Врожденные пороки сердца — эпидемиология, классификация, гемодинамика, естественное

Врожденные пороки сердца - эпидемиология, классификация, гемодинамика, естественное течение наиболее часто встречающихся пороков и хирургическое лечение. ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Докладчик кардиохирург Нохрин А.В. Кафедра кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии КГМА

Врожденные пороки сердца – актуальная проблема кардиологии и кардиохирургии. ВПС стоят на третьем месте среди всех врожденных аномалий после пороков развития опорно-двигательного аппарата и ЦНС. Естественное течение врожденных аномалий развития сердца сопровождаются высокой естественной летальностью, уровень которой зависит от периода жизни больного, адаптивных возможностей, а так- же от тяжести самого порока. В структуре смертности, связанной с пороками развития, они находятся на первом месте. В 2005 году в Сибирском Федеральном округе по данным МЗ РФ умерло 2016 детей( 11,1% от всех умерших в возрасте от 0-14 лет . ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово 1980 Банкл Г. 57% - мужской пол 43% - женский пол Клинические и патоло-анатомические проявления 1971 Mitchell, Korones et Berendes 0,81% 1969 Carlgren 0,77% 1964 Renwick, Miller et Paterson 0,42% 1951 Gardiner, Keith 0,21% Частота ВПС по результатам клинических исследований 1980 Банкл Г. 1,9% Частота ВПС по результатам аутопсий 1990 Фрид М. 1966 Kerrebyjl B. 1953 McMаhon et al. 3,23 – 8 / 1000 новорожденных Частота выявления ВПС 1999 WOH 0,7 - 1,7 % Рождаемость детей с ВПС Год Источник Показатель

В последние годы отмечается увеличение этого показателя, что связано с применением более совершенных методов функциональной диагностики и возросшим интересом к проблеме ВПС со стороны врачей других специальностей ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово В США ежегодно рождается до 30-35 тыс. детей с ВПС, в России — 20-22 тыс. детей (Парийская Т. В., Гикавый В. И., 1989; Школьникова М. А., 2000). По отчету министра зравоханения и соц.развития в 2005 году в России родилось 42 тыс. детей с ВПС. В Кузбассе ежегодно рождается до 240 - 270 детей с ВПС. Ежегодно в хирургической помощи по поводу ВПС в Кузбассе нуждается порядка 180 -200 больных.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Закладка сердца и кровообращение плода

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово С е р д ц е ВПС формируется в результате нарушения эмбриогенеза в период с 3 по 6 (8) неделю беременности. П е р и о д г е с т а ц и и в н е д е л я х

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Факторы влияющие на возникновения ВПС Хромосомные нарушения Мутации одного гена Факторы внешней среды: а) алкоголизм; б) инфекция; в) лекарственные препараты; г) рентгеновское и ионизирующее облучение Метаболические нарушения

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Хромосомные аномалии Частота ~ 5% (Friedman W., 1984; Затикян Е., 1996). Возможно возникновение количественных и структурных мутации хромосом. ВПС, ассоциированные с хромосомными абберациями, всегда являются частью синдрома полисистемных пороков развития, а не изолированными дефектами.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Мутация одного гена (Friedman W., 1984; Затикян Е., 1996) Частота ~ 2 – 5 %. Часто сочетается с аномалиями развития других органов. Пороки развития сердечно-сосудистой системы являются, как правило, частью синдрома. Большинству синдромов свойственна вариабельная экспрессивность: изменения в сердце могут варьировать от легкой степени поражения до тяжелой. Это наиболее выражено при межсемейственной мутации гена (Nora J., 1986).

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Наследуемые Болезни соединительной ткани Врожденные дефекты метаболизма (преимущественно мукополисахаридозы)

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Повреждающие факторы внешней среды - Инфекция Частота ~ 1-2%. Причины: высокий уровень метаболизма в клетках эмбриона и большое количество нуклеиновых кислот способствуют внедрению и благоприятному существованию вирусов. Основные ВОЗБУДИТЕЛИ, вызывающие эмбриопатии:

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Повреждающие факторы внешней среды – Алкоголь, лекарственные средства Частота возникновения ВПС при алкоголизме матери ~ 1% (Kramer H. et al., 1987). Употребление алкоголя, особенно при воздействии в первом триместре беременности, приводит к возникновению – ДМЖП, ОАП, ДМПП. Тератогенным эффектом обладают лекарственные препараты:

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Повреждающие факторы внешней среды: Рентгеновское излучение Ионизирующая радиация Метаболические нарушения Диабет (вызывает формирование ВПС в 3-5%) Гипо- или гипертиреоз (2%)

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Кровообращение плода 3-и физиологических шунта: Ductus venosus - Ligamentum teres, venosum Foramen ovale - Fossa ovalis Ductus arteriosus - Ligamentum arteriosus b. a. c.

40% смешанного выброса желудочков попадает в плаценту и возвращается через v.Umbilicalis ½ объема крови поступает в печень ½ объема крови поступает через Ductus venosus в НПВ Кровообращение плода Печень плода получает: 80% кровотока из пупочных вен 15% - из воротной вены 5% - из печеночных артерий Левая доля кровоснабжается преимущественно из пупочных вен Правая доля – из пупочных вен (60%) и воротной вены (40%) ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово

Кровообращение плода - венозный возврат 60% - поступает через трикуспидальный клапан в ПЖ ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово 40% - поступает через овальное окно в ЛП ( 27% от общего выброса желудочков) 67% смешанного выброса желудочков сердца поступает в нижнюю половину тела и плаценту и возвращается в сердце по НПВ Большая часть выброса ПЖ(57% от общего выброса обоих желудочков) поступает в нисходящую аорту через открытый артериальный проток Выброс из ЛЖ поступает - в восходящую аорту (21% от общего объема выброса обоих желудочков поступает в голову и верхнюю часть грудной клетки.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Н О М Е Н К Л А Т У Р А & К Л А С С И Ф И К А Ц И Я В П С

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово К Л А С С И Ф И К А Ц И Я В П С по Мардеру – Куприянову 1957г. Гиперволемические (ОАП, ДМПП, ДМЖП,ЧАДЛВ) Гиповолемические (Стеноз ЛА, Тетрада Фалло) 3. Нормоволемические (Коарктация аорты,стеноз устья аорты) В дальнейшем дополнена и разработана более удобная классификация – патофизиологическая.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Патофизиологическая классификация ВПС

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Открытый артериальный проток. 5-10% от всех ВПС, 1/2000 новорожденных Вдвое чаще у девочек Факторы риска: Гипоксия, РДС, краснуха в первом триместре беременности, другой сопутствующий ВПС, наследственные факторы, проживание в высокогорных районах, малый гестационный возраст (30 нед ~ 30%, 28-30 нед ~ 80%) Перешеек аорты Открытый артериальный проток Нисходящая аорта

