Врожденные и приобретенные пороки сердца СГМА Кафедра хирургических

Врожденные и приобретенные пороки сердца СГМА Кафедра хирургических болезней № 1

Порок сердца – врожденная или приобретенная аномалия строения или расположения структур сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) § § § 3 место среди ВПР и 1 место среди причин смерти детей 1 года жизни В 2003 г. в России родилось 1 млн. 210 тыс. человек, из них 8500 – с ВПС В 2003 г. ВПС стали причиной тяжелой инвалидности 24 тысяч детей до 15 лет

Классификация ВПС n § § § n § Без сброса крови (обструктивные) стеноз легочной артерии стеноз аорты коарктация аорты С преимущественно лево-правым шунтированием открытый артериальный проток дефект межпредсердной перегородки дефект межжелудочковой перегородки С преимущественно право-левым шунтированием тетрада Фалло

Наиболее частые ВПС (75% всех ВПС) q q q q ДМЖП – до 25% Тетрада Фалло – до 15% ТМС – до 15% ОАП – до 10% Изолированный стеноз Ла – до 10% ДМПП – до 7, 5% Коарктация аорты – до 7, 5% Стеноз аорты – до 5%

Смертность на 1 году жизни § § Благоприятные (ОАП, ДМПП, СЛА, ДМЖП)– до 10%, средняя выживаемость – 30 -40 лет Неблагоприятные (ТФ) – 25 -35%, средняя выживаемость - 3 года Критические (ТМС, СА, КА) – 35 -50%, средняя выживаемость – 3 -6 мес Несовместимые с жизнью – гипоплазия Лж, атрезия Ла – 100%

Диагностика ВПС n I уровень (заподозрить ВПС): ü жалобы, анамнез, физикальное обследование ü ЭКГ ü рентгенография в трех проекциях II уровень – фоно- и Эхо. КГ n III уровень – инвазивная диагностика (в кардиохирургических стационарах): ü зондирование полостей сердца ü тензооксиметрия n

Клиническая синдромы при пороках сердца Сердечная недостаточность q Легочная гипертензия q Артериальная гипоксемия q Инфекционные осложнения (септический эндокадит) q

Функциональные классы ХСН (Нью-Йорская ассоциация кардиологов) n n I ФК – асимптомная (объективно – кардиомегалия) II ФК – жалобы при обычной нагрузке III ФК – застойная ХСН (2 круга кровообращения) - жалобы при минимальной нагрузке + инструментальные признаки застоя крови в малом и большом кругах (застойная легочная гипертензия; гепатомегалия, периферические отеки) IV ФК – жалобы в покое, аритмии, «холодный» акроцианоз, влажные хрипы в легких, приступы сердечной астмы,

Легочная гипертензия (САД в ЛА более 30 мм рт. ст. ) n n ü ü Клиника: Одышка, пневмонии, влажные хрипы в легких, акроцианозу (склероз легочных сосудов) и правожелудочковая недостаточность (хроническое легочное сердце) Причины застой в малом круге кровообращения изза препятствия оттоку крови по легочным венам (левожелудочковая недостаточность) увеличение кровенаполнения системы легочной артерии при лево-правом сбросе

Артериальная гипоксемия - проявляется диффузным цианозом q q Без предшествующей ХСН связана с первичным вено-артериальным сбросом крови при некоторых пороках Приводит к выраженным нарушениям метаболизма, прогрессирующей кахексии, изменению формы дистальных отделов конечностей (пальцы в виде “барабанных

Обструктивные пороки Нет шунтирования крови q Быстро развивается гипертрофия желудочков и ХСН вследствие перегрузки давлением q До развития ХСН нет цианоза q Кроме СЛА – все пороки q критические

Диагностика обструктивных пороков § Кардиомегалия. Сердечный горб (СЛА) § Систолическое дрожание: 2 точка (СА); в области грудины (СЛА) § Грубый систолический шум: • • • СЛА – 3 точка СА – 2 точка КА – у левого края паравертебральной линии грудины § Коарктационный синдром § Стенокардия, обмороки (СА, СЛА) § Эхо. КГ + Дуплексное сканирование § Ангиокардиография и

