Врожденные пороки развития кисти Частота встречаемости Врожденные

Врожденные пороки развития кисти

Частота встречаемости Врожденные пороки развития верхних конечностей встречаются: у 1 из 626 новорожденных ( Flatt A. E. , 1994). у 18 больных на 10 тысяч населения (Green D. P. , 1993). Аномалии кисти 1 случай на 6, 438 человек (Birch-Jensen, 1949). 0, 5 % новорожденных (Losch G. M. , 1975). 3 -7 случаев на 10 тысяч новорожденных (Шведовченко И. В. , 1993).

Эмбриогенез Закладка верхних конечностей - с конца 3 недели в/у развития К концу 6 недели формируется пальцевой валик, который делится бороздками на бугорки-зачатки будущих пальцев На протяжении 8 недели – быстрый рост пальцев и отставание темпов роста межпальцевых кожных перепонок Верхняя конечность эмбриона человека на сроке гестации 6 недель

Классификация ВПР верхних конечностей (De Smet, 2002) (на основе данных тератологии) I. Нарушение формирования (продольные, поперечные) II. Нарушение дифференцировки III. Полидактилия, трехфалангизм IV. Гигантизм V. Замедленное развитие (симбрахидактилия) VI. Синдром амниотических перетяжек VII. Генерализованные скелетные аномалии

Японское общество хирургов кисти l. Нарушение индукции тканей (атипичное расщепление, синдактилия) центральная полидактилия, костная l Неклассифицированные пороки P. S. Симбрахидактилия- нарушение формирования В 27% - сочетанные аномалии, в 6, 6% - классификация ВПР затруднена, в 7, 7% - классификация невозможна

Классификация врожденных пороков развития верхних конечностей (Шведовченко И. В. , 2001) Дефекты, обусловленные нарушением линейных и объемных параметров верхней конечности А. в сторону уменьшения l Поперечные дистальные (брахидактилия, эктродактилия, адактилия, гипоплазия, аплазия, культя предплечья, плеча) l Поперечные проксимальные (проксимальные эктромелии плеча) l Продольные дистальные (расщепление кисти) l Продольные проксимальные (косорукость, локтевая и лучевая) Б. в сторону увеличения (гигантизм)

Дефекты, обусловленные нарушением количественных соотношений на верхней конечности Кисти (полифалангия, полидактилия, удвоение луча) I пальца (трехфалангизм), Предплечья (удвоение локтевой кости) Дефекты, обусловленные нарушением дифференциации мягких тканей Кисти (Синдактилия, перетяжки в изолированном виде) Предплечья и плеча (перетяжки в изолированном виде)

Дефекты, обусловленные нарушением дифференциации костно-суставного аппарата Кисти (брахиметакарпия, симфалангизм) Предплечья (радиоульнарный синостоз, плече-лучевой синостоз, деформация Маделунга) Дефекты, обусловленные нарушением дифференциации сухожильно-мышечного аппарата Кисти (стенозирующий лигаментит, камптодактилия, сгибательноприводящая контрактура I пальца, врожденная ульнарная девиация кисти) Комбинированные дефекты Как изолированное проявление дефекта кисти Как синдромокомплекс

Дефекты, обусловленные нарушением линейных и объемных параметров верхней конечности Брахидактилия кисти – в зависимости от степени тяжести имеется недоразвитие или отсутствие средних фаланг, средних и основных фаланг, либо средних, основных фаланг, а также пястных костей (Шведовченко И. В. , 2001).

Эктродактилия Недоразвитие ногтевых фаланг, по мере утяжеления порока отмечаются дефекты ногтевых и средних фаланг, при тяжелых степенях отсутствуют ногтевые, средние и основных (Шведовченко И. В. , 2001). Пястные кости развиты нормально. Первичная эктродактилия

Первичная эктродактилия

Вторичная эктродактилия

Адактилия сохранены только пястные кости ( в зависимости от степени тяжести частично или полностью) (Шведовченко И. В. , 2001). Адактилия с поражением центральных лучей кисти

Адактилия с сохранением центральных лучей кисти

Аплазия кисти – полное отсутствие лучей кисти с наличием на стороне поражения лишь костей запястья (Шведовченко И. В. , 2001).

