Вади серця
Вади серця (vitium cordis) це стійка патологічна зміна будови серця, яка порушує його функцію
Вада серця Ø Вроджене чи набуте захворювання серця; Ø Характеризується змінами клапанного апарату; Ø Призводить до порушення внутрішньосерцевої, а в майбутньому – легеневої іабо системної гемодинаміки.
Вроджені вади серця – це група захворювань серцево-судинної системи, яка має патологічну будову серця та магістральних судин, що зумовлює порушення гемодинаміки
§Вроджені вади серця зустрічаються в 0, 8 випадків живих новонароджених. В структурі природжених аномалій вони займають перше місце і складають 25%. §Вбільшості випадків (85%) тяжкі ВВС проявляються в перші місяці життя і потребують невідкладної кардіохірургічної допомоги. Смертність дітей з ВВС до 1 року складає 10%, половина з них помирає на 1 місяці життя, 20% вже до року стають неоперабильними. §Лікування дітей з ВВС можливо тільки хірургічним шляхом. §Основним завданням в організації допомоги хворим з ВВС є своєчасна діагностика та надання кваліфікованої допомоги в кардіохірургічній клініці.
Етіологія üХромосомні порушення – 5% üМутація 1–го гена – 2 -3% üВплив зовнішніх факторів (алкоголізм батьків, прийом медикаментозних препаратів, перенесені вірусні інфекції в період вагітності) – 1 -2% üПолігенно-мультифакторне наслідування – 90%
Фактори ризику v. Вік матері v. Ендркринні захворювання батьків v. Токсикоз та загроза переривання в 1 -му триместрі вагітності v. Мертвонароджуванність в анамнезі v. Наявність дітей з вродженими вадами розвитку у родичів першої лінії
Класифікація ØВВС блідого типу з артеріовенозним шунтом: • Дефект міжшлуночкової перетинки • Дефект міжпередсердної перетинки • Відкрита артеріальна протока ØВВС синього типу з веноартеріальним шунтом: • Транспозиція магістральних судин • Тріада Фалло • Тетрада Фалло ØВВС без скиду, але з перешкодою на шляху кровотоку з шлуночків: • Стеноз легеневої артерії і аорти • Коарктація аорти
Дефект міжпередсердної перегородки Характеризується скидом крові з лівого в праве передсердя
Дефект міжшлуночкової перетинки Характеризується скидом крові з лівого в правий шлуночок
Відкрита артеріальна протока Характеризується скидом крові з аорти в легеневу артерію
Тетрада Фало Відбувається скид крові справа наліво
Пентада Фало 1 - верхня порожниста вена, 2 - праве передсердя, 3 - правий шлуночок, 4 легеневий стовбур, 5 - аорта, 6 - легенева вена, 7 - ліве передсердя, 8 лівий шлуночок, 9 - нижня порожниста вена
Дефект міжпередсердної перетенки (у дорослих): v Розрізняють первинний і вторинний ДМПП. Первинний дефект у нижній частині перетинки. Вторинний локалізація у овальному вікні. v Якщо відсутня легенева гіпертензія ДМПП переноситься добре. Але тривале скидання крові із лівого передсердя у праве призводить до зростання тиску у легеневій артерії. v Більшість хворих з ДМПП скаржаться на задишку при фізичному навантаженні, підвищену втому, часті респіраторні захворювання, перебої в роботі серця. v Пальпаторно - відчувається поштовх правого шлуночка (зліва від нижнього краю грудини). v Перкуторно - межі серця розширені вправо, можливо і вверх. v Аускультативно - розщеплений ІІ-го тону над легеневою артерією, який не залежить від фаз дихання. Тут же прослуховується систолічний шум (відносний стеноз гирла легеневої артерії), рідше - діастолічний шум внаслідок відносного стенозу правого атріовентрикулярного отвору. v При проведені проби Вальсальви у хворих з ДМПП відсутні зміни з боку ЧСС і зростання АТ (в нормі ЧСС зростає і знижується АТ). v На ЕКГ реєструється неповна блокада правої ніжки пучка Гісса, гіпертрофія правого шлуночка. v Рентгенологічно виявляється гіпертрофія правих відділів серця. v Двохмірна Ехо. КГ дає можливість візуалізувати ДМПП. v Радіонуклідна вентрикулографія дозволяє встановити напрямок току крові через дефект. v Вважається, що хірургічне лікування слід проводити навіть при безсиптомному ДМПП, якщо скид артеріальної крові більший 50% легеневого кровоплину.
