Внутренняя среда организма одна из разновидностей тканей

Внутренняя среда организма, одна из разновидностей тканей с определенным морфологическим составом и многообразием функций Жидкий состав крови и ее мобильность позволяют осуществлять взаимосвязь и взаимодействие между отдельными тканями, органами и системами Через кровь осуществляются регуляторные процессы, направленные на поддержание постоянства внутренней среды организма

Процессы возникновения и последующего созревания форменных элементов крови, происходящие в определенных органах внутриутробное внеутробное (постнатальное)

Мезобластический (ангиобластический, внеэмбрионального кроветворения) - с 3 недели в/у в виде “кровяных островков” (скопления мезенхимных клеток) в желточном мешке эритропоэз (гемоцитобласты - первые примитивные клетки крови - крупные, с ядром, но без гемоглобина)

Печеночно-селезеночный (экстрамедуллярный) - со 2 -го месяца, достигает max на 4 -5 -м месяце в/у в печени образуются все ФЭК, однако преобладает эритропоэз в селезенке на 3 -м месяце в/у также образуются эритроциты, гранулоциты, мегакариоциты, затем миелопоэз сменяется интенсивным лимфопоэзом

Медуллярный - с 4 -го месяца в/у как орган миелопоэза начинает функционировать костный мозг сначала наиболее активными центрами кроветворения являются трубчатые кости, затем – плоские пренатально к. м. красный

Наличие ядерных эритробластов превалируют на протяжении первых 2 месяцев в/у постепенно вытесняются безъядерными формами (к половине 3 -го месяца в/у эритробласты составляют 8% клеток красной крови)

Фетальный гемоглобин – основная форма отличие Hb. F (Foetal) от Hb. A (Adult) - большее сродство к O 2 между 7 и 12 нед. в/у в мегалоцитах находится примитивный гемоглобин (Primitive), с 12 нед. - также Hb. A на 35 нед. в/у Hb. F - 90% => у недоношенных при рождении его уровень выше; у доношенных при рождении Hb. F - 60%, к 1 году - 15%, к 2 годам -5%, у детей 3 лет и старше - менее 2%)

После рождения местом образования эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов является красный к. м. всех костей Постепенно происходит жировое перерождение к. м. трубчатых костей и к периоду полового созревания кроветворным остается в основном к. м. плоских костей, ребер и тел позвонков Лимфоциты после рождения образуются в лимфатической системе (селезенка, л/у, солитарные фолликулы ЖКТ и др. скопления лимфоидной ткани)

Возможность легкого возврата к эмбриональному типу кроветворения, миелоидной и лимфоидной метаплазии очаги экстрамедуллярного кроветворения при тяжелой анемии, лейкозе часто лимфатическая реакция при инфекциях

Схема кроветворения Этапы кроветворения изучены на модели восстановления к. м. после опустошения (облучение, действие цитостатиков) – остаются клетки стромы (фибробласты) При восстановлении появляются стволовые клетки (клетки 1 класса, лимфоидные - т. к. похожи на лимфоциты) - полипотентные, т. е. общие для всех ростков, могут дифференцироваться в клетки любого ряда 2 класс - частично детерминированные клеткипредшественники (своя клетка для лимфо- и миелопоэза)

Схема кроветворения 3 класс - поэтинчувствительные (отвечают на гуморальную регуляцию кроветворения в связи с потребностями организма). 1 - 3 классы являются морфологически не дифференцируемыми клетками, т. е. в п/зр микроскопа выглядят практически одинаково 4 класс - морфологически распознаваемые пролиферирующие клетки (бласты) 5 класс - созревающие 6 класс - зрелые клетки, которые мы видим в анализе периферической крови

При рождении Нв 180 -220 г/л (60% - Hb. F) Количество эритроцитов 5 -7 х 1012/л М. б. анизо- и пойкилоцитоз, нормо- и эритробласты 2 -6 клеток на 1 млн эритроцитов ЦП при рождении больше единицы: в среднем от 1, 0 до 1, 1 Количество ретикулоцитов при рождении может достигать 50‰ Постепенно эти показатели снижаются, Hb. F сменяется Hb. A Анемия на 1 -м месяце жизни регистрируется при ↓ Нв < 150 г/л

В 4 -6 месяцев - физиологическая анемизация, связанная с истощением запасов Fe Нижняя граница нормы Нв с 5 месяцев до 5 лет 110 г/л, с 5 до 14 лет - 120 г/л Эритроциты - с 6 месяцев 4, 0 -4, 5 х 1012/л Уровень Нв после рождения снижается быстрее, чем количество эритроцитов, поэтому ЦП становится меньше 1, 0 СОЭ при рождении 1 -4 мм/ч, на 1 году 4 -6, старше 6 -10 мм/ч Количество ретикулоцитов к 7 -10 дню ↓ до 7 -10‰

