Врожденные пороки сердца д м н проф

Врожденные пороки сердца д. м. н. , проф. Т. А. Кузнецова

• ВПС дефекты сердца и крупных сосудов в результате нарушения эмбрионального развития; частота: 1/120 живорожденных. • Причины: трисомия 13, 18, 21, с м Тернера (ХО); заболевания матери (сахарный диабет, СКВ), талидомид. Возрастная частота сердечных сокращений в 1 мин Из: Клинические рекомендации для практических врачей,

• Перестройка ССС: закрытие ОО, АП, ↓легочного сосудистого сопротивления; внутрисердечное давление в правых камерах сердца становится ниже, чем в левых; разделения большого и малого круга кровообращения; степень нарушения этих соотношений определяет гемодинамические последствия ВПС. • Симптомы: *цианоз – зависит от абсолютного количества ненасыщенного Hb (исключить: обструкцию дых. путей, нарушения оксигенации крови)

• Ведущие причины переднегрудных (загрудинных) болей

• Признаки гипертрофии желудочков сердца

• Сердечная недостаточность – клинический с м, при котором сердечный выброс не обеспечивает метаболическую потребность организма. • Внесердечные причины: хр. анемия, обструктивная патология ВДП, нарушения питания, асфиксия; побочн. действия ЛВ, системная патология (болезни накопления), ятрогенная гемодилюция.

Недостаточность ЛЖ (застойные явления в лег. венах, • ↑давления в лег. капиллярах, выпот жидкости в альвеолы, интерстициальную ткань легких, бронхи): • *дыхательные расстройства, кашель, свистящее дыхание, влажные и сух. хрипы. • *серая окраска кожи, холодные конечности, слабый пульс. • *глухие тоны, ритм галопа, • *повышение метаболической потребности приводит задержки физ. развития (маскировка задержка жидкости!!)

Недостаточность ПЖ: • ↑печени, периферические отеки (чаще тыльной поверхности ладоней и стоп), пульсация яремной вены, ↓ диуреза; Лабораторные с-мы: анемия за счет гемодилюции, гипонатриемия, альбуминурия, полицитемия.

• ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММА. При гипертрофии правого предсердия возрастает амплитуда зубца РII >2, 5 мм (менее в отведении III, V 3 R, V 1). При гипертрофии левого предсердия Р уширен, имеет плато или зазубренность. Отрицательный Р наблюдается при импульсе из нижней части предсердия или узла коронарного синуса.

• Интервал PQ время прохождения импульса от синусового узла к желудочкам через атрио вентрикулярный (АВ) узел: в возрасте до 2 лет 0, 11 с (0, 08 0, 14), 3 7 лет 0, 12 с (0, 9 0, 15), 8 15 лет 0, 13 с (0, 10 0, 16). Замедление АВ проводимости (удлинение PQ АВ блокада – I 44), ускорение наличие обходного пути (синдром WPW Вольфа Паркинсона Уайта QRS расширен) или преждевременного воз буждения желудочков (синдром Лауна Генонга Левина QRS в норме).

• Комплекс QRS: по соотношению R и S в отв. I, III, AVL вычисляют направление электрической оси сердца (ЭОС). У новорожденного ЭОС отклонена вправо, к 1 г. отклонение сглаживается. По ним же судят о гипертрофии желудочков. При пролапсе митрального клапана без гипертрофии левого желудочка по УЗИ могут наблюдаться ее ЭКГ признаки (гиперфункция желудочка? ).

• Интервал QT - электрическая систола желудочков, зависит от длительности сердечного цикла. QT удлиняется при гипокальциемии, гипокалиемии, гипогликемии; врожденный синдром длинного QT ( 469 мс, пограничные 440 469 мс) чреват желудочковой аритмией (риск внезапной смерти), для ее профилактики используют блокаторы. • *кроме детей с пороками развития и недоношенных; наличие хотя бы одного признака указывает на соответствующую патологию

• Сегмент ST отражает начало периода реполяризации желудочков и в норме расположен на изолинии, отклонение от нее у детей, как и у взрослых, бывает при ишемии миокарда, а также при перинаталь ной гипоксии, перикардитах (особенно в V 2 4), лабильной вегетатике (синдром ранней реполяризации желудочков в II, III, AVF, V 5 6).

• Зубец Т у детей в V 1 отрицательный до 16 лет, в V 2 3 до 10 12 лет, в V 4 – до 5 лет, в левых грудных отведениях при аномальном отхождении левой коронарной артерии, фиброэластозе, мио и перикардитах; при глубоких метаболических нарушениях он обычно сочетается с появлением зубца U. Зубец Т снижен при интоксикации, гипотиреозе, гипогликемии, гипокалиемии, гипомагниемии. При гиперкалиемии Т высокий, при гиперкальциемии равнобедренный с заостренной вершиной.

• Недостаточность кровообращения Причиной недостаточности кровообращения может быть снижение насосной функции сердца, нарушение сосудистого тонуса или оба процесса вместе. • Сердечная недостаточность (I 50). Насосная функция сердца зависит от функции миофибрилл, чья сила зависит от их сократимости и исходной длины, определяемой преднагрузкой диастолическим наполнением камер. При увеличе нии до определенного предела наполнения левого желудочка его производительность увеличивается (кривая Старлинга). При снижении сократимости при том же диастолическом наполнении ударный объем (УО) снижается. Влияет на производительность и посленагрузка сопротивление току крови в артериях и частота сердечных сокращений (ЧСС) • минутный объем (МО) = УО х ЧСС в 1 мин.

