Врожденная цитомегаловирусная инфекция Разбор клинического случая

Врожденная цитомегаловирусная инфекция Разбор клинического случая Профессор Куттыкужанова Г. Г.

Клиническая ситуация Ребенок С. 20. 06. 2013 г. р. , житель г. Актобе Анамнез жизни: от 1 беременности, протекавшей на фоне анемии 1 ст. , гестоза в 3 -ем триместре ( отеки беременных). Роды самостоятельные в срок, вес ребенка – 3400, 0, рост – 54 см. К груди приложен во время, выписаны через 3 суток из роддома. На грудном вскармливании. Анамнез болезни: На 10 день жизни на коже ребенка появился «синячок» , на второй день второй, в связи с чем обратились в больницу. Экстренно взяли кровь на свертываемость – 8 мин. Госпитализировали.

Status presens: • Cостояние оценено как тяжелое за счет геморрагического синдрома: на коже спины, левом предплечье – экхимозы размером в диаметре до 2 - см, на фоне бледной, субиктеричной окраски. П/жировой слой развит удовлетворительно. Со стороны легких и сердца без патологии. Костно- мышечный аппарат без патологии. Живот вздут с обозначенной венозной сетью на передней брюшной стенке. Печень выступает на 2 см. из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпировалась. Пупочная ранка с гнойным отделяемым. Стул окрашен

Лабораторные данные: ОАК- эозинофилия(6%), свертываемость крови по Сухаревой – более 30 мин. Б/х ан-з: общ. билир. - 181, 0/45 , Ал. Ат – 52 Ед/л , Ас. Ат – 60 ИФА : исследование на хламидиоз, токсоплазмоз, листериоз – отр. а/CMV Ig G – пол (3500/0, 290) Инструментальные данные : НСГ – неравномерное повышение эхоплотности структур головного мозга. УЗИ орг. бр. пол. – патологии нет.

Динамика болезни: Через 18 дней в б/х анализе : общ. билир. – 110/85, Ал. Ат – 27, Ас. Ат – 19. В клинической картине болезни появился абсолютно обесцвеченный стул. УЗИ : желчные иходы слева расширены, у основания спавшегося ж. п. наличие неоднородной структуры – киста холедоха? . Диффузные изменения паренхимы печени и селезенки. Гепатоспленомегалия МРТ бр. Пол. – кистозное расширение ОПП ( кисты), врожденная атрезия ОЖП

Ребенку была проведена операция : гепатикоэнтероанастомоз на петле по РУ. Дренирование подпеченочного пространства. После операции : в б/х – общ. билир. 34 , но в динамике через 2 недели вновь повышение уровня билирубина за счет прямой фракции, снижение в ОАК уровня Нв до 90 г/л, тромбопения (147 тыс)

Ваше мнение? О диагнозе

• Ребенок выписан из стационара с • Дз: врожденный порок развития ж/в путей. ВУИ, ЦМВИ, гепатит. Билиарный цирроз печени. Церебральная ишемия 2 ст. Дефицитная анемия средней степени. Дизбактериоз киш-ка

Динамика болезни • Возраст 4 мес. жизни ( ДИКБ г. Алматы) • Питание снижено. Кожные покровы бледные , окраска практически не изменена. Со стороны легких и сердца без изменений. Живот увеличен в объеме за счет гепатомегалии ( нижний край доходит до малого таза). Селезенка +1 см. Стул желтого цвета. Геморрагических проявлений нет

Лабораторные и инструментальные данные: ОАК – анемия 1 ст. (Нв 113 г/л), СОЭ 48 мм/час. ОАМ без изменений. Б/Х: общ. билир. – 44, 8/16, 8, Ал. Ат – 0, 94 мккат/л, Ас. Ат – 0, 45 ( через неделю Ал. Ат – 2, 8, Ас. Ат-1, 36) ИФА: а/CMV Ig M - пол , Ig G - пол, у матери также а/CMV Ig M-пол , Ig G-пол Маркеры ВГ В и С отр.

• НСГ – дилатация боковых желудочков, субэпендимальная киста слева

Поставьте диагноз Ваши дальнейшие действия

Диагноз: ВУИ, ЦМВИ продолжающийся первичный процесс, генерализованная форма, ВПР желчевыод. путей, гепатит с исходом в билиарный цирроз печени

Лечение • Ребенок получил Ганцикловир из расчета 5 мг /кг массы тела 2 раза в день в/в в течение 3 -х недель

Динамика болезни • Ребенок вновь поступает в стационар в возрасте 7 мес. с жалобами на потливость, беспокойство, плохая прибавка в массе тела. • Status presens: • Состояние тяжелое. Сознание ясное , реакция адекватная, Питание снижено. Кожные покровы чистые с бледно-сероватым колоритом. Геморрагических проявлений нет. Шейные л/узлы увеличены до 1 ст. На слизистой ротоглотки гиперемия и

• зернистость. В легких жесткое дыхание, хрипов нет. Тоны сердца ритм. , приглушены. Живот вздут и увеличен в объеме за счет гепатомегалии. Печень выступает из под края реберной дуги на 8+7+6 см. очень плотной консистенции. Селезенка +4+5 см, также плотной консистенции. Стул и мочеиспускание не изменены

Лабораторные данные • ОАК: Нв – 93 г/л, эр. -3 млн. 800 тыс. , тр. 223 тыс, лейк. -12, 4 тыс. , СОЭ- 40 мм в час • ОАМ –б/о • Б/х : общ. билир. -25, 2/2, 8 мкмоль/л, Ал. Ат-2, 41 мккат/л, Ас. Ат- 1, 21, тим. пр-11, 2 ед. , СРБ+, общ. белок- 65, 5 г/л. , ПИ – 92% • ПЦР крови – CMV –пол. • ИФА – а/CMV Ig G+ (3, 697/0, 290). Исследование на маркеры ВГ -отр

• Рентгеногр. орг. гр. кл. – Кардит • УЗИ орг. бр. пол. – Гепатоспленомегалия. Диффузные изменения в паренхиме печени. Не исключается цирроз печени. Рудиментарный пузырь. Расширены в/печеночные желчные протоки. • МРТ бр. пол. – картина гепатита, гепатоспленомегалия, умеренное расширение в/печеночных вен

Ваш диагноз Ваши действия

Диагноз • Хронический гепатит ЦМВ этиологии с исходом в ЦП , портальная гипертензия компенсированная стадия

Лечение • Ганцикловир – в течение 11 дней • Урсофальк из расчета 15 мг/кг • Микразим с едой • Лактофильтрум 1/3 табл х 3 раза в день

Будьте здоровы !