При рождении L 10 -30 х 109/л Со 2 -й недели 9 -12 х 109/л L > 10 х 109/л считается лейкоцитозом в возрасте старше 10 лет У новорожденных отмечается сдвиг L-формулы влево, индекс сдвига 0, 2 (у взрослых 0, 06) В L-формуле при рождении 30 -35% л/ф, 60 -65% н/ф В 5 дней – первый перекрёст, в 5 лет – второй перекрёст в L-формуле, после чего лейкограмма приобретает черты взрослой

У новорожденного - физиологическая полицитемия (стимуляция гемопоэза при родовом стрессе) Количество клеток крови становится относительно постоянным к концу 1 -го года жизни Физиологический лимфоцитоз в период между двумя перекрёстами связывают со стимуляцией организма микробными антигенами В настоящее время существует тенденция к увеличению показателей красной крови, лейкопении, более ранним перекрёстам и к эозинофилии

Совокупность реакций организма, направленных на профилактику и остановку кровотечения Сосудистый Тромбоцитарный Коагуляционный При взаимодействии сосудистого и тромбоцитарного звеньев гемостаза происходит остановка кровотечения на уровне капилляров В крупных сосудах эффективный гемостаз возможен только благодаря формированию окончательного тромба (коагуляция)

I - образование активного тромбопластина (внутренний и внешний путь) II – тромбинообразование (протромбин → тромбин) III – фибринообразование (фибриноген → фибрин)

Система гемостаза Количество тромбоцитов при рождении 120 - 400 х 109/л функциональная активность тромбоцитов снижена дефицит К-зависимых факторов свертывания, особенно к 3 дню жизни К концу 1 -го года показатели системы свертывания приближаются к показателям взрослых - количество тромбоцитов 180 -320 х 109/л

Общий белок 60 -80 г/л у новорожденных 50 -65 г/л на 1 -м месяце жизни 40 -55 г/л АГК 1, 0 -1, 4 альбумины 50 -60% α 1 -глобулины - 3 -5% α 2 -глобулины 7 -10% β-глобулины - 11 -15% γ-глобулины - 15 -21%

% соотношение клеточных элементов к. м. По сравнению с периферической кровью в к. м. больше молодых элементов % бластных клеток у младших детей > чем у старших, но не превышает 5% Гранулоциты составляют 40 -60%, лимфоциты 1020%, мегакариоциты 0, 5% Особенностью миелограммы детей до 5 лет является больший % лимфоцитов Лейкоэритробластическое соотношение клеток гранулоцитарного ряда к клеткам эритробластического ряда - от 2: 1 (у взрослых) до 4: 1

Общее количество крови по отношению к массе тела с возрастом снижается в период новорожденности около 150 мл/кг (15% m) в 1 год - 100 мл/кг у взрослых - 50 -70 мл/кг (5 -5, 6% массы) Плотность крови новорожденные 1, 060 -1, 080 2 мес. -2 года - 1, 055 -1, 059 3 -14 лет - 1, 057 -1, 062 Гематокрит (соотношение ФЭК и плазмы) новорожденные 0, 54 -0, 57 к 1 году - 0, 35 14 лет - 0, 42 (д), 0, 47 (м)

Осмотическая резистентность эритроцитов: кровь помещается в серию пробирок с раствором Na. Cl в убывающей концентрации, начиная с изотонической мин ОРЭ (начало гемолиза клеток) 0, 48 -0, 44% максимальная (гемолиз всех эритроцитов) 0, 40 -0, 36% у новорожденных эти границы шире

Жалобы и anamnesis morbi Слабость, вялость, быстрая утомляемость, раздражительность - неспецифические симптомы интоксикации или недостаточного питания головного мозга – чаще лейкозы, анемии Подъем температуры – лейкозы, дебют приобретенных гемолитических и гипопластических анемий, массивные кровоизлияния при гемофилии Извращения вкуса и обоняния – дефицит железа Бледность кожи – значительное снижение гемоглобина (менее 80 г/л)

Жалобы и anamnesis morbi Кровоизлияния и кровотечения, особенно не адекватные действию травмирующего агента – нарушение в системе гемостаза Гемофилия: отсроченность кровотечений на несколько часов от момента травмы, крупные кровоизлияния Геморрагический васкулит: симметричность и аллергический компонент кровоизлияний Тромбоцитопении: "синяки" различного размера и давности, носовые кровотечения, часто спонтанные

