Ведущие клинические симптомы онкологических заболеваний у детей Доцент, д. м. н. Конопля Н. Е. Доцент, д. м. н. Романова О. Н. Государственное учреждение «Республиканский научно-практический центр детской онкологии и гематологии Минск-2009
Ведущие причины смерти у детей в возрасте 1 -16 лет Adapted from U. S. Vital Statistics 1999
Структура детского рака в Республике Беларусь и г. Минска, 1989 -2008 гг. , %
Трудности современной диагностики опухолей у детей на ранних стадиях связаны с двумя основными причинами: 1. Отсутствие онкологической настороженности и специальных знаний педиатров. 2. 2. Симптомы и признаки опухолевых заболеваний обычно неспецифичны и могут имитировать другие наиболее часто встречающиеся детские заболевания.
Детская онкология n n Общая заболеваемость злокачественными опухолями у детей относительно невелика и составляет примерно 1 -2 случая на 10. 000 детей, в то время как у взрослых этот показатель в десятки раз выше. Если у взрослых 90% опухолей связано с воздействием внешних факторов, то для детей несколько большее значение имеют генетические факторы.
Детская онкология n n n В зависимости от возраста и типа выделяют три большие группы опухолей, встречающихся у детей: Эмбриональные опухоли. Ювенильные опухоли Опухоли взрослого типа Эмбриональные опухоли возникают вследствие перерождения или ошибочного развития зародышевых клеток, что ведет к активному размножению этих клеток, гистологически схожих с тканями эмбриона или плода. К ним относятся: PNET (опухоли из нейроэктодермы); гепатобластома; герминогенные опухоли; медуллобластома; нейробластома; нефробластома; рабдомиосаркома; ретинобластома.
Детская онкология n n Ювенильные опухоли возникают в детском и юношеском возрасте вследствие малигнизации зрелых тканей. К ним относятся: астроцитома; лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина); неходжскинские лимфомы; остеогенная саркома; синовиальноклеточная карцинома. Опухоли взрослого типа у детей встречаются редко. К ним относятся: гепатоцеллюлярная карцинома, назофаренгиальная карцинома, светлоклеточный рак кожи, шваннома и некоторые другие.
Основная жалоба Предполагаемая злокачественная опухоль 1. Хроническое истечение из уха 1. Рабдомиосаркома; Лангергансоклеточный гистиоцитоз 2. Периодическая лихорадка с костной болью 2. Саркома Юинга; Лейкемия 3. Головная боль и рвота по утрам 3. Опухоль мозга 4. Лимфаденопатия в области шеи, нерегрессирующие после антибиотикотерапии 4. Лимфогранулематоз; Неходжскинская лимфома 5. «Белая точка» на глазном яблоке 5. Ретинобластома 6. Птоз 6. Лейкемия; нейробластома; гистиоцитоз; рабдомиосаркома 7. Отек лица и шеи 7. Неходжскинская лимфома; лейкемия.
Основная жалоба Предполагаемая злокачественная опухоль 8. Объемное образование в брюшной полости 8. Опухоль Вильмса; нейробластома; гепатобластома 9. Бледность кожных покровов и утомляемость 9. Лейкемия, лимфома 10. Боль в костях 10. Лейкемия; Саркома Юинга; нейробластома; остеосаркома 11. Прихрамывание 11. Остеосаркома и другие костные опухоли 12. Кровотечение из половых путей 12. Герминоклеточные опухоли; рабдомиосаркома 13. Потеря веса 13. Лимфогранулематоз Mark E. , Nesbit jr. , Pediatric oncology, 1996.
