Врожденные пороки сердца Актуальность На 1000 новорожденных

Врожденные пороки сердца

Актуальность На 1000 новорожденных – 8 с ВПС n На 1 месяце без лечения умирают почти 50% младенцев с ВПС n В последующие 5 месяцев - 20 -25% n Переживают рубеж 1 года - 25 -30% n

Этиология ВПС Хромосомные нарушения – 5% n Мутация одного гена – 2 -3% n Неблагоприятные факторы среды-1 -2% n Полигенно-мультифакторное наследование – 90% n

Факторы риска ВПС n n n n Возраст матери Эндокринные нарушения Токсикозы в 1 триместре и угроза прерывания беременности Мертворождения в анамнезе Наличие в семье детей с ВПС Прием эндокринных препаратов для сохранения беременности Вирусные инфекции в 1 триместре

Классификация ВПС n n n ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом (ДМПП, ДМЖП, ОАП) ВПС синего типа с веноартериальным шунтом(ТМС, Тетрада Фалло, атрезия ТК) ВПС с препятствием к выбросу крови из желудочков(стенозы ЛА, АК, коарктация аорты)

Примеры нарушения гемодинамики при пороках бледного типа (ДМПП и ДМЖП)

Тетрада Фалло

Транспозиция магистральных сосудов и атрезия трикуспидального клапана

Стеноз аорты и коарктация аорты

Стеноз легочной артерии

Классификация ВПС По гемодинамическим нарушениям: С малоизмененным легочным кровотоком n С гиперволемией МКК n С гиповолемией МКК n Комбинированные пороки сердца n

Классификация ВПС По внешнему проявлению: n Пороки с цианозом n Пороки бледного типа Анатомическая классификация: ОАП, ДМПП, ДМЖП, Тетрада Фалло, Стеноз легочной артерии, ТМС, Коарктация аорты и др.

Кровообращение плода

Особенности кровообращения плода n n n Газообмен в плаценте Нефункционирующие легкие с высоким сосудистым сопротивлением Наличие коммуникаций (Венозный проток, овальное окно, ОАП) Сосуществование двух последовательных, но практически одного круга кровообращения Поступление в ЦНС и сердце более насыщенной кислородом крови

Особенности кровообращения новорожденного Газообмен в легких n Снижение легочного сосудистого сопротивления n Спазм и закрытие ОАП n Формирование двух режимов кровообращения n Закрытие овального окна, венозного протока. n

Кровообращение новорожденного

Критические состояния при ВПС у новорожденных Состояния зависящие от фетальных коммуникаций: n Дуктус зависимость а. Легочная, б. Системная n Форамен-зависимость n Ductus venosus-зависимость 2. Независящие от фетальных коммуникаций 1.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (форамензависимость и дуктус венозус зависимость)

Критические состояния при ВПС у новорожденных СИНДРОМЫ: n Прогрессирующая артериальная гипоксемия n Сердечная недостаточность n Легочная гипертензия

Экстренная помощь новорожденным с ВПС Прекращение оксигенотерапии + инфузии простагландина Е (при дуктусзависимых пороках) n Атриосептотомия (при форамензависимых пороках) n

Благодарю за внимание