Внезапная сердечная смерть стратификация риска и профилактика Проф

Внезапная сердечная смерть: стратификация риска и профилактика Проф. М. Г. Полтавская Кафедра профилактической и неотложной кардиологии ПМГМУ им. И. М. Сеченова

Определение Task Force on Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology // S. G. Priori, E. Aliot (European Heart J (2001) 22, 1374 -1450) ACC/AHA/ESC 2006 guidelines, Europace (2006) 8, 746 -837

Частота и число случаев ВСС в год Группы лиц: Взрослое население в целом Лица с факторами риска С ИМ в анамнезе С ФВ ЛЖ < 30% После внебольничной ВС Перенесшие ЖТ/ФЖ в период выздоровления после ИМ

Механизмы ВСС Первичная ФЖ 8% ЖТ с трансформацией в ФЖ 62% Torsades de Pointes 13% Брадиаритмии 17% Adapted from Bayes de Luna. Am Heart J. 1989; 117: 151 -159

Внезапная смерть во время холтеровского мониторирования ЭКГ (фибрилляция желудочков и реанимационные мероприятия) у больного Г, 57 лет.

Зависимость ВСС от пола и возраста Количество случаев в год/1000 населения Фремингемское иследование Женщины Мужчины Возраст Am Heart J 1998; 136: 205

Факторы риска ВСС в популяции n Питание: преобладание насыщенных жиров над полиненасыщенными n Уровень физической активности (у тренирующихся 60 мин в неделю ОР ВСС = 0, 27 -0, 34) n Употребление алкоголя n Курение n n Гипертония и гипертрофия ЛЖ Сахарный диабет Высокий уровень холестерина LDL Изменения на ЭКГ Снижение вариабельности сердечного ритма, тахикардия Генетические аномалии: n n n синдром удлиненного QT, Бругады, кардиомиопатии (гипертрофическая, аритмогенная правожелудочковая и пр. )

Курение – фактор риска ВСС Частота повторной остановки сердца в течение 3 лет (310 человек после внебольничной остановки сердца) Продолжали курить 27% Прекратили курить 19% Р < 0, 04

Обстоятельства внезапной смерти Дома, преимущественно во сне 80% Вне дома 15% За рулем автомобиля 4% В самолете 0. 3 на 1 млн. чел

Состояния, ассоциированные с высоким риском ВСС n Изменения коронарных артерий n n ИБС, артериальная гипертония, гипертрофическая КМП, пороки, легочная гипертензия n n n Миокардиты, рестриктивные КМП, опухоли, аритмогенная правожелудочковая КМП и др. n n Пороки, пролапс митрального клапана, инфекционный эндокардит и т. д. Врожденные пороки Электрофизиологические нарушения n Миокардиты, дилатационная КМП, инфаркт миокарда и его осложнения Воспалительные, инфильтративные и др. болезни Поражения клапанов n Сердечная недостаточность n n Атеросклероз, аномалии, эмболии, артериит, диссекция, спазм, мостики Гипертрофия желудочков n n n Поражения проводящей системы, с-мы удлиненного QT, Бругады С-м внезапной смерти у детей и новорожденных Другие n Физ. нагрузка, тампонада, метаболические и пр.

ИБС- основная причина ВСС Данные аутопсии Поражение артерий 90%-ый и более стеноз хотя бы одной коронарной артерии Частота, % 75 Поражение 3 -х коронарных артерий 65 -70 Старый инфаркт миокарда 65 -70 Свежий коронарный тромбоз 60 -75

Естественное течение ХСН Механизмы смерти 100% Внезапная смерть Выживаемость 0% Прогрессирование СН 40% Другие Течение 40% 20% Годичная смертность < 5% Бессимптомная 10% Легкая СН 20 - 30 % Умеренная СН 30 - 80% Тяжелая СН Тяжесть клинических проявлений ХСН

Бессимптомная дисфункция ЛЖ Распространенность среди взрослого населения= 3% (с возрастом растет) 50% с ИМ в анамнезе Фремингемское исследование Вероятность выживания 1. 0 0. 8 Отсутствие симптомов ХСН и ФВ>50% 0. 6 0. 4 Легкая БСД ЛЖ (ФВ 40%-50%) P<. 0001 0. 2 БСД ЛЖ ФВ<40% Систолическая ХСН (ФВ 50%) 0. 0 0 2 4 6 8 10 12 Годы Wang TJ et al. Circulation. 2003; 108: 977 -982.