Наследственные заболевания, предрасположенные к раку у детей Заболевания Факоматозы: Нейрофиброматоз Бугорчатый склероз Невусный базальноклеточный карцинаматозный синдром Метаболические заболевания: Болезни накопления IV типа Наследственная тирозинемия Галактоземия Гиперметионинемия Дефицит альфа-1 - антитрипсина Наследственность Опухоль АД АД АД ОГМ, саркома, ОЛ ОГМ Медулобластома, базально-клеточная карцинома АР АР АР Посцирротическая гепатома
Наследственные заболевания, предрасположенные к раку у детей Заболевания ПИД: Агаммаглобулинемия Брутона Тяжелый комбинированный ИДС Синдром Вискотта-Олдрича ОВИН Дефицит Ig. A Наследственность Опухоль Сцепленный с полом Лейкозы, димфоретикулярные опухоли ОГМ гастроинтерстициальные ? АД Заболевания нестабильности хромосом или повреждения ДНК: Пигментная ксеродерма Атаксичекая телеангиоэктазия АР АР Синдром Блума Анемия Фанкони АР АР Рак кожи, меланома Лимфоретикулярные, ОГМ, яичников, жкт ОЛ, ЖКТ, другие ОЛ, гепатома
Дифференциальный диагноз Симптомы Незлокачественные заболевания Злокачественные заболевания Головная боль и рвота по утрам Мигрень, синуситы Опухоли мозга Лимфаденопатия Инфекция Лимфома Боль в костях Инфекция, травма Опухоли костей Объемное образование в брюшной полости Инфекция, киста Опухоль Вильмса Объемное образование в средостении Инфекция, киста Лимфома Панцитопения Инфекция Лейкемия кровотечение Коагулопатия; тромбоцитопения Лейкемия
Необычные симптомы у детей с подозрением на злокачественную опухоль ОЛЛ Гиперкальциемия, циклическая иейтропения, эозинофилия, образования в легком, ревматоидный артрит, вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром, узлы в коже, перикардит, апластическая анемия, гипогликемия ОМЛ Миелофиброз, образование в средостении, образование в области яичников, перикардит, хлорома Болезнь Ходжкина Нефротический синдром, дерматомиозит, кожный зуд Гермиклеточные опухоли Parinaud синдром Тимома, опухоли ЦНС Miasthenia gravis Опухоль Вильмса Гипогликемия, тромбоз нижней половой вены, анемия Гепатома/гепатоцел юл лярная карцинома Эритроцитоз, тромбоз нижней полой вены Саркома Юинга Синдром верхней полой вены, воспалительный синдром Рабдомиосаркома Перикардид, пульмонарные/бронхиальные кисты.
Общие симптомы опухолей головного мозга 1. Головная боль (у маленьких детей может проявляться раздражительностью) 2. Тошнота, рвота 3. Нарушение зрения - диплопия (VI пара) у маленьких детей может проявляться частым миганием и стробизмом - папиллоэдема от повышения ВЧД, может проявляться временным затуманиванием - Parinaud синдром (невозможность направить взгляд вверх и синдром «заходящего солнца» ).
Общие симптомы опухолей головного мозга 4. Судороги 5. Увеличение размеров черепа (у маленьких детей признак ВЧД) 6. Ментальные нарушения (раздражительность, компонентный синдром, изменения личности) 7. Изменение походки и равновесия 8. Эндокринные нарушения 9. Диэнцефальный синдром (передняя часть гипаталамуса или дно 3 -го желудочка; у детей от 6 месяцев до 3 -х лет проявляется истощением или ожирением)
Спинальные опухоли могут возникать в любом месте. Вызывают симптомы спинного мозга. сдавления Жалобы на боли в спине у детей и подростков - подозрение на опухоль, особенно если боль усиливается в лежачем положении и уменьшается в сидячем.
Общие симптомы спинальных опухолей • • боль в спине ( в 50% усиливается в лежачем положении); • спазм мышц параспинальной области; • деформация осанки (прогрессирующий сколиоз); • сопротивление при сгибании туловища; • нарушение походки; • слабость, вялость или спастика; • изменения рефлексов (снижение в руках и повышение в ногах); • нарушение чувствительности ниже уровня поражения ( в 30%); • симптом Бабинского; • нарушение функции тазовых органов; • нистагм (поражение шейного отдела);
Головная боль Состояния, при которых выполняется КТ-исследование у детей с головной болью: -наличие неврологических нарушений -изменения выявленные окулистом (папиллиэдема, снижение или потеря остроты зрения) -изменение характера головной боли (силы, частоты) -повторяющаяся утренняя головная боль или боль, будящая ребенка -повторяющаяся рвота, особенно по утрам и предшествующая головной боли -нарушения роста -дети до 3 лет -сахарный диабет, факоматозы -у детей, перенесших заболевания с облучением ЦНС
Боль в костях и суставах • Остеосаркома - 79 % • Саркома Юинга - 89 % • Лейкозы - 33 % Если ребенка беспокоит персистирующая костная боль или арталгия, особенно в ассоциации с мягкотканными образованиями, отеком или ограничением двигательных функций необходимо срочно выполнить радиографическое исследование с оценкой опытного специалиста.
