Ведение пациента с пурпурой ХНМУ Кафедра общей практики- семейной медицины Выполнила асс. Андруша А. Б.
• Пурпура, геморрагический диатез – синдромы, характеризующиеся повышенной кровоточивостью • термин «геморрагический диатез» чаще употребляется при нарушении коагуляции крови, • термин “пурпура” чаще применяют для капиллярных геморрагий.
Различают два основных механизма гемостаза: • 1) тромбоцитарно-сосудистый (спазм сосудов с образованием тромбоцитарной пробки) • 2) коагуляционный (образование кровяного сгустка). • Исходя из этого, нарушение в какомлибо звене гемостаза носит название • тромбоцитопатии • тромбоцитопении, • вазопатии • коагулопатии. • Соответственно существуют 2 вида кровоточивости – капиллярный и коагуляционный
• Капиллярные кровоизлияния могут быть точечными (петехии), мелкопятнистыми (экхимозы) или крупнопятнистыми ( кровоподтеки). • Вследствие катаболизма гемоглобина со временем сыпь претерпевает закономерные изменения. Сначала цвет элементов сыпи красный или бордовый, далее окраска изменяется : фиолетовая→ коричневая→зеленая и затем к 7 — 10 -му дню — жёлтая.
Лабораторное исследование при первичном обследовании больного с геморрагическим диатезом Оценка коагуляционного звена гемостаза Оценка сосудистотромбоцитарного звена 1) Резистентность сосудистой стенки (тест жгута) появление петехий в локтевой ямке после наложения жгута на плечо на 5 мин 2) Количество тромбоцитов 3) Длительность кровотечения (увелич. - при 1) Время свертывания венозной крови (по Ли-Уайту 8 -12`) 2) Активированное тромбопластиновое время тц пурпуре, норма- при гемофилии) 3) Протромбиновый тест а) капиллярное кровотечение, метод 4) Тромбиновое время Дьюка- прокол мочки уха на 4 мм, 5) Концентрация фибриногена норма– не>4 мин или 6) Тест растворимости фибринового б) методика – на с/3 с туго наложенной на сгустка в мочевине плечо манжетой наносится небольшая рана; норма –не >1, 5 мин) 4) Снижение ретракции кровяного сгустка
• Пурпуру/геморрагические диатезы в зависимости от нарушений в звене гемостаза разделяют на: 1) Тромбоцитопении 2) Атромбоцитопении • тромбоцитопатии • вазопатии • коагулопатии (нарушения плазменного звена гомеостаза).
Этиология тромбоцитопенической пурпуры Тромбоцитопении представляют собой гетерогенную группу нарушений, при которых снижение уровня ТЦ в периферической крови м. б. вызвано: - Недостаточной продукцией ТЦ костным мозгом (токсичным д-ем цитостатической или лучевой терапии, эндогенной или экзогенной интоксикации и пр), - Секвестрацией ТЦ в сосудах или селезенке - Повышенным разрушением / потреблением ТЦ (ДВС, васкулиты, гиперспленизм, инфекции, прием лекарств) - Разведением (массивные гемотрансфузии)
Тромбоцитопеническая пурпура • Тромбоцитопении в зависимости от этиологии могут быть: 1) Идиопатическими- ИТП (болезнь Верльгофа) или 2) Вторичными -как симптом при ряде заболеваний, в т. ч. как проявление иммуноаллергических реакций в организме.
Симптоматические тромбоцитопении - при инфекционных заболеваниях • Наиболее частая причина умеренной тромбоцитопении у детей – вирусная инфекция (за счет супрессивного влияния на костный мозг): эпид. паротит; ветряная оспа; корь; краснуха; цитомегаловирусная инфекция; парвовирусная инфекция). • Иногда - при инфекционном мононуклеозе (один случай на 2000 больных). • У детей м. б. после вакцинации живой коревой вакциной, при этом количество мегакариоцитов в костном мозге снижается. • Бактериальные, грибковые, риккетсиозные и протозойные инфекции сопровождаются развитием умеренной тромбоцитопени. Риккетсиозные инфекции рядом с тромбоцитопенией сопровождаются диффузным поражением эндотелия.
