Врожденная патология и пороки развития глаз 2013 1

Врожденная патология и пороки развития глаз 2013 1

Частота выявляемой врожденной патологии органа зрения составляет 2 -4%. Генетика (ретинобластома, синдром Марфана) Инфекции (краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирус и сифилис) Токсины (фетальный алкогольный синдром) Соматические болезни у матери (сахарный диабет, сердечно-сосудистые заболевания травмы) Врожденная патология органа зрения 2

Генетика Наследственная мутация Спонтанная мутация Генетическая предрасположенность Действие тератогенных факторов Внешнее воздействие 3

4

Нед. 3 Возникновение глазных ямок и их переход в глазные пчзыри. Образование эктодермальной пластинки — зачатка линзы. Появление открытой ножки глазного пузыря 4 Образование глазного бокала, хрусталиковой ямки Врастание артерии стекловидного тела в зародышевую щель глазного бокала. Дифференцирование сетчатки на два слоя вблизи заднего полюса. Образование примитивного диска зрительного нерва 5 Образование хрусталикового пузырька — капсулы линзы, волокон и капсульного эпителия Возникновение сосудистой сумки линзы, сосудистой сети хориодеи, примитивного ней-роэпителия 6 Возникновение капсулозрачковой мембраны, собственных сосудов первичного стекловидного тела, мезодермального стекловидного тела, слоев ганглиозных клеток. Формирование слоев роговицы 7 Возникновение зачатка век. Формирование передних и задних ресничных артерий. Вхождение нервных волокон от ганглиозных клеток в канал зрительного нерва. Развитие стромы радужки. Образование слезных канальцев в виде эпителиальных тяжей 8 Развитие склеры Возникновение эмбрионального ядра хрусталика. Развитие частичного перекреста нервных волокон в хиазме. Появление зрительного тракта. Формирование орбитальной части слезной железы 9 Срастание краев век. Исчезновение собственных сосудов стекловидного тела. Появление вторичного стекловидного тела 10 Возникновение палочек и колбочек в виде нитевидных отростков 11 Образование глиозного отростка на диске зрительного нерва Возникновение эктодермальной части радужки, ресничного тела 12 Формирование зародышевого ядра хрусталика с ламбдовид-ными швами. Конец эмбрионального периода развития 16 Образование сосудистого кольца зрительного нерва (цинно-во сосудистое кольцо). Возникновение влагалища глазного яблока (тенонова капсула). Формирование мышцы, поднимающей верхнее веко. Появление артерий сетчатки в зоне вокруг диска зрительного нерва 20 Открытие слезных путей в носовую полость 24 Формирование глиальных чехлов вокруг артерии стекловидного тела 28 Исчезновение межзрачковой мембраны и облитерация артерии стекловидного тела. Разъединение сращенных век 32 Развитие решетчатой пластинки зрительного нерва. Исчезновение задней сосудистой сумки линзы 36 Развитие хиазмы и зрительного нерва. Исчезновение сосудов стекловидного тела 5

1 Аномалии развития глазного яблока 2 Аномалии развития сетчатки 3 Аномалии развития зрительного нерва 4 Аномалии развития сосудистой оболочки 5 Аномалии развития хрусталика 6 Аномалии развития склеры 7 Аномалии развития роговицы 8 Аномалии развития век 6

1. Аномалии развития глазного яблока - Анофтальмия (истинная и ложная) 7

1. Аномалии развития глазного яблока Буфтальм (врожденная глаукома) 8

1. Аномалии развития глазного яблока Буфтальм (врожденная глаукома) Синдром Аксенфельда-Ригера -Гипоплазия стромы радужки -Задний эмбриотаксон -Мезодермальные перемычки -Аномалии скелета – челюстная гипоплазия 9

1. Аномалии развития глазного яблока Буфтальм (врожденная глаукома) Синдром Франк-Каменецкого -Гипоплазия стромы радужки -Двухцветность радужки 10