И. М. , 14 лет, Рогачевский р-н, д. Кошара Диагноз: C 40. 0 Остеогенная саркома в/3 левой плечевой кости с множественными mts в легкие. T 2 N 0 M 1, IV стадия. n n Анамнез заболевания: в марте 2008 г. появились боли в левом плече, вначале не постоянные, не интенсивные. В мае была травма, боли усилились, появилась припухлость. 13. 05. 2008 – осмотр травматолога, R-графия. Закл. : перелом. Лечение: гипсовая лангета на 3 недели. После снятия гипса – припухлость плеча значительно увеличилась. Назначены физиолечение на 10 дней. Результат - боли усилились. Обследование в Гомельском ОКОД 14. 07 -18. 07. 2008 (R-графия левой плечевой кости, КТ орг. гр. клетки, пункционная биопсия опухоли, сцинтиграфия костей скелета, УЗИ ОБП). Диагноз: Остеосаркома в3 левой плечевой кости со вторичными изменениями в легких, T 2 N 0 M 1, IV стадия. 18. 07. 2008 -выдвно направление в РНПЦДОГ. 22. 07. 2008 г. поступила в РНПЦДОГ. К настоящему времени пациентке проведена комплексная терапия (11 блоков ХТ, 3. 03. 2009 -резекция левой плечевой кости + эндопротезирование, 9. 04. 2009 -торакотомия справа, удаление mts в легком) и продолжается интерферонотерапия (пегасис). вывод: причина запущенной формы – ошибка в рентгенологической диагностике (Рогачевская ЦРБ).
И. М. , 14 лет, Рогачевский р-н, д. Кошара Остеогенная саркома в/3 левой плечевой кости с множественными mts в легкие. T 2 N 0 M 1, IV стадия. Дата диагноза: 31. 07. 2008 Опухолевое поражение левой плечевой кости с большим мягкотканным компонентом Мts поражение легких
Г. К. , 12 лет, Гомельская обл, г. Калинковичи Диагноз: Остеосаркома левой бедренной кости с переходом на коленный сустав, множественные метастазы в оба легкие и костный мозг. T 2 N 0 M 1, IV стадия. Дата диагноза: 29. 01. 2009 n n Анамнез заболевания: в ноябре 2008 г. после травмы левой ноги появились боли в области левого коленного сустава. 10. 11. 2008 г. - осмотр травматолога Калинковичской ЦРБ, диагноз: ушиб, назначены нестероидные противо-воспалительные препараты и сухое тепло на место ушиба. Повторный осмотр травматолога 14. 11. 2008 г. , выполнена R-графия левого коленного сустава - патологии не выявлено. Диагноз – тот же, к лечению добавлены физиотерапевтические процедуры, гипсовая лангета. На фоне лечения боли в левой ноге усиливались. 6. 01. 2009 г. - снова консультация травматолога Калинковичской ЦРБ, с повторной R-графия сустава. Заключение рентгенолога: контрактура левого коленного сустава. Выдано направление к областному специалисту. В Гомельской ОКБ, при R-исследовании, выявлена опухоль левого бедра. Поступление в ГУ РНПЦДОГ - 21. 01. 2009 г. При обследовании, обнаружены множественные mts в легкие и поражение КМ Лечение: полихимиотерапия по протоколу( 5 блоков, включая высокодозный МТХ), ампутация левой конечности. 27. 07. 2009 г. прогрессирование опухоли с метастазами в головной мозг, переведен на паллиативную терапию под наблюдение Хосписа. Умер 5. 08. 2009 г от прогрессирования опухоли. вывод: причина запущенной формы рака – ошибка в рентгенологической диагностике.