Симптоматические тромбоцитопении при алкоголизме • У алкоголиков тромбоцитопения обычно возникает в результате цирроза печени, спленомегалии или дефицита фолиевой кислоты. Тромбоцитопения может развиваться и при отсутствии этих факторов. • Прием алкоголя в течение 5 -10 дней может приводить к длительной тромбоцитопении с уменьшением числа мегакариоцитов в костном мозге. • После прекращения приема алкоголя количество тромбоцитов возвращается к нормальным величинам на протяжении 5 -20 дней.
Симптоматические тромбоцитопении, обусловленные приемом медикаментов • Тромбоцитопения может быть обусловлена токсичным влиянием на костный мозг некоторых препаратов (цитотоксические агенты) или специфическим их влиянием на образование тромбоцитов: • пероральные диуретики (включая производные тиазида и фуросемид), • хинидин, • Индометацин, бутадион, • сульфаниламидные препараты
Симптоматические тромбоцитопении, обусловленные неполноценным питанием • У 20% больных мегалобластной анемией может наблюдаться умеренная тромбоцитопения в результате дефицита витамина В 12. • Более часто – при дефиците фолиевой кислоты. • Дефицит железа. Тромбоцитопения при неполноценном питании возникает в результате неэффективного тромбоцитопоэза. Нормализация питания, а также терапия препаратами железа приводит к нормализации количества тромбоцитов.
Посттрансфузионнная тромбоцитопения • Обусловлена высоким содержанием антител в донорской крови. • Чаще всего - у женщин, которые много рожали, которым раньше проводилась гемотрансфузионная терапия. • Геморрагические осложнения обычно развиваются на 5 -8 день после трансфузии при содержании ТЦ меньше 10, 0 х 109/л. • Заболевание протекает, как правило, доброкачественно. • Выздоровление наступает в течение 2 -6 недель. • Терапевтическая эффективность ГК при посттрансфузионной тромбоцитопении незначительная. В некоторых случаях эффективно применение иммуноглобулина для в/в введения. • При наличии у больного посттрансфузионной тромбоцитопении стоит избегать введения тромбоцитарного концентрата от случайных доноров, потому что ТЦ донора могут стать причиной значительного разрушения ТЦ реципиента и угрожающих для жизни пациента кровотечений.
Тромбоцитопения при гиперспленизме • • • Депонирование ТЦ в селезенке (гиперспленизм) приводит к снижению их содержания в периферической крови. В селезенке депонируется обычно около 1/3 всей массы ТЦ. Количество депонируемых ТЦ увеличено при спленомегалии; циррозе печени с портальной гипертензией; саркоидозе; лимфогранулематозе; лимфомах; синдроме Фелти. Аккумуляция ТЦ в селезенке при этих заболеваниях потенциально обратима, в отличие от идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре в селезенке происходит секвестрация поврежденных ТЦ). Продолжительность жизни ТЦ в большинстве случаев нормальная. Тромбоцитопения при гиперспленизме обычно незначительная, количество ТЦ не бывает ниже 50, 0 х 109/л. Содержание мегакариоцитов нормальное, морфология клеток сохранена. Лечение неосложненных форм тромбоцитопении при гиперспленизме обычно не проводят. Среди оперативных методов лечения эффективной является спленэктомия, а также шунтирующие операции (наложение сосудистых анастомозов).
• Гипотермия может стать причиной транзиторной тромбоцитопении у человека и животных. Охлаждение организма приводит к секвестрации тромбоцитов в селезенке и печени в результате потери клетками аденозиндифосфата и их необратимой агрегации.
Псевдотромбоцитопения • • Ошибочный диагноз тромбоцитопении при определении содержания ТЦ при помощи геманализатора м. б. установлен тогда, когда лабораторные манипуляции, которые предшествуют определению, приводят к усилению агрегации ТЦ. ЕДТА, цитрат натрия, другие антикоагулянты, используемые для забора крови, могут индуцировать агрегацию ТЦ. Холодовая агглютинация ТЦ, образования розеток из ТЦ вокруг ЛЦ могут также приводить к ошибочному диагнозу тромбоцитопении. Псевдотромбоцитопения часто сопровождается определением ошибочно завышенного содержания ЛЦ (при отсутствии признаков инфекции), потому что некоторые агрегаты ТЦ могут иметь достаточно большие размеры и геманализатор регистрирует их как ЛЦ. Автоматический геманализатор может искусственно определять заниженное количество ТЦ. В таких сомнительных случаях необходимо проводить подсчет количества ТЦ в мазке или в камере Горяева, что позволяет верифицировать тромбоцитопению.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) • Синонимы: иммунная тромбоцитопеническая пурпура, аутоимунная тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Верльгофа – заболевание, которое характеризуется снижением содержания ТЦ при сохранении функции костного мозга и отсутствии признаков других заболеваний, микроциркуляторным типом кровоточивости. • ИТП является диагнозом исключения!!!
