ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ У ДЕТЕЙ Кафедра пропедевтики

ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ У ДЕТЕЙ Кафедра пропедевтики педиатрии № 2 Харьковского национального медицинского университета Доц. к. м. н. Кандыба В. П.

Обмен веществ и энергии – это совокупность физических, химических и физиологических процессов превращения веществ и энергии в организме человека; обмен веществами и энергией между организмом и окружающей средой.

Обмен веществ у детей значительно отличается от обмена веществ у взрослого человека. Еще Гиппократ отметил, что «…растущий организм имеет наибольшее количество природной теплоты и поэтому большее всего он требует пищи» .

Процесс обмена веществ включает: n n ассимиляцию – усвоение веществ поступающих в организм, синтез в организме более сложных структур для создания живой материи; диссимиляцию – расщепление веществ, которые входят в состав живого организма. Процесс синтеза органических соединений называют анаболическими, а процессы расщепления – катаболическими. Большинство обменных процессов осуществляется в митохондриях (окислительные и энергетические в цикле Кребса).

По определению ВОЗ «человеческий организм является машиной, которая может освобождать химическую энергию, связанную в «топливе» пищевых продуктов; этим «топливом» являются углеводы, жиры, белки, алкоголь» . Основные нутриенты: Белки 1 г = 4, 1 ккал – 15% Жиры = 9, 3 ккал – 35% Углеводы = 4, 1 ккал – 50%

Энергетический обмен В процессе обмена веществ постоянно происходит превращение энергии: энергия сложных органических соединений, поступивших с пищей, превращается в тепловую, механическую и электрическую. Человек и животные получают энергию из окружающей среды в виде потенциальной энергии, заключенной в химических связях молекул жиров, белков и углеводов. Все процессы жизнедеятельности обеспечиваются энергией за счет анаэробного и аэробного метаболизма.

§ § § При расщеплении белков, жиров и углеводов кроме Н 2 О и СО 2 образуются три концевых продукта: α – кетоглютаровая к-та щавелево-уксусная к-та ═ ацетилкоэнзим А + Н 2 О - 30% энергии уксусная к-та В цикле трикарбоновых к-т (цикл Кребса), который является конечным продуктом при расщеплении как углеводов, так и белков и жиров, освобождается 60 - 70% энергии.

Цикл трикарбоновых кислот (цикл Кребса)

Регуляция обмена веществ n n n Обмен веществ и энергии в организме регулируется эндокринной и нервной системами. Эндокринные железы являются регулятором выделения гормонов, стимулируют или тормозят определённые процессы в органах и системах. На обмен веществ влияют как внешние факторы (нарушение питания, патогенные микробы, вирусы, токсические вещества и др. ) и внутренние (генетически обусловленные нарушения). Несовершенство регуляции обменных процессов как со стороны ЦНС и желез внутренней секреции, так и со стороны нейрогуморальных механизмов обусловлено возрастом. Все это определяет нестабильность и легко наступающие нарушения обмена веществ.

Возрастные особенности среднего показателя основного обмена у детей.

Потребность детей в энергии Возраст ребёнка Необходимое к-во ккал/кг массы тела 0 -3 мес. 120 (120) 4 – 6 мес. 115 7 – 9 мес. 110 10 – 12 мес. 100 (105 ) Недоношенные дети До 2 недель: 1 – 3 дня 30 - 60 7 дней 70 10 – 14 дней 100 – 120 До 1 месяца 100 – 120 На 2 месяце 135 – 140 После 2 месяцев 110 Преддошкольный возраст 1500 ккал/сутки

Рекомендации по нормированию энергии, 1996 г. (пересмотр рекомендаций ФАО/ВОЗ, 1985) Энергия, ккал/кг/сут Возраст, мес 1985 (ФАО/ВОЗ) 1996 (ООН) 0 -1 124 107 1 -2 126 109 2 -3 109 111 3 -4 103 101 4 -10 95 -99 100 10 -12 100 -104 109 12 -24 105 90