Гриценко Кирилл, 12 лет, Гомельская обл, Остеосаркома левой бедренной кости с переходом на коленный сустав, множественные mts в оба легкие и КМ. T 2 N 0 M 1, IV стадия. 29. 01. 2009 На Р-граммах от 11. 08 – неоднородное уплотнение структуры дистального метафиза левой бедренной кости (подозрение на остеосаркому кости)
Гриценко Кирилл, 12 лет, Гомельская обл, Остеосаркома левой бедренной кости с переходом на коленный сустав, множественные mts в оба легкие и КМ. T 2 N 0 M 1, IV стадия. 29. 01. 2009 Р-грамма от 06. 01. 2009 – типичные признаки остеогенной саркомы (изменение структуры кости, параоссальный компонент, периостальная реакция)
Гриценко Кирилл, 12 лет, Гомельская обл, Остеосаркома левой бедренной кости с переходом на коленный сустав, множественные mts в оба легкие и КМ. T 2 N 0 M 1, IV стадия. 29. 01. 2009 Остеогенная саркома с распространением по костномозговому каналу и мтс в легкие
Объемное образование в брюшной полости требует тщательного исследования. • • возраст больного • физикальный осмотр (релаксация, клизма, катетеризация мочевого пузыря, ректальное исследование, исследование малого таза у девочекподростков, бимануальное исследование) • УЗИ • радиографическое исследование • урография • КТ Спец. стационар
Опухоль брюшной полости Опухоль, исходящая из почки
Редкие симптомы, обусловленные нейробластомой n n n n 1. Редкие признаки и симптомы, несвязанные на прямую с ростом опухоли: Хроническая диаррея опистоклонуса и миоклонуса Зубчатые эритроциты Быстропрогрессрующая недостаточность Синдром Кушинга Псевдомышечная дистрофия Застойная сердечная недостаточность
Редкие симптомы, обусловленные нейробластомой n n n n n 2. Редкие признаки и симптомы, связанные на прямую с ростом опухоли: Синдром Горнера Синдром верхней полой вены Гидроцефальный синдром: менингиальное вовлечение, вовлечение кавернозных или латеральных синусов, сосудистая оболочка Слепота Подкожные узелки Лейкемоидная реакция Миастения гравис гетерохромия T. Silberman, Marshfield (W) Clinic
Стреченко Кирилл, 3 месяца, г. Речица Нейробластома правого надпочечника с mts в правую и левую доли печени. T 2 N 0 M 1, IV стадия. Дата диагноза: 29. 12. 2008 n n n Анамнез заболевания: Жалоб не было. 17. 12. 2008 при проф. осмотре уч. педиатром выявлена опухоль в правом подреберье. Гомельской ОКБ, отд. детской хирургии 17. 12 - 18. 12. 2008: УЗИ - опухоль у верхнего полюса правой почки 10 х 6 см. ГУ РНПЦДОГ - поступил 22. 12. 2008. Лечение оперативное: 29. 12. 2008 - лапаротомия, удаление опухоли забрюшинного пространства. Морф. закл: дифференцирующаяся нейробластома. В настоящее время пациент находится на диспансерном учете в консультативно-поликлиническом отд. ГУ РНПЦДОГ. На 12. 08. 2009 – без признаков прогрессирования. Случай рассмотрен на заседании экспертной комиссии УЗ «Речицкая ЦРБ 26. 02. 2009 г. Вывод: причина запущенной формы – скрытое течение
Стреченко Кирилл, 3 месяца, г. Речица Нейробластома правого надпочечника с mts в правую и левую доли печени. T 2 N 0 M 1, IV стадия. Дата диагноза: 29. 12. 2008 Негомогенная опухоль правого надпочечника Множественные mts поражения печени
Р. Н. , возраст - 1 месяц, Минская обл. , Узденский р-н, д. Воротищи Диагноз: Нейробластома забрюшинного пространства справа с mts в забрюшинные лузлы, печень, кожу брюшной и грудной стенки, поражение КМ T 3 N 1 M 1, IV стадия. Дата диагноза: 12. 01. 2009 г. n n n Анамнез заболевания: после рождения 05. 12. 2008 г. сохранялась гипербилирубинемия и при УЗИ исследовании 09. 12. 2008 г. в Минском областном роддоме выявлена опухоль правого надпочечника. В ГУ РНПЦДОГ пациент был переведен 8. 01. 2009, но не смотря на проводимую полихимиотерапию, опухоль прогрессировала и 15. 02. 2009 г. наступила смерть от полиорганной недостаточности. Вывод: диагноз выставлен своевременно, ошибок в диагностике не было.
