ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Лекция по дисциплине СД в

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Лекция по дисциплине «СД в педиатрии» 1

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Пороком сердца называется стойкое патологическое изменение в строении сердца, нарушающее его функцию. 2

Эпидемиология Врожденные пороки сердца (ВПС) — одно из наиболее частых врожденных заболеваний. По многочисленным сводным статистикам, эти пороки развития встречаются в среднем с частотой 8 случаев на 1000 живорожденных детей и составляют 10 % всех врожденных аномалий. 3

Этиология Врожденные пороки сердца и крупных сосудов формируются в результате нарушения эмбриогенеза на ранних сроках беременности или перенесенного в период внутриутробного развития эндокардита. Факторы риска: • вирусные заболевания матери (краснуха, корь, эпидемический паротит, ветряная оспа, грипп) • токсоплазмоз беременных, • радиоактивное облучение, • возраст родителей, • воздействие на беременных токсических и химических веществ, • применение некоторых лекарственных средств, 4 • генетическая наследственная предрасположенность.

КЛАССИФИКАЦИЯ В зависимости от состояния гемодинамики в малом и большом кругах кровообращения выделяют четыре группы ВПС: I группа - пороки с обогащением малого круга; II группа - с обеднением малого круга; I I I группа - с обеднением большого круга; IV группа - без нарушений гемодинамики. 5

КЛИНИКА Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Некоторые ВПС могут оставаться незамеченными на протяжении всей жизни. ВПС может проявиться сразу после рождения или через некоторое время и распознается по характерным клиническим признакам. У больных появляются цианоз (постоянный или преходящий) или бледность, одышка, обмороки, шум над областью сердца. Отмечается склонность к респираторным инфекциям и затяжным пневмониям. Дети отстают в физическом развитии. 6

Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома: 1. Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов). 2. Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д. ) с характерными проявлениями. 3. Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д. ) 4. Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения). 7

ТЕЧЕНИЕ В течении ВПС выделяют три фазы. • Первая фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма к нарушениям гемодинамики. • Через 2 -3 года наступает вторая фаза — фаза относительной компенсации. В этот период значительно улучшаются состояние ребенка, его физическое развитие и двигательная активность. • Третья фаза - терминальная. Она наступает, когда компенсаторные возможности исчерпаны и развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце. 8

КРОВООБРАЩЕНИЕ 9

Пороки с обогащением малого круга кровообращения. Открытый артериальный проток (ОАП). Артериальный проток в период внутриутробного развития соединяет аорту с легочной артерией и уравновешивает давление в малом и большом кругах кровообращения (элемент фетального кровообращения). В первые дни после рождения ребенка он закрывается. Тяжело протекает у недоношенных детей. Сохранение его функции после 3 месяцев жизни расценивается как ВПС. 10

Пороки с обогащением малого круга кровообращения. Дефект межпредсердной перегородки. Один из наиболее распространенных ВПС. Степень гемодинамических расстройств зависит от величины дефекта. Открытое овальное окно и небольшой срединно расположенный дефект, как правило, не имеют клинических проявлений. Дефекты больших размеров приводят к развитию типичных симптомов заболевания. 11

Пороки с обогащением малого круга кровообращения. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). По распространенности занимает первое место (около 20 -30% всех ВПС). Гемодинамические нарушения определяются сбросом крови из левого желудочка в правый. Величина шунта зависит от расположения и размера дефекта. Различают две формы ДМЖП: 1) высокие дефекты, локализующиеся в мембранной части перегородки; 2) малые дефекты, расположенные в мышечной части. 12

Пороки с обеднением малого круга кровообращения. Возникают в результате сужения легочной артерии, нередко сочетающегося с патологическим сбросом крови из правого желудочка в большой круг кровообращения (шунт справа налево). Изолированный стеноз легочной артерии. 13

Пороки с обеднением малого круга кровообращения. Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада). Наиболее распространенной формой "синих" пороков сердца, протекающих с цианозом, является тетрада Фалло. Порок включает сочетание четырех аномалий: стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, транспозицию аорты вправо и гипертрофию правого желудочка. 14