• Недостаточность сердца возникает, когда МО не обеспечивает доставку О 2. Компенсируют это (в узком диапазоне) усиле ние симпатического тонуса (инотропное и хронотропное влияние) и задержка воды и солей с увеличением объема плазмы. За его пределами симпатический тонус повышает периферическое сопротивление, вызывая гипертрофию миокарда с ухудшением его питания, задержка воды ведет к застою и активации системы ренин ангиотензин. Различают 2 типа сердечной недостаточности.

• Энергодинамическая недостаточность (Хегглина) укорочение механической систолы сердца (более чем на 0, 02 с, по сравнению с электрической систолой), что проявляется преждевременным II тоном на ФКГ (в основ ном, при гипогликемии, гипокалиемии и др. нарушениях обмена) и не сопровождается увеличением сердца. • Застойная недостаточность связана с увеличением давления в венах малого (левожелудочковая) и/или большого (правожелудочковая) круга кровообращения.

• Факторы, влияющие на производительность сердца

• Острая левожелудочковая недостаточность приводит к отеку легких, проявляется сердечной астмой удушьем, кашлем, влажными хрипами и цианозом. • Лечение: Покой, О 2 (через 30% спирт), снижение ОЦК (жгут на ноги), мочегонные, При снижении АД дигоксин, допамин или добутамин в/в. При нормальном АД – нитроглицерин под язык, диазепам, морфин или промедол. При высоком АД нитропруссид, 0, 25% р р дроперидола 0, 1 мл/кг в/в, ингибиторы АПФ

• Острая правожелудочковая недостаточность перегрузка при внезапном снижении легочного кровотока (эмболия легочной артерии, приступ астмы) вызывает удушье, боли за грудиной, цианоз, переполнение вен на шее, на бухание печени, снижение АД, тахикардию. • Лечение: снятие приступа астмы, гепарин и фибринолитики при эмболии, средства, расширяющие сосуды легких: Эуфиллин 5 7 мг/кг повторно, нифедипин (10 мг под язык) и др. Са+ блокаторы. Сокращение притока крови: нитроглицерин под язык, нитропруссид в/в. Дигиталис при стенозе легочной артерии дают с осторожностью.

• Сосудистая недостаточность чаще сопровождает тяжелые инфекции или шок: коллапс (R 55) с падением АД, бледно землистым цветом кожи, холод ным потом, заострением черт лица, частым слабым пульсом, глухостью тонов сердца, иногда с нарушением сознания, расширением зрачков. • Лечение: при коллапсе в/в 0, 9% р р натрия хлорида + р р реополиглюкина 10 мг/кг, метазон 1% 0, 1 мл/год в/в струйно медленно (повторно через 15 20 мин) или норадреналин 0, 2% 0, 1 мл/год в/в капельно в 50 мл 5% р ра глюкозы (10 20 капель/мин). При отсутствии эффекта в/в титрованное введение допамина 8 10 мкг/кг/мин под контролем АД и ЧСС Гидрокортизон 20 мг/кг или др. ГК в/в, в/м

• Хроническая сердечная недостаточность. Стадия 1 латентная, одышка и тахикардия только при физической нагрузке. При стадиях II и Ш снижаются УО и МО, возрастает ОЦК. IIА ст. преимущественно левожелудочковая форма: одышка и тахикардия в покое, печень +1 2 см. IIБ ст. : признаки застоя в легких, увеличение печени, отеки, асцит, гидроторакс, снижение функция печени и почек. Ст. Ш (терминальная): резкий застой, дистрофия. При правожелудочковой форме легочном сердце доминирует венозный застой переполнение вен, цианоз, увеличение печени, снижение диуреза. • Лечение: ограничение соли, покой, О 2, ингибиторы АПФ, в дополнение к ним антагонисты ангиотензина II, при задержке натрия и воды их сочетают с диуретиками (лучше со спиронолактоном). • Дигиталис (+ калий ) назначают при синусовом ритме по схеме б) или в) критерий насыщения улучшение гемодинамических параметров; признаки токсичности диспепсия, низкий калий, аритмия, смещение сегмента ST. Альтернатива дигиталису β блокаторы + ингибиторам АПФ. При легочном сердце повышают легочный кровоток О 2 длительно, Са+ блокаторы, Эуфиллин.

• Кардиотонические средства • • 1 Насыщение проводят а) быстрое, за 1 день (редко) лучше строфантином с переходом на дигоксин; б) за 2 3 дня; в) медленное за 4 5 дней (т. е. начиная с под держивающей дозы). 2 Матричный раствор допамина готовят, разводя 1 мл р ра 40 мг/мл (или 2 мл Допамин Солвей 20 мг/мл) в 100 мл физраствора или 5% р ра глюкозы. Доза раствора 0, 3 мл/кг/час (2 мкг/кг/мин) расши ряет сосуды и повышает диурез, 0, 6 мл/кг/час (4 мкг/кг/мин) кардиостимулирующая, 1, 2 мл/кг/час (8 мкг/кг/мин) дает сосудосуживающий эффект.