Р. Н. , 1 месяц, Минская область Нейробластома забрюшинного пространства справа с mts в забрюшинные лу, печень, кожу брюшной и грудной стенки, КМ T 3 N 1 M 1, IV стадия. 12. 01. 2009 г. Нейробластома правого надпочечника Тотальное мтс-поражение печени
Ш. Д. , 7 лет, Минская обл, г. Солигорск. Нейробластома забрюшинного пространства слева с поражением л/узлов у ворот левой почки, паортальных, пкавальных, КМ, мыщелков обеих бедренных костей. VI ребра справа и правой плечевой кости, T 3 N 1 M 1, IV ст. 06. 02. 2009. n n Первые симптомы заболевания (боли в животе) появились в январе 2009 г. Госпитализации: С 13. 01 - 14. 01. 09 - хирургическое отделение Солигорской ЦРБ. С 16. 01 по 27. 01. 2009 г - детское отделение и Солигорской ЦРБ. 28. 01. 2009 – Минская областная клиническая больница. Выставляемые диагнозы: ОРВИ, токсический синдром, мезоденит, ДЖВП, глистная инвазия (клинически). При этом, в общ. ан. крови: СОЭ-54 ммч Проводимая терапия: антибактериальная терапия, противоглистные препараты, физиотерапевтические процедуры (соллюкс на обл. живота электрофорез магнезии на обл. правого подреберья).
Ш. Д. , 7 лет, Минская обл, г. Солигорск. Нейробластома забрюшинного пространства слева с поражением л/узлов у ворот левой почки, паортальных, пкавальных, КМ, мыщелков обеих бедренных костей. VI ребра справа и правой плечевой кости, T 3 N 1 M 1, IV ст. 06. 02. 2009. n n n Обследования: УЗИ ОБП (Солигорская ЦРБ) 19. 01. 2009 г - заключение: пиеклоэктазия справа, ДЖВП. Повторно УЗИ ОБП (Солигорская ЦРБ) 27. 01. 2009 г. - выявлена опухоль 59 х 47 х 54 мм. Повторно УЗИ ОБП (Минская ОДКБ) - 28. 01. 2009 г. Поступление в ГУ РНПЦДОГ 28. 01. 2009 г. В настоящее время продолжает получать полихимиотерапию по протоколу. 30. 09 выполнена ауто ТГСК. Вывод: в данном случае причиной запущенности рака можно считать скрытое течение, но также были допущены ошибки в УЗИ диагностике (Солигорская ЦРБ).
Ш. Д. , 7 лет, г. Солигорск. Нейробластома забрюшинного пространства слева с поражением л/узлов у ворот левой почки, паортальных, пкавальных, КМ, обеих бедренных костей. VI ребра справа и правой плечевой кости, T 3 N 1 M 1, IV ст. Нейробластома левого надпочечника с мтс поражением в воротах левой почки
Медведева Мария, 8. 02. 2008 г. р(1 год), г. Витебск, ул. Маркса 108 -6 Д-з: Гепатобластома правой и левой долей печени с множественными метастазами в оба легкие. T 3 N 0 M 1, IV стадия. Дата диагноза: 04. 06. 2009 n n n Первые признаки заболевания (снижение аппетита, вялость, снижение гемоглобина в анализах крови) - в июне 2008 г. Амбулаторный этап: наблюдалась уч. педиатром с д-зом: ЖДА. Лечение: препараты железа. В январе 2009 - перенесла ОРВИ. С февраля в общем анализе крови: ↓Нв, ↑СОЭ. Состояние ухудшалось: нарастала слабость, вялость, стала плохо набирать вес. В мае: Нв-107 гл, СОЭ - 32 ммч. По настоянию матери - направлен на консультацию к гематологу. 28. 05. 2009 г. - осмотрен гематологом, впервые ребенку выполнена пальпация живота, выявлена гепатомегалия (+ 5 см). Стационарный этап: с 29. 05 по 2. 06. 2009 – обследование в Витебской ДОКБ. Впервые выполнено УЗИ. Закл: объемное образование правой доли печени 105 х 69 мм, поражение левой доли. Поступление в В ГУ РНПЦДОГ -2. 06. 2009 г. , проведен первичный диагностический комплекс, выявлены множественные метастазы в печени. С 4. 06. 2009 г. Начата полихимиотерапия по протоколу. К настоящему времени проведено 5 блоков ПХТ и резекция доли печени с опухолью. Вывод: Причина запущенной формы рака - ошибка в клинической диагностике на уровне участковой поликлиники, где не проводился полноценный осмотр ребенка с пальпацией живота.
