ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Лекция для педиатров КЛАССИФИКАЦИЯ

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Лекция для педиатров

КЛАССИФИКАЦИЯ ВПС (по Marder) Нарушение Без цианоза С цианозом гемодинамики С обогащением малого круга ОАП, ДМПП, ДМЖП, Комплекс атриовентрикулярная Эйзенменгера, транспозиция коммуникация магистральных сосудов, общий артериальный ствол С обеднением малого Изолированный стеноз легочной круга артерии Болезнь Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии. Общий ложный артериальный ствол. Болезнь Эбштейна

КЛАССИФИКАЦИЯ ВПС (по Marder) С обеднением большого круга кровообращения Без нарушений гемодинамики Изолированный аортальный стеноз. Коарктация аорты Истинная и ложная декстрокардия, аномалия положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой ДМЖП в мышечной части.

Дефект межжелудочковой перегородки

Частота встречаемости • ДМЖП – наиболее частый ВПС – до 30% всех пороков • Если рассматривать ДМЖП как компонент некоторых цианотических пороков – 50% всех пациентов • 1, 5 – 2, 5 на 1000 живорожденных

ДМЖП (диаграмма)

КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ДМЖП • Главный признак – грубый систолический шум • • • регургитации (с рождения у большинства) Экг – гипертрофия левого желудочка и перегрузка левого предсердия При возникновении легочной гипертензии – гипертрофия правого желудочка Рентгенологически – кардиомегалия и обогащение малого круга

Гемодинамические типы • Маленький ДМЖП с низким легочным • • • сосудистым сопротивлением Средний ДМЖП с вариабильным легочным сосудистым сопротивлением Большой ДМЖП с умеренным – выраженным повышением легочного сосудистого сопротивления Большой ДМЖП со значительным повышением легочного сосудистого сопротивления

Проявления ДМЖП • При маленьком ДМЖП пациент не имеет • • симптомов, нормально растет и развивается При среднем – большом ДМЖП – задержка развития и роста, снижение толерантности к физическим нагрузкам, повторные респираторные инфекции, застойная сердечная недостаточность При высокой легочной гипертензии – цианоз и сниженный уровень активности

Показания к закрытию ДМЖП • В течение первого года жизни, если есть симптоматика, легочная гипертензия • При выраженной сердечной недостаточности – типично в 1 -3 месяца жизни • В более старшем возрасте, если Qp/Qs >1, 5

Послеоперационные проблемы ДМЖП • Нарушения ритма сердца • Сердечная недостаточность • Резидуальные дефекты

Дефект межпредсердной перегородки

Диагностика ДМПП • Большинство детей – бессимптомны • Типичные признаки – нежный • • систолический шум слева у грудины, фиксированное расщепление II тона На рентгенограмме – увеличение сердца и гиперволемия легких ЭКГ – перегрузка правых отделов сердца

Показания к операции при ДМПП - Qp/Qs>1, 5

Результаты хирургиии • Полное выздоровление • Нарушения ритма • Резидуальный дефект

Частичный аномальный дренаж легочных вен • 15% всех ДМПП сочетаются с ЧАВЛВ • «Дефект венозного синуса» - самый частый вариант

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

Частота ОАП– 10 -18% от всех ВПС, по патологоанатомическим данным – 3% от всех ВПС.

Артериальный проток считается аномалией, если по клиническим данным он функционирует спустя 1 -2 недели после рождения.

ДИАГНОСТИКА ОАП • СИСТОЛО-ДИАСТОЛИЧЕСКИЙ ШУМ В 2 лс • Признаки гиперволемии малого круга кровообращения • Перегрузка левых отделов сердца • При развитии легочной гипертензии – гипертрофия правого желудочка

ОАП у недоношенных • У 45% детей массой <1750 г. , у 80% <1200 г. • Типично: плохое состояние легких, невозможность отключения ИВЛ, сердечная недостаточность • Диагностика – ЭХО. ОАП с большим лево-правым шунтом – показание к назначению индометацина или к хирургическому закрытию

Коарктация аорты

Коарктация аорты Младенческий тип (сочетание с ОАП): - предуктальный, - постдуктальный Взрослый тип

Коарктация аорты • 9% всех ВПС • 4 по встречаемости ВПС • 5 по частоте хирургических вмешательств по поводу ВПС • 0, 2 -0, 6/1000 живорожденных • 18% всех оперированных новорожденных (ДГБ № 1)

