Витамины Алгоритм необходимых знаний по частной витаминологии

Витамины

Алгоритм необходимых знаний по частной витаминологии 1. Название(я); 2. Коферментная форма (ы); 3. Основные пищевые продукты, содержащие витамин; 4. Участие в метаболизме; 5. Гиповитаминоз; 6. Гипервитаминоз; 7. Врожденные нарушения обмена.

Витамин В 1 (тиамин) NН 2 Н 3 С С НС СН 2 N + N С СН 2 S Тиазоловое кольцо N Пиримидиновое кольцо ТДФ СН 3 кофермент СН 2 OH (-O-РН 2 О 3) ТМФ ТДФ ТТФ 80 -90% в организме

Основные продукты, содержащие тиамин • хлебобулочные изделия из муки грубого помола; • мясные продукты (особенно свинина); • горох, фасоль, орехи. ___________________ Факторы, снижающие содержание тиамина в продуктах или организме 1. 2. 3. 4. Некоторые виды кулинарной обработки (температура, давление, глюкоза, щелочная среда); Алкоголь, чай, кофе; Избыток углеводосодержащих продуктов; Сульфиты, антибиотики, барбитураты.

Участие тиамина в метаболизме Коферментные функции 1. Углеводный, белковый, нуклеиновый, энергетический обмены. Глю-6 -ф ТДФ Пентозный Рибозо-5 -ф цикл Пируват Ацетил-Ко. А Цитрат ОА ЦТК Транскетолаза АТФ ТДФ α-кетоглутарат НАДФНН+ Кетокислоты Нуклеотиды Нуклеиновые кислоты Сукцинил. Ко. А Аминокислоты Белки ТДФ

Участие тиамина в метаболизме 2. Обмен разветвленных аминокислот СН 3 α-КГ СН - СО 2 ТДФ СН СOOН NH 2 ГЛУ Валин СН 3 СН 2 СН 3 СН СН СOOН О α-кетоизовалериановая кислота СOOН Изобутановая к-та СО 2 + Н 2 О+ АТФ Лей Илей α-кетоизокапроновая к-та α-кетометилвалериановая к-та ТДФ Изовалериановая к-та Метилбутановая к-та ϐ-окисление

Участие тиамина в метаболизме 2. Некоферментные функции • за счет ТТФ – энергетический обмен в нейронах, проведение нервных импульсов, проницаемость мембран нейронов; • контроль биосинтеза холинэстеразы (ХЭ) Холин Ацетилхолин (передача импульса) ХЭ

Недостаточность тиамина (гиповитаминоз) • В первую очередь страдает нервная ткань (полиневриты: парестезия, потеря чувствительности, нарушение функции (парезы, параличи), депрессия, апатия, нарушение умственной деятельности); • сердечно-сосудистая система (нарушения сердечного ритма, боли в области сердца, отеки); • желудочно-кишечный тракт (нарушения моторной и секреторной функции желудка, диарея, запоры); • мышцы (мышечная слабость, боли в ногах, подергивания мышц, адинамия); • биохимия крови (накопление кетокислот, ацидоз, выделение с мочой аминокислот); • отрицательный азотистый баланс.

Врожденные нарушения обмена тиамина «Моча с запахом кленового сиропа» Вал α-кетоизовалериановая к-та Лей α-кетоизокапроновая к-та Илей α-кетометилвалериановая к-та ТДФ ТДФ Изобутановая к-та Изовалериановая к-та ϐокисление Метилбутановая к-та Накопление в крови и тканях Нарушение биосинтеза апоферментов или коферментов катализа окислительного декарбоксилирования продуктов обмена ВАЛ, ЛЕЙ, ИЛЕЙ Неврологическая симптоматика: нарушения чувствительности, боли, мышечная слабость, психические расстройства Ограничение белка, искусственное вскармливание смесью с органичением: ВАЛ, ЛЕЙ, ИЛЕЙ. Мегавитаминотерапия

