Врожденные пороки сердца План 1 Определение Причины

Врожденные пороки сердца

План 1. Определение. Причины 2. Причины 3. Классификация 4. Фазы 5. Симптомы 6. Пороки с обогащением малого круга кровообращения 7. Пороки с обеднением малого круга кровообращения 8. Пороки с обеднением большого круга кровообращения 9. Диагностика 10. Лечение 11. Уход 12. Контрольные вопросы

Определение. Причины Пороком сердца называется стойкое патологическое изменение в строении сердца, которое нарушает его функцию. Врожденные пороки сердца (ВПС) и крупных сосудов формируются в результате нарушения эмбриогенеза на 2 -8 неделе беременности или перенесенного в период внутриутробного развития эндокардита.

Причины В развитии ВПС большую роль играют: - вирусные заболевания матери (краснуха, грипп, ветряная оспа и др. ); - токсоплазмоз беременных; - генетическая наследственная предрасположенность; - радиоактивное облучение; - действие некоторых химических веществ; - применение некоторых лекарственных средств (метотрексат, фенобарбитал и др. ).

Классификация ВПС делятся на 2 группы : 1) Пороки по бледному типу – со сбросом крови слева направо 2) Пороки по синему типу – со сбросом крови справа налево

Классификация В зависимости от состояния гемодинамики выделяют 4 группы ВПС : I группа – пороки группа с обогащением малого круга кровообращения II группа – пороки группа с обеднением малого круга кровообращения III группа – пороки группа с обеднением большого круга кровообращения IV группа –пороки группа без нарушения гемодинамики

Фазы ВПС В течении ВПС выделяют 3 фазы: 1. Первичной адаптации (длится 2 -3 года) – организм приспосабливается к имеющимся нарушениям гемодинамики. 2. Относительной компенсаци – значительно улучшается состояние ребенка, его физическое развитие и двигательная активность. 3. Терминальная – наступает, когда компенсаторные возможности исчерпаны и развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце. Развивается кахексия. Неизбежно заканчивается смертью больного.

Симптомы ВПС § Бледность § Цианоз § Одышка § Отставание в физическом развитии § Вынужденное положение – сидят на корточках обхватив колени руками, что облегчает нагрузку на сердце

Симптомы ВПС § Ногти принимают вид часовых стекол § Пальцы принимают вид барабанных палочек § У новорожденных в крови повышен гемоглобин и эритроциты

Симптомы ВПС § При пальпации - ощущение шума рукой «кошачье мурлыканье» § При перкуссии - расширение границ сердца § При аускультации - можно услышать шум от едва уловимого, до грубого «машинного» , из-за которого не слышно тонов сердца

Пороки с обогащением малого круга кровообращения Характеризуются сбросом крови в правые отделы сердца и легочную артерию в результате наличия патологического соединения между малым и большим кругами кровообращения. 1. Открытый артериальный проток. - Соединяет аорту с легочной артерией и уравновешивает давление в малом и большом кругах кровообращения. - В первые дни после рождения ребенка он закрывается. Сохранение его функции после 3 -х месяцев расценивается как ВПС.

Пороки с обогащением малого круга кровообращения - Открытый артериальный проток малого диаметра не сопровождается гемодинамическими расстройствами. - При широком артериальном протоке в первые дни жизни может наблюдаться цианоз, обусловленный сбросом крови из легочной артерии в аорту. - В дальнейшем это приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца.

Пороки с обогащением малого круга кровообращения Клинические проявления: • одышка; • повышенная утомляемость; • боли в области сердца; • максимальное АД соответствует норме, минимальное давление низкое, особенно в положении стоя; • пульс скачущий; • при пальпации - дрожание грудной клетки; • при перкуссии – границы сердца расширены преимущественно влево и вверх; • при аускультации - во II межреберье слева от грудины выслушивается «машинный» шум.

Пороки с обогащением малого круга кровообращения 2. Дефект межпредсердной перегородки - Наиболее распространенный из всех ВПС - Степень гемодинамических нарушений зависит от величины дефекта - Дефекты больших размеров приводят к развитию типичных симптомов заболевания: • одышка • утомляемость • бледность кожных покровов • расширение границ сердца в поперечном размере • систолический шум

Пороки с обогащением малого круга кровообращения 3. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - По распространенности занимает первое место, составляя около 20 -30% всех ВПС - Различают 2 формы ДМЖП: ü высокие дефекты, локализующиеся в мембранной части перегородки; ü малые дефекты, расположенные в мышечной части.

Пороки с обогащением малого круга кровообращения - При высоком ДМЖП наблюдаются: одышка, кашель, слабость, утомляемость; частые респираторные инфекции; бледность кожных покровов, легкий цианоз при беспокойстве и крике; отставание в физическом развитии; часто развивается деформация грудной клетки; при перкуссии - расширение границ сердца, при аускультации -систолический шум.

Пороки с обеднением малого круга кровообращения Они возникают в результате сужения легочной артерии. Нередко сочетаются с патологическим сбросом крови из правого желудочка в большой круг кровообращения (шунт справа налево).

