Врожденные аномалии пороки развития глаз Руководитель д

Врожденные аномалии (пороки развития) глаз. • Руководитель: д. м. н. , профессор, академик РАЕН, РАМТН, РАЭН Егоров Евгений Алексеевич • Куратор: д. м. н. , профессор – Кремкова Елена Витальевна • Докладчик: студентка лечебного факультета, дневного отделения, 607 А группы – Ананьина Анастасия Сергеевна

МКБ 10 Q 10 – врожденные аномалии (пороки развития) века, слезного аппарата и глазницы Q 11 - анофтальм, микрофтальм и макрофтальм Q 12 – врожденные аномалии (пороки развития) хрусталика Q 13 – врожденные аномалии (пороки развития) переднего сегмента Q 14 – врожденные аномалии (пороки развития) заднего сегмента Q 15 – другие врожденные аномалии (пороки развития) глаз

Врожденные аномалии (пороки развития) века. • Развитие век начинается в конце 2 -го месяца гестационного периода. • Из наружной эктодермы образуются кожные складки, растущие навстречу другу и срастающиеся между собой к 4— 5 -му месяцу. • Незадолго до рождения эта спайка подвергается обратному развитию и образуется глазная щель. • Аномалии развития и положения век обусловлены многообразными тератогенными факторами, которые действовали в период закладки и развития век. • Аномалии век могут передаваться по наследству и носить семейный характер.

Врожденный птоз. Заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, при котором : - развивается изолированная дистрофия мышцы, поднимающей верхнее веко (миогенный) - имеется аплазия ядра глазодвигательного нерва (нейрогенный) Различают 3 степени птоза: I степень (частичный птоз) — верхнее веко прикрывает роговицу соответственно верхней трети зрачка; II степень (неполный птоз) — прикрыто до половины зрачка; III степень (полный птоз) — веко прикрывает весь зрачок.

Врожденный эктропион (Выворот века). — ресничный край не прилежит к глазному яблоку, и конъюнктива обращена кнаружи.

Врожденны энтропион (Заворот века). Ресничный край века обращен к глазному яблоку частично или на всем протяжении. Заворот может быть от незначительного до чрезвычайно выраженного, когда веко закручивается винтообразно и его переднее ребро вместе с ресницами обращено в глубину свода. Трение ресниц не только вызывает сильную боль, но и может обусловить тяжелые поражения роговицы.

Аблефария — полное врожденное отсутствие век. Часто сочетается с недоразвитием глазного яблока.

Блефарофимоз — укорочение глазной щели в горизонтальном меридиане, обычно обусловленное срастанием краев век у наружного угла глаза. В результате давления век на глазное яблоко нарушается кровообращение в сосудах конъюнктивы и эписклеры, что приводит к ухудшению питания роговицы.

Колобома века Обычно бывает на верхнем веке, чаще в его средней части, но иногда наблюдается на нижнем или на обоих веках. Колобома имеет форму треугольника с основанием у ресничного края от маленького углубления по краю века до значительного дефекта всех его слоев. Нередко от вершины колобомы к глазному яблоку тянутся кожные перемычки, сильно ограничивающие его движения.

Эпикантус- полулунные вертикальные складки кожи между верхним и нижним веками, частично закрывающие внутренний угол глазной щели и изменяя ее конфигурацию

Аномалии развития глазного яблока в целом Анофтальм - отсутствие одного или обоих глазных яблок. • Истинный анофтальм чаще односторонний, связан с недоразвитием переднего мозга или с нарушением «отшнуровки» зрительного нерва. У больных орбита, веки, глазная щель малы. Конъюнктивальная полость мелкая. • Мнимый анофтальм обусловлен задержкой развития вторичного глазного бокала. У этих больных в глубине орбиты всегда можно обнаружить плотное образование, представляющее собой рудиментарный глаз. На рентгеновском снимке зрительное отверстие всегда выражено, чего нет при истинном анофтальме.

Микрофтальм - малые размеры глазного яблока. Ø односторонний (чаще) Ø двусторонним (реже) - резко уменьшено в размерах(иногда до 1 см в диаметре), - неправильной формы с уплощенной, нередко полупрозрачной роговицей, диаметр которой равен 6 мм или менее, - может быть правильно сформировано и только уменьшено в размерах или же уменьшение размеров сочетается с различными пороками развития глаза.