Дефект міжшлуночкової перетинки (у дорослих): v Частота ДМШП зменшується з віком, як наслідок спонтанного закриття. Дефекти значно частіше виявляються у фіброзній ніж у м’язевій частині міжшлуночкової перетинки. v При середній величині дефекту перетинки хворі скаржаться на задишку при фізичному навантаженні, підвищену втому, часті респіраторні ( «простудні» ) захворювання, серцебиття. v Перкуторно - розширення меж серця вліво і вправо. Верхівковий поштовх підсилений. v Аускультативно: акцентований і розщеплений ІІ тон над легеневою артерією, виражений пансистолічний шум у ІV міжребір’ї по лівому краю грудини. v При декомпенсації систолічний шум стає слабшим, збільшуються розміри печінки, з’являються набряки на ногах. v На ЕКГ - ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, а потім приєднується гіпертрофія правого шлуночка. v Рентгенологічно - підсилення пульсації легеневої артерії, збільшення лівих відділів серця. v Ехо. КГ у двохмірному режимі дозволяє візуалізувати дефект у багатьох випадках. v При зондуванні правих відділів серця виявляється різниця в насиченні крові киснем між правим передсердям і правим шлуночком ( більше 5% ). v Хірургічне лікування ДМШП показане тоді, коли величина скиду крові перевищує 30 % легеневого кровоплину.
Відкрита артеріальна протока (у дорослих): v. Відкрита артеріальна протока з’єднує аорту і легеневу артерію, внаслідок чого кров скидається в останню і збільшується легеневий кровоплин. v. Хворі скаржаться на серцебиття, відчуття пульсації, головокружіння. v. Перкуторно - межі серця розширені вліво. v. Аускультативно - ІІ тон серця послаблений над аортою. Над легеневою артерією і під лівою ключицею прослуховується систолодіастолічний шум. При зростанні легеневої гіпертензії інтенсивність шуму зменшується, хоч загальний стан хворого погіршується. v. Пульс високий і швидкий. Зростає систолічний і пульсовий АТ, а діастолічний АТ - знижується. v. На ЕКГ - реєструються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. v. Рентгенологічно - збільшення лівого шлуночка і висхідної аорти, гіперволемія малого кола кровоплину. v. Візуалізація артеріального протоку можлива при Ехо. КГ у двомірному режимі, а кольорове доплерівське дослідження дозволяє візуалізувати кровоплин у відкритому аортальному протоці. v. Лікування. Хірургічне лікування показане усім хворим з даною вадою. Існують дані про закриття даної протоки на фоні прийому індометацину.
Стеноз гирла легеневої артерії. (у дорослих): v При незначному стенозі симптомів немає і вада не прогресує. При вираженому стенозі хворі скаржаться на задишку при фізичному навантажені (ортопеде не буває, так як тиск у легеневій артерії в межах норми). Ознаки правошлуночкової недостатності (біль у правому підребер’ї, збільшення печінки, набряки, асцит) розвиваються після 40 -50 років. v Пальпаторно може відчуватися пульсація правого шлуночка серця в епігастральній ділянці. v Аускультативно - розчеплення ІІ тону над легеневою артерією і систолічний шум. v На ЕКГ - неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, гіпертрофія правого шлуночка і правого передсердя. v При рентгенологічному дослідженні спостерігається постстенотичне розширення легеневої артерії, гіпертрофія правих відділів серця, а легеневий малюнок нормальний. v Ехо. КГ дозволяє оцінити ступінь стенозу і стан правого шлуночка. З допомогою допплерівського дослідження можна вирахувати градієнти тиску на рівні клапану легеневої артерії. v Лікування. При вираженому стенозі показане хірургічне лікування. У деяких хворих можливе проведення балонної дилатації стенозу.