Врожденные нарушения обмена тиамина Болезнь Лея (подострая некротизирующая энцефалопатия) АТФ АДФ Тиамин ТМФ ТДФ ТТФ Энергетический обмен в нейронах Нарушение образования ТТФ в нейронах Задержка психомоторного развития: затруднение или сложность сидеть, держать головку, стоять, затруднение в дыхании. Неврологические систе-мы: слепота, паралич лицевого нерва Мегавитаминотерапия

Гипервитаминоз тиамина • нарушение выделительной функции почек при нефритах; • ухудшение течения гипертонической болезни, сифилиса; • аллергические реакции (высыпания на коже, анафилаксия, васкулиты); • вследствие изменения активности тиаминзависимых ферментов в сыворотке крови изменяется содержание белковых фракций, липопротеидов, микоэлементов.

Витамин В 2 О H 3 C N Изоаллоксазин H 3 C N N О CH 2 -CH-CH 2 -OH Рибитол ФАД, ФМН коферменты OH OH OH

Основные продукты, содержащие рибофлавин • • хлебобулочные изделия из муки грубого помола; молочные продукты; яйца; мясные продукты (особенно печень, почки, сердце); • гречневая и овсяная крупа.

Участие В 2 в метаболизме Углеводный, липидный обмены ГЛЮ Пируват ФАД β-окисление Ацетил-Ко. А Фумарат ЦТК ФАД АТФ Ацил-Ко. А ФАД Ненасыщенная ж к-та α-кг Сукцинат ФАД Сукцинил-Ко. А Ацетил-Со. А

Участие В 2 в метаболизме ФМН-ферменты печени – биотрансформация лекарственных препаратов Биоэнергетический обмен Ферменты дыхательной цепи - флавопротеиды Превращение витаминов В 3, В 6, С, В 9, В 12

Недостаточность рибофлавина (гиповитаминоз) Самые чувствительные к недостатку рибофлавина глаза, кожа и слизистые головы: - васкуляризация роговицы, светобоязнь, возникновение катаракты; - образование трещин на губах; - дерматит носо-губной складки, крыльев носа, век, ушей, волосистой части головы; - воспаление языка (глоссит) и слизистой ротовой полости (стоматит). Кроме этого, возможно развитие: - анемии; - возникновение или обострение язвенного процесса в желудке и кишечнике; - нервно-мышечных расстройств (мышечная слабость, боли и подергивания в мышцах, нарушения функции).

Гипервитаминоз рибофлавина • Не описан, но вследствие плохой растворимости витамина возможно возникновение нарушений выделительной функции почек вследствие обострения или возникновения почечно-каменной болезни.

Витамин РР О СООН С NH 2 N Никотиновая кислота НАД, НАДФ коферменты Никотинамид

Основные продукты, содержащие витамин РР • хлебобулочные изделия из муки грубого помола; • мясные продукты, в т. ч. птица; • растительные продукты (бобы, горошек, фасоль, свекла); • гречневая и овсяная крупа; • грибы; • в тканях и микрофлорой кишечника человека витамин синтезируется из триптофана (60 мг триптофана эквивалентен суточной потребности).

Участие РР в метаболизме 1. Углеводный, нуклеиновый обмены Гликолиз НАД Глюкозо-6 -фосфат ПФП 3 ФГА НАД Пируват НАДФ 6 ФГК Ацетил-Ко. А Цитрат ОА НАДФ Малат Пентозы ЦТК АТФ Изоцитрат НАД α-кг НАД Нуклеотиды НК Сукцинил-Ко. А

Участие РР в метаболизме 2. Липидный обмен Ацетил-Ко. А НАДФ НАД Кетоновые тела Холестерин Ацил-Ко. А 3. Биоэнергетический обмен – дыхательная цепь (НАД, НАДФ -зависимые дегидрогеназы) 4. Окисление этанола (алкогольдегидрогеназа-НАД) 5. Активация витамина В 9 ФК НАДФ ДГФК НАДФ ТГФК