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Открытый артериальный проток. Является физиологическим шунтом во время внутриутробного кровообращения. Анатомически является продолжением ствола ЛА и впадает в нисходящую аорту на несколько мили- метров ниже отхождения левой подключичной артерии Доминирующая часть выброса ПЖ (57% от общего выброса обоих желудочков) поступает в нисходя- щую аорту через ОАП (Ductus arteriosus, Ligamentum arteriosus)- это обусловлено более высоким легочным сосудистым сопротивлением нефункцио- нирующих сосудов МКК Кровообращение плода:

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Открытый артериальный проток. Закрытие ОАП обусловлено рядом причин: Первый вдох ребенка → перераспределение кровотока, в сосуды малого круга кровообращения → уменьшение гемодинамической нагрузки на ОАП. 2. Стенка содержит гладкомышечные волокна, способные к ВАЗАКОНСТРИКЦИИ: - увеличения напряжения кислорода с началом дыхания, что приводит к увеличе нию синтеза АТФ и сокращению гладкомышечных волокон в стенке ОАП. - накопление гиалиновой кислоты приводит в пролиферации интимы. - продукция легкими эндогенных ацетилхолина, брадикинина, гистамина, катехоламинов стимулируют сокращение и пролиферацию интимы. ИЛИ ВАЗОДИЛАТАЦИИ - уменьшения уровня эндогенных и плацентарных простагландинов- В норме ОАП облитерируется и превращается в артериальную связку – Ligamentum arteriosum. Постнатальная задержка облитерации протока – является самостоятельной нозологией ВПС. У 30% детей ОАП закрывается ко второй недели жизни, у 70% детей этот процесс происходит к 8 недели жизни.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Открытый артериальный проток. Гемодинамика порока – обусловлена аномальным артерио-венозным сбросом из аорты в легочную артерию. Гемодинамические нарушения и клиника порока зависит от величины сброса(диаметра ОАП, длины, угла отхождения и впадения соотношения давления и сосудистого сопротивления МКК и БКК. Дополнительный артерио-венозный сброс крови через ОАП вызывает : Гиперволемию малого круга кровообращения Баластный объем крови возвращающийся в левые отделы вызывает диастолическую перегрузку объемом и расширение полостей ЛП, ЛЖ. кровоток в аорте и БКК пульсирующий: в систолу сердца увеличен, в диастолу уменьшен из-за быстрого сброса крови в нисходящую аорту и ОАП.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Открытый артериальный проток. При узких(1-3 мм) и длинных ОАП: часто протекает бессимптомно, выявляются случайно к 5-6 годам. Дети не отличаются от здоровых, нормально развиваются. Характерны частые простудные заболевания. Более часто возникают проявления боталлита и бак.эндокардита. Клиника : зависит от размера протока и величины артерио-венозного сброса. Аускультативно: 2 м/р слева более выражен систолический компонент, как правило неинтенсивного характера. Клиника сердечной недостаточности, формирование сердечного горба, симптом Гибсона, снижение диастолического давления не характерны.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Открытый артериальный проток. - Дети как правило отстают в росте, прибавке веса, в 67% рождаются недоношенными - Характерна бледность кожных – обусловленная симптомом обкрадывания БКК. - Транзиторный цианоз носогубного треугольника при натуживании, крике, сосании. - Быстрая утомляемость, потливость к вечеру. - Склонность к рецидивирующим бронхолегочным заболеваниям, пневмониям. У 10% детей до 3 месяцев клиника «вентиляционных» пневмоний. - прогрессирование легочной гипертензии, у 3% детей в течении 1 года возможно развитие синдрома Эйзенменгера. Клиника: При широких и коротких протоках клинические проявления возникают с рождения. При физикальном обследовании: - раннее формирование сердчечного горба - систоло-диастолическое дрожание над областью сердца - пульс хорошего наполнения, скорый, высокий (celer et altrus) с быстрым спадением - снижение диастолического давления(0-20-30 мм рт. ст.) - усиленная пульсация серд.толчка за счет гипертрофии ПЖ - акцент 2 тона, раздвоение над ЛА, часто 2-ой тон скрыт в шуме. – Симптом Гибсона (1900 г.) «машинный» грубый систоло-диастолический шум, ослабевающий при глубоком вдохе(проба Вальсальвы).

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Открытый артериальный проток. Диагностика: - Анамнез Физикальное обследование - Р-ОГК - ЭХОКГ - ЭКГ Увеличение ЛЖ, начальное расширение ПЖ выраженная гиперволемия МКК.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Открытый артериальный проток. Естественное течение: Зависит от степени гемодинамических нарушений. Спонтанное закрытие протока после 6-12 мес. жизни составляет 0,6 %. При узких и длинных протоках - средняя продолжительность жизни 45-55 лет, смертность обусловлена постепенным развитием легочной гипертензии, образованием и разрывом аневризм ОАП, нарушениями ритма сердца на фоне дилатации ЛЖ. Инфекционный эндокардит (боталлит) острый, либо подострый у 5%, с образованием вегетаций со стороны легочной ампулы протока и их отрывом(ТЭЛА) в острую стадию у 0,33% При широких и коротких протоках - средняя продолжительность жизни 20-25 лет. Сердечная недостаточность в первые 3 месяца жизни у 50% больных, в подрост- ковом возрасте у 15% больных, как правило правожелудочковая. В подро- стковом возрасте характерны нарушения ритма и проводимости у 34% больных (Brook,1996, Anderson T. 1998)- на фоне дилатации ЛЖ, ЛП. В подростковом возрасте легочная гипертензия развивается у 24-35% больных, из них у 14% она достигает склеротической стадии (Heyman,1995).

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Тактика ведения Недоношенные дети: индометацин 0,1-0,2 mg/kg каждые 12-24 часа 1-3 раза (противопоказания: нарушение функции почек, гипербилирубинемия, нарушения системы свертывания крови) Недоношенные дети с небольшим ОАП без клинических проявлений сердечной недостаточности могут вестись симптоматически Если есть противопоказания или индометацин не эффективен при наличии признаков выраженной сердечной недостаточности показано хирургическое закрытие (эндоваскулярная боталлоокклюзия, торакоскопия-окклюзия, открытая операция) Дети старше 1 года –хирургическое лечение. История хирургического лечения ОАП в России более 50 лет и накопленный опыт показывает, что операция должна проводиться в соответствующем возрасте даже пациентам с бессимптомном течении. Эффективность хирургического лечения с появлением и прогрессированием легочной гипертензии снижается до 80% несмотря на успешную хирургическую коррекцию(Бураковский 1998, Mavrodis 2005). Противопоказания: высокая легочная гипертензия с обратным сбросом или переменным сбросом. Открытый артериальный проток.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Открытый артериальный проток. 1. Хирургическое лечение - открытые операции (лигирование, лигирование с пересечением). 2.Эндоваскулярное закрытие ОАП системой «Амплатцер»- при широких протоках.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Открытый артериальный проток. 3. Эндоваскулярные технологии боталлоокклюзия спиралью «Flipper» - при узких и длинных протоках.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Дефект межпредсердной перегородки. 10-15% от всех ВПС, 1/1500 новорожденных Вдвое чаще у девочек Наиболее часто встречающийся ВПС у взрослых Первый порок сердца успешно оперированный в условиях ИК Классификация(по анатом.локализации) Общее предсердие Дефект коронарного синуса Открытое овальное окно (у 20% клинически здоровых людей) Межпредсердный дефект первичного типа Межпредсердный дефект вторичного типа Дефект венозного синуса Группа ВПС которым характерно наличие аномального сообщения между предсердными камерами. По количеству: один два множественный

