Врожденные пороки легких и бронхов Классификация пороков

Врожденные пороки легких и бронхов

Классификация пороков развития бронхолёгочной системы Пороки, связанные с недоразвитием органа в цело его анатомических, структурных, тканевых элемент n а) агенезия легких; n б) аплазия легких; n в) гипоплазия легкого простая; n г) кистозная гипоплазия; n д) трахеобронхомегалия; n е) синдром Вильямса – Кемпбелла; n ж) врождённая долевая эмфизема.

Пороки, связанные с наличием добавочных дизэмбриональных формирований: nа) добавочное лёгкое с обычными кровоснабжением n б) с аномальными кровоснабжением; n в) киста лёгкого без или с аномальным кровоснабжением; n г) гематома и др. опухолевидные образования.

Необычное анатомическое расположение структур легкого : n а) синдром Картагенера; n б) зеркальное легкое; n в) трахеальный бронх; n г) доля непарной вены.

Локализованные нарушения строения трахеи и бронхов: nа) стенозы; n б) дивертикулы; n в) трахеопищеводные свищи

Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких: nа) стенозы лёгочной артерии и её ветвей; n б) варикозное расширение легочных вен; n в) артериовенозные свищи локализованные; n г) артериовенозные свищи множественные без четкой локализации (синдром Рандю- Ослера); n д) лимфоангиоэктазия и прочие аномалии лимфатической системы легких.

Врожденные пороки легких и бронхов - время формирования n 1) между 3 -й и 6 -й неделями гестации, когда появляется дивертикул трахеи в виде вентрального выступа на передней кишке n 2) между 6 -й и 16 -й неделями, когда происходит быстрое деление бронхов дистальнее субсегментарного уровня.

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) n порок, представляющий собой резкое расширение трахеи и бронхов из-за недоразвития мышечных волокон и их эластической стенки. n Клинически проявляется как рецидивирующий бронхит, бронхэктатическая болезнь с постоянным кашлем, иногда с кровохарканьем, нередко тяжелой дыхательной недостаточностью

Синдром Вильямса-Кемпбелла n врожденный порок хрящей бронхов. n В клинической картине доминирует выраженный бронхообструктивный синдром, рецидивирующий бронхит с экспираторной одышкой, кашлем, свистящим дыханием, эмфизематозным вздутием легких, постепенным развитием деформации грудной клетки.

Агенезия и аплазия легкого n Агенезия - отсутствие легкого одновременно с отсутствием главного бронха n Аплазия - отсутствие легкого или его части при наличии сформированного либо рудиментарного бронха n При двухсторонней агенезии или аплазии легких дети нежизнеспособны, при одностороннем пороке - могут жить и нормально развиваться n Эти пороки развития часто сочетаются с аномалиями, аналогичными VATER-ассоциации (вертебральные пороки, атрезия ануса, трахеопищеводный свищ, дисплазия лучевой кости и почек)

Клиническая картина n дыхательная асимметрия n притупление перкуторного звука n при аускультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения n клинические и рентгенологические симптомы смещения средостения в больную сторону n на обзорной рентгенограмме грудной клетки возможно тотальное затемнение половины грудной полости n дифференциальная диагностика (ателектаз новорожденных) - бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография

Гипоплазия легкого n гиполазия легкого - недоразвитие всех его структурных элементов n две формы гипоплазии легких - простая и кистозная

Простая гипоплазии легких n признаки дыхательной недостаточности, асимметрия грудной клетки и дыхательная асимметрия, клинические и рентгенологические симптомы смещения органов средостения в сторону уменьшенного легкого

Простая гипоплазии легких n притупление перкуторного звука n ослабление дыхания n сухие и влажные разнокалиберные хрипы n гнойно-воспалительный процесс в гипоплазированной части легкого n обзорная рентгенография легких - повышение прозрачности или ателектаз одной из долей легкого

Простая гипоплазии легких n Бронхоскопия - воспалительные изменения, варианты отхождения бронхов и степень сужения их устьев n Бронхография - деформация бронхиального дерева n Ангиопульмонография - значительное обеднение кровотока

Кистозная гипоплазия легкого (врожденный поликистоз) n порок развития, при котором терминальные отделы бронхиального дерева на уровне субсегментарных бронхов или бронхиол представляют собой расширение кистообразной формы различных размеров.

Кистозная гипоплазия легкого n Клиническая картина кистообразной формы гипоплазии мало отличается от простой n На рентгенограмме - множественные тонкостенные воздушные полости, которые обычно не содержат жидкости n Накопление в полостях бронхиального секрета, его застой и инфицирование обусловливают гнойно- воспалительный процесс - интоксикация, влажный кашель с гнойной мокротой, дыхательная недостаточность n симптомы, обусловленные изменением объема легочной ткани в связи с ее недоразвитием и воспалением в ней

Кистозная гипоплазия легкого n дифференциальная диагностика кистозной гипоплазии и бронхоэктазии - проведение бронхографии n Лечение гипоплазии оперативное и заключается в удалении пораженной части легкого

Врожденная долевая эмфизема n растяжение части легкого (чаще одной доли) n часто поражение затрагивает верхнюю или среднюю долю n аплазия хрящевых элементов бронхов, гипоплазия эластических волокон, гипоплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол n возникновение клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыхательных нарушений n встречается примерно у одного ребенка на 100 000 родившихся

