Скачать презентацию Внутренняя капсула гиппокамп Парагиппокамп Скачать презентацию Внутренняя капсула гиппокамп Парагиппокамп

Болезнь Фара.ppt

  • Количество слайдов: 36

Внутренняя капсула Внутренняя капсула

• гиппокамп • гиппокамп

Парагиппокамп Парагиппокамп

• Путамен • Путамен

• Бледный шар • Бледный шар

• Таламус • Таламус

Болезнь Фара В. В. Пономарев Д. В. Науменко, 2004 Журнал неврологии и психиатрии им. Болезнь Фара В. В. Пономарев Д. В. Науменко, 2004 Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова

Болезнь Фара • (стриопаллидодентальный кальциноз, феррокальциноз, цереброваскулярная интракраниальная кальцификация, микроангиопатия минерализующая и др. ) Болезнь Фара • (стриопаллидодентальный кальциноз, феррокальциноз, цереброваскулярная интракраниальная кальцификация, микроангиопатия минерализующая и др. ) Т. Fahr в 1930 г.

Болезнь Фара — это неатеросклеротическое обызвествление коры полушарий, базальных ганглиев и зубчатых ядер мозжечка, Болезнь Фара — это неатеросклеротическое обызвествление коры полушарий, базальных ганглиев и зубчатых ядер мозжечка, связанное с отложением солей кальция (и в меньшей степени, железа) в стенки мелких артерий и артериол, а также в вещество головного мозга

• Главный патогенетический механизм - нарушение кальций-фосфорного метаболизма; • Основная причина - считается • Главный патогенетический механизм - нарушение кальций-фосфорного метаболизма; • Основная причина - считается первичный (аутоиммунный) или послеоперационный гипотиреоз или гипопаратиреоз; • Другие возможные механизмы - хронический респираторный алкалоз, приводящий к электролитным нарушениям — гиперкальциемии, гипонатриемии, и как следствие гипоксии мозга • Изменение хромосомы 14 q [4].

• - Редкое заболевание; • КТ, МРТ картина нередко не коррелирует к клиникой • - Редкое заболевание; • КТ, МРТ картина нередко не коррелирует к клиникой

Чаще обезыствляются • Подкорковые ганглии (бледный шар), латеральная часть таламуса; • Внутренняя капсула; • Чаще обезыствляются • Подкорковые ганглии (бледный шар), латеральная часть таламуса; • Внутренняя капсула; • Полушария мозга, мозжечок (nucleus dentatus);

Arq Neuropsiquiatr 2004; 62(3 -B): 789 -792 Department of Radiology State University of Campinas Arq Neuropsiquiatr 2004; 62(3 -B): 789 -792 Department of Radiology State University of Campinas (UNICAMP), Campinas SP, Brazil. Received 9 December 2003, received in final form 25 March 2004. Accepted 13 May 2004. Dra. Andréia Vasconcellos Faria - Departamento de Radiologia - UNICAMP - Caixa Postal 611 - 13083 -970 Campinas SP - Brasil. E-mail: andreia@fcm. unicamp. br COMPUTERIZED TOMOGRAPHY FINDINGS IN FAHR’S SYNDROME Andréia V. cerebellum (A), semioval matter of Faria, Inês C. Pereira, Livio Nanni center (B) Fig 1. CT axial images show calcifications dentate nucleus and white and globus pallidus (C) in 65 years old with senile dystrophic calcifications. Basal ganglia calcification (D) is found in a patient with AIDS. Diffuse calcification in basal ganglia (E) and subcortical region (E and F) is shown in patients with hipoparathyroidism and hypopituitarism, respectively.

Y. I. Elshimali : The Value of Differential Diagnosis of Fahr's Disease by Radiology. Y. I. Elshimali : The Value of Differential Diagnosis of Fahr's Disease by Radiology. The Internet Journal of Radiology. 2005 Volume 4 Number 1

Ж: 28 лет, в течение 2, 5 лет предъявляет жалобы на генерализованные припадки с Ж: 28 лет, в течение 2, 5 лет предъявляет жалобы на генерализованные припадки с потерей сознания (более 3/день), головную боль и головокружение. Антиконвульсанты не получала. В неврологическом статусе: легкая олигофрения, гипертелоризм, монголоидный разрез глаз, череп несколько уменьшен в размерах; атактическая походка, атаксия в позе Ромберга; рефлексы равномерно оживлены, гипотония в руках, парезов и гиперкинезов нет. Михаил Калинин, 2009

Болезнь Фара Отложение солей кальция в стенке сосудов участка коры головного мозга. Отложение солей Болезнь Фара Отложение солей кальция в стенке сосудов участка коры головного мозга. Отложение солей железа в веществе головного мозга, окраска по Перлсу.