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Открытое овальное окно. Вариант межпредсердной коммуникации. Не относится к истинным ДМПП, так как нет недостаточности ткани МПП. В 20% случаев вариант нормы, не вызывает гемодинамических нарушений. Является физиологическим шунтом во время внутриутробного кровообращения. Внутриутробное закрытие ООО приводит к внутриутробной правожелудочковой недостаточности и мертворождению. При сочетании с митральным стенозом- синдром Лютенбахера (лево-правый сброс). Часто сочетается со сложными ВПС и является компенсаторным для разгрузки правых отделов сердца(право-левый сброс), при ТМС единственным сообщением между БКК и МКК. Показания к хирургическому лечению у пациентов старше 55 лет при парадоксальной эмболии - эндоваскулярная окклюзия системой «Amplatzer»

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Длительное влияние объемной перегрузки МКК, приводит к стадийному течению гистологических изменений сосудов МКК, от состояния компенсаторного спазма артериол до склероза с гемосидерозом. Вторичный дефект межпредсердной перегородки. Артерио-венозный сброс на уровне МПП, приводит к объемной перегрузке ПП, его дилатации. Что приводит к увеличению соопротивления сосудов МКК , гипертрофии ПЖ, уменьшению объема сброса или изменением направления сброса на уровне МПП и неоперабельности больных. Гемодинамика обусловлена артерио-венозным сбросом на уровне МПП, с гиперволемией МКК. Величина сброса и клиника порока зависят от : Размер дефекта. Дефекты площадью более 1 см нерестриктивные, на них не влияет разница давления между ЛП и ПП. Градиентом давления между системным давлением и давлением в МКК, которое в 4 раза ниже. 4. Сосудистым сопротивлениям МКК.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Вторичный дефект межпредсердной перегородки. Клинические проявления: Дети с небольшими до 1 см дефектами развиваются нормально, хорошо переносят физ.нагрузку, не отстают в физ.развитии. Клиника порока развивается старше 10 лет. Появляется утомляемость, потливость, бледность кожных покровов (частичное обкрадывание БКК). Сердечная недостаточность развивается медленно, чаще к 20 летнему возрасту, соответствует стадийному течению легочной гипертензии. Сердечный горб, как правило не формируется. При дефектах более 1 см клинические проявления уже на первому году жизни. Стойкая бледность кожных покровов, умеренное отставание в физ.развитии, недостаточный прирост массы тела. Склонность к частым респираторным заболеваниям, бронхитам. Стадия адаптации к пороку может протекать с умеренными явлениями сердечной не- достаточности, хорошо купируется назначением препаратов дигиталиса и ИАПФ, не- петлевых диуретиков. Легочная гипертензия наблюдается в 2% детей младшего воз- раста, как правило связана с «незрелостью» строения легочных сосудов. Раннее формирование сердечного горба.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Вторичный дефект межпредсердной перегородки. Диагностика: Анамнез - физикальное обследование(сердечный горб в 5% случаев) Аускультация ( акцент 2 тона над ЛА, систолический шум вдоль левого края грудины обусло- вленный относительным легочным стенозом(эпицентр шума 2-3 м/р слева), средне-диастолический шум в области верхушки сердца обусловленный увеличенным потоком через трикуспидальный клапана. - ЭКГ(Отклонения ЭОС вправо, часто неполная блокада правой ножки п.Гиса). Р-ОГК (Обогащение легочного рисунка, за счет артериального компонента, расширение прикорневого рисунка. Увеличение сердца в поперечнике за счет ПЖ, который выходит на левый контур, сглаженность талии сердца за сет выбухания ЛА). ЭХОКГ- прямая визуализация дефекта, определение объема сброса при цветной доплерографии, систолического давления в ЛА.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Дефект межпредсердной перегородки. Показания к хирургическому лечению Дети от 1-14 лет Qp/Qs 2/1(объем сброса более 45%). Оптимальный возраст 2-3 года. Новорожденные с признаками сердечной недостаточности, не купируемыми медикаментозно. Дети старше 14 лет и взрослые больные с Qp/Qs 2-1.5/1(объем сброса более 40%). Противопоказание: высокое легочное сосудистое сопротивление (1/2-2/3 от системного), смена направления шунта. Естественное течение: Младенческая смертность с изолированным ДМПП менее 1%, как правило анатомия порока представлена единым предсердием. Средняя продолжительность жизни 40 лет. Основная причина смерти правожелудочковая недостаточность, нарушение ритма сердца и проводимости (дилатация правых отделов), реже легочная гипертензия. Инфекционный эндокардит присоединяется в 0,8 % случаев, сочетание с рев- матизмом в 10%

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Дефект межпредсердной перегородки. Эндоваскулярное закрытие дефекта системой «Амплатцер» в условиях рентген – операционной. Показания к выбору операции решаются индивидуально, зависят от анатомии дефекта. Хирургическое лечение: Операции с ИК: Ушивание или пластика ДМПП заплатой при вторичном или первичном ДМПП.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Дефект межпредсердной перегородки.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Дефект межпредсердной перегородки.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Дефект межпредсердной перегородки.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Дефект межпредсердной перегородки.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Дефект межжелудочковой перегородки. Наиболее часто встречающийся ВПС в 20-27,2% Одинаковая частота - как у мальчиков(48-53%), так и у девочек (47-52%). В 37% сочетается с другими внутрисердечными аномалиями (Коарктация аорты, ОАП, ДМПП, ТФ, ТМС, клапанный стеноз ЛА и др.) Классификация: в зависимости от локализации дефекта ткани в том, или ином отделе МЖП: (Robert Anderson) Перимембранозный (67%) - Приточный - Отточный - Трабекулярный Мышечный - Приточный - Отточный - Трабекулярный Коммитированный, околоартериальный По размеру дефекта: Небольшие 2-8 мм Средние 8-20 мм -Большие более 20 мм По количеству: Одиночный -Множественные

