Врожденные пороки сердца Доцент кафедры Детских болезней

Врожденные пороки сердца Доцент кафедры Детских болезней № 2, к. м. н. Чернозубова Н. Ю.

Эмбриогенез сердца 2 неделя – закладка первичного кровеносного сосуда, образование трубки; 3 неделя – сигмовидное однокамерное сердце, первые сокращения; 4 неделя – поперечная перетяжка, 2 -х камерное сердце; 5 неделя – 3 -х камерное сердце, первичная межпредсердная перегородка; 6 неделя – 4 -х камерное сердце, разделение желудочковой камеры; 7 неделя – формирование АВ клапанов, вторичной межпредсердной перегородки; 8 неделя – разделение сосудистых стволов, формирование проводящей системы.

Особенности фетальной гемодинамики (с конца 2 -го месяца) 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Плацентарная кровь насыщена кислородом на 70%. Плацентарный кровоток делится на два потока: через венозный проток и через печень, преобладающий в левой доле. Функционирование гемодинамически значимых шунтов: через артериальный проток справа налево (60% от сердечного выброса); через овальное окно справа налево. Правый желудочек нагнетает ~2/3 от общего сердечного выброса. Систолическое давление в легочной артерии ~ 80 мм рт. ст. Через легкие проходит 6 -9% сердечного выброса. Попадание крови в ПЖ и ЛА происходит через ВПВ и коронарный синус. Преимущественное кровоснабжение головного мозга и верхних конечностей. Функционируют три круга кровообращения.

Перестройка гемодинамики после рождения: § прекращение плацентарного кровообращения; § закрытие основных фетальных сосудистых коммуникаций (венозный и артериальный протоки овальное окно); § включение в полном объеме сосудистого русла мал круга кровообращения с его высоким сопротивлени и склонностью к вазоконстрикции ; § увеличение потребности в кислороде, рост сердечн выброса и системного сосудистого сопротивления.

АФО сердца новорожденного • • • Анатомические Горизонтальное расположение Овальная форма Желудочки равны между собой Предсердия относительно большие Просветы артерий и вен широкие, равны между собой Сердечная мышца – симпластическая, недифференцирована, клетки многоядерные, нет поперечной исчерченности, меньше миофибрилл и митохондрий Соединительная ткань слабо развита, эластических элементов мало Эндокард рыхлый Богатая капиллярная сеть, много анастомозов, рассыпной тип кровоснабжения • • • Функциональные Более частый пульс Более низкое АД Меньше влияние вагуса Больше емкость сосудистого русла Выше минутный и ударный объем Больше скорость кровотока ОЦК/кг больше Выше способность к регенерации Меньше инотропная активность Меньше активность митохондриальных ферментов (карнитиновая недостаточность)

Смертность детей с ВПС на первом году жизни Количество умерших детей с ВПС на первом году жизни (%) АВТОРЫ Первая неделя Первый месяц Шесть месяцев Конец года 32 53 78 86 Landtman, 1971 18 34 49 52 Rowe, Mehrizi, 1968 9 14 21 24 Garlgreen, 1985 18, 5 --- 30 35, 2 Mitchel et al. , 1971 38 55 --- 64 Miller, 1974 28, 7 51, 6 85, 5 89, 3 Liebman, 1969 24, 03 41, 52 52, 7 58, 4

Этиология q хромосомные нарушения 5%; q мутация одного гена 2 -3%; q факторы среды (алкоголизм родителей, краснуха, лекарственные препараты и др. ) 1 -2%; q полигенно-мультифакториальное наследование 90%; q если в семье имеется ребенок с ВПС, вероятность рождения второго с этой патологией составляет 2 -5 q при наличии у двух родственников первой степени (родители, братья, сестры) врожденной кардиопатии риск рождения ребенка с ВПС достигает 15%; q 89% ВПС обусловлены воздействием экзогенных факторов.

ВЫЯВЛЕННЫЕ ТЕРАТОГЕНЫ ЧЕЛОВЕКА Радиация Лучевая терапия, атомное оружие, радионуклиды. Инфекции Вирус краснухи, цитомегаловирус, вирус герпеса (hominis 1 и 2). Токсоплазмоз (? ). Вирус ветряной оспы (? ). Венесуэльский вирус конского энцефалита. Болезни матери или метаболические аномалии Эндемический кретинизм. Диабет. Фенилкетонурия. Алкоголизм. Лекарственные и химические вещества Мужские половые гормоны (тестостерон, прогестин). Аминоптерин и метиламиноптерин. Циклофосфамид. Бисульфан. Талидомид. Органическая ртуть. Хлорбифенил. Диэтилстильбэстрол. Фенитонин и триметадион. Кумарин.