Врожденная долевая эмфизема декомпенсированная форма - порок проявляет себя с рождения n общий цианоз, одышка, дыхательная асимметрия (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки) n беспокойство ребенка, частый сухой кашель, приступы асфиксии при кормлении n потеря сознания и гипоксические судороги n асфиксические приступы могут привести к остановке сердца и летальному исходу n при отсутствии хирургического лечения больные редко живут более 2 -3 месяцев

Врожденная долевая эмфизема Субкомпенсированная форма n Симптомы появляются в первые недели или к концу периода новорожденности n Постоянный симптом - одышка n Приступы асфиксии отмечаются значительно реже, они менее продолжительны, чаще сопровождаются локальным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются. n Обычно с возрастом симптомы становятся несколько менее выраженными, однако дети склонны к частым воспалительным заболеваниям легких, при этом состояние их резко ухудшается и быстро выявляются признаки декомпенсации

Врожденная долевая эмфизема Компенсированная форма n Симптомы крайне слабо выраженные, непостоянные n Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочном отделе легкого или коллабирование в других отделах является поводом для рентгенологического обследования, которое позволяет поставить точный диагноз.

Врожденная долевая эмфизема верхней и средней доли правого легкого n повышение прозрачности легочной ткани вплоть до полного исчезновения легочного рисунка n смещение средостения в противоположную сторону, иногда с наличием “медиастинальной грыжи” n уплощение купола диафрагмы на стороне поражения n поджатие здоровых отделов легкого в виде треугольной тени ателектаза

Дифференциальная диагностика n пневмоторакс - на пораженной стороне отсутствует легочный рисунок, легкое поджато к корню n напряженная киста легкого - на рентгенограммах выявляются оболочки кисты округлой формы n стеноз главного или долевого бронха, вызванного внешним сдавлением аномально отходящим сосудом - бронхоскопия, а в трудных случаях магнитно-резонансная томография или высокоскоростной спиральной томография для подтверждения сосудистой аномалии

Лечение n Консервативное лечение неэффективно n Единственно правильный метод лечения - удаление порочно развитой доли n Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированной форме. При субкомпенсированной и компенсированной форме выполняется плановая операция.

Врожденная солитарная киста n Наличие кистозного образования, расположенного центрально, т. е. в прикорневой зоне или ближе к периферии n Микроскопия стенок кистозных образований выявляет в них элементы бронхиальных стенок: хрящевые пластинки, цилиндрический эпителий, эластические и мышечные волокна n Эмбриогенез связан с образованием дополнительной гипоплазированной доли (сегмент, субсегмент), полностью отделившейся от бронхиального дерева или сохраняющей с ним сообщение n Периферические кисты образуются на 6 -16 недели гестации и, в противоположность центральным образованиям, могут быть множественными и большими

Врожденная солитарная киста n При небольших размерах кист, не сообщающихся с бронхиальным деревом, клинические проявления отсутствуют, и нередко эти образования являются случайной рентгенологической находкой n При наличии сообщений кисты с бронхиальным деревом - симптомы (влажный кашель, наличие сухих хрипов при аускультации) n Рентгенологическое исследование в таких случаях позволяет обнаружить уровень жидкости в полости кисты

Врожденная солитарная киста n При инфицировании кисты могут появляться симптомы воспаления и интоксикации (повышение температуры, беспокойство, снижение аппетита и др. ) n Характерная черта в дифференциальной диагностике инфицированных врожденных кист и абсцедирующей пневмонии - стремительный характер развития воспалительных изменений, явлений интоксикации при инфицировании кисты n Рентгенологически в случае инфицирования врожденной кисты в отличие от абсцесса менее выражена инфильтрация окружающей легочной ткани и более четко визуализируются тонкие стенки образования

Врожденная солитарная киста n Большие центрально расположенные солитарные кисты легкого чаще имеют сообщение с бронхиальным деревом n Синдром дыхательных расстройств, обусловленных сдавлением значительных по объему легочных участков n Клапанный механизм обусловливает появление дыхательной и сердечно- сосудистой недостаточности. Клиническая и рентгенологическая картина при этом сходна напряженному пневмотораксу

Врожденная солитарная киста Значительные по объему или напряженные воздушные кисты n ослабление дыхания на стороне поражения, наличие при перкуссии легочного звука с. коробочным оттенком, смещение средостения в противоположную сторону n при отсутствии смещения средостения синдром напряжения может проявляться беспокойством, отказом от еды, рефлекторной рвотой

Врожденная солитарная киста Кисты, заполненные жидким содержимым n редко - синдром напряжения n ослабление дыхания и притупление легочного звука на стороне поражения n на обзорной рентгенограмме может быть обнаружено воздушное кистозное образование с четкими контурами n наличие уровня жидкости в полости свидетельствует о частичном дренировании содержимого полости через бронхиальное дерево

Врожденная солитарная киста n Гомогенное затемнение с четкими контурами делает обоснованным проведение дифференциальной диагностики с паразитарной кистой (чаще эхинококком), а также опухолью легкого n Рентгенография в двух проекциях, компьютерная томография позволяют уточнить локализацию образования

Дифференциальная диагностика n с эхинококкозом- необходимо учитывать характерный эндемический анамнез, наличие положительных серологических реакций n ультразвуковое исследование печени у больного в связи с частым сочетанным поражением этих органов n С опухолью – торакоскопия или диагностическая торакотомия

Лечение n оперативное в плановом порядке - удаление кисты либо участка легкого вместе с кистой (сегмент- или лобэктомии) n инфицированная врожденная киста - сначала адекватная антибактериальная терапия с целью санации воспалительного очага, и лишь затем показано выполнение операции

Благодарю за внимание!