рефрактерная НК, гипотрофия, рецидивирующая пневмония. Противопоказание к операции – если систолическое давление в легочной артерии равно системному. 48

Открытый артериальный проток n n Частота – 20% всех ВПС. Анатомия: сосуд диаметром до 1 -1, 5 см, соединяющий аорту с легочным стволом. 49

Гемодинамика при ОАП n Гиперволемия малого круга кровообращения вследствие сброса артериальной крови из аорты в легочную артерию. 50

Клиническая картина ОАП n n При больших размерах протока – рано развивается НК, отставание в ФР, НПР, снижение толерантности к физической нагрузке. При небольших и средних размерах протока – течение порока малосимптомное. 51

Клиническая картина ОАП n n Верхушечный толчок – приподнимающийся, разлитой. Аускультация: систолодиастолический шум ( «машинный» ) с pmax во 2 -м межреберье слева от грудины. При нарастании ЛГ диастолический компонент шума уменьшается. Пульс: высокий, быстрый. АД: систолическое – нормальное или повышенное; диастолическое – низкое. 52

Осложнения ОАП n n n Инфекционный эндокардит (эндартериит). Аневризма протока, ее разрыв. Аневризма легочной артерии. 53

ЭКГ при ОАП n n Гипертрофия миокарда ЛЖ. При увеличении ЛГ – гипертрофия ПЖ. 54

Эхо. КГ при ОАП n n Увеличение полости ЛЖ. Объемная перегрузка ЛЖ: n n Увеличение амплитуды движения МЖП, ЗСЛЖ, увеличение объема движения передней створки МК в диастолу. Увеличение левого предсердия. 55

Рентгенограмма при ОАП n n Усиление легочного рисунка. Увеличение ЛЖ и ЛП. Выбухание дуги легочной артерии. Усиленная пульсация восходящей аорты. 56

57

Рентгенограмма больного с ОАП. Тимомегалия, умеренное усиление легочного рисунка. 58

Лечение ОАП. n n Закрытие ОАП у недоношенных новорожденных индометацином в трех дозах (0, 2; 0, 1 и 0, 1 мг/кг) за 48 -часовой период в/в (под контролем выделительной функции почек и уровня билирубина) Хирургическое лечение в раннем возрасте: n n n НК, не купирующаяся медикаментозно. Гипертрофия отделов сердца. Прогрессирующая ЛГ. Рецидивирующие пневмонии. Диагноз ОАП в 6 -12 мес. – показание к операции или закрытию протока интервенционными процедурами. 59

Тетрада Фалло (ТФ) n n Частота: 12 -18% всех ВПС. Анатомия: 1. 2. 3. 4. Стеноз выносящего тракта ПЖ и легочной артерии. ДМЖП. Декстрапозиция аорты. Гипертрофия миокарда правого желудочка. 60

Гемодинамика при ТФ n n Во время систолы из обоих желудочков кровь поступает в аорту (в меньшей степени – в легочную артерию). Чем больше степень стеноза ЛА, тем более выражены гипоксия, цианоз и тяжесть состояния больного. При большом ДМЖП в ЛЖ и ПЖ устанавливается равное давление. При умеренном стенозе ЛА – левоправый сброс – бледная (ацианотичная) форма ТФ. 61

Клиническая картина ТФ n n n Цианоз, усиливающийся при физическом и эмоциональном напряжении. Одышечно-цианотические приступы, связанные со спазмом инфундибулярного отдела ПЖ: вся венозная кровь поступает в аорту и усиливает гипоксию ЦНС. Стридорозное дыхание – признаки сдавления трахеи и пищевода. 62

Клиническая картина ТФ (окончание) n n Одышка в форме углубленного аритмичного дыхания. Гипотрофия II-III степени, низкий уровень ФР. «Часовые стекла» , «барабанные палочки» . Повторные ОРВИ, хронический тонзиллит, гайморит, кариес. 63

Аускультативная характеристика ТФ n n Ослабление II тона над ЛА. Грубый систолический шум изгнания с pmax в III -IV межреберье вдоль левого края грудины. 64

Три клинические фазы ТФ n n n Фаза относительного клинического благополучия (0 -6 месяцев). Фаза одышечно-цианотических приступов (6 -24 месяцев). Переходная фаза (старше 24 месяцев). 65

Осложнения ТФ 1. 2. 3. 4. 5. Инфекционный эндокардит. Гемипарезы, абсцесс мозга. Туберкулез легких. Нарушение терморегуляции. Недостаточность кровообращения (в поздней стадии болезни). 66

ЭКГ при ТФ n n Признаки гипертрофии миокарда ПЖ. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. 67

До. Эхо. КГ при ТФ n n Визуализация стеноза легочной артерии и выносящего тракта ПЖ. Визуализация ДМЖП. Аорта расширена и смещена вправо. Гипертрофия миокарда ПЖ. 68