Расходуемая энергия на трудноучитываемые потери n n С фекалиями, с пищеварительными соками, со слущившимися клетками, волосами, ногтями, потом, у девушек – с месячными. У детей первого года этот вид обмена не изучен, а у детей старше года – составляет около 8%. На поддержание температуры тела у детей раннего возраста расходуется 48 – 100 ккал/(кг·сутки), затем этот расход снижается, расход энергии увеличивается на мышечную работу, у детей 6 – 12 лет составляет около 25% энергетической потребности. На специфически – динамическое действие (питание, переваривание) пищи у детей второго года расходуется 7 - 8%, у детей более старшего возраста > 5% энергии. Стрессовые ситуации требуют до 10% дополнительных затрат энергии от суточной потребности.

ü § § § ü Нарушения обмена в-в и энергии могут быть обусловлены действием внешних и внутренних факторов. К внешним факторам относится: количественные и качественные нарушения пищи (недостаток витаминов, микроэлементов, аминокислот, жирных кислот, несбалансированное соотношение белков, жиров, углеводов); патогенные микроорганизмы и вирусы; инородные токсические в-ва (угарный газ, окись азота, токсические металлы, бактериальные токсины и др. ). К внутренним факторам относятся генетически обусловленные нарушения синтеза ферментов, иммунных белков, гемоглобина, трансферина и др.

Группы нарушения обмена веществ: 1 -группа – наследственные, генетически обусловленные заболевания реже анатомические пороки развития. Основой таких заболеваний являются дефициты ферментов или фермента необходимых для метаболизма того или иного в-ва. Нередко дефицит или избыток в-в оказывают существенное влияние на жизнеспособность ребёнка или его физиологические функции. 2 -группа – транзиторные нарушения обмена веществ, обусловленные задержкой созревания определённых ферментных систем или их ранней экспозицией – транзиторная лактазная недостаточность, переходящая фенилаланинемия и др. Это группа преимущественно соматических нарушений, которые наследственно не обусловлены. 3 -группа – синдромы нарушения обмена в-в, возникающие во время различных заболеваний или сохраняющиеся какой-то период после перенесенного заболевания.

ОБМЕН БЕЛКОВ n Белок является одним из основных жизненно необходимых продуктов и строительным материалом для вновь образующихся тканей и для их самообновления. Основные функции белка в организме: § пластическая; § иммунологическая; § энергетическая; § белки являются буферами; § белки входят в состав ферментов.

Суточная потребность детей первого года жизни в белках в зависимости от видов вскармливания (г/кг массы тела) Ингредиенты Вид вскармливания Возраст мес. естественное смешанное искусственное 2 -2, 5 3(адаптированные смеси) 3, 5(неадаптированные смеси) 3(адаптированные смеси) 4(неадаптированные смеси) 3 -3, 5 -4 До 4 белки 4 -9

Безопасные уровни потребления белка у детей раннего возраста, г (кг/сут) Возраст, мес 1985 (ФАО/ВОЗ) 1996 (ООН) 0 -1 - 2, 69 1 -2 2, 64 2, 04 2 -3 2, 14 1, 53 3 -4 1, 71 1, 37 4 -5 1, 55 1, 25 5 -6 1, 51 1, 19 6 -9 1, 49 1, 09 9 -12 1, 48 1, 02 12 -18 1, 26 1, 00 18 -24 1, 17 0, 94

Безопасные уровни потребления белка n n Группа экспертов ФАО/ВОЗ считает, что безопасный уровень потребления белка в пересчете на белок коровьего молока или яичный белок составляет в день 0, 57 г/кг м. т. для взрослого мужчины и 0, 52 г/кг для женщины. Для детей же безопасный уровень потребления белка выше чем у взрослых в связи с тем, что у детей самообновление тканей происходит более энергично. При чрезмерной белковой перегрузке у детей более легко, чем у взрослых, возникают аминоацидемии, что может проявится задержкой развития, особенно нервно-психического.