Эпидемиология ИТП • Частота встречаемости ИТП составляет в среднем 60 случаев на 1 млн населения. Кривая частоты заболеваемости имеет два пика -- в возрастной группе до 20 лет и в возрастной группе после 50 лет. Женщины болеют чаще мужчин. • У детей, среди мальчиков и девочек заболевание выявляется с одинаковой частотой. История • Симптомы ИТП известны еще со времен Гиппократа, но только в 1735 году Верльгоф выделил ИТП как самостоятельную нозологическую единицу и описал ее как “болезнь пятнистых геморрагий” у молодых женщин. Верльгоф также описал случаи спонтанного и полного выздоровления. А почти через 150 лет было доказано, что причиной геморрагий при болезни Верльгофа является уменьшение количества тромбоцитов
ИТП • Заболевание обусловлено усиленным и ускоренным разрушение тромбоцитов в результате действия аутоантител, направленных против собственных тромбоцитов. • Причина аутоагрессии неизвестна.
Патогенез ИТП • Основным патогенетическим механизмом заболевания является повышение секвестрации и разрушения ТЦ в селезенке. • Продолжительность жизни ТЦ снижена до нескольких часов вместо 7 -10 дней в норме.
Клиника ИТП Существуют расхождения в течении заболевания у детей и взрослых. • у детей наблюдается острое течение и спонтанное выздоровление на протяжении 6 месяцев, • у взрослых ИТП протекает хронически и крайне редко заканчивается спонтанным выздоровлением. Чаще всего симптомы заболевания появляются при снижении количества ТЦ <20, 0 х 109/л, однако иногда – при уровне от 30, 0 до 80, 0 х 109/л.
Клиника ИТП • Основными клиническими симптомами ИТП являются кровотечения по микроциркуляторному типу кровоточивости. • Геморрагические пузыри могут появляться в полости рта и на других слизистых. • При тяжелых формах могут возникать почечные кровотечения, кровоизлияния в склеру или сетчатку глаза, кровоизлияния в яичники (apoplexia ovarii), что симулирует внематочную беременность. • Наиболее опасное осложнение - кровоизлияние в мозг и субарахноидальное пространство, они чаще всего являются причиной смерти больных. • Длительные кровотечения наблюдаются при порезах кожи при бритье, укусах насекомых. Это отличает ИТП от врожденной патологии коагуляционного гемостаза.
Диагностическая программа при ИТП 1) КАК: сниженное количество ТЦ < 150 Г/л. После обильного кровотечения возникает острая постгеморрагическая анемия, при частых повторных кровотечениях - хроническая постгеморрагическая анемия с характерными изменениями гемограммы; 2) Лабораторная оценка состояния гемостаза: - длительность кровотечения по Дьюке будет увеличена, а время свертывания крови по Ли Уайту останется неизменным. - В пользу ИТП будет говорить изолированное снижение количества тромбоцитов без изменения других показателей гемограммы. 3) миелограмма (позволяет подтвердить диагноз и исключить симптоматическую тромбоцитопению)- гиперплазия мегакариоцитарного аппарата, реже - нормальное содержание мегакариоцитов. Увеличение молодых форм мегакариоцитов с преимуществом мегакариобластов и промегакариоцитов, визуальный феномен - отсутствие вокруг них отшнуровывания тромбоцитов. После кровотечения м. б. раздражение красного ростка костного мозга; 4) определение антитромбоцитарных антител - у 50 -70% больных – антитела на ТЦ, в 20 % - свободные а/ТЦ а/т в сыворотке крови. •
Диагностические критерии ИТП • изолированная тромболитическая тромбоцитопения (тромбоцитов < 150 х 109/л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови; • отсутствие клинических и лабораторных признаков болезни у кровных родственников; • повышенное или нормальное число мегакариоцитов в костном мозге; • отсутствие морфологических и лабораторных признаков, характерных для наследственных форм тромбоцитопений; • отсутствие у пациентов клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, СКВ, ВИЧ, острый лейкоз, миелодиспластйческий синдром, а-гаммаглобулинемия), • обнаружение антитромбоцитарных Тр. А-ДО или сывороточных антител; • эффект кортикостероидной терапии.