КЛАССИФИКАЦИЯ 1. Пороки белого типа с увеличенным легочным кровотоком: – – – открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, общий атрио-вентрикулярный канал, общий артериальный ствол, частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен. 2. Синие пороки с уменьшенным легочным кровотоком: – – – тетрада Фалло, атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, атрезия 3 -створчатого клапана. 3. Пороки с одинаковым объемом кровотока по большому и малому кругу кровообращения: – – стеноз легочной артерии и аорты, коарктация аорты.

Признаки обогащения и обеднения МКК Артерио-венозный шунт: Вено-артериальный шунт: • Бледность • Цианоз • Частые бронхолегочные заболевания • Одышка • Сопенье, кряхтенье • Одышка • Хрипы • Левожелудочковая недостаточность кровообращения R: усиление легочного рисунка, выбухание легочного конуса • Правожелудочковая недостаточность R: обеднение легочного рисунка, западение талии сердца

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМЖП)

КЛАССИФИКАЦИЯ o Инфундибулярный - дефект перегородки с вовлечением наджелудочкового гребня; o Дефект в мембранозной части МЖП (80 % всех ДМЖП); o Дефект в области гладкой части МЖП может быть множественным (болезнь Толочинова-Роже); o Дефект в трабекулярной части межжелудочковой перегородки; o Отсутствующая или рудиментарная

Повышение давления в МКК обусловлено: v значительным перенаполнением кровью малого круга, т. е. увеличением объема крови, которую необходимо протолкнуть правому при каждом сердечном сокращении гиперволемическая фаза легочной гипертензии; v повышением сопротивления периферических сосудов легких. При этом возникает спазм легочных сосудов в ответ на гиперволемию (защитный рефлекс), повышается давление в легочной артерии.

• систолическое давление в ЛЖ=110 мм. рт. ст. , ПЖ 25 -30 мм. рт. ст. • диастолическое давление в ЛЖ=80 мм. рт. ст. , ПЖ=0 мм. рт. ст.

Фазы легочной гипертензии: • гиперволемическая (результат несоответствия сосудистого русла объему протекающей крови), • смешанная (гиперволемия сочетается с повышением легочно-сосудистого сопротивления, реализуется рефлекс Китаева), • склеротическая (характеризуется необратимыми изменениями).

Стадии легочной гипертензии • 1 стадия - 30 -50 мм. рт. ст. • 2 стадия - 50 -70 мм. рт. ст. • 3 стадия - 70 -100 мм. рт. ст. • 4 стадия > 100 мм. рт. ст.

Комплекс Эйзенменгера

ЭХОКГ 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Непосредственная визуализация дефекта межжелудочковой перегородки. Патологический кровоток при цветной допплерокардиографии. Признаки объемной перегрузки левого желудочка: усиление экскурсии межжелудочковой перегородки и миокарда задней стенки левого желудочка Увеличение амплитуды диастолической экскурсии передней створки митрального клапана. Увеличение размера левого желудочка. Увеличение размера левого предсердия. Изменение характера движения межжелудочковой перегородки на уровне края дефекта при сканировании в М-режиме.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП)

Классификация § вторичный (дефект в области овальной ямки, у устья верхней полой вены, в области коронарного синуса, у устья нижней полой вены). Возможно наличие 2 -3 -х дефектов; § первичный (дефект в нижней трети перегородки, над атриовентрикулярными клапанами, часто в сочетании с расщеплением их створок и может быть составной частью атриовентрикулярной коммуникации); § отсутствие перегородки-общее предсердие.

По течению порока: • бессимптомное течение (стадия); • стадия субъективных начальных проявлений, когда выявляется отчетливая картина ДМПП с увеличением правых отделов сердца, расширением ствола легочной артерии. Однако давление в ЛА не превышает 30 мм. рт. ст. ; • аритмическая стадия. У больных появляются симптомы легочной гипертензии вследствие склероза сосудов малого круга. У них большой лево-правый сброс, дилатация правых отделов. Часто сопутствуют нарушения ритма; • стадия нарушений кровообращения. В основном признаки НК по большому кругу; • терминальная стадия. Резко выраженная легочная гипертензия с обратным сбросом крови через дефект и появлением цианоза. В этой стадии тяжелые нарушения кровообращения по малому и большому кругу кровообращения.