Участие РР в метаболизме 6. Обмен аминокислот • Прямое дезаминирование ГЛУ • Непрямое дезаминирование Н С NН 2 СООН + α-кг С О СООН • Восстановительное аминирование (НАД) Ала ПВ (НАД) Асп ЩУК (НАД) α-кг Глу НАД R 1 ГД + ГЛУ α-кг

Участие РР в метаболизме 7. Обезвреживение активных форм кислорода, восстановление метгемоглобина Гликолиз Глюкозо-6 Пентозофос-фосфат фатный путь Глю6 роген ф-дегидаза НАДФ GSSG Глутатионредуктаза НАДФНН+ НАДНН+ 2 Н 2 О Глутатионпероксидаза 2 GSH Каталаза 2 Н 2 О 2 Супероксидмутаза Hb (Fe 2+) Метгемоглобин редуктазная система O 2 e + O 2 - Hb (Fe 3+) Врожденные нарушения – гемолитическая анемия (дефект глю-6 -ф-дегидрогеназы)

Недостаточность витамина РР (гиповитаминоз) Заболевание – пеллагра (основная причина развития - снижение потребления животных белков). Гиповитаминоз 3 Д: 1. Дерматит (симметричное поражение участков кожи, доступных воздействию солнечных лучей: лицо, уши, кисти рук); 2. Диарея – признак раннего поражения желудочно-кишечного тракта (кроме этого глоссит, стоматит, смена диареи и запоров, геморрагические поражения слизистой кишечника); 3. Дименция – признак поражения центральной и периферической нервной системы (кроме дименции – парестезии, адинамия, парезы, параличи, нарушения психики)

Гипервитаминоз РР • Не описан, но вследствие захватывания при выведении метильных групп может возникнуть недостаток липотропных факторов (метионин, холин) с последующим развитием жировой инфильтрации печени

В 5 или пантотеновая кислота Состоит из пантотеновой кислоты и β -аланина. Кофермент – Ко. А ________________________ Обеспечение витамином организма: • мясные продукты (особенно печень, почки, сердце); • гречневая и овсяная крупа, горох; • яичный желток; • овощи (особенно цветная капуста, помидоры); • картофель.

Участие пантотеновой кислоты в метаболизме Трансацилирование (перенос ацилов - активированных остатков жирных кислот) Углеводы Глю Триглицериды Пируват Аминокислоты Ацил~Ко. А Фосфолипиды Ацетил-Ко. А О СН 3 С Ко. А Ацетилхолин Ко. А кофермент ЦТК АТФ Холестерин, кетоновые тела, стероидные гормоны

Недостаточность пантотеновой кислоты (гиповитаминоз) Встречается крайне редко, обычно в сочетании с недостатком других витаминов группы В: - со стороны желудочно-кишечного тракта (глоссит, стоматит, смена диареи и запоров, нарушение пищеварения); - признаки поражения нервной системы (апатия, бессонница, депрессия, парестезии, адинамия, нарушения умственной деятельности); - повторные инфекции верхних дыхательных путей

Витамин В 7 (биотин, Н) O С НN NН НС СН Н 2 С Имидазоловое кольцо СН – (СН 2)4 - СООН Тиофеновое кольцо Кофермент биотин S

Основные продукты, содержащие биотин • мясные продукты; • яичный желток; • растительные продукты (особенно - бобы, соя, цветная капуста); • пшенная крупа; • микрофлорой кишечника человека может синтезироваться полностью, исходя из суточной потребности.