Тетрада Фалло • Клинически порок проявляется сразу после рождения или на первом месяце жизни. Его важными признаками являются одышка и цианоз, наиболее заметный на слизистых оболочках губ и полости рта, в области ногтевого ложа пальцев. Крайней степенью выраженности цианоза является иссиняголубой цвет кожи, серый цвет склер с инъецированными сосудами. • Характерной для тетрады Фалло является поза больного: ребенок садится на корточки или ложится на бок с поджатыми к животу ногами, так как в этом положении его меньше беспокоит одышка. • Вследствие застоя крови в капиллярах кожи происходит утолщение концевых фаланг пальцев конечностей в виде барабанных палочек, ногти становятся выпуклыми, принимая форму часового стекла. • Дети отстают в физическом развитии. 15

Гипоксемический приступ При декомпенсации порока появляются гипоксемические (синюшно-одышечные) приступы. Возникает после беспокойства, после еды. При этом на фоне обычного акроцианоза у больных возникают приступ одышки, тахикардия, усиливается цианоз. Ребенок возбужден. Нередко наступает обморочное состояние. В последующем может развиться гипоксическая кома с потерей сознания и судорогами. Неотложная помощь Помощь начинается с оксигенотерапии. Желательна оксигенотерапия с постоянным положительным давлением на выдохе. Помочь придать удобное положение. Помощь при судорогах. Длительные и тяжелые приступы с потерей сознания требуют экстренной госпитализации в кардиохирургическое отделение. 16

Пороки с обеднением большого круга кровообращения. Коарктация аорты. При этом пороке имеется сужение грудного отдела аорты ниже устья левой подключичной артерии. Степень и протяженность сужения различны. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Выше места сужения наблюдается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. У больных появляются головные боли, головокружения, ощущение пульсации в области шеи и головы, шум в ушах. Верхняя половина тела развита лучше, чем нижняя. Отмечаются ишемические боли в животе и икроножных мышцах, повышенная утомляемость при ходьбе. Нарушается функция почек. Одним из основных клинических симптомов коарктации аорты является разница в показателях АД на верхних и нижних конечностях. 17

Осложнения ВПС. Грозным осложнением ВПС является бактериальный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте. При некоторых видах пороков может развиться полицитемия , что может стать причиной частых головных болей, а также тромбозов и воспаления периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга. Сердечная недостаточность (острая левожелудочковая СН - отек легких, ХСН). Со стороны легких - частые респираторные заболевания, затяжные пневмонии. 18

Диагностика ВПС. ЭКГ (право- либо левограмма, разнообразные варианты аритмий и т. д. ). Рентгенография сердца (митральная конфигурация для пороков с обогащением малого круга кровобращения, аортальная — с обеднением) и контрастные рентгенологические методики (ангиография, вентрикулография и т. д. ). Эхо-КГ (основная методика — позволяет увидеть морфологию порока и определить функциональное состояние сердца). Допплер-эхо-КГ (позволяет определить направление тока крови — выявить регургитацию и турбулентность). 19

Лечение ВПС. Оперативное лечение: радикальное и паллиативное. Консервативная терапия предусматривает: 1) неотложную помощь при сердечной недостаточности и гипоксемических кризах; 2) поддерживающее лечение (сердечные гликозиды, рибоксина, АТФ, кокарбоксилаза, препаратов калия); 3) профилактику тромбозов (дезагреганты); 4) лечение анемий. 20

Профилактика ВПС Профилактика возникновения ВПС сводится к медикогенетическому консультированию и разъяснительной работе среди контингента повышенного риска заболевания. Нежелателен также брак между двумя людьми с ВПС. Необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию врожденных пороков сердца. 21

Особенности работы медсестры кардиологического отделения. Медсестра: 1) контролирует соблюдение больным постельного и двигательного режимов, правильность питания (ограничение жидкости и соли); 2) обеспечивает соблюдение санитарного режима в палате, уделяет внимание проветриванию, соблюдению температурного режима; 3) знает особенности применения и побочное действие лекарственных препаратов, используемых в кардиологии (сердечных гликозидов, периферических вазодилататоров, мочегонных, антиаритмических, сосудосуживающих средств и т. д. ); 4) ежедневно измеряет величину АД, оценивает цвет кожных покровов 5) осуществляет транспортировку тяжелобольных детей на процедуры и обследования; 6) знает клинические признаки острой сердечной и сосудистой недостаточности и умеет оказать доврачебную помощь при них. 22