Стратификация риска после инфаркта миокарда (с ХСН/без ХСН) Класс рекомендаций I IIa IIb Поздние потенциалы желудочков (отриц. ФВЛЖ<40% ЖЭ > 10 в час Вариабельность ритма*/ Неустойчивая ЖТ предсказ. ценность= 98%, положит. =11%) ЧСС в покое Индуцируемая ЖТ Чувствительность барорефлекса** Объем ЛЖ Альтернация з. Т Проходимость инфарктсвязанной артерии и др.

Влияние препаратов на риск смерти и ВСС после ИМ, при наличии и отсутствии дисфункции ЛЖ Препараты ОР смерти ОР ВСС ИАПФ n. При ОИМ n. После ИМ 0, 94 0, 83 0, 80 0, 71 Антаг. альдостерона n. После ИМ n. При ХСН 0, 85 0, 70 0, 79 0, 55 Статины Полиненасыщ. ЖК 0, 71 0, 70 0, 55 Аспирин после ИМ 0, 75 Бета-блокаторы n. При ОИМ n. После ИМ n. При ХСН 0, 87 0, 77 ( на 25 -40%) 0, 44 – 0, 56 на 32 -50% 0, 51 – 0, 74

Влияние эплеренона на внезапную смертность (EPHESUS) Все пациенты Пациенты с ФВЛЖ <30% Месяцы после рандомизации Pitt et al NEJM 2003

Стратификация риска после инфаркта миокарда (с ХСН/без ХСН) Класс рекомендаций I IIa ФВЛЖ<40% ЖЭ > 10 в час Вариабельность ритма*/ Неустойчивая ЖТ Чувствительность барорефлекса** Объем ЛЖ ЧСС в покое IIb ППЖ (отриц. предсказ. ценность= 98%, положит. =11%) Индуцируемая ЖТ Альтернация з. Т Проходимость инфаркт-связанной артерии

Прогностическое значение бессимптомных желудочковых аритмий после инфаркта миокарда JT Bigger et al, GISSI-2, CAMIAT, и др: Общая смертность и ВСС после ИМ (от 6 мес до 8 лет) >10 ЖЭ в час и/или неуст. ЖТ: в 4 раза + ФВ<40: в 16 раз

Прогностическое значение бессимптомных желудочковых аритмий после инфаркта миокарда (2) PROMISE, GESICA, CHF-STAT и др (пациенты с низкой ФВ) n Независимые предикторы смертности n Частая и парная ЖЭ Неустойчивая ЖТ n n продолжительность частота возникновения Основные предикторы: n ишемическая этиология ХСН n ФК ХСН n n ФВЛЖ Систолическое АД Не дают дополнительной информации

CAST: Cardiac Arrhythmia Suppression Trial Гипотеза: подавление ЖЭ позволит снизить риск ВСС после инфаркта миокарда Критерии включения: n n ИМ от 6 дней до 2 лет Желудочковые аритмии n n n ФВЛЖ n n n Не более 55% (до 90 дней) Не более 40% (>90 дней) Возможность подавления n n n ЖЭ не менее 6 в час ЖТ не более 15 комплексов ЖЭ на 80% ЖТ на 90% Энкаинид/флекаинид vs плацебо

CAST: Cardiac Arrhythmia Suppression Trial, результаты Показатель Энкаинид, флекаинид (ААП 1 класса) Плацебо Р Смертность 7, 7%* 3, 0% <0, 05 Аритмическая смертность 4, 5%* 1, 2% <0, 05 *В сочетании с бета-блокаторами – на уровне плацебо

Влияние антиаритмических препаратов на риск смерти и ВСС после ИМ, при наличии и отсутствии дисфункции ЛЖ Препараты *CAST **SWORD ***DIAMOND ОР смерти Блокаторы Na каналов n. ОИМ (лидокаин) n. После ИМ Ia Ib *Ic 1, 38 1, 19 1, 06 1, 36 Флекаинид и энкаинид* ОР ВСС 3, 6 Блокаторы К каналов **d-соталол ***Дофетилид после ИМ Дофетилид при ХСН 1, 65 0, 95 (н/д) 1, 77 Амиодарон 0, 87 Антагонисты кальция 1, 04 0, 71