Жалобы и anamnesis morbi Чувство тяжести, боль в подреберьях - лейкозы, тяжелые формы анемии Боли в костях – лейкозы Боли в суставах - суставная форма геморрагического васкулита, гемартроз при гемофилии Боли в животе - абдоминальная форма геморрагического васкулита Увеличение лимфоузлов - лейкозы Зуд кожи – лимфогрануломатоз Изменение цвета мочи - почечная форма геморрагического васкулита, аутоиммунная гемолитическая анемия

Генеалогический анамнез (гемофилия, многие анемии) Анте- и ранний постнатальный период факторы, способствующие развитию ДЖ: ЖДА у матери во время беременности, большая кровопотеря в родах, экссудативный диатез, кишечная инфекция в раннем возрасте, позднее введение мясных продуктов прикорма Вирусные инфекции, радиация, прием некоторых лекарственных препаратов - м. б. провоцирующими факторами приобретенной гемолитической или гипопластической анемии

Общий осмотр Отставание в ФР, стигмы дизэмбриогенеза наследственная гемолитическая или гипопластическая анемия Задержка НПР – длительное недостаточное питание головного мозга Гипотрофия - белководефицитная анемия Бледность кожных покровов - анемия, лейкоз, иктеричность – гемолиз Сухость кожи, поражение производных кожи – тусклые, ломкие волосы, ногти – дефицит железа Геморрагические высыпания - нарушение гемостаза

Общий осмотр Область суставов (отечность, ограничение движений, локальная гиперемия) Гемофилия: гемартроз → гемартрит → анкилоз Суставная форма геморрагического васкулита – поражение сустава быстро проходит и не оставляет стойкой деформации сустава Осмотр слизистых оболочек: бледность, иктеричность (аналогично изменениям на коже) некротический компонент - лейкоз, апластическая анемия атрофия сосочков языка - ДЖ

Увеличение лимфоузлов - лейкозы Гепатоспленомегалия - лейкозы, тяжелые формы анемий Спленомегалия - перенасыщение организма железом, повторные переливания крови Положительные эндотелиальные пробы тромбоцитопении и тромбоцитопатии Болезненность при поколачивании по костям лейкозы Аускультативно при анемиях, лейкозах тахикардия, приглушенность тонов сердца, функциональный СШ, шум "волчка" на сосудах

Гемоглобинопения - анемии, в т. ч. симптоматические Эритропения сопровождает снижение уровня Нв ЦП уточняет характер анемии: гипохромия - ЖДА, нарушение порфиринового обмена гиперхромия - мегалобластная анемия нормохромия - гемолитическая, гипопластическая, о. постгеморрагическая анемия Увеличение количества гемоглобина и эритроцитов эритремия, обезвоживание, гипоксия (ДН, ВПС) Ретикулопения - гипопластические анемии, лейкозы Ретикулоцитоз - гемолиз, о. кровопотеря, лечение ЖДА

Мегалоциты, мегалобласты и макроциты мегалобластная анемия, макроциты м. б. у здоровых детей в периоде новорожденности Микроцитоз – ЖДА, талассемия, наследственный микросфероцитоз Анизоцитоз, пойкилоцитоз - анемии Сфероциты, овалоциты, мишеневидные, серповидноклеточные эритроциты дали название нозологическим единицам Включения в клетки в виде остатков ядра или его оболочки - тельца Жолли и кольца Кебота (Кабо) - мегалобластные анемии

Уменьшение СОЭ - сгущение крови Увеличение СОЭ - бактериальные инфекции, лейкозы, системные заболевания, анемии Снижение ОРЭ (минимальная) – гемолитические анемии Увеличение ОРЭ (максимальная) - талассемия, гемоглобинопатии, СКА Уменьшение гематокрита – анемии Увеличение гематокрита - эритроцитозы, обезвоживание, гипоксия

Лейкопения - вирусные инфекции, гиперспленизм, радиация, токсические вещества, апластические анемии, может снижаться при лейкозах Лейкоцитоз – бактериальная инфекция, шоковые состояния, лейкозы, лейкемоидные реакции Эозинофилия - аллергические заболевания, гельминтозы Лимфоцитоз - диатезы, лимфобластные лейкозы Лимфопения - ИДС, относительное снижение при нейтрофилезе Моноцитоз - инфекционный мононуклеоз, хронические инфекции Нейтрофилез и сдвиг формулы влево – бактериальная инфекция Бластные формы - лейкоз, hiatus leucemicus - острый лейкоз

Система гемостаза Тромбоцитопения - тромбоцитопеническая пурпура, лейкозы, апластические анемии Тромбоцитоз - полицитемия, после спленэктомии Увеличение длительности кровотечения – тромбоцитопения, тромбоцитопатия Увеличение времени свертывания – коагулопатии (гемофилия) Уменьшение ретракции кровяного сгустка тромбоцитопения