Содержание белка в сыворотке крови Общий белок – 60 -80 г/л (неонатальный период – 45 – 55 г/л ) Альбумины – 55% Глобулины - 45% α 1 – 1 часть α 2 – 2 части β– 4 γ– 8 А/Г = 1, 2 К-во фракций глобулинов не имеет точного цифрового показателя. Соотношение между ними соответствует так называемой „формуле двойки”, в которой каждая последующая фракция в 2 раза больше предыдущей.

Аминокислотный состав белков Белки состоят из аминокислот. Идентифицировано 24 аминокислоты. Из них незаменимых 8: - треонин - валин - лейцин - изолейцин - лизин - триптофан - фенилаланин - метионин

Незаменимые аминокислоты У детей в возрасте первых 3 месяцев аргенин, цистин и таурин являются незаменимыми аминокислотами, а у недоношенных детей и глицин, т. е. 13 аминокислот являются жизненно важными. Для детей в возрасте до 5 лет незаменимой аминокислотой является и гистидин. n Незаменимые аминокислоты не синтезируются в организме и содержатся в белках животного происхождения. Суточная потребность в незаменимых аминокислотах составляет 10 мг%. n

Медицинская терминология n n Нормопротеинемия – нормальное количество белка Гиперпротеинемия – количество белка выше нормы Гипопротеинемия – количество белка меньше нормы Диспротеинемия – неправильное соотношение белковых фракций

Причины гипоальбуминемии n n n Снижение синтеза Недостаточность питания Мальабсорбция Заболевания печени Увеличение объема распределения Избыточная гидратация Повышенная проницаемость капилляров: - Септицемия - Гипоксемия n n n Увеличение экскреции (деградации) Нефротический синдром Энтеропатии, приводящие к потере белков Ожоги Геморрагии Катаболические состояния - Сепсис - Лихорадка - Травма - Злокачественные образования

Методы исследования белкового обмена Объективное исследование n Определение общего белка n Определение протеинограммы n Определение остаточного азота, мочевины, аминоацидурии и креатинина n

Семиотика нарушений белкового обмена n § § § Аминоацидурии – группа врождённых заболеваний обмена белков в основе которых лежит дефицит ферментов, участвующих в обмене. В настоящее время описано более 30 различных форм аминоацидопатий. Клинические проявления заболеваний разнообразные. При некоторых заболеваниях отмечается характерный запах кожи, мочи, выдыхаемого воздуха, что может проявляться у детей с рождения. Например: запах мышиной мочи, плесени характерен для фенилкетонурии (болезнь Фелинга); запах потных ног – для лейциноза.

Для многих аминоацидопатий характерны нервно-психические нарушения в виде различных форм олигофрении (фенилкетонурия, гистидинемия, гомоцистинурия, гипераммониемия и др. ) n Судорожный синдром – при фенилкетонурии, нарушении обмена триптофана, витамина В 6, лейцинозе, пролинурии и др. . Клинические проявления аминоацидопатий могут также встречатся в виде мышечной гипертонии или гипотонии, расстрйства зрения, речи и др. n

Квашиоркор (отечная форма)

Квашиоркор (дистрофическая форма) Белковоэнергетическая недостаточность (маразм)

ОБМЕН УГЛЕВОДОВ Углеводный обмен — это совокупность процессов превращения моносахаридов и их производных, а также гомополисахаридов, гетерополисахаридов и различных углеводсодержащих биополимеров (гликоконъюгатов) в организме человека и животных.

Структура углеводов: простые углеводы – моносахариды (глюкоза, фруктоза) и дисахариды (галактоза, сахароза), n сложные углеводы – полисахариды (крахмал, гликоген). n Углеводы пищи по классификации ВОЗ делятся на усвояемые и неусвояемые. Последние не расщепляются ферментами желудочнокишечного тракта и не всасываются в кишечнике.