Тактика ведения больных с ИТП Формы заболевания, которые протекают без геморрагий и с количеством ТЦ выше критического числа подлежат наблюдению у гематолога. Показанием для начала терапии является повышенная кровоточивость. • Лечение больных ИТП должно проводиться в специализированных гематологических учреждениях - областной гематологический кабинет, областное гематологическое отделение. Показаниями для стационарного лечения являются: 1. Наличие выраженного геморрагического синдрома, что требует назначение высоких и средних доз стероидных гормонов или других методов лечения. 2. Наличие острой постгеморрагической анемии. 3. Проведение спленэктомии. 4. Необходимость других операционных вмешательств (апоплексия яичника и другое).
Препараты, используемые для лечения ИТП • • • Глюкокортикоиды Иммунодепрессанты (азатиоприн) Ig. G в/в в больших дозах – 5 дней Антилимфоцитарный глобулин Иммунокорректоры Малые дозы винкристина или винбластина Даназол Интерферон-α Рутиксимаб (мабтера)
Механизм действия основных препаратов, используемых для лечения ИТП • Механизм действия винкристина, винбластина – прямое воздействие на опорный белок цитоскелета ТЦ- тубулин. • Механизм действия Ig. G до конца неизвестен. Распространенные объяснения: специфическое связывание а/г и последующая очистка ТЦ от иммунных комплексов, устранение имеющейся у больного инфекции. Недостаток терапии- дороговизна и нестойкость эффекта, сильные посттрансфузионные головные боли, поэтому чаще его используют у детей для купирования остро возникшего геморрагического с-ма и как этап подготовки к спленэктомии. • Даназол –алкилированный андроген с min вирилизирующим эффектом. При ИТП его действие связано с ↓ продукции а/ТЦх антител и ↓ рецепторов на фагоцитирующих тромбоциты клетках. • Интерферон-α-2 б оказывает ингибирующе действие на В-клетки. Побочные эффекты- аллергические р-ции, лихорадка, угнетение деления костномозговых элементов.
Лечебная тактика при ИТП • Лечения начинают со стероидных гормонов (с 1 мг/кг/сутки в течение 2 -3 недель, затем- поддерживающая доза (10 -15 мг/сут) или отмена. • Если необходима длительная терапия - ослабленный андроген – даназол 10 -15 мг/кг/сут на протяжении 2 -4 месяцев). • Иммуносупрессивная терапия (при рефрактерности к КС гормонам, при наличии противопоказаний для спленэктомии, при ее неэффективности): винкристин 1 -2 месяца; или азатиоприн 2 месяца – в комбинации с малыми дозами стероидных гормонов. • С целью иммуносупрессии - моноклональные антитела - анти CD 20 (рутиксимаб- мабтера),
• В случае неэффективности консервативного лечения через 3 -6 месяцев от начала заболевания рекомендуется спленэктомия.
Прогноз • При адекватной терапии прогноз больных ИТП благоприятный. Летальность составляет около 10%. Основная причина гибели больных -- кровоизлияние в головной мозг.
Тромбоцитопатии подразделяют на первичные (наследственные и врождённые) и вторичные (приобретённые). • Первичные тромбоцитопатии. Развиваются при генных дефектах. Примеры: болезнь Виллебранда, тромбастения Гланцмана, недостаточность тромбоксан А синтетазы. • Вторичные тромбоцитопатии. Развиваются при воздействии химических и биологических факторов.
Болезнь Виллебранда • Болезнь Виллебранда — наиболее широко распространенное заболевание среди геморрагических диатезов. Распространенность заболевания 100 человек на 1 млн населения
Болезнь Виллебранда • заболевание обусловлено различными количественными и качественными дефектами синтеза фактора Виллебранда, который выполняет в системе гемостаза две основные функции: • инициирует адгезию тромбоцитов к поврежденной стенке сосуда и • стабилизирует циркулирующий фактор свертывания VIII за счет комплексообразования с ним.
