ВИТАМИНЫ — амины жизни К Функ Витамины —

ВИТАМИНЫ - ”амины жизни” (К. Функ) Витамины - это необходимые для нормальной жизнедеятельности пищевые низкомолекулярные органические вещества, синтез которых у организмов данного вида отсутствует или ограничен. Источники витаминов у человека - пища и кишечные бактерии. Витамины имеют отличительные особенности: -не включаются в структуры органов и тканей -не используются в качестве источника энергии Классификация Для обозначения каждого витамина существует буквенное обозначение, химическое и физиологическое название 1. Жирорастворимые - А, Е, К, Д витаминоподобные - убихинон(Q), эссенциальные жирные кислоты (F) 2. Водорастворимые группа В, Н, С, витаминоподобные -холин, липоевая кислота, карнитин, оротовая кислота и др. Некоторые витамины поступают в организм в виде предшественников провитаминов, которые в тканях превращаются в активные вещества. Например, каротиноиды - провитамины А

Дисбаланс витаминов Гиповитаминоз - частичный недостаток витаминов (клинически и биохимически проявляемый) Авитаминоз - крайне выраженный дефицит Гипервитаминоз - избыток витаминов (как правило, жирорастворимые витамины могут накапливаться и оказывать токсическое действие) Все гипо- и авитаминозы имеют конкретные клинические проявления, связанные с нарушением определенных биохимических процессов. Причины дисбаланса витаминов: Экзогенные - нерациональное питание. Эндогенные: нарушение всасывания, высокая потребность заболевания печени, усиление распада поражение микрофлоры кишечника Антивитамины - структурные аналоги витаминов, которые блокируют активные центры ферментов, проявляется клинической картиной гипо- или авитаминоза

Mетаболизм витаминов Жирорастворимые витамины после всасывания в кишечнике депонируются в тканях, водорастворимые – как правило, превращаются в активную форму - кофермент и, соединяясь с апоферментом, образуют сложные белки - холоферменты. После выполнения функции катаболизируют и выводятся из организма. Водорастворимый витамин кофермент апофермент холофермент субстрат продукт

Водорастворимые витамины В 1 - тиамин – антиневритный Пиримидин тиазол Активная коферментная форма - тиаминдифосфат ТДФ (кокарбоксилаза), который образуется путем фосфорилирования с помощью тиаминфосфокиназы. АТФ АМФ B 1 ТДФ тиаминфосфокиназа Участие в метаболизме. входит в состав пируватдегидрогеназного и альфакетоглутаратдегидрогеназного комплексов, т. е. способствует образованию энергии из углеводов и аминокислот входит в состав транскетолазы (неокислительная фаза пентозофосфатного пути), необходим для синтеза жиров и нуклеотидов. Гиповитаминоз - полиневрит (бери-бери) - поражается пищеварительная, сердечно-сосудистая и нервная системы.

В 2 - рибофлавин – «витамин роста» 6, 7 -Диметил-9 -(D-1 -рибитил)изоаллоксазин Активная форма - ФМН и ФАД - флавиновые коферменты образуются путем фосфорилирования с помощью флавокиназы и АТФ. ФМН и ФАД являются простетическими группами сложных ферментов флавопротеидов, которые катализируют два типа окислительновосстановительных реакций: прямое окисление с участием кислорода (оксидазы аминокислот, ксантионоксидаза и др. ) перенос электронов и протонов в дыхательной цепи, т. е. участвуют в биологическом окислении. Гиповитаминоз - поражение эпителия слизистых кожи и роговицы глаз. Применяется при дерматитах, кератитах, конъюктивитах.

Рибофлавин служит структурным элементом простетических групп флавинмононуклеотида [ФМН (FMN)] и флавинадениндинуклеотида [ФАД (FAD)]

Восстановленные формы этих кофакторов способны транспортировать водород и электроны к дыхательной цепи митохондрий или иных энергосопрягающих мембран.

Кофермент оксидоредуктаз – обеспечивает перенос 2 атомов водорода в окислительно-восстановительных реакциях.

Восстановленный НАД в дыхательной цепи окисляется НАДНдегидрогеназой, содержащей железосерный белок (Fe. S) и ФМН, прочно связанной с дыхательной цепью.