Участие В 7 в метаболизме (карбоксилирование, транскарбоксилирование) 1. Участие в биосинтезе жирных кислот О СН 3 С Ацетил-Ко. А + СO 2 Ко. А Ацетил-Ко. Акарбоксилаза В 7 Малонил-Ко. А О СН 2 С НООС Ко. А Пальмитиновая, стеариновая, олеиновая жирные кислоты НЭЖК

Участие В 7 в метаболизме (карбоксилирование, транскарбоксилирование) 2. Обмен жирных кислот с нечетным числом атомов углерода О СН 3 СН 2 С + СO 2 Ко. А Пропионил-Ко. Акарбоксилаза В 7 Метилмалонил-Ко. А О СН 3 СН С СООН Ко. А Пропионил-Ко. А Сукцинил-Ко. А ― НЭЖК с нечетным числом С ―боковая цепочка холестерина ―мет, илей, тре ―пропионовая к-та ЦТК

Участие В 7 в метаболизме (карбоксилирование, транскарбоксилирование) 3. Глюконеогенез СООН СН 3 С О + СO 2 СООН Пируваткарбоксилаза В 7 СН 2 ФЕП-карбоксилаза С О СООН Оксалоацетат 4. Участие в обмене витаминов В 1, В 5, В 9, В 12, С В 7 СН 2 С О ~РН 2 О 3 СООН ФЕП

Врожденные нарушения обмена В 7 Название болезни Пропионатацидемия Причина нарушения Признаки нарушения Синтез жирных кислот с нечетным числом С На первой неделе жизни: тяжелый кетоацидоз при кормлении (рвота, обезвоживание, мышечная слабость, сонливость, кома), часто летальный исход. Психические, неврологические расстройства Биохимия: накопление в крови пропионил-Со. А Ограничение белка; Симптоматическое лечение; Мегавитаминотерапия. Развивается кетоацидоз Биохимия: накопление в крови пировиноградной, молочной кислот, АЛА Дефект пропиоил-Со. Акарбоксилазы Холестерин, мет, илей, тре, НЭЖК, пропионовая к-та Пропионил-Со. А В 7 Метил-малонил Со. А Лечение Мегавитаминотерапия (В 1, В 7) Синтез аномальных фосфолипидов мозга Тиамин зависимый лактатацидоз Дефект пируваткарбоксилазы АЛА Лактат ПВК В 7 ТДФ Ацетил-Со. А ЩУК

Недостаточность биотина (гиповитаминоз) Встречается крайне редко, обычно при поедании длительном сырых яиц: - кожа (шелушение, бледность); - язык (атрофия вкусовых сосочков, глоссит); - мышечные боли.

Аскорбиновая кислота О О С НО С О . 2 е -2 Н. 2 е +2 Н Н С НО С Н СН 2 ОН L-аскорбиновая к-та О О С С С О Н С НО С Н СН 2 ОН L-дегидроаскорбиновая к-та

Обеспечение витамином С Наиболее распространенный и требуемый по суточной дозе витамин: - овощи (особенно лук, перец, капуста, укроп, хрен, горох); - фрукты (особенно смородина, малина, шиповник, клюква, клубника); - продукты животного происхождения (особенно печень, почки). Содержание витамина в продуктах растительного происхождения зависит от многих условий (агротехника, удобрения, почва, климат).

Участие аскорбиновой кислоты в метаболизме 1. Процессы гидроксилирования: С • пролин (проколлаген С • три С • фен оксипролин коллаген) окситриптофан тир серотонин гормоны (катехоламины, щитовидной железы) 2. Оптимизация тканевого дыхания, окислительно-восстановительных процессов; 3. Fe 3+ С Fe 2+ (обезвреживание мет. Hb, всасывание Fe в кишечнике); 4. Бактериостатическое действие.

Гиповитаминоз витамина С Первые проявления: кровоточивость десен при чистке зубов, слабость, апатия, повышенная восприимчивость к простудным заболеваниям, снижение жизненного тонуса. Заболевание – цинга (скорбут) Геморрагические явления: - кровоточивость десен, синяки при ушибах, щипках, ударах незначительных; - кровотечения внешние (носовые, ушные, из ран); - геморрагический диатез; - кровотечения внутренние. ГИПЕРВИТАМИНОЗ Хорошо переносится, но осторожное применение при повышенной свертываемости крови и тромбофлебитах.