Коарктація аорти (у дорослих): v Ознаки коарктації аорти можуть вперше проявитися у підлітковому і дорослому віці. v Хворі скаржаться на біль голови, шум у вухах, відчуття пульсації в голові і шиї, головокружіння. Можуть виникати судоми ніг, почуття їх похолодіння, носові кровотечі. У випадках розвитку серцевої недостатності з’являються задишка, серцебиття, кровохаркання. v Клінічна картина: пульсація сонних артерій, розширення судин на бокових поверхнях грудної клітки (розширені колатералі). Звертає на себе увагу відставання у розвитку нижньої половини тіла; шкіра ніг бліда, холодна на дотик. v Межі серця розширені вліво і вниз. Аускультативно - акцент ІІ тону над аортою, систолічний шум по лівому краю грудини у ІІ-IV міжребір’ях. Шум проводиться на спину у міжлопаткову ділянку. АТ підвищений на руках і нормальний на ногах. v ЕКГ - гіпертрофія лівого шлуночка. v ФКГ - ромбовидної форми систолічний шум у першій половині систоли. v Рентгенологічно у бокових проекціях можна відмітити звуження аорти. При рентгенографії грудної клітки можна виявити узори ребер (нижнього їх краю). Серце має типову конфігурацію - підкреслена талія серця із заокруженою верхівкою. v Ехо. КГ - можна виявити звуження аорти. v Лікування - оперативне. Після оперативного лікування величина АТ легше коригується медикаментозними засобами.
Набуті вади серця
Стеноз лівого атріовентрикулярного отвору (мітральний стеноз) це звуження лівого атріовентрикулярного отвору, яке призводить до ускладнення спорожнення лівого передсердя (ЛП) і збільшення градієнта діастолічного тиску між ЛП і лівим шлуночком (ЛШ)
Етіологія ü ревматичний ендокардит ü інфекційний ендокардит ü атеросклероз
Показані турбулентний тік крові з лівого передсердя в лівий шлуночок під час діастоли, ексцентрична гіпертрофія лівого передсердя і правого шлуночка
Гемодинамічні наслідки мітрального стенозу: 1. Найважливішими наслідками, які визначають майже всю клінічну картину захворювання, є: ü гіпертрофія і дилатація лівого передсердя; ü легенева гіпертензія ("венозна" і "артеріальна") з застоєм крові в малому колі кровообігу і підвищенням тиску в легеневій артерії; ü гіпертрофія і дилатація правого шлуночка; ü "фіксований" ударний об’єм. 2. На пізніх стадіях захворювання декомпенсація пороку характеризується застоєм крові в обох колах кровообігу з розвитком клінічної картини лево- і правошлуночкової недостатності. 3. Частими ускладненнями мітрального стенозу є: ü фібриляція і тріпотіння передсердь; ü формування внутрішньосерцевих тромбів і тромбоемболій в артерії великого кола кровообігу; ü відносна недостатність тристулкового клапана; ü відносна недостатність клапана легеневої артерії
В нормі площа лівого атріовентрикулярного отвору 4 -6 см 2. В залежності від його звуження виділяють такі стадії: • легкий мітральний стеноз - площа отвору від 2, 0 см 2 до 4, 0 см 2; • помірний мітральний стеноз - площа отвору від 1, 0 см 2 до 2, 0 см 2; • важкий мітральний стеноз - площа отвору менше 1, 0 см 2.
