Врожденные пороки сердца синего типа Подготовила студентка 5

Врожденные пороки сердца «синего» типа Подготовила студентка 5 курса лечебного факультета Лифанова Любовь

Сегодня в мире считают, что жизнь ребенка начинается не с момента его рождения, а с момента зачатия. Г. Э. Фальковский

Эмбриогенез

III Формирование комплекса осевых зачатков Развитие и формирование сердечно-сосудистой системы начинается на третьей неделе и, в основном, заканчивается к восьмой неделе жизни эмбриона.

Воздействие на женщину неблагоприятных факторов может нарушать дифференцировку сердца и приводить к формированию ВПС: v Инфекционные агенты (вирус краснухи, др. ) v Наследственные факторы (в 57% случаев) конотрункальные ВПС (делеция 22 хромосомы) v Соматические заболевания матери (сахарный диабет) v Профессиональные вредности и вредные привычки матери (хронический алкоголизм, компьютерное излучение, интоксикации ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации и т. д. ).

ВПС можно разделить на следующие группы: 1. Пороки со сбросом слева-направо ( «бледные» ). 2. Пороки со сбросом справа-налево ( «синие» ). 3. Пороки с перекрестным сбросом. 4. Пороки с препятствием кровотоку. 5. Пороки клапанного аппарата. 6. Пороки венечных артерий сердца. 7. Кардиомиопатии. 8. Врожденные нарушения ритма сердца.

В 1888 году французский врач Этьен-Луи Фалло (Etienne-Louis Fallot) впервые детально описал «синюшную болезнь» .

Тетрада Фалло 1. 2. 3. 4. Дефект межжелудочковой перегородки; Стеноз легочной артерии (инфундибулярный!); «Декстропозиция» аорты; Гипертрофия правого желудочка.

Клинические проявления 1. Цианоз проявляется постепенно (усиление при физической нагрузке); наиболее удобная поза – сидение на корточках; 2. Одышечно-цианотический приступ (связь со спазмом воронки правого желудочка? ): длится несколько минут, ребенок задыхается, закатывает глаза; 3. Интенсивность и продолжительность шума над ЛА зависит от степени стеноза; 4. II тон над ЛА отсутсвует.

Диагностика 1. ЭКГ: признаки гипертрофии ПЖ; 2. Рентгенография органов грудной полости: «coeur de sabot» (сердце в форме башмачка); 3. ЭХО-КГ: гипертрофия ПЖ, утолщение и деформация створок клапана ЛА, сброс крови справа налево; 4. Лабораторные данные: снижение оксигенации артериальной крови, вторичный эритроцитоз.

Сегодня все вмешательства , или операции, по поводу ВПС можно разделить на три категории: категории ü ü ü o Экстренные o Неотложные o Плановые Закрытые Открытые Рентгенохирургические Ø Радикальные Ø Паллиативные

Хирургическое лечение тетрады Фалло Радикальная коррекция порока: закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Паллиативная: искусственный шунт Паллиативная (соединение одного из сосудов большого круга кровообращения (подключичная артерия) с легочной артерией)

Транспозиция магистральных сосудов (Полная) + Открытое овальное окно

Дети, родившиеся с полной транспозицией магистральных сосудов, быстро впадают в критическое состояние, и, если им не помочь уже в первые дни жизни, они погибнут!!! (процедура Рашкинда), простагландин Е 1.

Клинические проявления 1. В момент рождения отмечается цианоз; 2. Определяется сердечный толчок, шум сопутствующих пороков сердца (дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии). Диагностика 1. ЭКГ: признаки гипертрофии ПЖ 2. ЭХО-КГ: несоответствие крупных присердечных сосудов; Хирургическое лечение: операция «переключения» артерий в течение 1 месяца жизни, «переключение» предсердий (операция Мастарда).

Атрезия трехстворчатого клапана

Клинические проявления 1. Цианоз; 2. Выраженный верхушечный толчок. Диагностика 1. ЭКГ: признаки гипертрофии ЛЖ; 2. Обзорная рентгенография органов грудной клетки: обедненные легочные поля с увеличенным правым предсердием и левым желудочком. 3. ЭХО-КГ: отсутствие трехстворчатого клапана, дефект межпредсердной перегородки и уменьшенный правый желудочек. Хирургическое лечение: операция Фонтена (нижняя полая вена – легочная артерия)-заключительный этап.

Шон Уайт - рыжеволосый сноубордист из Америки по прозвищу "Летающий помидор" , который мог и не стать профессиональным спортсменом из-за врожденного порока сердца, тетрады Фалло (перенес две операции в возрасте до года). Шон - обладатель золотых олимпийских медалей Ванкувера-2010 и Турина-2006 в дисциплине хаф-пайп (half pipe). При этом в Турине он установил мировой рекорд, а в Ванкувере сам же улучшил его.

Аномалия Эбштейна + Различные нарушения ритма сердца

Клинические проявления 1. Цианоз (на фоне физической нагрузки) 2. Сердечный толчок, расщепление I тона, систолический шум (недостаточность трехстворчатого клапана) Диагностика 1. ЭКГ: признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса (комплекс r. SR в V 1, уширенный зубец S в V 6), 25 -30% - синдром WPW; 2. ЭХО-КГ: запаздывающее закрытие трехстворчатого клапана относительно закрытия митрального, ПЖ уменьшен (истонченная часть и сохранившая насосную функцию). Хирургическое лечение: пластика или протезирование клапана

Общий артериальный ствол Хирургическое лечение: радикальная коррекция общего артериального ствола.

Единственный желудочек Хирургическое лечение: операция Фонтена

Синдром гипоплазии левых отделов сердца 10 -15 лет назад хирургическое лечение не проводилось ребенок погибал в течение первой недели жизни! (Межпредсердное и межартериальное сообщения) Хирургическое лечение: реконструкция резко суженной восходящей аорты; паллиация по Фонтену.

ОСЛОЖНЕНИЯ: 1. Сердечная недостаточность 2. Бактериальный эндокардит 3. Синкопэ (по ишемическому типу - при цианотических ВПС) 4. Релятивная анемия (алиментарная гипохромная железодефицитная).

Без лечения все «синие пороки» сопровождаются чрезвычайно высоким риском осложнений и летальности как у новорожденный, так и у детей До взрослого возраста выживают дети, которым была выполнена реконструктивная или паллиативная операция. ü Важно генетическое консультирование и планирование беременности! ü Рекомендации относительно уровня допустимой физической нагрузки!

Спасибо за внимание!!!