Физиология • Обструкция аорты выше или в месте впадения • • артериального протока Может быть угрожающим жизни в период новорожденности. ОАП продолжает снабжать нижнюю половину туловища. При закрытии АП – ацидоз, олигурия Если развивается медленно, приводит к образованию коллатералей, компенсирующих порок

Диагностика взрослого типа Ко А • Ослабление пульсации на бедренных артериях • АД на ногах равно или меньше, чем на руках • Повышение АД на руках, головные боли, носовые кровотечения

Сопутствующие пороки • 40% имеют ДМЖП • 25% имеют аномалии митрального клапана (стеноз или недостаточность) • 20% имеют аортальный стеноз (только у 2%-5% требует хирургии)

Ангиограмма

Тетрада Фалло

Встречаемость ТФ • 10% всех ВПС • Самый частый цианотический порок сердца, наблюдаемый после первого года жизни

Определение Fallot (1888) • Большой ДМЖП • Обструкция выхода из правого желудочка • Гипертрофия правого желудочка • Декстропозиция аорты

Анатомия ТФ

Диагностические признаки тетрады Фалло • Гипоксические приступы • Присаживание на корточки • Утолщение ногтевых фаланг • • • (гипертрофическая остеоартропатия) Полицитемия: компенсаторная реакция, однако, при Ht>65% резкое повышение вязкости снижает эффект Осложнения со стороны ЦНС Кровоточивость

Рентгенограмма при ТФ

Механизм гипоксического приступа (? )Спазм ВОПЖ ССС Плач П-Л шунт Системный венозный возврат р. О 2 р. СО 2 РН Одышка

Виды оперативных вмешательств при ТФ • Паллиативная и последующая радикальная операция • Радикальная операция без паллиативной операции • Только паллиативная операция

Показания к паллиативной операции • Существенно сокращены в последние годы • Выраженная гипоплазия легочных ветвей • • (Mc. Goon ratio, Nacata index) Маленький ЛЖ (<70% от нормы EDLVD) Выраженная хроническая гипоксемия с нарушениями свертывания (относительно)

Радикальная коррекция ТФ (1954, Lillehei) • Закрытие ДМЖП заплатой • Устранение подклапанного/клапанного легочного стеноза • Заплата на выходной отдел ПЖ, если необходимо (трансаннулярная в 30%60%) • Оптимальный возраст – от 6 до 12 месяцев

Последствия коррекции ТФ • Послеоперационная летальность <2% • Резидуальный ДМЖП (Qp/Qs>1, 5) • Резидуальный СЛА (>50 mm Hg) • Нарушения ритма (5% - внезапная смерть) • Отсутствие клапана ЛА (50% больных), • • • дилятация ПЖ Резидуальная гипертрофия ПЖ Рубцы в ПЖ, межжелудочковой перегородке Аорто-легочные коллатерали

Послеоперационное ведение больных с Тетрадой Фалло • Устранение периферических стенозов • • (баллонная дилятация, стентирование) Возможна реоперация с заменой легочного клапана гомографтом, пластика трикуспидального клапана при дилятации ПЖ, потере его функции ЭФИ, Holter-monitoring Профилактика БЭ Ежегодный осмотр для выявления проблем

СТЕНОЗ АОРТЫ

СТЕНОЗ АОРТЫ при незначительном стенозе градиент давления не превышает 30 мм рт. ст. ; при умеренном стенозе градиент давления составляет от 30 до 50 мм рт. ст. ; при выраженном стенозе градиент давления превышает 50– 60 мм рт. ст.

СТЕНОЗ АОРТЫ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ • - головокружение, обмороки при нагрузке или • • быстрой перемене положения тела; - быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке; - приступы типичной стенокардии; - одышка при нагрузке, а затем и в покое; - в тяжелых случаях — приступы удушья (сердечная астма или отек легких).

СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Стеноз легочной артерии (СЛА) может быть клапанным, подклапанным или надклапанным (периферическим). Правый желудочек гипертрофирован, может иметь расширенную, нормальную или уменьшенную полость.

Клинические проявления. Зависят от степени выраженности стеноза. При выраженном СЛА может наблюдаться одышка и сердечная недостаточность. Систолический шум над левым краем грудины - постоянный признак.

Лечение СЛА Баллонная вальвулопластика предпочтительный способ устранения значимого клапанного СЛА (т. е. при давлении в правом желудочке > 50 мм рт. ст. ).