Скарги: • задишка • ортопноє • сухий кашель • напади задухи • кровохаркання • підвищена стомлюваність • м'язова слабкість • серцебиття і перебої в роботі серця • болі в області серця • набряки • важкість в правому підребер‘ї • диспептичні розлади
Огляд хворого: Тілобудова. Хворі астенічного, «крихкої » тілобудови (habitus gracilis), кінцівки худі і холодні на дотик, м'язи розвинені слабо. Часто пацієнти з мітральним стенозом як би зупиняються в своєму фізичному розвитку на рівні тих років, коли сформувалась вада серця і часто виглядають молодше своїх років ("фізичний інфантилізм"). Ціаноз. Дуже характерна ознака - периферичний ціаноз (акроцианоз) і ціаноз обличчя. Відзначається синюшність губ, мочок вуха, кінчика носа, пальців рук і ніг. У хворих з вираженою легеневою гіпертензією і низьким серцевим викидом можна спостерігати типове facies mitralis, коли ціаноз губ, носа, вух поєднується з яскравим цианотическим рум'янцем на щоках у вигляді так званої "мітральної метелика» . Нерідко акроцианоз з'являється на тлі загальної блідість шкірних покривів, іноді з сіруватим "попільним" відтінком, що також вказує на недостатність периферичного кровообігу. Положення ортопное. При вираженому застій крові в малому колі кровообігу хворі займають сидяче або напівсидяче положення в ліжку (положення ортопное), що сприяє зменшенню припливу крові до правих відділів серця і легень, що дещо зменшує задишку Набряки. Виникнення правошлуночкової недостатності і застою крові в великому колі кровообігу супроводжується появою набряки на ногах або в області попереку, а також набуханням вен шиї. Останній ознака свідчить про підвищення ЦВТ
Мітралне обличчя (facies mitralis)
Фізикальні дані: Огляд ділянки серця: можна виявити видиму на око посилену і розлиту пульсацію в прекардіальній ділянци ліворуч від грудини (серцевий поштовх), що поширюється на епігастральну ділянку. Якщо вада сформувалася в дитячому та юнацькому віці, можна помітити своєрідне вибухання в лівій прекардіальній області серцевий горб" (gibbus cordis). Пальпація: у деяких випадках на верхівці, особливо при пальпації в положенні хворого на лівому боці, визначається низькочастотне діастолічне тремтіння ("котяче муркотіння"), що є пальпаторним еквівалентом діастолічного шуму, характерного для мітрального стенозу. Перкусія: виявляється зсув вправої межі відносної тупості серця (дилятація ПШ) і вгору верхньої межі (дилатація ЛП). Найбільш характерним є мітральна конфігурація серця: згладжена талія серця (дилатація ЛП) і зсув вправого контуру серця. При перкусії абсолютної тупості серця виявляється її розширення за рахунок дилатації ПШ. Аускультація: посилений “хлопаючий” I тон, акцент и розщепленя II тону на легеневій артерії, тон відкриття мітрального клапана, діастолічний шум на верхівці.
Електрокардіографія Найбільш характерними електрокардіографічними проявами мітрального стенозу при збереженому синусовому ритмі є ознаки гіпертрофії правого шлуночка і лівого передсердя (Р-mitrale). При розвитку миготливої аритмії на ЕКГ визначаються ознаки гіпертрофії правого шлуночка і крупнохвильова форма фібриляції передсердь.
Гіпертрофія лівого передсердя Ø роздвоєння і невелике збільшення амплітуди зубця Р у відведеннях I, II, avl, V 5, V 6 (P mitrale); Ø збільшення амплітуди і тривалості другої негативної (лівопередсердної) фази зубця Р у відведенні V 1 (рідше V 2); Ø збільшення загальної тривалості зубця Р більше 0, 10 с.