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Дефект межжелудочковой перегородки. Субаортальное и подлегочное расположение дефекта более 5 мм быстро приводит к формированию легочной гипертензии, такой дефект наблюдается в 3% случаев. Малые дефекты в нижней части МЖП до 5 мм – болезнь Толочинова- Роже (Roger 1879), не вызывают нарушения гемодинамики, не оперируются. Гемодинамика: обусловлена артерио-венозным сбросом на уровне МЖП с явлениями гиперволемии МКК. Балластный объем крови поступает в ПЖ, далее в систему МКК, по легочным венам кровь возвращается в ЛП, ЛЖ, вызывает объемную перегрузку и дилатацию ЛЖ. Степень гемодинамических нарушений и клиника зависят от объема сброса крови через дефект и локализации дефекта.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Дефект межжелудочковой перегородки. Клиника : При небольших дефектах - дети соответствуют нормальным росто-весовым показателям. - Характерна склонность к бронхитам, частым ОРВИ. - Формирование сердечного горба медленное к 4 годам в 31%, к 12-14 годам 45% - Пальпируется прекардиальное дрожание. - Грубый пансистолический шум в 3-4 м/р слева от грудины, шум Кумбса- мезодиастолический на верхушке (ток крови через МК). - Усиление 1 тона, акцент 2 тона, или он скрыт в шуме. - СН проявляется в 14-15 лет у 44%(Fresenius 2001). При средних и больших дефектах прогрессивное отставание в физ.развитии, в 37% клиника пренатальной гипотрофии(Pernot 1973). - С первых дней выявляется умеренная НК (затруднениие при сосании, одышка, пероральный цианоз). - Кожные покровы бледные (симптом обкрадывания БКК) - Аускультативные признаки более выражены. - Сердечный горб формируется к 1 месяцу в 30%случаев. - Прогрессирование легочной гипертензии в 10% к 1 месяцу жизни, формируется гипертрофия ПЖ(систолическая перегрузка), - В дальнейшем происходит смена направления шунта- вено- артериальный сброс появление сначала транзиторного, затем стойкого цианоза.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Дефект межжелудочковой перегородки. Естественное течение: Дефекты любой локализации до 3 мм не вызывают нарушения внутрисердечной гемодинамики. Спонтанное закрытие дефектов 4-5 мм в 20% к 3 году жизни. При небольших дефектах 4-8 мм развитие легочной гипертензии медленное формируется к 14-15 годам в 43% случаев. Дети с большими ДМЖП в 70% не доживают до 1 года жизни, причиной смерти является прогрессирование правожелудочковой СН 60%, нарушения ритма сердца 18%, инфаркты головного мозга 2%, формирование синдрома Эйзенменгера в 20%( и его естественное течение). Развитие стеноза выходного тракта правого желудочка 5-10%, что может предотвратить грубые изменения легочных сосудов Аортальная недостаточность 5% (субаортальная локализация дефекта) Средняя продолжительность жизни у не оперированных больных 35 лет

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Дефект межжелудочковой перегородки. Диагностика: - Жалобы - Анамнез - Физикальное обследование - ЭКГ( от стадии течения порока у детей дошкольного возраста с небольшими и средними ДМЖП ) – отклонение ЭОС влево, признаки гипертрофии ЛЖ, блокады ножек п.Гиса.; по мере нарастания гипертрофии ПЖ, ЭОС нормальная или отклонена вправо, признаки гипертрофии и перегрузки ПЖ. Р-ОГК(Обогащение легочного рисунка, за счет артериального компонента, расширение прикорневого рисунка. Увеличение сердца в поперечнике за счет ЛЖ, ПЖ, который выходит на левый контур, сглаженность талии сердца за сет выбухания ЛА). При легочной гипертензии- обеднение легочного рисунка Эхокг с цветной доплерографией: Локализация дефекта ткани Размеры дефекта Объем артерио-венозного сброса Систолическое давление в ЛА Qp/Qs

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Дефект межжелудочковой перегородки. Тактика ведения Небольшие дефекты 4-8 мм перимембранозной и мышечной локализации, с бессимптомным течением или медикаментозно купированными проявлениями сердечной недостаточности, Qp/Qs не превышающим 2/1 и легочным сосудистым сопротивлением менее 4 ед/м2 наблюдаются до 3 лет (возможность самопроизвольного закрытия) Новорожденные дети с большим ДМЖП и некупируемыми симптомами сердечной недостаточности оперируются до 1-3 мес. Медикаментозная терапия эффективна – хирургическое лечение откладывается до 6 мес и выполняется в этом возрасте, если легочное сосудистое сопротивление ≥4 ед/м2., или Qp/Qs превышает 2/1 Субаортальные дефекты закрываются всем больным в возрасте до 3-4 лет (опасность развития аортальной недостаточности) Оптимальным возрастом для операции средних дефектов считается 2- 3 года, однако тактика определяется индивидуально.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Дефект межжелудочковой перегородки. Хирургическое лечение: 1. В условиях ИК( дефекты до 4-5 ушивание, более 5 мм пластика заплатой). 2.Эндоваскулярные технологии- имеют ограничения в зависимости от локализ- зации дефекта, имеется небольшой опыт в России. Результаты: У детей до1 года летальность 6-8%, в 2-3 года до 1%, у пациентов с легочной гипертензией до 10%.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Легочная гипертензия. Формируется при ВПС с гиперволемией МКК, проходит 3 фазы: 1.Гиперволемическую – компенсаторный спазм сосудов легких, без увеличение ОЛС. Депонирующая способность легких, увеличение объема кровотока в 2-3 раза, не приводит к увеличению давления в легочной артерии. 2.Смешанная – длительный спазм сосудов легких, гипертрофия медии мелких мышечных артерий, умеренное увеличение ОЛС. 3.Склеротическая - гипертрофия медии мелких мышечных артерий + склероз внутренней оболочки с последующим истончением → генерализованная дилатация артерий→ развитие некротизирующего артериита (доказано в 1995 году М.Рабинович) Классификация В.И.Бураковского 1975 г.:

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Коарктация аорты. КоА - врожденное сегментарное сужение аорты, различной степени, вплоть до полного перерыва аорты на любом участке аорты. Термин предложен Мерсие в 1838 году, порок впервые описан Меккелем в 1750 году. 5-8% от всех ВПС, 0,2-0,6/1000 новорожденных 25-60% встречаются сопутствующие ВПС: ОАП(60%), ДМЖП, АоСт, МС Чаще в 2-5 раз встречается у мальчиков Типичным местом коарктации аорты является перешеек аорты(98%)

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Коарктация аорты. Классификация порока: 1. 2. По отношению к ОАП: 1. «Инфантильный» тип- проксимальнее отхождения ОАП или предуктальный тип. 2. «Взрослый» тип-дистальнее отхождения ОАП или постдуктальный тип. 3.Юкста-дуктальный тип – на уровне отхождения ОАП. По локализации сужения: Типичная локализация( в области перешейка) 98% Атипичная локализация встречается редко 2%. в нижнем грудном отделе аорты на уровне диафрагмы инфраренальный отдел аорты проксимальнее левой подключичной артерии

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Коарктация аорты. После рождения два режима кровообращения: Проксимальнее места сужения- восход.отдел аорты, дуга аорты, сосуды головы, сосуды верхних конечностей. Повышенное давление до 140 – 200 мм рт.ст. Механическое нарушение оттока на уровне КоА Уменьшение объемного почечного кровотока Почечная ишемия Активация системы ренин-ангиотензин-альдостерон 2.Дистальнее места сужения: нисход. отдел аорты, сосуды нижних конечностей Режим артериальной гипотензии и сниженного объемного кровотока

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Коарктация аорты. Компенсаторно развивается коллатеральное кровообращение: 1.Подключичная артерия – наиболее выраженный кровоток 2.Межреберные артерии 3.Внутренние грудные артерии 4.Лопаточные артерии 5.Эпигастральные артерии 6.Позвоночные артерии – артерия Аббота. При постдуктальном («взрослом» типе)- коллатеральный кровоток наиболее выражен, чем объясняется менее тяжелое течение порока и лучшая выживаемость детей. По мере роста ребенка коллатеральные сосуды расширяются, истончаются. Возникает специфический рентгенологический симптом «узурация» ребер- за счет деформации реьер расширенными межреберными артериями.

