Виды желтух Патогенез их развития Желтуха

Виды желтух. Патогенез их развития.

§ Желтуха - симптомокомплекс, представляющий собой окрашивание в жёлтый цвет кожи, склер, слизистых оболочек. Это состояние вызвано отложением в тканях билирубина вследствие повышения его содержания в крови. § Желтушность кожи и видимых слизистых оболочек становится заметной, когда содержание общего сывороточного билирубина достигает 35 мкмоль/л и выше (N 20 мкмоль/л). Доношенные новорожденные– 68 мкмоль/л, недоношенные новорожденные – 120 мкмоль/л

Обмен билирубина в норме. Er в РЭС Hb ГЕМ и ГЛОБИН БИЛИРУБИН СВОБОДНЫЙ= непрямой= несвязанный= неконъюгированный (он не растворим в воде, не выводится почками, токсичен) кровь: + альбумин печень: +глюкуроновая кислота= СВЯЗАННЫЙ= N 1/4 от общего прямой= конъюгированный(растворим в воде) желчь кишечник: мезобилиноген менее токсичен кровоток удаление в виде общий кровоток стеркобилиногена с калом выделение с мочой в виде уробилиногена портальная система гепатоцит стеркобилин желчь кишечник в виде дипирролов всасывание в кровоток выделение с калом

Виды желтух Гемолитическая (надпеченочная) Паренхиматозная (печеночная) Механическая (подпеченочная)

Патогенез гемолитической желтухи. Повышенном распад Er билирубина Er. Er свободный билирубин повышение свободного кал: связанный билирубин

o Анамнез: сходные заболевания родственников, появление впервые в детском возрасте, усиление симптомов после пребывания на холоде, физической нагрузки, стрессовых состояний. Первые признаки болезни: слабость, бледность кожи. Развитие болезни постепенное. Температура тела чаще нормальная. Нарастание желтухи медленное, длительное, субиктеричность с периодическим усилением желтухи. Цвет кожи бледно желтый. Кожный зуд отсутствует. Болевой синдром: ноющие боли в области печени и селезенки. Размеры печени чаще не увеличены. Размеры селезенки значительно увеличены. Желчный пузырь не пальпируется. Масса тела нередко снижена. Цвет мочи и кала нормальный ОАК: анемия, микроцитоз, лимфоцитоз, повышенная СОЭ. Биллирубин в крови умеренно увеличен, за счет непрямой фракции. Холестерин крови в норме Ас. АТ, Ал. АТ, ЩФ в норме

Патогенез паренхиматозной желтухи Свободный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой, и при повреждении гепатоцитов выходит в кровь. Связанный билирубин не поступает в кишечник, кал обесчвечивается, а выводится почками и моча приобретает насыщенный цвет. О повреждении печени свидетельствует повышение ферментов. связанный билирубин Кровь: свободный билирубин

Анамнез: контакт с больными вирусными гепатитами, токсическими вми; парентеральные вмешательства Первые признаки заболевания: слабость, вялость, снижение аппетита, боли в животе, диспептические проявления Развитие болезни циклическое, характерно наличие продромы Температура тела нормальная или субфебрильная Нарастание желтухи: в зависимости от этиологии и характера течения заболевания Цвет кожи: желтый с шафрановым оттенком Кожный зуд: не постоянный, не интенсивный, на высоте желтухи Болевой синдром: чувство тяжести и боль в правом подреберье Размеры печени увеличены, уменьшены при печеночной коме Селезенка часто увеличена, Желчный пузырь не пальпируется, Изменения массы тела отсутствуют Моча насыщенного цвета Кал обесцвечен ОАК: в зависимости от этиологии заболевания Билирубин в крови повышен, за счет прямой фракции Холестерин в норме, или снижен Ас. АТ, Ал. Ат резко повышены ЩФ в норме или умеренно повышена

Патогенез механической желтухи Свободный билирубин соединяется в печени с глюкуроновой кислотой, но нарушено его выведение, не поступает в кишечник, кал обесцвечивается, связанный билирубин поступает в кровь и моча приобретает насыщенный цвет. Кровь: свободный билирубин связанный билирубин

Анамнез: погрешности в диете, приступы болей в правом подреберье, операции на желчевыводящих путях Первые признаки болезни: приступообразные боли в животе, диспептические проявления: тошнота, рвота, слабость Развитие болезни острое, с приступами болей Температура тела фебрильная, гектическая Желтуха: нарастание желтухи быстрое после болевого приступа Цвет кожи зелено-желтый Кожный зуд умеренный на высоте желтухи Болевой синдром: печеночная колика, иррадиация в правое плечо и лопатку Печень в динамике возможно появление гепатомегалии Селезенка не увеличена Желчный пузырь пальпируется Изменения массы тела отсутствуют Моча насыщенного цвета Кал обесцвечен ОАК лейкоцитоз, нейтрофилез, повышенная СОЭ Билирубин в крови повышен за счет прямой фракции Холестерин повышен Ас. АТ, Ал. АТ в норме или отмечаетсяя их повышение в динамике ЩФ повышена

При проведении дифференциального диагноза желтух важно учитывать: Анамнез заболевания: наличие продромы перед появлением желтухи особенности желтухи динамику желтухи наличие гепатомегалии, спленомегалии, изменение цвета мочи и кала: наличие ахолии, холурии Эпидемиологический анамнез Генеалогический анамнез Пищевой анамнез (погрешности в питании) Наличие провоцирующих факторов Сопутствующий симтомокомплекс Результаты проведенного обследования

При оценке результатов проведенного обследования важно учитывать: Наличие и выраженность гипербилирубинемии За счет какой фракции гипербилирубинемия Гемолитическая за счет непрямой фракции Паренхиматозная, механическая желтуха за счет прямой фракции Наличие повышения активности Ал. Ат, Ас. Ат Сроки появления и динамика цитолитического и экскреторно-билиарного синдрома Реакция кала на стеркобилин, мочи на уробилин и желчн. пигменты Показатели ферментов холестаза: ЩФ, гаммаглутамилтранспептидаза Общий анализ крови

Спасибо за внимание.