Гіпертрофія правого шлуночку по типу q. R • поява у відведенні V 1 комплексу QRS типу QR або qr; • збільшення амплітуди зубців RV 1 і SV 5, 6. При цьому амплітуда RV 1 > 7 мм або RV 1 + SV 5, 6 > 10, 5 мм; • ознаки повороту навколо серця поздовжньої осі за годинниковою стрілкою (зсув перехідній зоні вліво, до відведень V 5, V 6, та поява у відведеннях V 5, V 6 комплексу QRS типу RS); • збільшення тривалості інтервалу внутрішнього відхилення в правому грудному відведення (V 1) більше 0, 03 с; • зсув сегмента RS-T вниз і появу негативних зубців Т у відведеннях III, avf, V 1 і V 2; • зсув електричної осі серця вправо (кут a > +100°).
Гіпертрофія правого шлуночку по типу r. SR • поява у відведенні V 1 комплексу QRS типу rsr'; • збільшення амплітуди зубців R' V 1 і SV 5, 6. При цьому амплітуда R' V 1 > 7 мм або R' V 1 + SV 5, 6 > 10, 5 мм; • поворот навколо серця поздовжньої осі за годинниковою стрілкою; • збільшення тривалості інтервалу внутрішнього відхилення в правому грудному відведенні (V 1) більше 0, 03 с; • зсув сегмента RS-T вниз і появу негативних зубців Т у відведеннях III, avf, V 1 і V 2; • зсув електричної осі серця вправо (кут a > +100°).
Рентгенографія При рентгенографії у хворих мітральним стенозом можна виявити збільшення ЛП і ПШ, обумовлене переважно їх дилятацією, а також рентгенологічні ознаки легеневої гіпертензії.
Ехокардіографія (ознаки МС): • сплощення кривої руху передньої стулки мітрального клапана (М-модальний режим дослідження); • однонаправлений рух передньої і задньої стулок мітрального клапана (М-модальний режим дослідження); • діастолічне вибухання передньої стулки мітрального клапана в порожнину ЛШ (двомірне дослідження); • збільшення діастолічного градієнта тиску між ЛП і ЛШ (доплерівське дослідження); • ознаки дилатації і гіпертрофії ЛП і ПЗ (двомірне дослідження).
Ехокардіограма "Парусение" передньої стулки мітрального клапана при мітральному стенозі (двомірна ехокардіограма). Відзначається також збільшення розмірів лівого передсердя
Доплерограма трансмітрального току крові норма стеноз мітрального клапану
Недостатність мітрального клапану (мітральна недостатність) це неповне змикання стулок клапана під час систоли шлуночків, що супроводжується регургітацією крові з ЛШ у ЛП. Ізольована недостатність мітрального клапана становить приблизно 5 -10% від загального числа вад серця. Мітральна недостатність частіше зустрічається у чоловіків.
Етіологія В залежності від характеру враження, мітральна недостатність може бути органічною і функціональною. ØОрганічна недостатність характеризується зморщуванням і укороченням стулок клапана, відкладенням в них кальцію і враженням підклапанных структур. Саме цю форму недостатності мітрального клапана, при якій є грубе органічне враження його стулок, прийнято називати власне вадою серця. Найбільш частими причинами органічної мітральної недостатності є: • ревматизм (близько 75% випадків); • інфекційний ендокардит; • атеросклероз; • системні захворювання сполучної тканини. ØФункціональна мітральна недостатність обумовлена порушенням структури і функції клапанного апарату (фіброзного кільця, папілярних м'язів, хорд) при незмінених стулках самого клапана. Причинами функціональної недостатності мітрального клапана є: ü Захворювання ЛШ, що супроводжуються його вираженим гемодинамічним перевантаженням, розширенням фіброзного кільця мітрального клапана і дисфункцією клапанного апарату: • артеріальні гіпертензії; • аортальні вади серця ( «мітралізація"); • дилятаційна кардіоміопатія (ДКМП); • ІХС, постінфарктний кардіосклероз та ін. üДисфункція папілярних м'язів внаслідок ішемії, некрозу або кардіослерозу; üРозрив хорд або папілярних м'язів внаслідок гострого ІМ, інфекційного ендокардиту, травми серця та ін; üОбструктивна форма гіпертрофічної кардіоміопатії.