Медведева Мария, 1 год, Витебск Гепатобластома правой и левой долей печени с множ. mts в оба легкие. T 3 N 0 M 1, IV стадия. Негомогенная полифокальная опухоль печени Множественные мтс поражение легких
Частота ретроперитонеальных опухолей у детей (442 случая) n n n n Почки: Опухоль Вильмса Другие злокачественные опухоли Доброкачественные опухоли Симпатические опухоли: Нейробластома с метастазами Нейробластома без метастазов Нейробластома (синдрома Пеперса) Ганглионеврома Аденокортикальный рак 202 10 18 125 60 15 5 7
Частота ретроперитонеальных опухолей у детей (442 случая) n n n n n Злокачественные лимфомы Печень: Доброкачественные опухоли злокачественные опухоли Яичники: Дисгерминомы Тератома Эмбриональные саркомы температура 65 9 14 4 27 22 9 Data from the Institut Gustave – Roussy as presented in Shweisguth.
Лимфаденопатии (ЛАП) n n Направление инфекции по лимфатическим сосудам: Подчелюстные собирают лимфу с кожи лица, слизистой оболочки десен. Подбородочные собирают лимфу с кожи нижней губы, слизистой оболочки десны в области нижних резцов. Переднешейные собирают лимфу с кожи лица, околоушной железы,
ЛАП n n n Сосцевидные собирают лимфу из среднего уха, ушных раковин и наружного слухового прохода. Затылочные собирают лимфу из кожи волосистой части головы и задней части шеи. Подмышечные собирают лимфу с кожи рук, за исключением 5, 4 и 3 пальцев и внутренней поверхности кисти, для которых регионарными л/у служат локтевые или кубитальные.
ЛАП n n Торакальные собирают лимфу с грудной клетки, с париетальной плевры, отчасти с легких и грудных мышц. Паховые собирают лимфу с кожи ног, нижней части живота, ягодиц, промежности, половых органов, заднего прохода.
ЛАП n n n Нормальные л/у у здорового ребенка: 1. тонзиллярные – 0, 5 – 0, 7 (0, 5 х0, 5 – 0, 5 х0, 7 см). 2. подчелюстные – до 1, 0 – 1, 2 см (1, 0 х1, 0 – 1, 0 х 1, 2) 3. подмышечные – до 0, 7 (0, 7 х0, 7 – 0, 5 х0, 7) 4. кубитальные 0, 1 – 0, 2 (0, 1 х0, 2 – 0, 2 х0, 2) 5. Паховые – до 0. 5 (0, 5 х0, 5 – 0, 5 х 0, 3).
Причины ЛАП n n n I. Неспецефическая реактивная гиперплазия (поликлональное заболевание). II. Инфекции: А. Бактериальные: инфекции кожи, стафилококковые, стрептококковые, септицемия, туберкулез, атипичные микобактерии, бруцеллез, брюшной тиф, туляремия, дифтерия;
Причины ЛАП n n n Б. Вирусные: инфекционный мононуклеоз, ЦМВ, краснуха, корь, ВИЧ, аденовирус, ВПГ 2 типа, болезнь кошачьих царапин, паховая гранулема, венерическая лимфогранулема; В. Протозойные: токсоплазмоз, трипаносомоз; Г. Спирохетные: сифилис, лихорадка после крысиного укуса;
Причины ЛАП n n n Д. Грибковые: кокцидиодомикоз, гистоплазмоз, дерматофитии; Е. Болезнь Кавасаки (поражение л/у, кожи и слизистой). III. Болезни соединительной ткани: А. Ревматический артрит; Б. СКВ.
Причины ЛАП n n n IV. Гиперчувствительность: А. Сывороточная болезнь; Б. Непереносимость лекарственных препаратов (дилантин, мефенитоин, пириметамин, фенилбутазон, аллопуринол, изониозид, противолепрозные и антитиреоидные препараты).
Причины ЛАП n n n V. Лимфопролиферативные заболевания: А. ангиоиммунобластная ЛАП с диспротеинемией; Б. Лимфопролиферативный синдром, сцепленный с Х-хромосомой. В. Лимфоматоидный гранулематоз. Г. Синусный гистиоцитоз с массивной ЛАП (б-нь Розаи-Дорфмана).