Криптофтальм внутриутробное недоразвитие век и глазного яблока, при котором веки не разделяются, а представляют собой единых кожный лоскут, покрывающий чаще недоразвитое глазное яблоко. — • 1. Полный криптофтальм. Замещение век кожей, при этом ресницы и железы век отсутствуют. Конъюнктивальная полость не сформирована. • 2. Частичный криптофтальм. Колобомы век, сращение век с роговицей. Глаз уменьшен в размерах. Синдром Фрейзера— включает криптофтальм, синдактилию, деформацию носа, низкий рост волос на латеральных поверхностях лба и обычно умственную отсталость

Макрофтальмия — увеличение всех размеров глазного яблока.

Врожденная киста глаза • кистозная полость на месте отсутствующего глазного бокала, представляющая персистирующую полость первичного глазного пузыря в связи с полным или частичным отсутствием вдавления его дистального участка.

Врожденные аномалии (пороки развития) хрусталика Хрусталик формируется на 3 -4 неделе жизни зародыша из эктодермы, покрывающей стенку глазного бокала.

Врожденная катаракта -врожденное помутнение хрусталика и его капсулы; -самый частый порок, составляет 60% всех врожденных изменений глаз;

• Передняя полярная катаракта-сероватое, резко ограниченное помутнение в центре передней поверхности хрусталика локализуется в области зрачка. • Задняя полярная катаракта - помутнения локализуются ближе к центру и занимают большую площадь. • Слоистая катаракта- двустороннее помутнение хрусталика в виде колец между ядром и кортикальными слоями, где образуются щели с накоплением мелкозернистой массы и вакуолей. • Полная (тотальная) катаракта- помутнение всех слоев хрусталика.

Колобома хрусталика - редко встречающаяся врожденная аномалия хрусталика, характеризующаяся наличием выемки по его экваториальному краю.

Эктопия хрусталика - смещение хрусталика со своей нормальной позиции. Обусловлена частичной аплазией цинновой связки, а также остатками эмбриональных сосудов и мезенхимальных тяжей в области зародышевой щели глазного яблока.

Врожденная афакия — отсутствие хрусталика бывает очень редко. • Первичная - хрусталиковая пластинка не отшнуровалась от наружной эктодермы в эмбриогенезе. • Вторичная - формирующийся хрусталик спонтанно рассасывается. Оба вида афакии обычно сочетаются с другими аномалиями глаз.

Микросферофакия -Диаметр хрусталика уменьшен и хрусталик имеет шарообразную форму.

Лентиконус - изменение формы поверхности хрусталика, встречается редко. А)Передний -представляет собой конусовидное, реже шаровидное выпячивание передней поверхности хрусталика в переднюю камеру. Б)Задний - аналогичное выпячивание задней поверхности хрусталика обращено в сторону стекловидного тела.

Врожденные аномалии (пороки развития) переднего сегмента глаза Колобома радужки. - отсутствие сегмента радужки, располагается внизу, на 6 ч условного циферблата, напоминая грушу или замочную скважину. • Обычно врожденная колобома бывает неполной, на всем протяжении прослеживается неповрежденный зрачковый край. • Реакция атипичного зрачка на свет сравнительно живая.

Аниридия — отсутствие радужки. При биомикроскопии видны контуры хрусталика и ресничного пояска, остаток (рудимент) корня радужки и ресничные отростки.

Анизокория - различие в размерах зрачков, связанное с нарушением иннервации двух гладких внутренних мышц глаза (круговой мышцы, сужающей зрачок, и радиальной мышцы, расширяющей его).

Голубая склера -врожденное семейно-наследственное заболевание связано с аномалией развития мезенхимы. Цвет склеры обусловлен ее истончением и просвечиванием пигментного слоя сосудистого тракта.

Врожденные аномалии (пороки развития) заднего сегмента глаза Большой ДЗН

Колобома диска зрительного нерва -кратерообразное углубление бледно-серого цвета, округлой или овальной формы, обычно с неровными ступенчатым дном.

Друзы диска зрительного нерва — это патология диска, обусловленная множественными округлыми рефлектирующими серовато-белыми или желтоватыми образованиями в его ткани, которые могут выступать над поверхностью диска или находиться в его глубине.

Аномалия «утреннее сияние» Проявляется как одностороннее расстройство в виде приподнятой кпереди от диска зрительного нерва зоной, вокруг которой иногда заметно отложение пигмента. Кровеносные сосуды выходят из диска радиально. Как правило, присутствует глиальный пучок, направляющийся вперед к сосудистой сети. Зрение снижено.

Гипоплазия зрительного нерва - врожденная аномалия, при которой обнаруживается уменьшенный в размерах диск зрительного нерва.

Колобома хориоидеи: А) небольшая Б) большая

Спасибо за внимание!