Болезнь Виллебранда • Клиническая картина. Носовые кровотечения, меноррагии, кровотечения из слизистых полости рта, легкое образование синяков, кровотечения после удаления зубов и послеоперационные считаются самыми частыми симптомами болезни Виллебранда. • Более половины пациентов имеют гемартрозы и гематомы, подобно больным гемофилией
Лечение болезни Виллебранда Для лечении БВ используют медикаменты и/или препараты крови, содержащие фактор Виллебранда. • В качестве мед. препаратов используют синтетический аналог вазопрессина — десмопрессин (ДДАВП), антифибринолитики — производные аминокапроновой и транексамовой кислот и пероральные контрацептивы. • При проведении заместительной терапии применяют следующие компоненты и препараты крови: свежезамороженную плазму, криопреципитат и концентраты фактора VIII, с высоким содержанием ф. В. • Десмопрессин применяют в/венно, подкожно или интраназально для купирования геморрагий и проведения операций. Доза ДДВАП при в/в введении составляет 0, 3 мкг/кг, вводится в 50 мл физиологического р-ра в течение 30 мин. Неразведенный препарат вводят п/к. Введение повторяют через 12 -24 часа, но после 3 -4 инъекций лечебный эффект снижается, так как истощается депо ФВ в эндотелиальных клетках. Повторные курсы введения -через 7 -10 дней. Существуют формы ДДАВП для интраназального применения в виде спрея. Обычно применяемая доза — один спрей в каждый носовой ход у пациентов с весом менее 50 кг и по два спрея — с весом более 50 кг. • Препарат ДДАВП для п/к введения итальянской фирмы «Кедрион» — Эмосинт.
• Для купирования легких кровотечений применяются производные аминокапроновой и транексамовой кислот — антифибринолитики. • Аминокапроновую кислоту назначают перорально из расчета 0. 1 г/кг массы тела через 4 часа. • Производные транексамовой кислоты выпускают в виде таблеток по 0, 25 и 0, 5 мг/мл, сиропа — 50 мг/мл и раствора для инъекций (250 мг/5 мл, 250 мг/2, 5 мл, 500 мг/10 мл, 1000 мг/10 мл). Дозировка: перорально 20 -25 мг/кг массы тела 3 -4 раза в день, внутривенно — 10 мг/кг 3 -4 раза в день. • Пероральные контрацептивы - для купировании меноррагий, по стандартным схемам, применяемым в гинекологии. • Препараты крови используют у пациентов с болезнью Виллебранда, у которых ДДАВП неэффективен. • Свежезамороженную плазму применяют из расчета 5 -15 мл/кг массы тела через каждые 12 часов до остановки кровотечения. • Криопреципитат также содержит ф. В, его применяют для купирования геморрагий в дозировке 10 -25 ME антигемофильного глобулина на кг массы тела, при оперативных вмешательствах до 40 -50 ME на кг массы тела через каждые 12 часов до остановки кровотечения. • NB свежезамороженная плазма и криопреципитат не подвергаются вирусинактивации и могут передавать гемотрансмиссивные агенты.
Тромбастения Гланцманна • Тромбастения Гланцманна - наследственное заболевание, характеризующееся качественной неполноценностью тромбоцитов при нормальном их содержании и проявляющееся кровоточивостью синякового типа. • Развитие заболевания связано с аномалиями гликопротеина IIb/IIIа, что приводит к недостаточности ретракции тромба, нарушению морфологии тромбоцитов, снижению способности тромбоцитов к адгезии, нарушению агрегации тромбоцитов; время свёртывания крови и содержание тромбоцитов нормальные.
• Клиническая картина тромбастении Гланцманна аналогична тромбоцитопенической пурпуре. Заболевание проявляется кровоточивостью различной степени выраженности. Характерны кровоизлияния в виде экхимозов и петехий. Преобладают кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, ЖКТ и почек. У девочек пубертатного возраста возможны маточные кровотечения. Реже отмечают кровоизлияния в склеру, глазное дно, головной мозг.