Функции углеводов n 1. Энергетическая - основная функция углеводов. Углеводы обеспечивают все энергетические расходы мозга (мозг поглощает около 70% глюкозы, выделяемой печенью). За счет сгорания углеводов у грудных детей покрывается около 40% суточной калорийности, с возрастом этот процент возрастает. У старших школьников из углеводов образуется более 50% всей необходимой энергии. n 2. Пластическая - входят в состав основного вещества соединительной ткани в виде мукополисахаридов, обнаруживаются в составе цитомембран, в клетках крови, в наружной поверхности слизистых оболочек, через которые в клетку поступают питательные вещества и кислород. Углеводы участвуют в биосинтезе нуклеиновых кислот, формировании специфичности групп крови, иммунологических процессах и т. д.

Функции углеводов n 3. Регуляция осмотического давления крови. Углеводы участвуют в обеспечении осмотического давления и осморегуляции. В крови содержится 100— 110 мг/% глюкозы. От концентрации глюкозы зависит осмотическое давление крови. n 4. Регуляция пищеварения. Пищевые волокна состоят из неперевариваемых комплексов растительных углеводов и играют важную роль в здоровом функционировании желудочно-кишечного тракта. Участвуют в регулировании желудочной и кишечной подвижности благодаря их способности связывать воду, что увеличивает объем пищевых отходов. Пищевые волокна также питают полезную флору кишечника, негативно влияют на липиды и холестерин, поступающие с пищей.

n n n Уровень глюкозы в крови взрослого человека равняется 3, 3 – 5, 5 ммоль/л. Сразу после рождения, содержание глюкозы в крови новорождённого снижается, достигая минимального уровня через 4 -6 часов, и так сохраняется до 4 дня. У доношенного ребёнка к-во глюкозы достигает нормы к 10 – 14 дню жизни, а у недоношенного – лишь к концу 1 – 2 месяца жизни. Гликемия – наличие сахара в крови; Нормогликемия – к-во сахара в крови в пределах нормы; Гипергликемия – к-во сахара в крови выше нормы; Гипогликемия – к-во сахара в крови ниже нормы.

Методы исследования углеводного обмена Определение концентрации сахара в крови натощак (4 -5 мкмоль/литр) n Определение сахара в моче n Определение гликемической кривой с сахарной нагрузкой (2 г/кг) n Определение содержания инсулина в крови радиоиммунным методом (92 -109 р/моль/литр) n

Семиотика нарушений транзиторная мальабсорбция лактозы n врождённая. Первая исчезает с возрастом ребёнка, вторая – может наблюдаться длительно, как правило, наиболее сильно выражена с рождения, при грудном вскармливании. Активность лактазы снижается в более старшем возрасте, в связи с этим, большинство людей пожилого возраста не переносят натуральное молоко, в тоже время как кисломолочные продукты у них усваиваются хорошо. У детей реже наблюдается врождённая непереносимость сахарозы и изомальтозы, особенно если они находятся на искусственном вскармливании. n

Семиотика нарушений (продолжение) Несфероцитарная гемолитическая анемия - вследствие дефицита глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы – проявляется анемией, желтухой, спленомегалией. Гемолитические кризы провоцируются приемом медикаментов (хинин, хинидин, сульфаниламиды, некоторые антибиотики).

Семиотика нарушений (продолжение) Галактоземия - наследственное нарушение обмена углеводов – неполный распад лактозы и накоплением в тканях и крови галактозы. Локализация генного дефекта на 9 хромосоме. Выделяют классические и редкие формы. Первые симптомы появляются на 3 -4 день жизни: рвота, диарея, желтуха, двухсторонняя катаракта, сепсис. Если ребенок не погибает в раннем возрасте, то у него развивается задержка нервно-психического и пубертатного развития.