Исследования амиодарона у больных после ИМ EMIAT CAMIAT > 10 ЖЭ в час и/или НЖТ В группе амиодарона вдвое ФВ 40 В группе амиодарона снижение ниже частота конечной аритмической смертности на точки: успешная реанимация 35% + аритмическая смерть Максимальная польза – в подгруппах с ХСН и повторным ИМ Рост несердечной смертности и смертности от повторного ИМ Нет достоверного снижения общей и сердечной смертности

Исследования амиодарона у больных ХСН CHF-STAT GESICA (40% - неишемическая КМП) Ишемическая КМП Снижение ОР Смерти на 28% ВСС на 27% Смерти от прогресс. ХСН на 23% Независимо от наличия ЖТ Нет снижения смертности Неишемическая КМП Снижение ОР смерти на 11% (p=0, 07) Независимо от подавления ЖЭ

Эффективность амиодарона в первичной профилактике ВСС после инфаркта миокарда и при ХСН Метаанализ 15 исследований 1985 -1995 В группах амиодарона ОР смерти Сердечной ВСС Несердечной = = 0, 81 0, 77 0, 70 1, 15 (нд) Наилучшие результаты: сочетание амиодарона и бетаблокатора Снижение смертности Повышение смертности Sim I, Mc. Donald KM, Lavori PW, et al. Circulation 1997; 96: 2823 -9.

Имплантация кардиовертерадефибриллятора

Функции имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора Антитахикардиальная стимуляция Дефибрилляция

Эффективность ИКД в первичной профилактике Выживаемость 1 мес. после ИМ ФВ < 30% HR = 0, 69 (0, 51 -0, 93) P = 0, 007 Выживаемость (без ВСС) MADIT II DEFINITE Неишемическая КМП ФВ < 36% + ЖЭ > 10/час / НЖТ HR = 0, 20 (0, 06 -0, 71) P = 0, 006 годы Общая смертность: ИКД – 2, 6% Стандартная терапия- 6, 2% N Engl J Med 2002; 346: 877 -883. N Engl J Med 2004; 350: 2151 -58.

Эффективность ИКД и амиодарона в профилактике ВСС: SCD-He. FT Sudden Cardiac Death – Heart Failure Trial 2521 пациентов ХСН II и III ФК ФВ 35% (ср. =25%) ИБС и ДКМП мин. срок наблюдения 2, 5 года N Engl J Med 2005; 352: 225 -237

SCD-He. FT Влияние амиодарона на смертность при. ХСН. Анализ в подгруппах. n n 1 неделя -<800 мг/сут 2 -4 неделя - < 400 мг/сут Поддерживающая терапия: 200 -400 мг/сут в зависимости от массы тела Все пациенты ФК NYHA II III ОШ=1, 44 (1, 05; 1, 97) Этиология ИБС Не ИБС

Применение кардиовертеровдефибрилляторов при ХСН: показания n Вместе с бивентрикулярной стимуляцией n n ФВ < 40, после внезапной смерти, или при плохо переносимой устойчивой ЖТ n n Снижение смертности (I, А) ФВ < 35, ишемическая ХСН, II-IIIФК, на оптимальной терапии (не менее 40 дней после ИМ) n n Снижение смертности и заболеваемости (I, А) Снижение смертности (I, А) ФВ < 35, неишемическая ХСН, II-IIIФК, на оптимальной терапии n Снижение смертности (I, В) Во всех случаях: при ожидаемом сроке предстоящей жизни с хорошим функциональным статусом > 1 года

Рекомендации по СРТ у пациентов с ХСН NYHA III-IV (2012) Рекомендация БЛНПГ СРТ/ СРТ-Д* позволяет снизить риск смерти и госпитализаций + - Пациенты ФВЛЖ≤ 35%, QRS≥ 120 ms, синусовый ритм, оптимальная терапия Класс I Уровень док. A ФВЛЖ≤ 35%, QRS≥ 150 ms, синусовый ритм, оптимальная терапия IIa A *СРТ-Д - при ожидаемом сроке жизни с хорошим функциональным статусом >1 года **Без госпитализаций в связи с СН в течение последнего месяца; с ожидаемым сроком жизни > 6 месяцев