Визначається регургітація крові з лівого шлуночка в ліве передсердя і ексцентрична гіпертрофія цих камер серця.
Гемодинамічні порушення: 1. Основними гемодинамічними наслідками тривало існуючої органічної мітральної недостатності є: • гіпертрофія і дилатація ЛШ і ЛП; • зниження серцевого викиду; • застій крові в малому колі кровообігу і помірно виражена легенева венозна гіпертензія (не завжди). 2. Ознаки ліво- і правошлуночкової недостатності рідко розвиваються при ізольованій недостатності мітрального клапана. 3. Найбільш частими ускладненнями захворювання є фібриляція і тріпотіння передсердь, тоді як внутрішньосерцеві тромбози і тромбоемболії спостерігаються порівняно рідко. 4. Для гостро розвиненої мітральної недостатності (обумовленої, наприклад, відривом папілярних м'язів або хорд при ІМ або інфекційному ендокардиті) характерно швидке і різке підвищення тиску в ЛП і легеневих венах і критичне зниження серцевого викиду, що нерідко виявляється альвеолярним набряком легенів або/і кардіогенним шоком.
Ступені мітральної регургітації: § I ступінь - мітральна регургітація становить менше 15% від ударного обє’му (УО) ЛШ; § II ступінь - 15 -30% від УО; § III ступінь - 30 -50% від УО; § IV ступінь - більше 50%.
Скарги: ü при компенсованій ваді скарги можуть бути відсутніми; ü при прогресуванні виникає: • швидка втомлюванність • м’язева слабкість • задишка • тахікардія в спокої • сухий кашель • іноді кровохаркання • набряки • тяжкість в правому підребір’ї
Огляд Тілобудова : при компенсованій ваді зміни можуть бути відсутні. При прогресуванні вади в молодому віці може відмічатись відставання у фізичному розвитку. Ціаноз: акроцианоз (ціаноз губ, кінчика носа, пальців і т. д. ), іноді яскравий ціанотичний рум'янець на щоках (facies mitralis). Положення ортопное: сидяче або напівсидяче положення в ліжку свідчить про виникнення лівошлуночкової недостатності і значний застій крові в малому колі кровообігу. Набряки на ногах, набухання шийних вен: при прогресуванні правошлуночкової недостатності.
Фізикальні дані: Огляд ділянки серця: при прогресуючій ваді може візуалізуватися верхівковий поштовх та епігастральна пульсація. Пальпація: верхівковий поштовх посилений, розлитий і зміщується вліво, дозовні від лівої срединно-ключичної лінії. При вираженій недостатності мітрального клапана і приєднання лівошлуночкової недостатності верхівковий поштовх може досягати передньої пахвової лінії і спускатися вниз у VI міжребір’я. Перкусія: характерне зміщення лівої межі відносної тупості серця вліво за рахунок дилатації ЛШ. Верхня межа відносної тупості зміщується вгору, як правило, лише при вираженій дилятації ЛП. Набагато частіше розширення цього відділу можна виявити при дослідженні конфігурації серця, яке виявляє згладжування "талії" серця (мітральна конфігурація). На відміну від конфігурації серця, характерної для стенозу лівого предсердно-шлуночкового отвору, мітральна конфігурація при недостатності двостулкового клапана поєднується зі зсувом лівого контуру серця вліво.