Семиотика нарушений (продолжение) Фруктоземия – дефицит фруктозо-1 фосфатальдолазы. Клинические проявления как при галактоземии, но менее выражены. n Симптомы – рвота, резкое снижение аппетита до анорексии. Появляются после назначения соков, подслащенных каш, пюре. Клинические проявления особенно усиливаются при переводе детей на смешанное и искусственное вскармливание. n

Типы гликогенозов Наиболее часто встречающиеся: n n n I –тип - гепаторенальный гликогеноз или б-нь Гирке, в его основе лежит дефицит глюкозо-6 фосфатазы, проявляется сразу после рождения или в грудном возрасте. Проявляется гипогликемией, судорогами, ацидозом, «кукольное лицо» , ожирение туловища, низкий рост, гепато- и нефромегалия. II – тип гликогеноза - б-нь Помпе – недостаток кислой мальтазы, клинически проявляется вскоре после рождения, мышечной гипотонией, дыхательной и сердечной недостаточностью; дети умирают на первом году жизни. III – тип гликогеноза – б-нь Кори, врождённый дефект амило-1, 6 -глюкозидазы. Путь передачи рециссивноаутосомальный. Клинические проявления сходны с 1 типом, но протекают менее тяжело.

Типы гликогенозов n n n IV –тип - б-нь Андерсена – дефицит 1, 4 -1, 6 трансглюкозидазы, образуется гликоген неправильной структуры – развивается цирроз печени, желтуха, спленомегалия. Умирают дети чаще к 4 годам; V – тип - мышечный гликогеноз, б-нь Мак-Ардла дефицит мышечной фосфатазы, медленно накапливается гликоген в поперечнополосатой мускулатуре наблюдается их ложная гипертрофия, встречается чаще в подростковом возрасте; VI – тип гликогеноза – б-нь Герца – обусловлена дефицитом печёночной фосфорилазы, проявляется бессимптомной гипогликемией, задержкой роста, с последующим его ускорением; среди всех гликогенозов течение наиболее благоприятное. Больные часто не нуждаются в терапии, следует избегать гипогликемии.

Семиотика нарушений (продолжение) Тромбастении – нарушение гликолиза в тромбоцитах. Кол-во тромбоцитов нормальное, но нарушена их функция – агрегация. Проявляется повышенной кровоточивостью при нормальных факторах свертывания крови.

Болезнь Гирке

Болезнь Помпе

Галактоземия у новорожденного

Фруктоземия у грудного ребенка

ОБМЕН ЖИРОВ Обмен жиров включает в себя обмен нейтральных жиров, фосфатидов, гликолипидов, холестерина и стероидов. n Жиры в организме человека быстро обновляются. Половина всего жира у взрослого обновляется в течении 5 -9 дней, жировой ткани – 6 дней, а в печени – каждые 3 дня. n

Жир тела соответствует двум химическим и гистологическим категориям: n n А – «существенный» жир, к которому относятся липиды, входящие в состав клеток. Его кол-во составляет 2 -5% от массы тела без жира. «Существенный» жир сохраняется в организме при длительном голодании. Б – «несущественный» жир, запасный, избыточный. Находится в подкожной клетчатке, желтом костном мозге, брюшной полости. Его кол-во непостоянно: он или накапливается, или используется, в зависимости от энергетических трат и характера питания.

Бурый жир Значительной особенностью жировой клетчатки является наличие бурой жировой ткани. n Бурый жир у доношенного ребёнка составляет 1 - 3% от всей массы тела. Основная функция бурого жира – несократительный термогенез, т. е. теплопродукция не связанная с мышечным сокращением. n

Бурая и белая жировая ткань

Обмен жиров Внутриутробно накопление жира происходит в фетальном периоде. К моменту рождения жир у доношенного ребёнка составляет 12 - 16%. n При полноценном вскармливании ребёнка первого полугодия жизни, жир составляет 25% от массы тела. Наименьшее к-во жира у детей наблюдается в преддошкольном и раннем школьном периодах. n

Химический состав Жировая ткань детей отличается от взрослых. У новорождённых в жире содержится меньше олеиновой кислоты (69%), а у взрослых (90%); пальмитиновой кислоты у детей больше (29%), у взрослых (8%), чем и объясняется более высокая точка плавления жиров у детей – 43 ºС, у взрослых – 17, 5ºС.