Рекомендации по СРТ у пациентов с ХСН NYHA II Рекомендация БЛНПГ Пациенты Класс Уровень док. СРТ/ СРТ-Д* позволяет снизить риск смерти и госпитализаций + ФВЛЖ≤ 30%, QRS≥ 130 ms, синусовый ритм, оптимальная терапия I A - ФВЛЖ≤ 30%, QRS≥ 150 ms, синусовый ритм, оптимальная терапия IIa A *СРТ-Д - при ожидаемом сроке жизни с хорошим функциональным статусом >1 года **Без госпитализаций в связи с СН в течение последнего месяца; с ожидаемым сроком жизни > 6 месяцев

Рекомендации по СРТ у пациентов с ХСН и постоянной фибрилляцией предсердий Рекомендация Пациенты Класс СРТ/ СРТ-Д* можно рассматривать для снижения риска прогрессирования ХСН III-IV ФК NYHA, ФВЛЖ≤ 35%, QRS≥ 120 ms, РЧА АВ соединения, ритм ЭКС IIa Уровен ь док. B Пациент нуждается в ЭКС в связи с брадикардией IIb С ЧСС ≤ 60 в покое и ≤ 90 при нагрузке *СРТ-Д - при ожидаемом сроке жизни с хорошим функциональным статусом >1 года - с показаниями к дефибриллятору (вторичная профилактика) ** Если ритм ЭКС > 95% времени

Рекомендации по СРТ у пациентов с ХСН и показаниями к ЭКС Рекомендация Пациенты Класс Уровень док. СРТ/ СРТ-Д* следует рассматривать для снижения риска прогрессирования ХСН III-IV ФК NYHA, IIa С СРТ/ СРТ-Д* можно рассматривать для снижения риска прогрессирования ХСН III-IV ФК NYHA, IIb C ФВЛЖ ≤ 35%, *СРТ-Д - при ожидаемом сроке жизни с хорошим функциональным статусом >1 года - с показаниями к дефибриллятору (вторичная профилактика)

Рекомендации ACC/AHA/HRS 2012 по СРТ КМП на фоне ОМТ >3 мес или >40 дней после ИМ или с показаниями к ЭКС или ИКД ФВЛЖ<35% Общее состояние Плохое, ожидаемая продолжительность жизни с удовл. качеством <1 года Продолжать ОМТ без имплантации устройств Приемлемое Класс NYHA II, III, или IV(амб) Класс I БЛНПГ, синусовый ритм, QRS≥ 150 мс Класс IIb ФВЛЖ≤ 30% QRS≥ 150 мс БЛНПГ ИБС Класс IIа БЛНПГ, синусовый ритм, QRS= 120 -149 мс или без БЛНПГ, QRS≥ 150 мс или необходимость в ЭКС (>40% времени) Или ФП при необходимости ЭКС или при соотв. QRS (контроль ЧСС СРТ почти 100% времени) NYHA IV Рефрактерные симптомы или зависимость от в/в инотропов Устройства не показаны, кроме отбранных на трансплантацию или с LVAD При наличии устройства рассмотреть отключение дефибриллятора Класс IIb ФВЛЖ≤ 30% без БЛНПГ, QRS=120 -149 мс JACC 2012; 60 (14): 1298 -1313

Алгоритм выбора устройства при ХСН оптимальная терапия ХСН II-IV ФК NYHA И ФВЛЖ≤ 35% QRS≥ 120 мс? да Рассмотри CRT/ CRTD нет ИКД

Первичная профилактика ВСС после инфаркта миокарда (с ХСН/без ХСН) 1. Агрессивное лечение ХСН (С) 2. Агрессивное лечение ишемии (С) 3. Возможность реваскуляризации (В) ? Класс рекомендаций Состояние I IIa После ИМ Бета-блокаторы, ИАПФ, Липидснижающие Аспирин (А) Полиненасыщенные ЖК (В) После ИМ с ФВЛЖ<40 Бета-блокаторы, ИАПФ, Блокаторы рецепторов альдостерона (А) Полиненасыщенн ые ЖК >40 дней после ИМ +ФВЛЖ 30 (<40)+ХСН II-III ФК на оптимальной терапии + ожидаемая продолжительность жизни >1 года IIb ИКД (А) То же, но ФВЛЖ<35 +ХСН IФК ИКД (В) После ИМ с нормальной ФВ + рецидивы устойчивой ЖТ Амиодарон (В) Б-блокаторы ИКД (С) РЧА (В)