Витамин В 6 — групповое название трех витамеров пиридина: пиридоксаль, пиридоксин и пиридоксамин. пиридоксаль пиридоксол Биологическая роль – входит в состав пиридоксалевых ферментов, катализирующих основные реакции азотистого (белкового) обмена (аминотрансфераз, декарбоксилаз АК), пиридоксамин Коферментные формы – пиридоксальфосфат - ПАЛФ, пиридоксаминфосфат – ПАМФ АТФ B 6 ПАЛФ Участвует в активном транспорте АК через клеточную мембрану АДФ ПАЛФ Гиповитаминоз – пеллагроподобный дерматит, полиневрит; Пиридоксзависимые энзимопатии ПАМФ

Активной формой витамина В 6 является пиридоксаль-5 -фосфат (PLP), важнейший кофермент декарбоксилаз в метаболизме аминокислот и аминотрансфераз.

Каталитическое действие пиридоксальфосфата обусловлено способностью альдегидной группы (- CHO) образовывать азометины типа I и II (шиффовы основания) при взаимодействии с аминами и аминокислотами.

Ферменты, катализирующие синтез и распад цистатионина (цистатионин-β-синтаза и цистатионаза), содержат ПФ.

ВИТАМИН В 12 - кобаламин – антианемический Биологическая роль : -метил-В 12 совместно с ТГФК участвует в реакциях трансметилировагния (ресинтез метионина, синтезы адреналина, креатина, пуриновых и пиримидиновых основагний) -ДА –В 12 кофермент метилмалонил. Ко. Амутазы (катализирует превращение метилмалонил. Ко. А в сукцинил. Ко. А Гиповитаминоз – мегалобластическая анемия, пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера) Коферментные формы: метилкобаламин (метил-В 12) дезоксиаденозилкобаламин (ДА - В 12)

Витамин В 12 участвует в двух видах реакций – реакции изомеризации и метилирования. Основой изомеризующего действия витамина В 12 является возможность способствовать переносу атома водорода на атом углерода в обмен на какую-либо группу. Общая схема реакции изомеризации

Это имеет значение в процессе окисления остатков жирных кислот с нечетным числом атомов углерода, при утилизации углеродного скелета треонина, валина, лейцина, изолейцина, метионина, боковой цепи холестерола. Участие витамина В 12 в метаболизме метилмалонил-SКо. А

Участие в трансметилировании аминокислоты гомоцистеина при синтезе метионина. Метионин в дальнейшем активируется и используется для синтеза адреналина, креатина, холина, фосфатидилхолина и др. Участие витамина В 12 в метилировании гомоцистеина

В 3 - Пантотеновая кислота Коферментная форма - кофермент ацилирования Ко. А 3 -фосфоаденози -5 -дифосфат пантотеновая кислота тиоэтиламин-SH Реакционноспособный участок кофермента - группа SH, по которой происходит связывание остатков карбоновых кислот - ацилов Участвует в многочисленных биохимических реакциях: активация ацетата и жирных кислот окисление и синтез жирных кислот синтез холестерина и других стероидов синтез кетоновых тел синтез ацетилхолина синтез гема окислительное декарбоксилирование пирувата и альфа-КГ реакции ЦТК Недостаточность (в эксперименте) проявляется как дерматиты, дистрофические изменения в сердце и почках, параличи, истощение.

В 9, Вс - фолиевая кислота – «фактор роста» У беременных потребность в этом витамине увеличивается в 2 раза. Коферментная формаобразуется путем восстановления соответствующим ферментом - редуктазой ФК + НАДФ Н ------> ДГФК + НАДФН -------> ТГФК + НАДФ функции - перенос одноуглеродных радикалов: метил оксиметил формил метилен метенил формимин Первичными источниками этих групп являются серин, глицин, метионин, холин, гистидин, триптофан, формальдегид, муравьиная кислота. Фолиевые коферменты участвуют вряде важных метаболических процессов: синтез пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов (д. УМФ---->д. ТМФ) синтез метионина синтез глицина и серина Недостаточность фолиевой кислоты ведет к развитию мегалобластической анемии (нарушение синтеза ДНК и пролиферации кроветворных клеток