• Лечение. При лечении тромбастении Гланцманна используют препараты, улучшающие адгезивноагрегационные свойства тромбоцитов: аминокапроновую кислоту, этамзилат; метаболические средства [например, трифосаденин (АТФ), препараты магния]. Кроме того, назначают кальция хлорид, аскорутин, местные гемостатические средства. • Профилактика. Для профилактики кровоточивости рекомендуют повторные курсы трифосаденина (АТФ) и препаратов магния через 2 -3 мес. Следует избегать назначения лекарственных средств, ухудшающих адгезивно-агрегационную способность тромбоцитов, а также физиотерапевтических процедур (УФО, УВЧ), которые могут оказывать на них повреждающее действие. • Прогноз. Заболевание неизлечимо, однако с возрастом кровоточивость может уменьшаться.
Вазопатии - вид пупруры, обусловленный поражением сосудов (наследственный или приобретенный дефект). Наследственные вазопатии включают 1) геморрагические ангиодисплазии (с наследственной неполноценностью соединительной ткани- синдром Элерса-Данлоса, Марфана) 2) телеангиоэктазии (болезнь Рандю - Ослера) 3) гемангиомы
болезнь Рандю-Ослера Болезнь Рандю-Ослера - наследственная геморрагическая телеангиэктазия. • Характеризуется развитием множественных легко кровоточащих расширенных сосудов (телеангиэктазий), расположенных на различных участках кожи и слизистых оболочках. • • Телеангиэктазии - красно-фиолетовые пятна или красноватых папул диаметром от 1 до 3 мм, представляющих собой расширенные капилляры кожи, слизистой оболочки и других органов и тканей. Пульсация в центральной части телеангиэктазии отсутствует, при надавливании они бледнеют.
Проявления болезни Рандю-Ослера • Начало заболевания после наступления полового созревания. • Телеангиэктазии (расширение венул) на лице, губах, слизистой оболочке ротовой полости, на кончиках пальцев, слизистой оболочке ЖКТ, внутренних органах. • Кровотечения из расширенных сосудов (носовые, желудочно-кишечные и др. ). • Железодефицитная анемия. Лабораторно - нарушения показателей сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза
Лечение и профилактика болезни Рандю-Ослера • Для остановки кровотечений используют средства местной и общей гемостатической терапии (орошения 5% раствором аминокапроновой кислоты, тампонада носа масляными тампонами, отслойка слизистой оболочки в области кровотечения, прижигание). • Более эффективна криотерапия. • Иногда - хирургическое лечению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка и эмболизация артерий). • Больным следует избегать травматизации слизистых оболочек в местах расположения ангиом. Слизистую оболочку носа смазывают ланолином (с тромбином) или нейтральными маслами. • При вступлении в брак необходимо медикогенетическое консультирование.
Гемофилия • Гемофилия — наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции; • при этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. • При гемофилии резко возрастает опасность гибели от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. • Больные с тяжёлой формой гемофилии подвергаются инвалидизации вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы). • Гемофилия относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением плазменного звена гемостаза (коагулопатия).
ГЕМОФИЛИЯ • Обычно болезнью страдают мужчины (наследование, сцепленное с полом), женщины же выступают как носительницы гемофилии, которые сами ей обычно не болеют, но могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. • Гемофилия встречается достаточно редко (1 больной на 10000 новорожденных, или 1 на 5000 новорожденных мальчиков). Тяжелые формы встречаются у 1 из 16 000 человек. • Во всем мире насчитывается около 350 000 тысяч человек с гемофилией.
Гемофилия А • Гемофилия А, или классическая гемофилия (рецессивная мутация гена F 8 в X-хромосоме). Этот вид гемофилии возникает из-за отсутствия в крови антигемофильного глобулина, или фактора VIII. Встречается у 80 -85 % больных гемофилией.
Гемофилия В • Этот вид гемофилии более редкий и возникает из-за отсутствия в крови фактора Кристмаса (фактора IX). Встречается у 15 % больных гемофилией.
ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТА С ГЕМОФИЛИЕЙ • запрещены все внутримышечные, подкожные, внутрикожные инъекции. Все препараты вводятся в вену или принимаются внутрь через рот. • кровотечение любой тяжести и локализации, боль в суставах, их припухлость, малейшее подозрение на внутреннее кровотечение, травмы с нарушением целостности кожи являются показанием к введению антигемофильных препаратов; • для проведения любой хирургической операции необходимо введение антигемофильного глобулина.
Скачать презентацию Ведение пациента с пурпурой ХНМУ Кафедра общей практики-
пурпура.ppt