Антиаритмические препараты у больных, перенесших инфаркт миокарда n Профилактическое назначение антиаритмических препаратов для снижения смертности больным с ИМ в анамнезе и неустойчивыми желудочковыми аритмиями не показано (В) n Не следует назначать антиаритмические препараты IС класса больным ИМ в анамнезе (А)

Эффективность амиодарона в вторичной профилактике ВСС после ИМ: результаты CASCADE Пациенты после ФЖ/ЖТ Эмпирическое назначение Амиодарон 41% ХМ ЭФИ Хинидин Прокаинамид Флекаинид Эффективность (предупреждение ФЖ и ЖТ) 20% Greene HL for CASCADE investigators Am J Cardiol 1993; 72: 70 F-74 F

Эффективность соталола в вторичной профилактике ВСС после инфаркта миокарда: результаты ESVEM (Electrophysiologic Study Versus Electrocardiographic Monitoring) Рецидивы ФЖ и ЖТ Смертность от аритмии другие соталол Другие препараты: 6 препаратов 1 класса Назначение препаратов – по результатам ХМ или ЭФИ

Эффективность ИКД в вторичной профилактике ВСС n AVID: ФВ< 40%, 3 года наблюдения n n n ИКД vs амиодарон: смертности на 31% ИКД vs соталол – на 5% (недост) CIDS: ФВ <36, 5 лет n n CASH: любая ФВ, 9 лет n n ИКД vs амиодарон: смертности на 18% (н/д) ИКД vs ААТ (пропафенон, метопролол, амиодарон): смертности на 23% (н/д) Анализ общей базы: n ИКД vs амиодарон, 6 лет: ОР смерти=0, 27

Эффективность ИКД ОР смерти в группах ИКД = 0, 76 Не показали преимуществ ИКД: DINAMIT: ИКД при ранних сроках ИМ аритм. смертность неаритм. смертность

Вторичная профилактика после инфаркта миокарда (с ХСН/без ХСН) 1. Лечение ХСН (С) 2. Реваскуляризация (В) ? Класс рекомендаций I ФЖ с успешной реанимацией ИКД (А) Спонтанная устойчивая гемодинамически непереносимая ЖТ ИКД (А) IIa * Альтернатива ИКД Амиодарон* (В) Бета-блокаторы* Соталол (С)

Антиаритмическая терапия при ХСН Рекомендации Европейского Общества Кардиологов 2005 г. Амиодарон n При желудочковых n аритмиях: назначение ААП Эффективен при б-ве СВ и желудочковых аритмий (IА) n оправдано только у пациентов с тяжелыми, клинически значимыми ЖТ (амиодарон предпочтителен) n Рутинное применение ААП n Рутинное применение при ХСН не оправдано (III А) n при бессимптомных желудочковых аритмиях не показано восстановление и удержание СР, повышение успешности кардиоверсии у пациентов с ФП (ААП I ряда) n Профилактическое применение при жел. аритмиях не снижает смертность Высокий риск п/я ( на дозах 100200 мг/сут)

Пациент К. 70 л n В октябре 2004 г. - передне-септальный и верхушечный Q инфаркт миокарда, осложненный острой левожелудочковой недостаточностью. n В июне 2005 г. – повторный трансмуральный переднеперегородочный ИМ, осложненный острой ЛЖ недостаточностью, аневризмой ЛЖ, частой желудочковой экстрасистолией.

Пациент К. Данные обследования n n Эхо. КГ: умеренное расширение полостей. ФВ – 27%. Митральная регургитация 4 ст. Аневризма верхушки. ХМ n n n Карведилол 25 мг/сут: 859 ЖЭ, 44 куплета, эпизоды тригеминии. СВЭ, 1 эпизод тахикардии с узкими комплексами Карведилол 37, 5 мг/сут: 2629 ЖЭ, бигеминия, тригеминия, 22 куплета, 1 триплет. Амиодарон 400 мг/сут: 20000 ЖЭ, 300 куплетов, 71 триплет, 13 эпизодов ЖТ

Пациент К. Лечение. n Соталол – 80 мг/сут n Престариум – 1 мг/сут n Симвастатин n Аспирин n Коаксил n Верошпирон отменен в связи с гиперкалиемией n ХМ: n 217 ЖЭ, 7 куплетов, ЖТ нет.