«Взрослый» тип - постдуктальная коарктация аорты, диагносцируется случайно, У детей как правило дошкольного возраста при проф.осмотрах- имеет благопрятное течение. Характеризуется: Хорошим развитием коллатерального кровообращения При отсутсвии ОАП, отсутсвием гиперволемии МКК. Три основные группы синдромов: Синдром артериальной гипертензии верхней половины тела Синдром артериальной гипотензии в нижней половине тела Синдром систолической перегрузки левого желудочка ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Коарктация аорты. «Инфантильный тип»- предуктальная коарктация, сочетается с широким ОАП, характеризуется: злокачественным течением. Слабым развитием коллатерального кровообращения. Выраженной гиперволемией МКК – из-за выраженного артерио-венозного, а при выраженной коарктации вено-артериального сброса. Выраженной сердечной недостатоностью рефрактерной к медикаментозной терапии. Ранними и частыми летальными исходами в раннем грудном возрасте. При сочетании с другими ВПС:ДМЖП, ДМПП и т.д. неблагоприятным прогнозом. Клиническое течение.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Коарктация аорты. Диагностика: 1.Синдром артериальной гипертензии в верхней половине тела, клинические симптомы схожи с симптомами артериальной гипертензии: Жалобы: Головные боли Плохой сон Шум в ушах Пульсация в височной области Усиливаются при физ.нагрузке, резкой перемене положения тела Неспецифические проявления: носовые кровотечения, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения. Систолическое АД превышает возрастную норму до 30-80%, достигает на руках 180-200 мм рт. ст. Пульс на верхних конечностях высокий, напряженный, хорошего наполнения celler et altus. Хорошо пальпируется межреберная пульсация (по нижнему краю ребер) – в положении ребенка стоя с наклоном вперед и вытянутыми руками. Сосуды глазного дна- становятся извитыми и резко суженными. При осмотре: верхний плечевой пояс(мышцы) хорошо развит- «впечатление» спортивного телосложения. Объективно:

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Коарктация аорты. Диагностика: 2.Синдром артериальной гипотензии нижней половины тела: При осмотре мышцы нижних конечностей менее развиты, чем мышцы верхнего плечевого пояса – диспропорцианальное телосложение. Жалобы: - Быстрая физ.утомляемость при ходьбе, беге. - Ощущение слабости в ногах к вечеру. Объективно: - Снижение или отсутствие пульса на бедр. артериях, тыле стопы. - Систолическое АД на ногах снижается на 40 мм рт ст. или отсутствует. - Одинаковое систолическое давление на руках и ногах предполагает наличие коарктации. Иногда диастолическое давление остается нормальным, при хорошо развитом коллатеральном кровообращении и вазоренальных механизмов. - Пульсовое давление значительно снижено – при неполной коарктации Разница систолического АД на руках и ногах более 40 мм рт.ст. – признак коарктации аорты

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Коарктация аорты. 3.Синдром систолической перегрузки левого желудочка - возникает Жалобы: Кардиалгии, перебои, сердцебиения Одышка при быстрой ходьбе. Объективно: Концентричекая гипертрофия ЛЖ, как следствие нарушение оттока крови и повышенной нагрузки на ЛЖ. Смещение, усиление верхушечного толчка Граница сердца расширено влево и вверх. Аускультативно: 1-й тон на верхушке усилен, 2-тон на аорте акцентирован, за счет повышенного тока крови в восход.аорте. Шумовая картина неспецифична. Наиболее часто выслушивается систолический шум средней интенсивности по левому краю грудины от 2-го до 5 - го межреберья- точка максимального шума. На спине между 2-м и 5-м грудным позвонком, особенно при задержке дыхания на выдохе – шум коллатеральных сосудов. Диагностика:

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Коарктация аорты. Диагностика: дополнительные методы ЭКГ: отклонение ЭОС влево, высокие qRs в левых отведениях. 2. ЭхоКГ с допплерографией: Прямые признаки- сегментарное сужение аорты в типичном месте, расчет градиента давления в месту сужения. Отсутсвие магистрального типа(пульсирующего) крово- тока ниже сужения. Косвенные признаки: Наличие гипертрофии ЛЖ. 3. Рентгенография - ОГК Тень сердца расширена в поперечнике за счет ЛЖ, Контур которого закруглен и приподнят над диафрагмой. Отклонение контрастированного пищевода, за счет Постстенотического расширения аорты. У детей старше 7 лет – «узурация» ребер

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Коарктация аорты. 4. Аортография восходящего отдела аорты: - ретроградная аортография – при полной коарктации - антеградная аортография с тензиометрией при неполной коарктации.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Коарктация аорты. 5.КТ, МРТ с возможной 3-х мерной реконструкцией.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Коарктация аорты. Патофизиология и естественное течение Два типа естественного течения порока 1 клинические симптомы появляются на первых неделях жизни у пациентов с дуктус-зависимым кровообращением нижней половины тела, если порок не был установлен до закрытия артериального протока – острая почечная недостаточность, ацидоз, вызванные острой ишемией органов, кровоснабжаемых из отделов аорты ниже коарктации 2 бессимптомное течение порока в течении первых месяцев жизни, в дальнейшем артериальная гипертензия верхней половины тела и гипоперфузия нижней приводят к появлению жалоб на хромоту, носовые кровотечения, головные боли. Возможно развитие таких осложнений как аневризма Веллизиего круга, аневризма аорты, диссекция аорты, ускоренное развитие атеросклероза коронарных артерий с последующим ИМ Средняя продолжительность жизни 35 лет. Основные причины смерти: сердечная недостаточность 26%, бактериальный эндокардит 25%, разрыв аорты 21%, внутричерепное кровоизлияние 13%

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Коарктация аорты. Показания к хирургическому лечению и тактика ведения: Новорожденные с критической коарктацией аорты: рефрактерная СН, внутривенное введение простагландина PGE1(дуктус-зависимая форма) интубация, инотропные препараты, коррекция кислотно-основного состояния, после стабилизации состояния – хирургическая коррекция Хирургическая коррекция в возрасте 3-4 лет- при неосложненном течении Результаты - Осложнения: параплегия, кровотечение, парадоксальная гипертензия, аневризма аорты, рекаорктация - Общая летальность 10-15%

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Коарктация аорты. Принципы хирургического лечения: Резекция суженного участка аорты, лигирование и пересечение ОАП и наложение анастомоза «конец в конец».

