Врожденные первичные глаукомы Симптомы глаукомы могут

Врожденные первичные глаукомы Симптомы глаукомы могут появляться вскоре после рождения или им предшествует продолжительный латентный период. В связи с этим различают врожденную, инфантильную и ювенильную первичные глаукомы. Частота - 1: 12 500 рождений. В 50% - проявляется на первом году жизни, в 75% - двусторонний процесс.

Главную роль, как и при первичной глаукоме взрослых, играет ретенция (затруднение) оттоку внутриглазной жидкости. Изменения угла передней камеры могут быть самые разнообразные, вплоть до полного его нерасщепления и отсутствия многих звеньев путей оттока.

Первичная врожденная глаукома (ПВГ или гидрофтальм) проявляется в возрасте ребенка до 3 -х лет, наследование - рецессивное патомеханизм - дисгенез УПК (аномалии развития) и повышение ВГД

Аномалии развития УПК возникают в результате различных патологических состояний матери - особенно, до VII месяца беременности: инфекционных заболеваний (краснуха, паротит (свинка), полиомиелит, тиф, сифилис и др. , авитаминоз А, тиреотоксикоз, механические травмы во время беременности, отравления, алкоголизация, воздействия ионизирующей радиации и др.

Врожденная глаукома (буфтальм) Клинические симптомы: • светобоязнь, • слезотечение, • блефароспазм, • увеличение размеров глазного яблока, • отек и увеличение в размерах роговицы, • экскавация ДЗН.

Классификация врожденной глаукомы Стадия глаукомного процесса определяется в первую очередь по степени увеличения роговицы, а так же , расширению экскавации диска Стадия Диаметр Отношение Зрительные Роговицы, экскавации функции диска к его мм диаметру Начальная До 12 До 0, 3 Не изменены Развитая До 14 До 0, 5 Снижены Далеко > 14 > 0, 5 Резкое зашедшая снижение вплоть до светопроекции Терминальн Буфтальм До 0, 9 Остаточные ая или слепота

Первичная инфантильная глаукома (ПИГ) возникает у детей в возрасте от 3 до 10 лет наследование и патомеханизмы такие же, как у ПВГ. ВГД повышено, размеры роговицы и глазного яблока не изменены, экскавация ДЗН увеличивается по мере прогрессирования глаукомы.

Первичная ювенильная глаукома (ПЮГ) возникает в возрасте от 11 до 35 лет, наследственность связана с нарушениями в хромосомах 1 -3, 7 8 10 и TIGR, патомеханизмы: трабекулопатия и/или гониодисгенез, ВГД повышено, изменения ДЗН и зрительных функций по глаукомному типу.

Сочетанная врожденная глаукома Ассоциируется с другими врожденными аномалиями: микрокорнеа, склерокорнеа, аниридия, персистирующее первичное стекловидное тело, периферический или центральный мезодермальный дисгенез (синдромы Ригера, Франк-Каменецкого, аномалия Питерса), гомоцистеинурия, синдром Марфана, Маркезани, Лоу, фиброматоз Стюрж- Вебера, нейрофи-броматоз, хромосомные нарушения.

Общие принципы лечения врожденной глаукомы Выбор вида хирургического вмешательства зависит от стадии болезни и особенностей строения УПК. Консервативная терапия неэффективна. Чаще всего производят гониотомию или трабекулотомию.