Моделирование потоков

Стеноз легочной артерии

УЗИ – стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии

Обзорная рентгенография – стеноз аорты

УЗИ – стеноз аорты

Ангиокардиография –стеноз аорты

Стеноз легочной артерии - лечение § Показания к операции: с АД в Пж > 60 мм рт. § § ст. и градиент САД между Пж и Ла > 40 мм рт. ст. , ХСН II и более ФК Оптимальный возраст - старше 3 лет В настоящее время начинают лечение с РЭД У детей до 1 года – закрытая чресжелудочковая вальвулотомия, у детей старше 1 года – только открытая транслегочная вальвулопластика – рассечение комиссур под контролем зрения в условиях ИК Летальность – не более 1, 5%

Стеноз аорты –лечение § Показания к операции: градиент АД > § § 50 мм рт. ст. и наличие ХСН Оптимальный возраст – старше 3 лет. Невыраженный стеноз у детей до 1 года – РЭД Операция – открытая трансаортальная вальвулопластика или протезирование аортального клапана (у взрослых) в условиях ИК Летальность – до 5 %

Пластика восходящей аорты при стенозе АК МЖП АК - аортальный клапан МЖП -межжелудочковая перегородка

Коарктация аорты с ОАП

Коарктация аорты–течение и прогноз § 2 режима кровообращения: гипертензивный (голова, верхние конечности, верхняя половина туловища) и гипотензивный (нижняя половина туловища и нижние конечности) § Если признаки ХСН появляются в возрасте до 1 года – погибают 90%, но если переживает 1 год, то развивается компенсация (коллатерали) § После 15 лет - декомпенсация и средняя продолжительность жизни не выше 30 лет § Причины смерти – расслаивающие аневризмы аорты, септический эндокардит, ОСН

Коарктация аорты диагностика

Коарктация аорты – лечение Ø Ø Ø КА – абсолютное показание к операции Оптимальный возраст – 6 -7 лет. Операции до 1 года - при прогрессирующей ХСН - истмопластика за счет левой подключичной артерии У детей старшего возраста – резекция с прямым анастомозом, хуже – протезирование РЭД не всегда эффективна Летальность– до 1 года – 25%, 6 -7 -лет– до 3%, старше 15 лет – 15%

Коарктация аорты

Реконструкция участка коарктации

Пороки с лево-правым сбросом Гиперволемия в малом круге и легочная гипертензия, тяжесть которой и определяет прогноз. Цианоз появляется в поздних стадиях, его причина – обратное право-левое шунтирование крови, при высоком сопротивлении в ЛА.

Открытый артериальны й проток

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки

Устранение ДМПП

Ксеноперикардиальная пластика

Диагностика пороков с лево-правым сбросом q q Кардиомегалия. Сердечный горб (ОАП, ДМЖП) Дрожание в области грудины (ОАП, ДМЖП) Шумы u функцинальный систолический в 3 точке (ДМПП) u машинный систоло-диастолический в 3 точке (ОАП) u грубый систолический в 5 точке (ДМЖП) Легочная гипертензия и ХСН

Диагностика ВПС с лево-правым сбросом ü ü ü ü Дуплексное сканирование d отверстия или ОАП – диастолический поток в Ла ДМПП – диастолический поток в Пп ДМЖП – систолический поток в Пж Зондирование и ангиокардиография ОАП: Ла – Ао (φ ) ДМПП: Пп – Лп ДМЖП : Пж-Лж Контрастирование соответствующих

Открытый артериальный проток (левая вентрикулография)

ЭХО-КГ - ДМПП

ЭХО-КГ - ДМЖП

ДМЖП (левая вентрикулография)

ОАП - лечение § Если ОАП функционирует более 6 мес. – абсолютное показание к операции, поскольку развитие легочной гипертензии у большинства больных неизбежно § Оптимальный возраст 2 -6 лет § Виды вмешательств: § открытая резекция и перевязка протока § торакоскопическое клипирование и пересечение протока § РЭ- окклюзия протока § Летальность – 0 -3%

Перевязка ОАП

Лечение ДМПП q q Показания к операции – наличие ХСН, увеличение АД в Ла При нормальном АД в Ла и отсутствии жалоб при небольших дефектах – наблюдение (у 3% закрываются самостоятельно) Операция – через правое предсердие – ушивание (до 3 см) или пластика заплатой (более 3 см) Летальность – 2%