В веществе головного мозга из зоны подкорковых ядер зональное обызвествление (практически без признаков склероза) В веществе головного мозга из зоны подкорковых ядер зональное обызвествление (практически без признаков склероза) стенок небольших сосудов (капилляров, мелких артерий и артериол) различной степени выраженности (от пылевидного включения солей кальция в толще стенки до полного замещения сосудистых стенок кальцинатами). Некоторые сосудистые стенки полностью замещены пылевидными солями кальция, сосуды выглядят как практически гомогенные кольца насыщенно сине-фиолетового цвета. Видны фрагменты сосудистых стенок в косопоперечном срезе, утолщенные кальцифицированные стенки выглядят как «кусочки вермишели» .

Макроскопические изменения в участках с изменениями сосудистых стенок Болезнь Фара (феррокальциноз), ГУЗ «Самарское областное Макроскопические изменения в участках с изменениями сосудистых стенок Болезнь Фара (феррокальциноз), ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы» , Филиппенкова Е. И. , Звекова О. М. , Артемова А. Н.

Диагностика • КТ, МРТ – кальцификация базальных ганглиев, объем более 800 мм 2 Диагностика • КТ, МРТ – кальцификация базальных ганглиев, объем более 800 мм 2

Клиническая картина Разнообразна: • С-м паркинсонизма (ригидность, тремор, гиперкинезы); • Пирамидные знаки • Эпилептические Клиническая картина Разнообразна: • С-м паркинсонизма (ригидность, тремор, гиперкинезы); • Пирамидные знаки • Эпилептические приступы • Деменция • Нередко отмечаются проявления гипер- или гипопаратиреоза: локальные судороги, тетанические спазмы, боли в дистальных отделах конечностей, положительные симптомы Хвостека и Труссо

Симптом Хвостека (Chvostecfc 'S Sign) • сокращение мимических мышц, возникающее при раздражении лицевого нерва Симптом Хвостека (Chvostecfc 'S Sign) • сокращение мимических мышц, возникающее при раздражении лицевого нерва при постукивании по коже лица в зоне его проекции. • Симптом отражает повышенную чувствительность этих мышц, что чаще всего бывает связано с уменьшением уровня кальция в организме

Симптом Труссо • На среднюю часть плеча накладывают манжетку, как при измерении артериального давления, Симптом Труссо • На среднюю часть плеча накладывают манжетку, как при измерении артериального давления, сжимают до исчезновения пульса на лучевой артерии и поддерживают такое состояние в течение 4 минут. • При положительной реакции наступает тетаноподобная судорога карпальных мышц с типичным положением кисти в виде лапы. То же получается с мускулатурой стопы и икр при наложении манжеты на бедро

• Дебют - любой возраст. • Условно выделяют три группы больных: 1. Лица • Дебют - любой возраст. • Условно выделяют три группы больных: 1. Лица молодого возраста с признаками церебрального кальциноза; 2. Пациенты с гипопаратиреозом; 3. Пожилые больные с относительно невыраженной кальцификацией

• Дифференциальная диагностика болезни Фара - паразитарное поражениее нервной системы (токсоплазмоз, эхинококкоз, цистицеркоз) • Дифференциальная диагностика болезни Фара - паразитарное поражениее нервной системы (токсоплазмоз, эхинококкоз, цистицеркоз)

Токсоплазмоз Токсоплазмоз

Лечение • Симптоматическое • Предпочтительнее использовать препараты леводопы – 125 мг – 100 900 Лечение • Симптоматическое • Предпочтительнее использовать препараты леводопы – 125 мг – 100 900 -1000 мг, нежели агонисты дофамина • Контроль электролитного состава крови • Коррекция эндокринных нарушений

Болезнь Галлервордена-Шпатца «Прогрессирующая ригидность» Болезнь Галлервордена-Шпатца «Прогрессирующая ригидность»

Болезнь Галлервордена-Шпатца • Редкое наследственное нейродегенеративное заболевание; • Аутосомно-рецессивный тип наследования; • Мутации 6 Болезнь Галлервордена-Шпатца • Редкое наследственное нейродегенеративное заболевание; • Аутосомно-рецессивный тип наследования; • Мутации 6 гена на 20 хромосоме (кодирует пантотенат киназу 2);

Клиническая картина • Дебют: на первом десятилетии – 7080% • На 2 -3 десятилетии Клиническая картина • Дебют: на первом десятилетии – 7080% • На 2 -3 десятилетии – 20% • Погибают через 10 лет от манифестации заболевания;

Клиника • • Быстропрогрессирующие дистонии; С-м Паркинсонизма Дизартрия; Ретинопатия; Когнитивные нарушения; Насильственные сокращения мышц Клиника • • Быстропрогрессирующие дистонии; С-м Паркинсонизма Дизартрия; Ретинопатия; Когнитивные нарушения; Насильственные сокращения мышц губ; Хореоатетоз.

Philip A Hanna, at all, 2009 Philip A Hanna, at all, 2009

МРТ головного мозга больного Ш. , 32 лет, в области базальных ганглиев с двух МРТ головного мозга больного Ш. , 32 лет, в области базальных ганглиев с двух сторон регистрируется массивная зона пониженной плотности с очагом просветления в центре — «глаз тигра» В. В. Пономарёв Медицинские новости. - 2007. - № 5. - С. 23— 28.