В первые недели жизни у детей наблюдается повышенное выделение липидов с калом – стеаторея (до 3 мес – 3 г/сутки), особенно она выражена у недоношенных. После 3 мес к-во липидов в кале снижается до 1 г/сутки. У детей до 2 лет снижено выделение печенью жёлчных кислот, у недоношенных составляет - 15%, у доношенных детей - 40%, у детей первого года жизни - 70% по сравнению со взрослыми.

Возрастные особенности содержания жира и его фракций у детей новорожденный Показатель Грудной ребенок 112 мес. Дети от 2 до 14 лет 1 ч 24 ч 6 -10 дней Общие липиды, г/л 2, 0 2, 21 4, 7 5, 0 6, 2 Триглицериды, ммоль/л 0, 2 0, 6 0, 39 0, 93 Холестерин общий, ммоль/л 1, 3 - 2, 6 3, 38 5, 12 35, 0 50, 0 65, 0 70, 0 НЕЖК, ммоль/л 2, 2 2, 0 1, 2 0, 8 0, 45 Фосфолипиды ммоль/л 0, 65 1, 04 1, 6 2, 26 Лецитин, г/л 0, 54 - 0, 80 1, 25 1, 5 Кефалин, г/л 0, 08 - - 0, 085 Эффективно связанный холестерин, процент от общего

Семиотика нарушений жирового обмена n n Ацетонемический синдром – накопление в крови кетоновых тел (β-оксимаслянная к-та, ацетоуксусная к-та и ацетон), вследствие катаболизма жирных кислот. Независимо от вида пищи, существуют возрастные особенности, определяющие склонность к ацидозу. Особенно к нему предрасположены дети в возрасте от 2 до 10 лет, тогда как новорождённые и дети первого года жизни более устойчивы к кетозу. Синдром мальабсорбции жира – обусловленный отсутствием панкреатической липазы. Клинически проявляется целиакоподобным синдромом со значительной стеатореей. Встречается редко. Абеталипопротеинемия – отсутствие β-липопротеинов – приводит к нарушению транспорта жира. Клинически протекает по типу целиакии. Гиперлипопротеинемии – патология переноса липидов, чаще являются генетически обусловленными заболеваниями. Выделяют 5 типов гиперлипопротеинемий (I-V). В последние годы список этих заболеваний расширяется.

Внутриклеточные липоидозы Болезнь Нимана-Пика – отложение в клетках ретикулоэдотелиальной системы и костном мозге сфингомиелина. Чаще встречается в возрасте 3 -8 лет, иногда позже. Проявляется нарушением координации движений, атаксией, тремором, хореоатетозом, умственной отсталостью. Частота не установлена, встречается крайне редко.

Болезнь Нимана. Пика

Внутриклеточные липоидозы 1. 2. 3. Болезнь Гоше - отложение в клетках ретикулоэдотелиальной системы и костном мозге – гексозоцереброзидов. Выделяют 3 формы: Хроническая (постоянная усталость, слабость, боли в костях, патологические переломы, задержка полового развития, гепатоспленомегалия). Продолжительность жизни 2 -80 лет. Острая злокачественная инфантильная с неврологическими симптомами (мышечная гипотония, регресс психомоторного развития, дисфагия, косоглазие, генерализованные судороги). Появляется в периоде новорожденности или в 4 -5 мес жизни. Подострая ювенильная с неврологическими симптомами (ранее проявление гепатоспленомегалии, миоклонии, снижение интеллекта). Погибают в позднем детстве, некоторые доживают до 30 лет.

Болезнь Гоше

Благодарю за внимание!