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Коарктация аорты. 5.Эндоваскулярная технология -балонная ангиопластика суженного участка аорты, при «мембранозной» коарктации или неполной коарктации.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Тетрада Фалло. ТФ - сложный многокомпонентный ВПС включающий в себя, стеноз выходного отдела правого желудочка, «субаортальный» мембранозный дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты, гипертрофию миокарда правого желудочка. Впервые клинические проявления ТФ описаны Стенсером в 1672 году. Анатомию порока впервые описал Фаллот в 1888 году. Относится к цианотическим ВПС составляет 10% от всех ВПС в 40% случаев сочетается ДМПП – Пентада Фалло в 16% сочетается правосторонней дугой аорты и расположенной справа левой подключичной артерий в 10% случаев сочетается с другими внесердечными аномалиями(синдром Нунана, синдром Гольденара, синдром кошачьего глаза и д.р.) с одинаковой частотой возникает у лиц мужского и женского пола

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Тетрада Фалло. Клинико-гемодинамическая ситуация определяется 4-мя признаками: 1.Сужение выходного отдела легочной артерии (сужение артериального конуса): нарушение пути оттока из правого желудочка в ЛА. клапанный стеноз - инфундибулярный стеноз – стеноз ствола и ветвей ЛА Крайняя форма атрезия (отсутсвие ствола и клапана ЛА) ствола ЛА – жизнь ребенка зависит от наличия ОАП, бронхиальный сосудов, больших аорто – легочных коллатералей. Определяют степень системной гипоксемии, т.е количество крови поступивщей и оксигенированной в легких.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Тетрада Фалло. 2.Дефект межжелудочковой перегородки, инфундибулярный, большой, нерестриктивный, мембранозный, распологается под корнем аорты на нижнем крае межжелудочкового гребня. Усугубление системной гипоксемии. Стеноз легочной артерии Дефект межжелудочковой перегородки Имеется ток крови по коллатералям (бронхиальные артерии) из аорты в русло легочной артерии. Через ДМЖП неоксигенированная кровь не поступившая в легочную артерию из-за нарушения пути оттока на уровне ВОПЖ или ЛА, поступает из правого желудочка в левый желудочек Бронхиальные артерии

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Тетрада Фалло 3.Дестрапозиция аорты – смещение устья аорты вправо по отношению к МЖП от 30% до 50%.Аорта атероматозно расширена составляет 2:1 диаметра ЛА. 4.Гипертрофия ВОПЖ возникает компенсаторно, быстро прогрессирует связана с систолической перегрузкой ПЖ. Аорта МЖП

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Тетрада Фалло. Компенсаторные механизмы: 1.Гипертрофия ПЖ и ПП – «мощный» ПЖ преодалевает сопротивление току крови на уровне стеноза клапана ЛА. 2.Сохранение незаращенного открытого артериального протока. 3.Быстрое развитие коллатерального кровообращения, через систему бронхиальных, медиастинальных, пищеводных, диафрагмальных, перикар- диальных артерий. 4.Полицетемия(эритроцитемия) и полиглобулия ( содержания Hb) – увеличение содержания переносчиков кислорода и гемоглобина. Клиника. ТФ не оказывает существенного влияния на внутриутробное развитие плода, дети рождаются с нормальной массой и длиной тела. У плода МКК не функционирует. Клинические формы зависят от степени стенозирование легочной артерии, выделяют: 1.Бледную форму - с умеренным стенозом ЛА. 2.Классическую (цианотическую) форму – с выраженным стенозом ЛА. 3.Крайнюю форму с полной атрезией и выраженным стенозом ЛА.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Тетрада Фалло. Клиника при классической форме: В течении первых 4-8 недель нет ни цианоза, ни одышки (при сосании, крике), прибавка в массе и росте удовлетворительная. К 6-8 неделям появлении умеренной одышки и бледности кожных покровов при сосании, плаче. К 3-6 месяцам появление «транзиторного» цианоза носогубного треугольника, ногтей, при физ.активности, плаче,сосании. Появление одышки, связано с высокой потребностью организма в кислороде, поэтому увеличивается минутный объем кровообращения (МОК МКК). К 1 году с появлением физ.активности появление и быстрое прогрессирование цианоза. У 60% к 2-м годам цианоз тотальный, у 1/3 отставание в физ.развитии. Одышка при умеренной нагрузке, ходьбе- дети вынуждены «присаживаться на корточки» - увеличивается венозный возврат в правые отделы, увеличение МОК. Склонность к простудным заболеваниям, туберкулезу легких. Одышечно-цианотический приступ – может возникать к 3 -6 месяцам, как правило в виде эквивалентов. Яркая клиническая картина к 1-2 годам. Возникает как в покое, так и при физ.активности, эмоциональном возбуждении, после еды. Возникает внезап- но и спонтанно купируется, часто самостоятельно. Характерны: резкая слабость, тахипноэ до 70 в мин, резкий цианоз, иногда потеря сознания. Приступы объясняются спазмом ВОПЖ, и временной обструкцией ВОПЖ, увеличением право-левого сброса через ДМЖП- увеличением системной гипоксемии. К 4 годам частота приступов уменьшается, легко купируются приседанием на «корточки».

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Тетрада Фалло. Физикальное обследование: Диагностика: - Акроцианоз кожи и слизистых оболочек - «Барабанные палочки» кисти рук - Деформация грудной клетки (уплощение или киливидная гр.клетка) - Систолическое дрожание во 2-3 межреберье - Границы сердца расширены вправо и влево Аускультативно: 1-й тон не изменен, 2 –й ослаблен на ЛА или скрыт в шуме Систолический шум («скребущий», «сухой» во 2-3 м/р легочного стеноза либо в 2-4 м/р на ВОПЖ за счет инфундибулярного стеноза проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство. Систолический шум ДМЖП слева в 3-4 м/р от грубого до малоинтенсивного зависит от разницы давления между ПЖ и ЛЖ Систоло-диастолический шум на спине в межлопаточной области –шум коллатерального кровотока

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Тетрада Фалло. Диагностика: дополнительные методы 1.ЭКГ- отклонение ЭОС вправо. Признаки гипертрофии и систолической перегрузки ПЖ 2.ЭХОКГ- прямые признаки: - высокий «субаортальный» ДМЖП декстрапозиция аорты, «аорта-всадница» стеноз ВОПЖ - Гипертрофия ПЖ Субаортальный ДМЖП 3.Рентген-ОГК- обеднение МКК, повышена прозрачность легочных полей, конфигурация сердечной тени в виде «голандского башмачка» или «сабо» с приподнятой над диафрагмой верхушкой и выраженной талией.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Тетрада Фалло. 4.Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография (пульмонография) Диагностика: дополнительные методы Катетер установлен в ВОПЖ .Контраст из ПЖ поподает через ДМЖП в ЛЖ, аорту и в меньшей степени в легочный ствол. Аорта Инфундибулярный стеноз Субаортальный ДМЖП Ствол ЛА Аортальный клапан