Причины ЛАП n n n Д. Болезнь Кастельмана (гиперплазия л/у с гигантскими клетками, гиперплазия ангиофолликулярных л/у). Е. Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром. VI. Злокачественные заболевания: А. ЛГМ и НХЛ. Б. Лейкоз. В. Метастазы солидных опухолей.
Причины ЛАП n n Г. Гистиоцитоз: гистиоцитоз с клетками Лангенгарса, гистиоцитарный медуллярный ретикулоцитоз, семейный эритрофагоцитарный лимфогистиоцитоз. VII. Болезни накопления: А. Болезнь Нимана-Пика; Б. Цистиноз.
Причины ЛАП n n n n VIII. Гранулематозные болезни: А. Саркоидоз; Б. Хроническая гранулематозная болезнь. IX. Другие причины: А. Контакт с бериллием; Б. Гипертиреоз; В. Первичная дисгаммаглобулинемия с ЛАП; Г. После вакцинации: поствакцинальный лимфаденит.
Медиастинальная масса: дифференциальная диагностика n n n n n Переднее средостение: 1. киста тимуса; 2. гиперплазия тимуса 3. доброкачественная тератома 4. злокачественная герминогенноклеточная опухоль 5. лимфома 6. тимома 7. перикардиальная киста 8. субстернальная щитовидная железа.
Медиастинальная масса: дифференциальная диагностика n n n n Среднее средостение: 1. лимфома 2. туберкулез 3. гистоплазмоз 4. саркоидоз 5. аномалии больших сосудов Заднее средостение: 1. нейробластома 2. ганглионеврома 3. нейрофиброма 4. саркомы 5. удвоенные кисты 6. грыжа средостения Bawer r. J. , Klesewetter W. B. Mediastinal masses in infants and children. 1977
Образование в средостении n Рутинная Rграфия Расширение средостения
Опухоль средостения (КТ) Расширение средостения
Медиастинальная опухоль КТ органов грудной клетки n Расширение средостения
Образование в средостении • контрастное исследование с барием • УЗИ • костномоговая пункция • бронхоскопия • открытая биопсия (торакоскопия, торакотомия, медиастинотомия) • Морфология с иммуногистохимией и иммунофенотипированием
Лимфаденопатия Лимфатические узлы считаются увеличенными если их диаметр превышает 10 мм, исключение: эпитрахеальные - > 5 мм паховые - > 15 мм Насторожить: -в надключичной, позадиушной, -эпитрахеальной -в нецервикальной Лимфо/узлы > 2, 5 см требует тщательного исследования.
Лимфаденопатия до 6 лет - лимфомы, нейробластома, рабдомиосаркома 6 -15 лет - БХ, лимфома, рак щитовидной железы, рабдомиосаркома
Показания к биопсии л/узлов • увеличение узла или узлов, которое держится после 2 -3 недель; • узлы, которые не увеличиваются, но и не уменьшаются в размерах после 5 - 6 недель или которые не возвращаются к нормальным размерам в течение 10 - 12 недель, особенно, в связи с необъяснимой лихорадкой, потерей веса, гепатоспленомегалией (увеличение надключичных л/у и л/у в н/3 шеи следует биопсировать раньше); • в сочетание с патологическими находками при Rграфии органов грудной клетки.
Панцитопения n Проявления острых лейкозов у детей (панцитопения или сочетание двух признаков или одного) анемия Лейкопения тромбоцитопения
Причины панцитопении у детей n n n n n Радиация Лекарства и химикаты: прямое токсическое действие – химиотерапия, бензин Идиосинкратические: хлорамфеникол, противовоспалительные, антиэпилептические, ингибиторы карбоангидразы. Вирусы: ВЭБ, гепатиты (ни А, В, С, Е или D, ВИЧ). Иммунные заболевания: эозинофильный фасциит, СКВ. Тимома РТПХ Беременность ПНГ МДС
Алгоритмы диагностики панцитопении Hb, Ht, ретикулоциты, лейкоциты и тромбоциты спленомегалия Нет сленомегалии
спленомегалия Исследование костного мозга Изменения: лейкоз, болезни накопления, Болезнь Гоше, Нимана-Пика Норма: лимфома, Гиперспленизм, коллагенозы, порт. Гипертензия, Гепатит, цисты, Гранулематоз (саркоидоз, ТБ)
Нет спленомегалии Исследование костного мозга Норма: ИДС, Лекарства, Инфекции, ВИЧ Бласты: Лейкозы Гипоклеточный: Ранние АА Снижена Клеточность
Низкая клеточность АА Врожденная АФ Приобретен. Ная АА идиопатическая вторичные
Периферическая кровь: панцитопения
Белая кровь. n n Лекопения — состояние при котором количество лейкоцитов у детей ниже 4 000/мм 3. Повышение числа лейкоцитов выше возрастной нормы — лейкоцитоз. Гиперлейкоцитоз — количество лейкоцитов 50 000 /мм 3 и выше.