Пороки с обеднением малого круга кровообращения 1. Изолированный стеноз легочной артерии - Наиболее распространенным является клапанный стеноз легочной артерии. - Наиболее частыми симптомами являются: § одышка; § расширение границ сердца преимущественно вправо; § грубый систолический шум во II межреберье слева от грудины.

Пороки с обеднением малого круга кровообращения 2. Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада) - Порок включает сочетание четырех аномалий: § стеноз легочной артерии; § дефект межжелудочковой перегородки; § транспозицию аорты вправо; § гипертрофию правого желудочка. - Клинически порок проявляется сразу после рождения или на первом месяце жизни.

Пороки с обеднением малого круга кровообращения - Его важными признаками являются: Ø одышка; Ø цианоз (наиболее заметен на слизистых оболочках губ и полости рта, в области ногтевого ложа пальцев); Ø крайней степенью выраженности цианоза является иссине-голубой цвет кожи и серый цвет склер с инъецированными сосудами; Ø дети отстают в физическом развитии; Ø характерна поза ребенка – садится на корточки или ложится на бок с поджатыми к животу ногами, т. к. в этом положении его меньше беспокоит одышка;

Пороки с обеднением малого круга кровообращения Ø вследствие застоя крови в кожных капиллярах происходит утолщение концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек, ногти становятся выпуклыми, принимая форму часовых стекол; Ø границы сердца остаются нормальными или незначительно расширены влево; Ø вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум; Ø в периферической крови увеличивается уровень гемоглобина и эритроцитов; Ø при декомпенсации порока появляются гипоксемические (синюшно-одышечные) приступы; Ø в последующем может развиться гипоксическая кома, сопровождающаяся потерей сознания и судорогами.

Пороки с обеднением большого круга кровообращения Коарктация аорты - При этом пороке имеется сужение грудного отдела аорты ниже устья левой подключичной артерии. - Сосуды нижней половины тела получают мало крови. - Выше места сужения наблюдается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей.

Пороки с обеднением большого круга кровообращения - Проявлениями порока являются: ü головные боли, головокружение; ü ощущение пульсации в области шеи и головы, шум в ушах; ü верхняя половина тела развита лучше, чем нижняя; ü отмечаются ишемические боли в животе и икроножных мышцах; ü повышена утомляемость при ходьбе; ü нарушается функция почек; ü показатели АД на верхних конечностях значительно выше чем на нижних; ü пульсация сосудов на нижних конечностях ослаблена; ü границы сердца расширены влево; ü локализация шума может быть различной.

Диагностика Для постановки диагноза v учитываются: - жалобы; - клинические проявления; - данные объективного обследования (осмотр грудной клетки, пальпация. перкуссия, аускультация); v проводятся обследования: -ЭКГ; -ФКГ; -УЗИ сердца; -рентгенография; -ангиокардиография; -катетеризация.

Лечение оперативное консервативное единственно эффективный способ Ш радикальное Ш паллиативное

Лечение Оперативное Ш радикальное (полностью устраняется дефект и нормализуется гемодинамика, больной выздоравливает) Ш паллиативное(частично устраняется дефект, улучшается гемодинамика, облегчается состояние больных, продлевается жизнь) Наиболее благоприятный срок проведения операции – II фаза течения порока (возраст от 3 до 12 лет).

Лечение Консервативное - проводят до операции - после паллиативных операций - проводят там, где хирургическим путем лечить невозможно 1) неотложная помощь при сердечной недостаточности и гипоксемических кризах 2) поддерживающее лечение 3) профилактика тромбозов 4)лечение анемий

Лечение Неотложная помощь при сердечной недостаточности и гипоксемических кризах: - оксигенотерапия с постоянным положительным давлением на выдохе; - коррекция ацидоза и лекарственное воздействие на спазм начальных отделов легочной артерии (вводят промедол, обзидан, 4% раствор натрия гидрокарбоната, при судорогах – натрия оксибутират). .

Лечение Поддерживающая терапия: - сердечные гликозиды в небольших дозах; - рибоксин; - АТФ; - кокарбоксилаза; - препараты калия. Профилактика тромбозов: - ацитилсалициловая кислота; - дезагреганты. Лечение анемий: - препараты железа и меди

Уход 1. Правильный режим дня с максимальным пребыванием на свежем воздухе. 2. Рациональное питание, контроль объема пищи, по показаниям ограничить соль и жидкость.

Уход 3. Профилактика инфекций, проведение щадящего закаливания. 4. Занятия лечебной физкультурой, в подготовительной группе с больными ВПС без выраженной сердечной недостаточности. Противопоказаны занятия в спортивных секциях и участия в соревнованиях. 5. Оздоровление в ревматологических санаториях.

Контрольные вопросы 1. Вкакой период внутриутробного периода формируются врожденные пороки развития и под влиянием каких факторов это происходит? 2. Перечислите симптомы ВПС, которые наиболее часто встречаются у детей. 3. Что вы можете рассказать о таком пороке, как коарктация аорты и какими симптомами этот порок проявляется? 4. Какое лечение пороков является наиболее эффективным, и что вы о нем знаете? 5. Составьте алгоритм действий медсестры, направленных на решение настоящих и предупреждение потенциальных проблем ребенка при ВПС.