Пластика ДМПП

Лечение ДМЖП • Малые ДМЖП (до 0, 5 см) – наблюдение, если не закрылся до 10 лет – операция • Средние ДМЖП (0, 5 -1 см)– операция в возрасте 5 -6 лет • Большие ДМЖП (> 1 см) - операция в первые 2 года жизни, так как очень быстро развивается легочная гипертензия • Радикальная коррекция – пластика заплатой в условиях ИК или гипотермии

Пластика ДМЖП

Эндоваскулярные методы n n n Дилатационные- атриосептостомия, баллонная вальвулопластика аортального, легочного, митрального и трикуспидального клапанных стенозов; коарктации аорты Окклюзионные-закрытие аномальных сообщений между полостями сердца и крупными сосудами (ОАП, коронаросердечных и легочных шунтов, дефектов перегородок сердца и др. ) Эндопротезирование- установка стентов в венечные, легочные артерии и аорту

Транскатетерные окклюдеры Окклюдер для межпредсердной перегородки Окклюдер для межжелудочковой перегородки

Этапы установки окклюдера

Результат- положительный в 100% случаев До вмешательства После вмешательства

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло § § Включает: стеноз выходного отдела Пж + большой ДМЖП + аорту-наездник над ДМЖП + гипертрофию Пж Нарушения гемодинамики обусловлены степенью стеноза Ла и ДМЖП. Чем резче стеноз, тем хуже прогноз При выраженном стенозе шунтирование идет справа-налево (у 80%), при незначительном – слева-направо Неблагоприятный прогноз обусловлен артериальной гипоксемией и облитерацией легочных капилляров (из-за гиповолюмии малого круга)

Тетрада Фалло клиника ü ü ü ü Цианоз (когда ребенок начинает ходить) Одышка, сердцебиение и слабость после нагрузки Одышечно-цианотические приступы Положение «на корточках» Гипотрофия вплоть до кахексии Деформация пальцев и ногтей Кардиомегалия, но без «сердечного горба» Грубый «скребущий» систолический шум в 3 точке

Тетрада Фалло – диагностика Обзорная рентгенография Увеличение Пж, отсутствие II дуги слева – сердце в форме деревянного башмачка Дуплексное сканирование ДМЖП, увеличение Пж стеноз Ла систолический поток в Лж Зондирование и ангиокардиография Снижено р. О 2 в аорте Одновременное контрастирование Ла и Ао (правая вентрикулография)

Тетрада Фалло (правая вентрикулография) Тугое заполнение ПЖ, аорты и легочного ствола Выраженный стеноз выходного отдела правого желудочка Тубулярный стеноз легочного ствола

Тетрада Фалло - лечение ü ü ü ТФ – абсолютное показание к операции Объем - пластика ДМЖП и стеноза Ла Оптимальный возраст – 3 -6 лет Операции до 3 лет: диффузный цианоз, одышечно-цианотические приступы До 3 лет – системно-легочные анастомозы (подключично (аорто) легочные), через 1 -3 года - радикальная коррекция Летальность – не выше 6%

Системно-легочные анастомозы

Тетрада Фалло –радикальная коррекция

Приобретенные пороки § ППС клапанные пороки с преобладанием стеноза, либо недостаточности § Основная причина – ревматизм - почти 100% стенозов и 50% недостаточности клапанов § Другие причины – септический эндокардит, синдром Марфана, ИБС, атеросклероз, тупая травма и миксоматозная трансформация § Наиболее частые – это пороки

Митральная недостаточность

ППС - статистика § В 2003 г. клапанными пороками ревматической этиологии страдали более 240 тыс. человек § Потребность в хирургической коррекции – 120 операций на 1 млн населения в год, удовлетворена на 14%

ППС – гемодинамика § При митральных и аортальных пороках прогноз определяется скоростью и тяжестью развития легочной венозной гипертензии и ХСН § Гемодинамически значимый стеноз для митрального клапана – менее 1, 5 см в D, для аортального – более 60% диаметра аорты

Функционально-морфологическая классификация приобретенных пороков сердца Митральные пороки Группы порока: I- «чистый» стеноз II- преобладание стеноза (обычно с кальцинозом) III- преобладание недостаточности (регургитации) IV- «чистая» недостаточность V - сочетание с аортальным или трикуспидальным пороком