Белая кровь. n n Причины лейкоцитоза у детей. 1. Физиологический новорожденные ( 38 000 / мм 3); Þ состояния напряжения; Þ эмоциональные расстройства (страх, волнения); Þ сильное трудовое перенапряжение. Þ
Белая кровь. n 2. Острые инфекции: бактериальные ; Þ вирусные; Þ грибковые; Þ протозойные. 3. Метаболические Þ n расстройства: Þ диабетическая кома;
Белая кровь. n n ацидоз; Þ азотемия; Þ нарушения щитовидной железы; Þ острая подагра; Þ ожоги. 4. Лекарственный: Þ стероиды;
Белая кровь. эндотоксины; Þ препараты лития, серотонин, гистамин, гепарин, ацетилхолин. 5. Острая кровопотеря. 6. Злокачественные заболевания: Þ n n
Белая кровь. n n карциномы; Þ саркомы; Þ лимфомы. 7. Коллагенозы: Þ ревматоидный артрит; Þ ревматизм; Þ воспалительные заболевания
Белая кровь. n n кишечника. 8. Гематологические заболевания: Þ спленэктомия; Þ функциональная аспления; Þ миелопролиферативные заболевания; Þ гемолитические анемии;
Белая кровь. n трансфузиологические реакции; Þ инфекционный мононуклеоз; Þ мегалобластные анемии; Þ лекарственная терапия; Þ постагранулоцитоз.
Распределение детского рака в зависимости от возраста опухоль н/р и до 1 -3 года 3 -11 лет 12 -21 1 года год лейкозы Врожденные; ОМЛ Ювенильн ый ХММЛ ОЛЛ ОМЛ ОЛЛ лимфома Очень редко лимфоблас Лимфоблас тные Зрелые ЛГМ
Распределение детского рака в зависимости от возраста опухоль н/р и до 1 -3 года 3 -11 лет 12 -21 1 года год Опухоли ЦНС Медулобла стома Эпендимома Астроцито ма Опухоли сосудистого мпленте ния Мозжечков ая астроцитом а Медулобла стома Астроцито ма Эпендимома краниофар ингиома Мозжечков ая астроцитом а Астроцито ма Краниофар ингиома Медулобла стома
Распределение детского рака в зависимости от возраста опухоль н/р и до 1 -3 года 3 -11 лет 12 -21 1 года год Голова и шея Ретиноблас тома РМС Нейроблас тома Множестве нный эндокринный тумор Ретиноблас РМС тома лимфома РМС Нейробласт ома Лимфома РМС
Распределение детского рака в зависимости от возраста опухоль н/р и до 1 -3 года 3 -11 лет 12 -21 1 года год Грудная клетка Нейроблас тома тератома Нейробласт Лимфома Нейроблас тератома РМС Брюшная полость Нейробласто ма Мезобластическая нефрома Гепатобласт ма ОВ >6 м Нейробласто ма ОВ Гепатобласт ма лейкозы Лимфома Саркома Юинга РМС Нейробласто Лимфома ма ГЦК ОВ РМС Лимфома гепатома
Распределение детского рака в зависимости от возраста опухоль н/р и до 1 -3 года 3 -11 лет 12 -21 1 года год гонады Опухоль эндодерма льного синуса Тератома Ботриоидная саркома нейробласт ома РМС Опухоль эндодерма льного синуса Светлоклеточный рак почки РМС Дисгерминома Тератокарци нома, тератома Эмбриональ ная карцинома яичек и яичников
Распределение детского рака в зависимости от возраста опухоль н/р и до 1 -3 года 3 -11 лет 12 -21 1 года год конечности Фибросаркома РМС Саркома Юинга Остеосарко ма РМС Саркома Юинга
Скачать презентацию Ведущие клинические симптомы онкологических заболеваний у детей Доцент
Ведущие симптомы.ppt