Аускультація Ø ослаблення I тону; Ø акцент ІІ тону на легеневій артерії; Ø систолічний шум на верхівці, що проводиться в ліву підпахвову ділянку; Ø функціональний діастолічний шум (шум Кумбса) (мал. )
Інструментальні методи дослідження Електрокардіографія Характеризується ознаками гіпертрофії лівого передсердя (див. мітральний стеноз) та лівого шлуночка. Ознак гіпертрофії лівого шлуночка на ЕКГ: • збільшення амплітуди зубця R у лівих грудних відведеннях (V 5, V 6) і амплітуди зубця S у правих грудних відведеннях (V 1, V 2). При цьому RV 4 <= RV 5 або RV 4 < RV 6; RV 5, 6 > 25 мм або RV 5, 6 + SV 1, 2 >= 35 мм (на ЕКГ осіб старше 40 років) і >= 45 мм (на ЕКГ осіб молодого віку); • ознаки повороту навколо серця поздовжньої осі проти годинникової стрілки; • зсув електричної осі серця вліво. При цьому RI > 15 мм, Ravl >= 11 мм або RI+SIII > 25 мм; • зсув сегмента RS-T у відведеннях V 5, V 6, I, avl нижче ізоелектричної лінії і формування негативного або двофазного (-+) зубця Т у відведеннях I, avl, V 5 і V 6; • збільшення тривалості інтервалу внутрішнього відхилення QRS в лівих грудних відведеннях (V 5, V 6) більше 0, 05 с.
Рентгенографія В прямій проекції важливою рентгенологічною ознакою розширення ЛШ є подовження нижньої дуги лівого контуру серця в прямій проекції. Верхівка серця при цьому зміщується вліво або вліво і вниз і як би занурюється в тінь діафрагми. Одночасно можна помітити вирівнювання лівого контуру серця і згладжування "талії" серця, обумовлене дилятацією ЛП (мітральна конфігурація).
Ехокардіографія 1. Єдиними достовірними ехокардіографічними ознаками недостатності мітрального клапана є: • доплер-ехокардіографічне виявлення систолічного потоку крові, що регуртітує з ЛШ у ЛП, причому глибина проникнення потоку регургітації в глибину передсердя перевищує 10 мм від рівня стулок мітрального клапана; • сепарація стулок мітрального клапана під час систоли шлуночків (більш рідкісна ознака). 2. Непрямими ехокардіографічними ознаками мітральної недостатності є: • збільшення розмірів ЛП; • гіперкінезія задньої стінки ЛП; • збільшення загального ударного об’єму (за методом Simpson); • гіпертрофія міокарда і дилятація порожнин ЛШ.
Катетеризація серця Криві тиску в аорті (Ао), лівому шлуночку (ЛШ) і лівому передсерді (ЛП) у здорової людини (а) і у хворого з недостатністю мітрального клапана (б). Внизу – фонокардіограма.
Стеноз гирла аорти (аортальний стеноз) це звуження вихідного тракту ЛШ в області аортального клапану, що призводить до ускладнення відтоку крові з ЛШ і різкого зростання градієнта тиску між ЛШ і аортою.
Етіологія Найбільш частими причинами клапанного стенозу гирла аорти є: • ревматичний ендокардит; • атеросклероз аорти; • вроджені аномалії аортального клапану. Незалежно від етіології аортального стенозу, на певному етапі формування вади відбувається виражена кальцифікація аортального клапану, що нерідко ще більше збільшує клапанну обструкцію і ускладнює проведення диференціальної діагностики.
Визначається ускладнення систолічного току крові з лівого шлуночка в аорту, ознаки вираженої концентричної гіпертрофії лівого шлуночка.