Открытое овальное окно

ДМПП

Открытый артериальный проток

ЭХОКГ 1. увеличением размера левого желудочка. Степень увеличения размера его находится в прямо пропорциональной зависимости от величины объема шунта; 2. признаками объемной перегрузки левого желудочка: увеличение амплитуды движения межжелудочковой перегородки и миокарда задней стенки левого желудочка; 3. увеличением левого предсердия; 4. наличием систолического потока в легочной артерии на уровне бифуркации при допплеркардиографии; 5. появлением мозаичной картины потока в стволе легочной артерии при цветном допплеровском картировании.

ТЕТРАДА ФАЛЛО vстеноз выходного отдела правого желудочка; v ДМЖП; vдекстрапозиция аорты; vгипертрофия желудочка правого

ФОРМЫ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ ь ь Тяжелая форма с ранним появлением выраженного цианоза и одышки. Классическая форма тетрады Фалло цианоз появляется, когда ребенок начинает ходить. Тяжелая форма тетрады Фалло с одышечно-цианотическими приступами. ТФ с поздним цианозом.

Фазы порока Ш относительного клинического благополучия (с рождения до 6 месяцев), нет отставания в физическом развитии, состояние удовлетворительное. Ш одышечно-цианотических приступов (624 мес. ) - наибольшее число мозговых осложнений и летальных исходов. Ш переходная, клиническая картина порока начинает приобретать черты, характерные для детей старшего возраста: нарастает цианоз, исчезают приступы, уменьшается одышка и тахикардия, развивается полицитемия, коллатерали.

КЛИНИКА • снижение физической активности • цианоз кожи и видимых слизистых оболочек • деформация ногтевых пластинок по типу “часовых стекол”, “барабанных палочек” • расширение границ сердца в обе стороны аускультативно: • II - III межреберье слева грубый систолический шум • ослабление II тона над tr. pulmonalis, но может быть усиление легочного компонента • у 4 -5% слева между лопатками прослеживается непрерывно дующий систолодиастолический шум над коллатеральными ветвями между большим и малым кругом кровообращения • диспноэ (углубленное дыхание).

Первая помощь при одышечноцианотическом приступе: I. Холод к голове. II. Не менять вынужденного положения. III. Снятие спазма инфундибулярного отдела ПЖ.

• Пипольфен или дипразин внутривенно, капельно или внутримышечно: до 1 года- 0, 05 мл/кг 1 года - 0, 035 мл/кг • Эуфиллин внутривенно: < 1 года - 0, 2 мл/кг 1 года - 1 мл/год, но не > 10 мл • Обзидан (анаприлин, индерал) 0, 5 -0, 6 мг/кг, можно дозу увеличивать, если нет эффекта. • Промедол до 2 -х лет 0, 1 мл/год. Рекомендуют сочетать с атропином 0, 018 - 0, 012 мл/год. При отсутствии эффекта вводят дроперидол 0, 1 мл/кг, внутривенно или капельно реополиглюкин 10 мл/кг, глюкоза 10%, кокарбоксилаза, аскорбиновая кислота. Трисамин при контроле КОС.

ЭКГ ШЭОС отклонен вправо Шгипертрофия ПЖ, RV 1> 7 мм, RV 1 + SV 5>10, 5 мм. Шповышается Р в стандартных отведениях Шудлинение PQ (редко) Ш 75 -70% - нарушение проводимости по типу замедления распространения возбуждения в миокарде ПЖ.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ • небольшое увеличение размеров сердца • форма “деревянного башмачка” • обеднение легочного рисунка, западение дуги tr. pulmonalis

ЭХОКГ 1. полость правого желудочка сужена, либо полностью отсутствует; 2. значительное увеличение толщины межжелудочковой перегородки. Отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине миокарда задней стенки левого желудочка равно или превышает 1, 85 (Митина И. Н. , Бондарев Ю. И. 1981) [9]; 3. отсутствие или сужение устья легочной артерии; 4. наличие сообщений на уровне желудочков, предсердий или боталлова протока.

