Врожденная расщелина грудины 4 х о врожденная расщелина

Врожденная расщелина грудины 4 хо

врожденная расщелина грудины Редкий порок развития , который заключается в наличии различной по форме и ширине продольной щели, расположенной по средней линии, которая может захватывать всю грудину или ее часть. ВРГ часто сопровождается сочетанными мышечно-фасциальными пороками внутренних органов.

Классификация ВРГ без сочетанных аномалий – U – образная, V – образная; полная и с изолированным расщеплением мечевидного отростка; Торакальная эктопия сердца в сочетании с расщеплением грудины различной степени; цервикальная эктопия сердца; Пенталгия Кантрела – нижняя расщелина грудины, торакоабдоминальная эктопия сердца, дефект диафрагмы и перикарда, дивертикул сердца.

Клиническая картина При ВРГ без сочетанных аномалий имеется пародоксальное движение органов средостения, покрытых в месте дефекта только кожей и истонченным слоем мягких тканей. По мере роста ширина дефекта увеличивается. Высока вероятность травмы органов средостения. Торакальная эктопия и пенталгия Кантрелла выявляются сразу же после рождения и требуют оперативного лечения в первые сутки жизни. Летальность при этих формах несмотря на хирургическое лечение составляет 100%

Методы хирургической коррекции Имеется два классических метода закрытия срединного дефекта. Метод Longino L состоит в сшивании по средней линии рудиментов грудины после их частичного краевого иссечения. Эта операция применяется у детей раннего возраста, когда грудная клетка податлива, достаточно пластична, и половины расщепленной грудины могут быть соединены вместе без трудностей. Торакопластика по Sabiston отличается от предыдущей тем, что в дополнение к частичному краевому иссечению и сшиванию частей грудины, выполняется парастернальная косая субнадхрящничная хондротомия для увеличения (расширения) размеров грудной клетки и предотвращения сдавления внутренних органов

Девочка С, 4 Поступила в 4 хо с диагнозом Врожденная расщелина грудины; Из анамнеза: порок развития выставлен при рождении; Состояние при поступлении стабильное. Показатели внешнего дыхания и гемодинамики компенсированы.

Ребенок после обследования и предоперационной подготовки взят в операционную.