Биотин - витамин Н Коферментная форма - N-карбоксибиотин Входит в состав биотиновых ферментов, связываясь с аминогруппой лизина в активном центре этих ферментов. Кофермент биотина способствует усвоению тканями углекислоты, катализируя реакции двух типов: реакции карбоксилирования, сопряженные с распадом АТФ например, а) пируваткарбоксилаза пируват оксалоацетат (анаплеротическая - поплняющая реакция ) б) ацетил. Ко. А малонил. Ко. А реакции транскарбоксилирования - без участия АТФ Таким образом, биотин обеспечивает течение глюконеогенеза, синтеза ВЖК, восполнение ЦТК и др. В яичном белке содержится гликопротеид - аведин, который обпазует специфический нерастворимый комплекс с биотином, который не расщепляется в ЖКТ, что ведет к дефициту биотина.

В 5 - РР - никотинамид – «антипеллагрический» В отличие от других витаминов частично может синтезироваться из аминокислоты триптофана. Коферментные формы - НАД и НАДФ, которые входят в состав пиридиновых дегидрогеназ Функции: перенос водорода в окислительно-восстановительных реакциях субстрат для синтетических реакций репликации и репарации аллостерические эффекторы для ферментов энергетического обмена Недостаток витамина - пеллагра: дерматиты, диарея, деменция.

В 5 – РР - никотиновая кислота, никотинамид, ниацин, антипеллагрический Биологическая роль никотиновых коферментов– КОФЕРМЕНТНЫЕ ФОРМЫ – - перенос водорода в окислительно- никотинамидадениндинуклеотид – НАД+ никотинамидадениндинуклеотидфосфат -НАДФ+ восстановительных реакциях; - субстраты для синтетических реакций -аллостерические регуляторы ряда ферментов Гиповитаминоз – пеллагра: дерматит диаррея НАД+ НАДФ+ деменция

В 3 - ПАНТОТЕНОВАЯ КИСЛОТА Коферментные формы – кофермент. А (коэнзим А) НS-Ко. А, 4 -фосфопантетеин Биологическая роль: НS-Ко. А участвует в реакциях: - активация ацетата и жирных кислот -окисление и синтез ВЖК --синтез холестерина и других стероидов, -синтез кетоновых тел -ацилирование в синтезах гема и ацетилхолина -окислительгное декарбоксилиров ание пирувата и -кетоглутарата Всасывание различных веществ в ЖКТ

ФК - ФОЛИЕВАЯ КИСЛОТА (витамин В 9 или Вс) фактор роста (антианемический) глутаминовая п-аминобензойная кислота КОФЕРМЕНТНАЯ ФОРМА - тетрагидрофолиевая кислота (ТГФК) – Н 4 фолат птеридиновое кольцо ФК + НАДФН 2 ДГФК + НАДФ+ ДГФК + НАДФН 2 ТГФК + НАДФ+ Тип катализируемой реакции – перенос одноуглеродных фрагментов: метил -СН 3 метилен -СН 2 метенил =СНформил –СНО Биологическая роль: участвует в процессах обмена пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов, аминокислот (метионина, серина, глицина) формамин –СНNН Г Гиповитаминоз – злокачественные и анемии (макроцитарная, Аддисонап Бирмера, спру), тромбопения

ВИТАМИН Н – Биотин – антисеборейный витамин Источник – микрофлора кишечника, продукты растительного и животного происхождения Биологическая роль - в качестве простетической группы входит в состав биотиновых ферментов, катализирующих реакции карбоксилирования и транскарбоксилирования: - биосинтез жирных кислот (ацетил-Ко. Акарбоксилаза) --превращение пирувата в оксалоацетат (пируваткарбоксилаза) -- биосинтез пуриновых нуклеотидов Гиповитаминоз – при нарушении нормальной микрофлоры кишечника (при длительном приеме антибиотиков и сульфаниламидов). В эксперименте на животных при длительном скармливании сырого яичного белка, который содержит белок авидин, препятствующий нормальному всасыванию биотина. Проявляется патологическими изменениями кожи по типу себореи, выпадение волос, поражение ногтей, депрессия