Врожденные пороки сердца с цианозом Подготовила студент IV

Врожденные пороки сердца с цианозом Подготовила: студент IV курса педиатрического ф-та 2403 группы Апалихина Ирина Александровна

Распространенность ВПС являются наиболее частой аномалией развития и занимают третье место среди всех пороков развития (ЦНС, аномалий развития опорнодвигательного аппарата). Рождаемость детей с ВПС во всех странах мира, включая Россию, составляет от 2, 4 до 14, 2 на 1000 новорожденных. Летальность при ВПС высока. К концу первой недели умирает 29% новорожденных, к 1 -му месяцу - 42%, к 1 году - 87% детей.

Определение болезни Врожденные пороки сердца (ВПС) – это аномалии морфологического развития сердца и магистральных сосудов, возникшие на 2 -8 неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза Существует более 90 вариантов ВПС и множество их сочетаний

Эмбриология сердечно-сосудистой системы. Развитие сердца. Ранний морфогенез сердца. • скопление ангиогенетических клеток • 18 день беременности – формирование парных сердечных трубок • 22 день беременности – формирование примитивного трубчатого сердца • 20 -22 день - начинается сокращение сердца

Эмбриология сердечно-сосудистой системы. Развитие сердца. Образование сердечной петли. • Образование примитивных камер сердца: 1. артериальный ствол 2. луковица сердца 3. примитивный желудочек 4. примитивное предсердие 5. венозный синус • Формирование U-образной петли

Эмбриология сердечно-сосудистой системы. Развитие сердца. Образование перегородки сердца. • Образование первичной перегородки и первичного отверстия • Рост вторичной перегородки и образование вторичного отверстия • Образования овального окна и его клапана

Эмбриология сердечно-сосудистой системы. Развитие сердца. Разделение атриовентрикулярного канала. • Рост эндокардиальных валиков в горизонтальной плоскости • Появление перегородки АВ канала • Образование парвого и левого канала

Эмбриология сердечно-сосудистой системы. Развитие сердца. Разделение желудочков и образование желудочковых выносящих трактов. • Примитивная межжелудочковая перегородка (конец 4 й недели) • Межжелудочковое отверстие • Образование бульбарных бороздок • Сливание бульбарных бороздок и образование аорто-легочной перегородки • Сливание эндокардиальных валиков с аорто-легочной перегородкой и с мышечной межжелудочковой перегородкой – формирование мембранозной межжелудочковой перегородки

Этиология ВПС 1. Инфекционные агенты: вирус краснухи, цитомегаловирус (ЦМВ), герпес-вирусы, вирус гриппа, энтеровирусы, вирус Коксаки В и др. 2. Повреждающие факторы внешней среды: прием во время беременности алкоголя, наркотиков, лекарств, курение, радиация, интоксикации ртутью, свинцом и др. 3. Наследственные факторы: мутация единичного гена, хромосомные нарушения. 4. Полигенно-мультифакториальное наследование.

Этиология ВПС Синдром Эдвардса и ВПС

Этиология ВПС Больной с синдромом Шершевского-Тернера и ВПС

Морфологическая классификация ВПС Классификация ВПС и сосудов (ВОЗ, 1976) содержит раздел «врожденные аномалии» с рубриками: • Аномалии луковицы сердца и аномалии закрытия сердечной перегородки • Другие врожденные аномалии сердца • Другие врожденные аномалии системы кровообращения

Патогенетическая классификация ВПС Все ВПС разделены на 3 группы: • ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом, т. е. со сбросом крови слева направо (ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток) • ВПС синего типа с веноартериальным сбросом, т. е. со сбросом крови справа налево (полная транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло) • ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу из желудочков (стеноз легочной артерии, коарктация аорты)

ВПС с обеднением малого круга кровообращения • Болезнь Фалло • Атрезия трехстворчатого клапана • Атрезия легочного ствола без дефекта межжелудочковой перегородки • Аномалия Эбштейна трехстворчатого клапана

ВПС с обеднением малого круга кровообращения. Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада) - один из самых частых пороков, протекающих с цианозом. Наиболее распространенной формой является тетрада Фалло. • стеноз легочной артерии • дефект межжелудочковой перегородки • декстропозицию аорты • гипертрофия правого желудочка

ВПС с обеднением малого круга кровообращения. Болезнь Фалло. Синдром уменьшенного кровотока через легкие: • цианоз • одышечно-цианотические приступы • изменение ногтевых фаланг по типу барабанных палочек • изменение ногтей по типу часовых стекл

ВПС с обеднением малого круга кровообращения. Болезнь Фалло. • • Физикальное исследование Ослабление II тона над ЛА Систолический шум по левому краю грудины Размеры сердца изменены не значительно Возможно появление субстернальной пульсации • • Рентгенологическое исследование Размеры сердца в пределах нормы. Верхушка приподнята, западание дуги ЛА, что придает сердцу вид деревянного башмачка. Легочный рисунок обеднен. В 30% случаев дуга аорты изгибается вправо.

ВПС с обеднением малого круга кровообращения. Болезнь Фалло. • • Прогноз и осложнения Тромбоз сосудов головного мозга Абсцесс мозга Сердечная недостаточность При естественном течении болезни средняя продолжительность жизни 12 -15 лет. Требуется паллиативная, либо радикальная хирургическая операция.

ВПС с обеднением малого круга кровообращения. Атрезия трехстворчатого клапана - третий по частоте встречаемости порок сердца, протекающий с цианозом. Характеризуется отсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком. • • • Синдром уменьшенного кровотока в легких Пансистолический шум вдоль левого края грудины Усиленный толчок левого желудочка

ВПС с обагощением малого круга кровообращения • • Транспозиция магистральных сосудов Синдром гипоплазии левых отделов сердца Общий аортолегочный ствол Единственный желудочек

ВПС с обогащением малого круга кровообращения. Транспозиция магистральных сосудов – тяжелая врожденная патология сердца, характеризующаяся нарушением положения главных сосудов: отхождением аорты от правых отделов сердца, а легочной артерии – от левых. • • Цианоз с рождения Сердечная недостаточность Rg. увеличение правых отделов сердца (сердце в виде яйца, лежащего на боку) на ЭКГ гипертрофия правого желудочка

ВПС с обогащением малого круга кровообращения. Синдром гипоплазии левых отделов сердца – группа родственных аномалий, которые включают недостаточное развитие левых отделов сердца. • • • Цианоз в первые 48 ч, позже серовато-синюшный оттенок кожных покровов. Левожелудочковая сердечная недостаточность Пульс на переферических артериях может отсутствовать Увеличение сердца Парастернальная пульсация Неотчетливый систолический шум

Основные симптомы, на основании которых можно заподозрить ВПС: • Периферический цианоз с рождения или возникающий через некоторое время • Постоянная тахикардия или брадикардия, не связанная с соматической патологией • Ослабленный или значительно усиленный периферический пульс • Тахипноэ, в том числе во сне • Изменение в поведении: беспокойство или заторможенность, отказ от еды