1. Аномалии развития глазного яблока Буфтальм (врожденная глаукома) Аномалия Петерса I и II типа. I -Центральное помутнение роговицы -Тяжи к помутнению от зрачкового пояса II Сращение помутневшего хрусталика с центральным помутнением роговицы 11

1. Аномалии развития глазного яблока Буфтальм (врожденная глаукома) Синдром Стержда-Вебера-Краббе. -Капиллярная гемангиома лица по ходу ветвей тройничного нерва (пламенеющий невус) -Глазной ангиоматоз (часто вызывающий глаукому) - Ангиоматоз оболочек головного мозга 12

1. Аномалии развития глазного яблока Буфтальм (врожденная глаукома) Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена). -фиброматозные образования из оболочек нервов -пигментные пятна цвета «кофе с молоком» -нейрофибромы -опухоли нервных стволов и окончаний -узелки Лиша 13

1. Аномалии развития глазного яблока - Криптофтальм и анкилоблефарон 14

1. Аномалии развития глазного яблока - Мегалофтальм 15

1. Аномалии развития глазного яблока - Микрофтальм 16

1. Аномалии развития глазного яблока - Циклопия 17

2. Аномалии развития сетчатки - Гипоплазия макулы 18

2. Аномалии развития сетчатки - амавроз Лебера 19

2. Аномалии развития сетчатки - Миелиновые волокна 20

2. Аномалии развития сетчатки Врожденная гиперплазия Пигментного эпителия (медвежьи следы) 21

2. Аномалии развития сетчатки Пигментная дистрофия 22

2. Аномалии развития сетчатки Дистрофия Беста 23

2. Аномалии развития сетчатки Болезнь Штаргарда 24

2. Аномалии развития сетчатки Ретинопатия недоношенных (ретролентарная фиброплазия) 25

3. Аномалии зрительного нерва Аплазия и гипоплазия диска зрительного нерва 26

3. Аномалии зрительного нерва Ямка диска зрительного нерва 27

3. Аномалии зрительного нерва Колобома диска зрительного нерва 28

3. Аномалии зрительного нерва Синдром «утреннего сияния» 29

3. Аномалии зрительного нерва Заднее первичное персистирующее Стекловидное тело 30

3. Аномалии зрительного нерва Наследственная нейропатия зрительного нерва Лебера 31

Ретинобластома 32

4. Аномалии сосудистой оболочки Аниридия 33

4. Аномалии сосудистой оболочки Колобома радужки 34

4. Аномалии сосудистой оболочки Поликория Корэктопия 35

4. Аномалии сосудистой оболочки Колобома хориоидеи 36

4. Аномалии сосудистой оболочки Персистирующая зрачковая мембрана 37

4. Аномалии сосудистой оболочки Врожденная гетерохромия радужки Синдром Ваандебурга -телекант -гетерохромия радужки -седая прядь надо лбом -врождённая глухота 38

4. Аномалии сосудистой оболочки Врожденный токсоплазменный хориоидит 39

4. Аномалии сосудистой оболочки Врожденный сифилис - паренхиматозный кератит, увеит - врожденная глухота - зубы Гетчинсона 40

5. Аномалии развития хрусталика Лентикуонус 41

5. Аномалии развития хрусталика Колобома хрусталика 42

5. Аномалии развития хрусталика Микрофакия и Сферофакия 43

5. Аномалии развития хрусталика Врожденные вывихи и подвывихи хрусталика 44

5. Аномалии развития хрусталика Врожденные катаракты 45

6. Аномалии развития склеры Синдром голубых склер и склерэктазия 46

6. Аномалии развития склеры Врожденный меланоз склеры 47

7. Аномалии развития роговицы Микроркорнеа Макрокорнеа 48

7. Аномалии развития роговицы Вроженные помутнения роговицы 49

7. Аномалии развития роговицы Дермоид, липодермоид роговицы, конъюнктивы, склеры 50

8. Аномалии развития век Врожденный птоз Синдром Маркуса-Гунна 51

8. Аномалии развития век Эпикантус Колобома век 52

8. Аномалии развития век Заворот века Блефарохалязис 53

Спасибо за внимание! 54