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Тетрада Фалло. Клиника при других формах ТФ: «Ацианотическая» или бледная форма характеризуется умеренным стенозом ЛА, давление в левых отделах больше или равно давлению в ПЖ, соответственно направление сброса крови через ДМЖП имеет лево-правый или перекрестный характер. Клинические симптомы в виде одышки, транзиторного цианоза и тахикардии появляются при физ.нагрузке. В покое этих проявлений нет. Диагностические критерии такие же как и при классической форме, однако нет рентгенологического признака в виде- «сердца сабо» с обеднением сосудов МКК, а лишь расширение сердца в поперечнике с нормальным сосудистым рисунком. С возрастом «бледная» форма переходит в «классическую», что обусловлено развитием вторичного инфундибулярного стеноза. «Крайняя» форма ТФ с выраженной гипоплазией или атрезией ствола ЛА, кровь из ПЖ через ДМЖП сбрасывается в ЛЖ (аорту). Жизнь ребенка возможна лишь при наличии открытого артериального протока или больших аорто-легочных коллатера- лей(БАЛК). Резкий цианоз, тахикардия, тахипноэ с рождения. Необходима срочная операция.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Тетрада Фалло. Естественное течение: определяет степень обструкции(стеноза) ВОПЖ и ЛА. Средняя продолжительность жизни 12 лет, зависит от степени стеноза ЛА 25% детей погибают в течение первого года жизни, из них 70% в период новорожденности 40% детей погибают до 2-3 летнего возраста 30% детей доживают до 10 , а 5% до 20- летнего возраста, единичные случаи до 40-60 лет Причины смерти: Период новорожденности: прогрессирование сердечной недостаточности – гипоксия, присоединение бронхолегочных заболеваний. Дети старше 3 месяцев: Поражения сосудов головного мозга(инсульты) на фоне: - гипоксических приступов нарушения гемо-и ликвородинамики, в следствии тромбозов, абсцедирования Инфекционный эндокардит (10%) Прогрессирующая сердечная недостаточность(8%) 2-3% присоединение туберкулеза легких. 3% релятивные анемии, провоцирующие одышечно-цианотические приступы

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Тетрада Фалло. Показания к операции и тактика ведения: Новорожденные и дети раннего возраста, не имеющие выраженной гипоксемии не нуждаются в хирургической коррекции «Крайняя» форма ТФ Десатурация ниже 75%-80% является показанием к операции Наличие гипоксемических приступов является показанием к назначению пропранолола (0,5-1 мг/кг х сутки), при прекращении приступов и сатурации более 80% хирургическое вмешательство можно отложить Оптимальный срок радикальной коррекции 4-7лет. Наличие таких факторов как: атрезия клапана легочной артерии, гипоплазия легочных артерий, гиполпазия ЛЖ являются показанием для паллиативного вмешательства в раннем возрасте Противопоказания: Острые нарушения мозгового кровообращения Манифестация ИЭ аноксическая кахексия с нарушением функций всех органов

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Тетрада Фалло. Хирургическая коррекция: Паллиативные операции: 1. Операции межартериальных обходных анастомозов между большим и малым кругом: 2. Операции прямого вмешательства на суженном участке пути венозной крови в малый круг кровообращения: а) операции рассечения клапанного сужения легочной артерией; б) операции расширения выходной части правого желудочка. б) непосредственно между аортой и легочной артерией. а) между ветвями аорты и легочной артерии; Разработаны Тауссиг и применены в клинике Блэлоком (1945). Разработаны и применены Потсом (1946) в) применение протеза (Гортекс) между подключичной артерией и бифуркацией ЛА.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Тетрада Фалло. Радикальная операция: Впервые выполнена 31 апреля 1954 года Лилихаем с использованием общей гипотермии, а Кирклиным 1956 году с аппаратом ИК.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Изолированный стеноз легочной артерии. ИСЛА- группа врожденных аномалий с нарушением пути оттока из правого желудочка. Встречается у детей в 10% всех ВПС С одинаковой частотой у мальчиков и у девочек. В 10% встречается сочетание ДМПП + СЛА называют триада Фалло Три варианта нарушения пути оттока(обструкции): Клапанный стеноз Трехстворчатый клапан сращение по комииссурам; Двустворчатый клапан сращение по коммиссурам Одностворчатый клапан в виде мембраны. Подклапанный (инфундибулярный) стеноз Надклапанный стеноз (в виде мембраны). Часто является одним из компонентов генетически наследуемых синдромов: Синдром Вильямса-Бейрена (лицо эльфа, полная выделяющаяся вперед верхняя губа, низко посаженные уши, низкий рост, умственная отсталость). Синдром Нунана (низкий рост, умственная отсталость, аномалии развития позвоночника и грудной клетки, короткая шея, низкий рост волос на затылке, монголойдный разрез глаз, косоглазие, птоз века, крипторхизм. Синдром Холта-Орама (дефекты развития и гипоплазия верхних конечностей, ластообразная кисть).

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Изолированный (клапанный) стеноз легочной артерии. Гемодинамика: Нарушение оттока от ПЖ вызывает гиповолемию МКК и повышенную систолическую нагрузку на ПЖ. Гипертрофия ПЖ и повышение давления в ПЖ Вторичный инфундибулярный стеноз Сужение площади выходного отверстия ПЖ более чем 10 мм2 или на 40%от должного приводит к нарушению гемодинамики: Степень тяжести стеноза определяют давление в ПЖ и градиент давления между ПЖ и ЛА(или дистальнее места сужения): Легкий стеноз – градиент на клапане ЛА до 30 мм рт ст., систолическое давление в ПЖ не превышает 40% от системного. Клинически жалоб нет. 2. Умеренный стеноз – градиент на клапане ЛА 31-50 мм рт. ст., систолическое давление в ПЖ не превышает 50% от системного. .Жалоб нет, по ЭКГ начальные признаки перегрузки ПЖ. 3. Выраженный стеноз - градиент на клапане ЛА 50-75 мм рт. ст., систолическое давление в ПЖ не превышает 75% от системного. Тяжелый стеноз - градиент на клапане ЛА 75-100 мм рт.ст., систолическое давление в ПЖ 75-120% от системного. Урежение сердечного ритма и удлинение фазы систолы желудочка

