Врожденная глаукома Выполнила: ст-ка педиатрического

Врожденная глаукома Выполнила: ст-ка педиатрического фак-та 636 «в» группы Навоян М. Л.

Ø Врождённые глаукомы — группа заболеваний, характеризующихся нарушением развития путей оттока водянистой влаги, в результате чего происходит повышение ВГД.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Ø Заболевание встречается с частотой 1 случай на 10 000 новорожденных детей. Ø является причиной потери зрения у 2, 5— 7% детей Ø У 15% больных заболевание является наследственным или обусловлено нарушениями в период внутриутробного развития.

Патогенез Ø В основе повышения офтальмотонуса при гидрофтальме лежит недоразвитие (или неправильное развитие) дренажной зоны глаза Ø затруднен отток внутриглазной жидкости Ø нарушен гидродинамический баланс в глазу.

Причины блокирования зоны трабекулы и Шлеммова канала являются: Ø нерассосавшаяся эмбриональная мезодермальная ткань, Ø плохая дифференцировка ангулярных структур, Ø переднее прикрепление корня радужки.

Виды глаукомы Первичная: Вторичная - врожденная - юношеская - возрастная

Классификация. Ø врожденную глаукому или гидрофтальм (признаки заболевания проявляются на первом году жизни); Ø инфантильную или отстроченную (в возрасте 3— 10 лет); Ø ювенильную глаукому (11— 35 лет); Ø глаукому, сочетанную с другими дефектами развития.

Три степени выраженности гониодисгенеза. Ø I степень — угол открыт, видно цилиарное тело, над ним нежная сероватая вуаль нерассосавшейся мезенхимальной ткани. Ø II степень — радужка прикреплена на уровне задней 1/3 трабекулярной зоны, пространство между корнем радужки и передним пограничным кольцом Швальбе заполнено полупросвечивающей сероватой тканью (на светлых радужках) или сплошным пластом в виде мембраны Баркана (на тёмных радужках). Ø III степень - радужка прикреплена на уровне середины трабекулы или ближе кпереди (на уровне переднего пограничного кольца Швальбе).

Стадии Врожденной Глаукомы: 1) Начальная 2) Выраженная(развитая) 3) Далеко зашедшая 4) Терминальная

Начальная стадия • Сагитальный размер глаза и диаметр роговицы увеличены на 2 мм • Лимб расширен на 1 мм • Глубина передней камеры увеличена на 1 -2 мм • Диаметр зрачка шире на 1 -2 мм • Зрительный нерв не изменен • Функции сохранены

Клинические признаки декомпенсации проявляются: - нарушением прозрачности роговицы - слезотечением - светобоязнью - блефароспазмом.

Выраженная(развитая) стадия Ø Сагитальный размер глаза и диаметр роговицы увеличены на 3 мм Ø Роговица мутная Ø Лимб расширен на 2 мм Ø Глубина передней камеры увеличена на 3 мм Ø Диаметр зрачка шире на 3 мм Ø Реакция зрачка на свет вялая

Ø Разрывы десцеметовой мембраны Хронический стромальный отёк может привести к формированию рубцов. Стрии Хааба (Haab's striae) представляют горизонтальные ломаные линии краёв десцеметовой мембраны

Ø Склера растянута и истончена Ø Радужная оболочка субатрофична Ø Начальная атрофическая экскавация ЗН Ø Зрение снижено до 50%

Далеко зашедшая стадия Ø Глазное яблоко и диаметр роговицы увеличены на 4 мм и более Ø Роговица мутная, прорастает сосудами Ø Лимб расширен на 3 мм Ø Глубина передней камеры увел. на 4 мм и более

Ø Склера истончена и выпячивается(стафиломы) Ø Атрофия радужной оболочки Ø Помутнение хрусталика

Ø Атрофическая патологическая экскавация ДЗН Ø Реакция зрачка на свет едва определяется Ø Зрение снижено до 1%

Терминальная стадия Ø Резкие необратимые изменения во всех отделах глазного яблока Ø Полная атрофия ДЗН Ø Подвывих и вывих хрусталика Ø Абсолютная слепота

Юношеская глаукома Ø Развивается в молодом возрасте по причине врожденных наследственных патологий в структуре радужки и угла роговицы. Ø Заболевание возникает в возрасте от 11 до 35 лет. Ø поражает в основном представителей мужского пола.

Классифицируются на две группы: 1) Первичная глаукома 2) Глаукома, сочетающаяся с аномалиями развития(аниридия, ангио - и нейрофиброматоз и др. )

Первый тип Ø Нет увеличения роговой оболочки, лимба и склеры Ø наличие светлого атрофического зрачкового пояса

Ø повышением ВГД Ø экскавацией ДЗН Ø сужением поля зрения Ø постепенным падением центрального зрения

Второй тип Ø Встречается в сочетании с системными прогрессирующими заболеваниями. Ø К этим заболеваниям относят: - нейрофиброматоз - ангиоматозы( синдром Франк - Каменецкого, синдром Ригера, синдром Старж – Вебера)

Нейрофиброматоз Ø Множественные опухолевидные фиброматозные образования из оболочек нервов, Ø Глаукома может развиться из-за: - разрастания глиальной ткани внутри глаза - нейрофиброматозных разрастаний ( в веках, ретробульбарном отделе)

Синдром Франк - Каменецкого Ø Заболевание наследственное, передается по Х-сцепленному рецессивному типу. Ø врожденную аномалию угла передней камеры Ø протекает по типу первичной открытоугольной глаукомы

Ø Глазные симптомы: Ø Мегалокорнеа Ø Двухцветный тон радужки Ø Частичная аниридия Ø Гидрофтальм

Синдром Ригера Ø Дефекты развития зубов и лицевого черепа. Ø Мезодермальная дисгенезия роговицы и радужки Ø Нарушением развития мезодермальной ткани на краю глазного бокала. Ø Аномалия развития глаз: Ø Гипоплазия мезодермального листка радужки, Ø щелевидная деформация зрачка, Ø эктопии хрусталика, Ø врожденной катаракты, Ø наличия дермоидной кисты у лимба

Синдром Стёрджа-Вебера Ø Наследственное заболевание, относящееся к группе врождённых нейроэктодермальных дисплазий Ø Характерна гемангиома на лице, распространяющаяся по ходу волокон тройничного нерва.

Ø ангиоматоз: Ø кожи, Ø глаза, Ø головного мозга Ø Глаукома развивается на стороне родимого пятна при поражении век, особенно верхнего, и конъюнктивы.

Первичная врождённая глаукома, сочетанная с другими дефектами развития Аниридия (отсутствие радужки) -двусторонняя врождённая аномалия Ø Причина развития глаукомы: - трабекулодисгенез - прогрессирующая блокада трабекулярной сети резидуальной радужной оболочкой.

Марфана синдром Характерно: Ø мышечно-скелетные аномалии: Ø арахнодактилия, Ø большой рост, Ø длинные конечности, Ø избыточное разгибание суставов, Ø сколиоз, Ø сердечно-сосудистые заболевания

Ø Глазные симптомы: Ø вывих хрусталика, Ø микрофакию, Ø мегалокорнеа, Ø кератоконус, Ø гипоплазию радужки, Ø отслойку сетчатки Ø глаукому(связано с врождёнными аномалиями угла передней камеры )

Синдром Петерса Наследственная аномалия развития: Ø дефект задней поверхности роговицы Ø нарушение развития передней камеры Ø врождённое помутнение центральной части роговицы Ø мезенхимальным дисгенезом радужки Ø эктопией хрусталика. Ø врождённая деформация УПК(нарушению оттока внутриглазной жидкости)

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