До. Эхо. КГ при ТФ 69

Эхо. КГ при ТФ 70

Эхо. КГ при ТФ 71

Эхо. КГ при ТФ 72

Рентгенограмма при ТФ n n Легочный рисунок обеднен. Форма сердца в виде «деревянного башмачка» (верхушка закруглена и приподнята над диафрагмой). Дуга легочной артерии западает. Гипертрофия ПЖ. ЛЖ небольшой. 73

Вентрикулография при ТФ 74

Терапевтическое лечение ТФ 1. Терапия одышечно-цианотического приступа: в/в кордиамин, промедол, инфузионная терапия (5% раствор бикарбоната натрия, 5% раствор глюкозы, электролиты, реополиглюкин). 2. Профилактика приступов: 1. β-адреноблокаторы (анаприлин, обзидан). 2. Мочегонные (диакарб). 3. Седативные препараты. 4. Лечение сопутствующих заболеваний (анемии, рахита и т. п. ). 75

Хирургическое лечение ТФ n n Радикальные операции (устранение стеноза и пластика ДМЖП) – в максимально ранние сроки болезни. Паллиативные операции (наложение подключично-легочного анастомоза по Blalock-Taussig) при некупирующихся консервативно одышечноцианотических приступах, гипотрофии III степени. 76

Транспозиция магистральных сосудов n n n Частота: 12 -20% всех ВПС (по клиническим данным), 27% всех ВПС (по данным катетеризации полостей сердца). Анатомия. Аорта отходит от ПЖ, ЛА – от ЛЖ. Варианты: n n n L-транспозиция. D-транспозиция. Могут сопутствовать аномалии положения сердца, аномалии коронарных сосудов, коарктация аорты, стеноз ЛА. 77

Схема ТМС 78

Гемодинамика при ТМС n n n Имеются два разомкнутых круга кровообращения. Венозная кровь из ПЖ разносится Ао по большому кругу и возвращается по полым венам в ПП и ПЖ. Оксигенированная кровь выбрасывается из ЛЖ через ЛА в малый круг и по легочным венам поступает в ЛП и ЛЖ. 79

Клиника n n n Цианоз у всех больных. Максимально выраженный цианоз при ООО. Одышка у всех больных. Деформации концевых фаланг. Гипотрофия, отставание в моторном развитии. Повторные пневмонии. Быстро развивается кардиомегалия, раннее появление сердечного горба. 80

Аускультация n n n Шум чаще отсутствует (!). При сопутствующем ДМЖП, стенозе ЛА – выслушивается соответствующий шум. С первых недель жизни – стойкая бивентрикулярная сердечная недостаточность. 81

ЭКГ при ТМС n n Отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии миокарда ПЖ. При больших ДМЖП – гипертрофия миокарда обоих желудочков, ПЖ>ЛЖ. 82

Рентгенография n Изменения легочного рисунка: n n n Нормальный – при небольших коммуникациях. В разной степени усиленный или обедненный – при сочетании со стенозом ЛА. Сердечная тень овоидной конфигурации ( «яйцо, лежащее на боку» ). Сердце небольшое на 1 -й неделе жизни, затем появляется кардиомегалия. 83

Вентрикулография 84

Лечение Жизнь при ТМС возможна только при наличии коммуникаций: ООО, ДМПП, ДМЖП, ОАП. 1. Оперативное: 1. Паллиативные операции – баллонная атриосептостомия (процедура Рашкинда), атриосептэктомия по Ханлон -Блэлоку. При стенозе ЛА, одышечноцианотических приступах накладывают аортолегочный анастомоз, при легочной гипертензии – операция суживания ЛА по Мюллеру. 85

Процедура Рашкинда 86

Процедура Рашкинда 87

Лечение 1. Оперативное: 2. Радикальные операции – радикальная коррекция порока (arterial switch), внутрипредсердная коррекци порока по W. Mustard. 2. Медикаментозное (лечение НК). 88

Коарктация аорты n n n Частота: 6 -15% всех ВПС. У мальчиков в 35 раз чаще, чем у девочек. Типы: ювенильный, взрослый. Анатомические варианты КА: Изолированная КА. КА в сочетании с ОАП: ü постдуктальная; ü юкстадуктальная: ü предуктальная. 3. КА в сочетании с ДМЖП, ДМПП, стенозом Ао, ТМС. 4. Атипичная КА: в грудной, брюшной аорте, множественные сужения. 5. Псевдокоарктация. 1. 2. 89

Гемодинамика n Систолическая перегрузка ЛЖ; два гемодинамических режима: 1. Гипертонический – на верхней половине туловища. 2. Гипотонический – в брюшной полости, на нижних конечностях. n n При постдуктальной КА рано равивается ЛГ. При предуктальной КА – дифференцированный цианоз (есть на ногах, нет на руках). 90

ЖЕЛАЮ ВАМ ПРЕЖДЕ ВСЕГО БЫТЬ СЧАСТЛИВЫМИ, КАК ЭТОТ МАЛЫШ ! 91