Слабость, утомляемость, головокружение, при физической нагрузке одышка, сердцебиение Бледность кожи и слизистых При тяжелой анемии - тахикардия, систолический шум на верхушке сердца, шум “волчка” на сосудах, тенденция к снижению АД В анализе периферической крови - снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов (за исключением ЖДА и талассемии, когда нет эритропении)

Степени анемии: По цветовому показателю: 1 степень: Нв 110 (120) - 90 г/л, эр. более 3 х 1012/л 2 степень: Нв 90 - 70 г/л, эр. 3 - 2, 5 х 1012/л 3 степень: Нв менее 70 г/л, эр. менее 2, 5 х 1012/л нормохромная - ЦП 0, 8 - 1, 0 гипохромная - ЦП менее 0, 8 гиперхромная - ЦП более 1, 0 По регенерации костного мозга: регенераторная - ретикулоциты 5 -50‰ гипорегенераторная - менее 5‰ гиперрегенераторная - более 50‰

Общеанемические симптомы Нарушения трофики кожи (сухость, шелушение) Нарушения трофики дериватов кожи - сухость и ломкость волос, исчерченность и слоистость ногтей Трещины в углах рта, атрофия сосочков языка, атрофический гастрит Извращения вкуса (pica chlorotica) и обоняния - дети едят мел, глину, им нравятся резкие запахи (эфир, ацетон) В клиническом анализе крови: гипохромия, микроцитоз, в биохимическом - снижение уровня сывороточного железа (сидеропения) При клинике сидеропении и изменениях в б/х анализе при нормальных показателях красной крови говорят о ЛДЖ

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия острое начало гемолиз чаще внутрисосудистый: гемоглобинурия (клинически проявляется мочой черного цвета) Гемолитическая болезнь новорожденных внутриклеточный гемолиз (иктеричность, спленомегалия) нет обесцвечивания кала, темной мочи часто выявляются микроаномалии развития иммунный конфликт по резус-фактору или системе АВ 0 матери и ребенка особо опасное осложнение - ядерная желтуха В клиническом анализе крови: нормохромия, ретикулоцитоз, аномальные формы эритроцитов, снижение ОРЭ, в б/х - повышение уровня непрямого билирубина и сывороточного железа

Лейкопения - количество лейкоцитов менее 4 х 109/л или снижено более, чем на 30% от возрастной нормы Агранулоцитоз (или гранулоцитопения) - количество лейкоцитов менее 1 х 109/л или нейтрофилов менее 0, 75 х 109/л Лейкозы, апластические анемии, следствие вирусной инфекции, действия цитостатиков, рентгеновского излучения и др. факторов Клинические проявления - частые инфекционновоспалительные заболевания вследствие снижения иммунитета: ангины, отиты, пневмонии и др. , вплоть до септического состояния Поражения слизистых оболочек обычно носят некротический характер, особенно в полости рта

Геморрагический синдром (типы кровоточивости) Гематомный (гемофилия) гематомы и гемартрозы отсроченность на несколько часов (сначала срабатывает первичное звено гемостаза) увеличение времени свертывания Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный (тромбоцитопении, тромбоцитопатии) кровоизлияния спонтанные, полиморфные и полихромные, сыпь петехиально-пятнистая кровотечения из слизистых оболочек: носовые, ЖКК, у девочек в пубертате – менструальные положительные эндотелиальные пробы снижение количества тромбоцитов (м. б. N) и ретракции кровяного сгустка, увеличение длительности кровотечения

Геморрагический синдром (типы кровоточивости) Микроциркуляторно-гематомный, или смешанный (ДВСсиндром, болезнь Виллебранда) 2 фаза ДВС-синдрома - тромбоцитопения и коагулопатия потребления болезнь Виллебранда - сочетанием тромбоцитопатии с дефицитом VIII фактора свертывания Васкулитно-пурпурный (геморрагический васкулит) сыпь папулезно-геморрагическая, симметричная, располагается на разгибательных поверхностях конечностей, над суставами тенденция к гиперкоагуляции Микроангиоматозный (болезнь Рандю-Ослера) ангиоматозные высыпания, в т. ч. висцеральные, кровоточат при внешнем воздействии, иногда спонтанно

Гепатомегалия Спленомегалия Увеличение лимфатических узлов За счет выраженной клеточной пролиферации возможны боли в костях, костный мозг которых является кроветворным Бластные формы, значительное увеличение каких-либо клеток крови (в анализе крови и пунктате костного мозга) лейкоцитоз - повышение количества лейкоцитов более 10 х 109/л у детей старше 10 лет гиперлейкоцитоз - количество лейкоцитов более 20 х 109/л