СКРИНИНГ - КРИТЕРИИ ВПС У ДЕТЕЙ 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. В возрасте до одного года обнаружили шум в сердце или подозревали порок сердца. Цианоз во время кормления и плача в анамнезе и (или) бледность и синюшность кожи и слизистых оболочек при осмотре. Одышка в покое и/или при физической нагрузке. Отставание в физическом развитии или развитии нижней половины тела. II тон во II межреберье слева акцентирован и (или) постоянно раздвоен или сильно ослаблен. Систолический шум III - IV степени громкости органического характера во II-III или IV межреберье слева Непрерывный систолодиастолический шум во II межреберье слева. Шум проводится за приделы сердца и/или на спину. Отсутствие пульса на артерии тыла стопы. АД на руках выше, чем на ногах или равно ему. Признаки гипертрофии правого предсердия Признаки гипертрофии правого желудочка. Признаки гипертрофии левого желудочка Признаки нарушения проводимости (ЭКГ) Увеличение размеров сердца и/или деформация сердечно-сосудистой тени Признаки легочной гипертензии (усиление сосудистого рисунка корней, расширение сосудов, выбухание дуги tr. pulmonalis) Деформация аорты, изменение ее положения (праволежащая аорта)

ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ v синдром, развивающийся в результате различных заболеваний сердечнососудистой системы, приводящих к снижению насосной функции сердца (хотя и не всегда), хронической гиперактивации нейрогормональных систем, и проявляющийся одышкой, сердцебиением, повышенной утомляемостью, ограничением физической активности и избыточной задержкой жидкости в организме.

Пути развития: • заболевание сердечно-сосудистой системы; • снижение сердечного выброса; • задержка натрия и избыточной жидкости в организме.

Классификация ХСН (В. Х. Василенко и Н. Д. Стражеско) : • СТАДИЯ I - начальная скрытая недостаточность кровообращения, проявляющаяся только при физической нагрузке (одышка, сердцебиение, чрезмерная утомляемость). В покое эти явления исчезают. Гемодинамика не нарушена. • СТАДИЯ II - выраженная длительная недостаточность кровообращения, нарушения гемодинамики (застой в малом и большом кругах кровообращения) выражены в покое. • Период А - признаки недостаточности кровообращения в покое выражены умеренно. Нарушения гемодинамики лишь в одном из отделов сердечно-сосудистой системы (в большом или малом круге кровообращения). • Период Б - окончание длительной стадии, выраженные гемодинамические нарушения, в которые вовлечена вся сердечно-сосудистая система (и большой, и малый круги кровообращения). • СТАДИЯ III - конечная дистрофическая с тяжелыми нарушениями гемодинамики, стойкими изменениями обмена веществ и необратимыми изменениями в структуре органов и тканей.

Функциональная классификация ХСН Нью-Йоркской ассоциации сердца • I ФК. Больной не испытывает ограничений в физической активности. Обычные нагрузки не провоцируют возникновения слабости, сердцебиения, одышки или ангинозных болей. • II ФК. Умеренное ограничение физических нагрузок. Больной комфортно чувствует себя в состоянии покоя, но выполнение обычных физических нагрузок вызывает слабость, сердцебиение, одышку или ангинозные боли. • III ФК. Выраженное ограничение физических нагрузок. Больной чувствует себя комфортно только в состоянии покоя, но меньшие, чем обычно, физические нагрузки приводят к развитию слабости, сердцебиения, одышки или ангинозных болей. • IV ФК. Неспособность выполнять какие-либо нагрузки без появления дискомфорта. Симптомы сердечной недостаточности или синдром стенокардии могут проявляться в покое. При выполнении минимальной нагрузки нарастает дискомфорт.

Цели при лечении ХСН: 1. Устранение симптомов заболевания одышки, сердцебиения, повышенной утомляемости и задержки жидкости в организме. 2. Защита органов-мишеней (сердце, почки, мозг, сосуды) от поражения. 3. Улучшение “качества жизни”. 4. Уменьшение числа госпитализаций. 5. Улучшение прогноза (продление жизни).

Общие мероприятия: а) диета; б) физическая нагрузка (включая тренировочные программы в старшем возрасте); в) покой (только при острой СН или нарастании хронической СН).

Фармакотерапия а) мочегонные; б) ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ); в) сердечные гликозиды; г) вазодилататоры; д) блокаторы b-адренорецепторов; е) дофаминэргические препараты; ж) позитивные инотропные препараты; з) антикоагулянты; и) антиаритмические средства; к) кислород.

Аппаратное и хирургическое лечение а) реваскуляризация (вмешательства с помощью катетеризации и хирургическое лечение) и другие виды операций; б)электрокардиостимуляторы/имплантируе мые дефибрилляторы кардиовертеры (ИДКВ); в) ультрафильтрация, гемодиализ; г) трансплантация сердца.

"золотой" стандарт ИАПФ + ДИУРЕТИК + БАБ + ГЛИКОЗИД