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Изолированный (клапанный) стеноз легочной артерии. При умеренном стенозе: Кожа бледная, без цианоза. Дети соответствуют возрастным весо - ростовым показателям. Диагносцируется случайно: систолический шум на ЛА. Клиника: При выраженном стенозе: Быстрая утомляемость, одышка при нагрузке, иногда кардиалгии при нагрузке. Кожа бледная, цианоз при нагрузке (при наличии ООО). К школь- ному возрасту дети отстают умеренно в физ.развитии и массе тела. Постепенно формиру- ется сердечный горб. При тяжелом стенозе: клинические проявления с грудного возраста. Одышка, повышенная утомляемость при сосании. Возможна одышка в покое. Цианоз (перерастяжение ООО) при крике, натуживании. Отставание в физ.развитии и массе тела с грудного возраста. Выявляются и другие признаки хронической гипоксиии – деформация терминальных фаланг пальцев «барабанные палочки» или ногтей «часовые стекла». Аускультативно : 1-й тон не изменен, 2-ой ослаблен или скрыт в шуме над ЛА. Систолический шум вдоль левого края грудины с эпицентром во 2-м м/р слева при Клапанном стенозе и в 3-4 м/р при инфундибулярном стенозе. Физикальное обследование: «Центральный» сердечный горб. Систолическое дрожание во 2-м межреберье слева при клапанном стенозе, в 3-4 м/р при инфундибулярном стенозе.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Изолированный стеноз легочной артерии. Диагностика: ЭКГ: Отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии ПП, в виде острого зубца «Р» и гипертрофии ПЖ в виде М-формы rsR, или R- формы в виде высокого заостренного зубца R. 2. Рентген-ОГК: Легочный рисунок обеднен( только при выраженном стенозе!) или нормальный. Постстенотическое выбухание дуги ЛА(при клапанном стенозе). Расширение сердца вправо( при выраженном стенозе, так как гипертрофия ПЖ, имеет концентрический характер). 3.ЭХОКГ-клапанный стеноз Визуализация клапана затруднена, ФК клапан ЛА – неполное открытие створок. Увеличение скорости кровотока через клапан ЛА, наличие градиента на клапане ЛА более 20 мм рт. ст. Косвенный признак: гипертрофия стенки ПЖ.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Изолированный стеноз легочной артерии. ЭХОКГ- инфундибулярный стеноз – фиброзно-мышечное кольцо в месте перехода приточного отдела ПЖ, в инфундибулюм ПЖ Утолщение стенки ПЖ в выходном отделе ПЖ, наличие градиента на уровне сужения более 20 мм рт ст. Непосредственная визуализация сужения. Надклапанный стеноз- непосредственная визуалиализация стеноза над клапана ЛА, наличие градиента на уровне сужения более 20 мм рт. ст.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Стеноз легочной артерии. 4.Зондирование сердца – правая венрикулография, пульмонография с тензиометрией. Инфундибулярный стеноз. Клапанный стеноз

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Стеноз легочной артерии. Показания к хирургическому лечению и тактика: 1 . Новорожденные и пациенты с градиентом на клапане до 50 мм рт.ст. – оперативное лечение откладывается, подвергаются динамическому наблюдению, 2. Появление признаков правожелудочковой недостаточности, градиент на уровне стеноза более 60 мм рт ст- показано оперативное лечение в плановом порядке, оптимальный ранний школьный возраст, т.к. к 10 годам как правило формируется вторичный инфундибулярный стеноз - что влечет за собой «открытую» операцию. 3. Новорожденные и пациенты с градиентом более 80 мм рт ст в месте сужения, прогрессирующая правожелудочковая недостаточность, появление цианоза и десатурации ниже 80%(наличие ООО) - показания к срочной операции. Естественное течение: Средняя продолжительность жизни при выраженном стенозе 25лет, 12% доживают до 50%. Причины смерти: рефрактерная правожелудочковая недостаточность, хроническая гипоксия на этом фоне Инфекционный эндокардит, синдром внезапной смерти.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Стеноз легочной артерии. 1. Приоритетным направлением считается балонная вальвулодилатация. Стеноз клапана- «узкая» струйка контраста на уровне клапана ЛА Катетер введен в полость ПЖ, подача контраста ЛА ЛА

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Стеноз легочной артерии. 1. Приоритетным направлением считается балонная вальвулодилатация. Суженние на уровне клапна ЛА Баллон раздут - стеноза нет

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Стеноз легочной артерии. 2. При наличии многокомпонентного стеноза (клапанный и инфундибулярный)- операция в условиях ИК. А. комиссуротомия клапана ЛА. Б.инфундибулэктомия и пластика ВОПЖ заплатой. А. Б.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово ВПС с нарушением оттока крови от ЛЖ. «Врожденный стеноз устья аорты» или «левообструктивные» ВПС – группа врожденных пороков с нарушением оттока крови от левого желудочка, составляют.7% от всех ВПС. Клапанный врожденный стеноз – 68-70%. А. трехстворчатый клапан - 58% Б. двустворчатый аортальный клапан - 40% В. Одностворчатый - менее 2% 2. Подклапанный аортальный стеноз 25% А. дискретный мембранозный стеноз. Б. дискретный фибромышечный субаортальный стеноз. В. туннельный субаортальный стеноз. 3. Надклапанный стеноз аорты. 5% 4. Гипоплазия аорто-левожелудочкового комплекса менее 2%. Классификация: основана на патологической морфоанотомии. В 13% сочетается с другими сердечными аномалиями –КоА, ДМЖП, ОАП, МН

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово ВПС с нарушением оттока крови от ЛЖ. Клапанный стеноз – морфология порока характеризуется нарушением оттока на уровне аортального клапана: трехстворчатого или двустворчатого – спаяние по комиссурам, или одностворчатого- отверстие клапана в виде восклицательного знака. Клинически протекает как приобретенный аортальный стеноз. Первоначально формируется гипертрофия ЛЖ, затем его дилятация. Показано хирургическая коррекция при градиенте более 60 мм рт. ст. и наличии левожелудочковой недостаточности, наличии синкопальных состояний. 1.Комиссуротомия аортального клапана 2.Операция Росса 3. Протезирование клапана механич.протезом или гомографтом.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово ВПС с нарушением оттока крови от ЛЖ. 2.Надклапанный стеноз – в виде фиброзной или фиброзно-мышечной мембраны, над синусами Вальсальвы. Максимально стараются отсрочить время операции – что позволяет избежать постоперационных стенозов .Вполняются пластические операции на синусе Вальсальвы, а иногда его протезирование.

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово ВПС с нарушением оттока крови от ЛЖ. 3.Подклапанный стеноз – в виде субаортальной мембраны прекрывающей выходной отдел левого желудочка, или диффузного кольцевидного сужения, напротяжении 1-3 см (туннелирование). Часто сочетается с аор. Недостаточностью. По месту прикрепления кольцевидной мембраны выделяют: А. низкое В. среднее С. высокое Д. туннель Хирургическое лечение: иссечение мембраны

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Список литературы: 1.Бураковский В.И., Бокерия Л.А «Сердено-сосудистая хирургия»- М, Медицина 1996(2003) раздел- Врожденные пороки сердца. 2. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца- СПб, «Невский диалект», 2002

ГУ НППЛ РХСС СОРАМН г.Кемерово Помните от ваших знаний, часто зависит наше здоровье! СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!