Пациент К. Исход n Август 2005 – внезапная смерть

Пациент С. 53 г. n Жалобы на одышку при малой нагрузке и в покое n Анамнез: в 2000 г. выявлена артериальная гипертония и расширение всех камер сердца. С апреля 2003 г. – одышка, приступы удушья по ночам.

Пациент С. 53 г. n ЭКГ: синусовый ритм, отклонение ЭОС влево, неспецифические нарушения ВЖ проводимости n Эхо. КГ: КДО – 260 мл, КСО – 185 мл, ФВ – 28%. ТМЖП и ЗСЛЖ – 1, 2 см. Локальных нарушений сократимости нет. Митральная регургитация III ст. n ХМ: 133 ЖЭ, 13 куплетов, 1 триплет, 5 эпизодов тахикардии из широких комплексов (до 15) с АВ диссоциацией. 3470 СВЭ, короткие пробежки ФП n КАГ: стенозов КА не выявлено.

Дилатационная КМП Класс рекомендаций I IIa IIb Стратификация риска Устойчивая ЖТ ФЖ Синкопе Снижение ФВ Неустойчивая ЖТ Первичная профилактика ИАПФ Бета-блокаторы ИКД -ФВЛЖ <30 -35+ ХСН II-III ФК на оптимальной терапии + ожидаемая прод. жизни > 1 года Блокаторы рецепторов альдостерона ИКД: -бессимптомная СДЛЖ + синкопе (С) -нормальная ФВЛЖ +устойчивая ЖТ (С) ИКД (С) -ФВЛЖ <30 -35+ ХСН I ФК на оптимальной терапии + ожидаемая прод. жизни > 1 года Вторичная профилактика ИКД (А) Блокаторы рецепторов альдостерона Амиодарон (С) ИАПФ Бета-блокаторы

Пациент С. 53 г. Лечение n n Карведилол – до 25 мг Лизиноприл 10 – 20 м n Верошпирон 50 мг n Фуросемид 40 мг Через 4 месяца: n n Эхо. КГ: КДО – 236 мл, КСО – 135 мл (было 185), ФВ – 43% (исходно - 28%). ХМ: 308 ЖЭ, 4 куплета. 110 СВЭ, 1 короткая пробежка фибрилляции предсердий. Через 4 года – постоянная фибрилляция предсердий, прогрессирование ХСН 2009 г. – ИКД Лето 2010 г – очередная госпитализация в связи с ХСН

Пациент Е. 39 л. Анамнез n n n С лета 2003 г. – повышенная утомляемость. 12. 09. 03 –боли в нижней челюсти, после лечения зуба прекратились. 17. 09 – сердцебиение, слабость. Диагноз: Инфаркт миокарда от 12. 09. Нарушения ритма сердца и проводимости: ЖЭ, пароксизм СВТ, АВ блокада 1, 2 ст. , АВ диссоциация. Гипертрофическая КМП. После выписки – тахикардия до 120 при нагрузках, периоды брадикардии, перебои в работе сердца. Аспирин, эналаприл, предуктал. 28. 11 – учащенное ритмичное сердцебиение, слабость. Диагностирована устойчивая ЖТ, не купировалась лидокаином. Диагноз: ВПС (стеноз легочной артерии), ИБС: постинфарктный кардиосклероз. Рецидивирующая ЖТ, периоды ускоренного узлового ритма, узловая тахикардия, полная АВ диссоциация. Синусовый ритм с АВ блокадой 2 ст. и периодами узлового ритма восстановлен лишь 04. 12 на фоне амиодарона (до 4000 мг/сут). От имплантации ЭКС отказался