Восстановление длины пальцев методом дистракции Врожденная адактилия до операции через 2 года после операции

Восстановление длины пальцев методом м/х пересадки пальцев стопы на кисть Врожденная эктродактилия до операции Через 4 года после операции

Гипоплазия – характеризуется в легких случаях недоразвитием коротких мышц кисти и уменьшением объемных размеров пальца и пястной кости, в более тяжелых случаях недоразвитием пястной кости большей или меньшей степени выраженности и, наконец, при максимальной выраженности наличием только гипопластичных фаланг пальца (Шведовченко И. В. , 2001).

Гипоплазия Радиальная гипоплазия (тератологические варианты) I IV A IIA IVB IVC IIB IVD III V

Гипоплазия 1 степени

Гипоплазия 2 А степени

Гипоплазия 3 степени

Гипоплазия 4 степени

Аплазия I луча

Центральная гипоплазия (поражение 2 -4 лучей) На кисти всегда 4 луча. В зависимости от степени недоразвития имеется дефект пястной кости или дефект пястной кости и проксимальной фаланги пальца.

Ульнарная гипоплазия Конкресценция IV-V пястных костей

Гигантизм – увеличение линейных и объемных размеров сегмента Гигантизм с преимущественным увеличением мягких тканей

Гигантизм с преимущественным увеличением мягких тканей и костей

Гигантизм с преимущественным увеличением костей

Гигантизм с преимущественным увеличением мышечной ткани

Дефекты, характеризующиеся нарушением линейных и объемных параметров верхней конечности в сторону уменьшения (продольные) Врожденное расщепление кисти Простые формы - отсутствуют один или двух центральных пальца или луча, имеется глубокий межпальцевой промежуток, имеющий форму расщелины

Сложные формы- отсутствие от одного до трех центральных лучей, с вторичными деформациями сохранившихся лучей (синдактилии, клинодактилии, конкресценции пястных костей). Имеется поперечно расположенная фаланга.

Атипичная форма - отсутствие радиальных и центральных лучей с сохранением лишь 4 -5 пальцев, наличием поперечно расположенной фаланги, в 100% случаев сочетается с расщеплением стоп.

Атипичная форма расщепления кисти

Дефекты, обусловленные нарушением количественных соотношений на верхней конечности Полидактилия I луча кисти Полифалангия Полидактилия Удвоение луча

Оперативное лечение радиальной полидактилии В 71, 4% случаев после простого удаления дополнительной фаланги в процессе роста формируются вторичные деформации (Peimer C. A. , Buffalo N. J. , 1985).

Центральная полидактилия Полифалангия Полидактилия

Ульнарная полидактилия Полифалангия Полидактилия

Врожденный трехфалангизм I пальца кисти А Б В Г

Дефекты, обусловленные нарушением дифференциации мягких тканей Синдактилия Классификация (Годунова Г. С. , 1970) • По варианту деформации – простая и сложная. • По виду сращения – мягкотканая и костная. • По протяженности сращения – неполная, полная.

Простая форма Сложная форма

Мягкотканная Костная

Полная Неполная

Оперативное лечение врожденной синдактилии Основные принципы (Шведовченко И. В. ): - межпальцевая складка должна быть сформирована из местных тканей. - зигзагообразные разрезы на кисти. - при устранении синдактилии должны быть ликвидированы все деформации сращенных пальцев. - дефекты на боковых поверхностях пальцев должны быть закрыты с использованием свободной или отдаленной кожной пластики, применение собственных тканей кисти является исключением из правил.

Врожденные перетяжки Классификация В. С. Прокоповича (1970) • По форме - циркулярные, полуциркулярные, косые и спиралеобразные. • По степени вовлечения тканей – поверхностные и глубокие. • По тяжести поражения – простые и осложненные.

А-поверхностная перетяжка В – множественные перетяжки 2 -4 пальцев кисти С – циркулярная глубокая осложненная перетяжка предплечья

Дефекты, обусловленные нарушением дифференциации костно-суставного аппарата Брахиметакарпия

Симфалангизм

Дефекты, обусловленные нарушением дифференциации сухожильно-мышечного аппарата Стенозирующий лигаментит

Камптодактилия

Сгибательно-приводящая контрактура первого пальца

Ульнарная девиация пальцев кисти