Митральные пороки Стадии порока I- полная компенсация (одышки и других жалоб нет) II- скрытая декомпенсация (одышка и другие жалобы при обычной нагрузке) III- начальная декомпенсация (одышка и другие жалобы при небольшой нагрузке) IV- выраженная декомпенсация (застойная НК, отек легких, мерцательная аритмия) V- терминальная декомпенсация (трофические изменения органов, кахексия)

Аортальные пороки Группы порока I- преобладание стеноза: а) с нормальной или расширенной аортой б) с узкой аортой II-преобладание недостаточности: а) с нормальной или расширенной аортой б) с узкой аортой

Аортальные пороки Стадии порока I- полная компенсация (жалоб нет, отмечается умеренная гипертрофия левого желудочка II-скрытая декомпенсация (жалоб нет, отмечается выраженная гипертрофия и увеличение левого желудочка) III-относительная коронарная недостаточность (отмечаются загрудинные боли, резкая гипертрофия левого желудочка с систолической перегрузкой и увеличением его) IV-левожелудочковая недостаточность (приступы сердечной астмы, отек легких, относительная митральная недостаточность) V-терминальная (декомпенсация по большому кругу кровообращения)

Сочетанные пороки сердца Митрально-аортальный n n порок: с преобладанием стеноза обоих клапанов с преобладанием недостаточности обоих кланов с преобладанием аортального стеноза и митральной недостаточности с преобладанием аортальной недостаточности и митрального стеноза

Митральнотрикуспидальный порок n n Преобладание стеноза отверстий обоих клапанов Преобладание недостаточности обоих клапанов Преобладание митрального стеноза и трикуспидальной недостаточности Преобладание митральной недостаточности и трикуспидального стеноза

Кальциноз клапана I степень – отдельные кальцинаты в створках и комиссурах II степень- кальциноз створок без перехода на фиброзное кольцо III степень- распространение кальциноза на фиброзное кольцо и окружающие структуры (предсердие, аорту, межжелудочковую перегородку и т. д. )

Методы диагностики приобретенных пороков n n n ЭКГ-признаки перегрузки различных отделов сердца Эхо. КГ- позволяет визуализировать отделы сердца, аномальный сброс крови ( в допплер-режиме), фонокардиография Транспищеводная Эхо. КГ Компьютерная томография с 3 D реконструкцией Зондирование отделов сердцаопределение газового состава крови, градиента давления в различных отделах сердца Ангиокардиогафия ( вентрикулография)локализация места поражения

ЦДК – митральная регургитация

ЦДК – аортальная регургитация

ППС- лечение Виды операций: ü ü Митральный стеноз – закрытая митральная комиссуротомия или протезирование митрального клапана Митральная недостаточностьпротезирование клапана Аортальный стеноз и аортальная недостаточность – только протезирование клапана трикуспидальный клапан – пластические операции

Клапаны сердца § Клапаны – искусственные и биологические § Искусственные более долговечны (20 лет), устойчивы к инфицированию, но требуют приема антикоагулянтов § Биологические не требуют приема антикоагулянтов, неустойчивы к инфицированию и наименее долговечны (не более 10 лет) § Из искусственных клапанов наиболее гемодинамически выгодные – дисковые (шарнирные), где шарнир в центре § Летальность при имплантации клапанов < 5 %

Шаровые и дисковые клапаны

Дисковые клапаны

Двустворчатый дисковый и биологический клапаны

Шаровый клапан в аортальной позиции

Аортальный стеноз норма патология

норма патология Аортальная недостаточность при анулоэктазии

Аортальная недостаточность при остром эндокардите норма патология

норма патология Стеноз митрального клапана

норма патология Митральная недостаточность при дилатации фиброзного кольца клапана

норма патология Митральная недостаточность при хордальной дисфункции

норма патология Митральная недостаточность после перенесенного эндокардита

Формирование диагноза Развернутый клинический диагноз является венцом обследования больного и должен отражать: 1. Основное заболевание 2. Главное его проявление 3. Стадию 4. Осложнения основного заболевание 5. Сопутствующие заболевания

Показания к операции Митральный стеноз I и II группы; III и IV стадии НК Митральная недостаточность III и IV группы; III и IV стадии НК Аортальный порок I и II группы; II и IV стадии НК Сочетанный порок V группа; III и IV стадии НК