Пациент Е. Эхо. КГ n n n n Размеры полостей не увеличены МЖП – 2, 5 см, ЗСЛЖ – 1, 7 см, боковая СЛЖ – 2, 6 см Признаков обструкции выходного тракта нет Митральная регургитация 2 ст. Умеренно выраженный стеноз ЛА (град. 16 мм рт. ст. ) Нарушений локальной сократимости нет ФВ ЛЖ – 70%

Пациент Е. Варианты ритма сердца n Устойчивая ЖТ с ЧСС 130 в мин, с хорошей переносимостью n Синусовый ритм с АВ блокадой 2 и 3 степени, ЧСС около 5055, хорошо переносимый n Устойчивая ЖТ с ЧСС 200 -220 (слабость). n После ЭИТ – АВ блокада 3 ст. с ЧСС 40 в мин, ЭКС.

Исходы гипертрофической кардиомиопатии 744 пациента с ГКМП Срок наблюдения - 8± 7 лет Maron B. J. et al. Circulation. 2000; 102: 858 -864

Внезапная смерть при ГКМП 45 пациентов с ГКМП, умершие внезапно n Средний возраст - 45± 20 лет n 71% - бессимптомное или малосимптомное течение n 12% - смерть при интенсивной физической нагрузке Maron B. J. et al. Circulation. 2000; 102: 858 -864

Гипертрофическая КМП Класс рекомендаций I Стратификация риска *Устойчивая ЖТ ФЖ IIb *ВСС в семейном анамнезе Синкопе МЖП>3 см Неустойчивая ЖТ Гипотония при нагрузке **Мутации, связанные с высоким риском Фибр. предсердий Ишемия миокарда Обструкция вынос. тракта Большие нагрузки (спорт) ЭФ тестирование для оценки риска (С) ИКД (при больших ф-рах Первичная профилактика Вторичная профилактика IIa Амиодарон при больших ф-рах риска) (C) ИКД (B) *Большие ф. риска (при невозможности ИКД) (C) Амиодарон (при невозможности ИКД) (C) **Значимы у отдельных пациентов

Предикторы низкого риска внезапной смерти при ГКМП n Отсутствие или нетяжелая степень одышки или стенокардии (I-IIФК) n Отсутствие внезапной смерти в семейном анамнезе n Отсутствие обмороков, связанных с ГКМП n Отсутствие неустойчивой ЖТ n Градиент на ВТ ЛЖ <30 мм Hg n ЛП существенно не увеличено (<45 мм) n Нормальная реакция АД на нагрузку n Гипертрофия ЛЖ< 20 мм Marron BJ, Mc. Kenna WJ et al. (2003) ACC/ESC Expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy.

Лекарственная терапия при обструктивной ГКМП n Бета-блокаторы n Терапия первого выбора для больных с одышкой при нагрузке или снижением толерантности к нагрузке n n n Снижают сократимость ЛЖ Уменьшают динамический градиент (при нагрузке) на выносящем тракте ЛЖ Снижают потребность миокарда в кислороде и ишемию Дозы - до 480 мг пропранолола Побочные эффекты: слабость, нарушения сна и прочие негемодинамические Marron BJ, Mc. Kenna WJ et al. (2003) ACC/ESC Expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy.

Стеноз устья аорты Класс рекомендаций I IIa IIb Стратификация риска Синкопе Стенокардия Желудочковые аритмии/индуцируемая ЖТ при ЭФИ Толерантности к нагрузке Степень стеноза Первичная профилактика Хирургическое лечение Амиодарон ИКД Вторичная профилактика ИКД

Пролапс митрального клапана Класс рекомендаций I Стратификация риска IIa Устойчивая ЖТ ВСС в семейном анамнезе ФЖ Пролабирование/ миксоматозная дегенерация створок IIb удлинение QT Частая/групповая ЖЭ Индукция ЖТ/ФЖ Митральная регургитация ППЖ Первичная профилактика Вторичная профилактика ИКД Пластика или протезирование клапана

Снижение риска жизнеугрожающих аритмий и разрядов ИКД на фоне терапии статинами при неишемической КМП MADIT-CRT: CRT при ХСН I-II ФК Смерть или частая ЖТ/ФЖ Разряд или смерть -77% частая ЖТ/ФЖ Разряд -46% Buber J et al. JACC 2012; 60 (8): 749 -55

Buber J et al. JACC 2012; 60 (8): 749 -55