Гемодинамічні порушення 1. Найважливішими компенсаційними механізмами, що тривалий час підтримують у хворих з аортальним стенозом серцевий викид на нормальному рівні, є: • виражена концентрична гіпертрофія міокарда ЛШ без розширення його порожнини; • посилення скороченя ЛП; • подовження систоли ЛШ. 2. Серцевий викид при аортальному стенозі тривалий час залишається незмінним у спокої, але при фізичному навантаженні ЛШ не здатний адекватно збільшувати УО (фіксований ударний об’єм), що призводить до порушення перфузії периферичних тканин та органів. 3. Ознаки коронарної недостатності при аортальному стенозі виникають внаслідок зменшення діастолічного градієнта тиску між аортою і ЛШ, а також в результаті різкого збільшення м'язової маси шлуночка без адекватного збільшення числа капілярів (відносна коронарна недостатність). 4. Порушення систолічної функції ЛШ виникає на пізніх стадіях захворювання і виявляється зростанням КДД у ЛШ, його міогенною дилятацією, зниженням АТ і УО, а також швидким зростанням застійних явищ у малому колі кровообігу і розвитком легеневої гіпертензії. 5. Ознаки лівошлуночкової недостатності при аортальному стенозі можуть з'являтися не тільки на кінцевому етапі розвитку захворювання (тобто при порушенні систолічної функції ЛШ), але і на більш ранніх його стадіях - в результаті діастолічної дисфункції ЛШ (зниження піддатливості гіпертрофо ванного міокарду ЛШ, порушення його активного розслаблення і значне збільшення тиску наповнення).
Скарги Ø Стеноз гирла аорти протягом тривалого часу протікає безсимптомно. Ø При значному звуженні клапанного отвору найбільш характерними є скарги, що обумовлені наявністю фіксованого ударного об’єму, відносної коронарної недостатності і лівошлуночкової недостатності: • запаморочення, втрата свідомості при навантаженні або швидкій зміні положення тіла; • швидка стомлюваність, слабкість при фізичному навантаженні; • напади типової стенокардії; • задишка при навантаженні, а потім і в спокої; • у важких випадках - напади задухи (серцева астма або набряк легенів). Ø Скарги, пов'язані з появою ознак правошлуночкової недостатності (набряки, важкість в правому підребер'ї та ін. ), відносно рідко зустрічаються у хворих з ізольованим стенозом гирла аорти і виникають при значній легеневій гіпертензії, у тому числі обумовленої поєднанням аортального стенозу і вад мітрального клапана.
Огляд 1) При загальному огляді звертає на себе увагу характерна блідість шкірних покривів ("аортальна блідість"), зумовлена зниженням серцевого викиду і схильністю периферичних судин до вазоконстрикторних реакцій. 2) Акроціаноз виникає в більш пізніх стадіях захворювання і зазвичай не настільки виражений, як при мітральних вадах серця. 3) Набряки на ногах виявляються досить рідко.
Фізикальні дані Пальпація і перкусія: в стадію компенсації відзначають різко посилений концентрований і мало зміщений верхівковий поштовх. Зазвичай він розташовується в V міжребір'ї по серединно-ключичній лінії. Межі відносної тупості серця практично не змінені. Іноді визначається "подвійний" верхівковий поштовх, обумовлений посиленим скороченням ЛП. В стадії декомпенсації, яка характеризується не тільки діастолічною дисфункцією, але і зниженням скоротливості міокарда, спостерігається дилятація порожнин ЛШ. При пальпації визначається посилений верхівковий поштовх, розташований в V-VI міжребер'ї дозовні від лівої срединно-ключичної лінії. Ліва межа відносної тупості серця зміщена вліво. При різко вираженій дилатації ЛШ проекція серцевої тупості на передню грудну стінку приймає вигляд "аортальної конфігурації" з підкресленою "талією" серця (а – стадія компенсації, б – стадія декомпенсації).
Аускультація ü ослаблення І тону на верхівці, іноді його розщеплення ü ослаблення ІІ тону на аорті, парадоксальне розщеплення ІІ тону ü IV патологічний тон серця ü протодіастолічний ритм галопа ü Систолічний шум є найважливішою аускультативною ознакою аортального стенозу. Шум краще вислуховується у другому міжребер'ї праворуч від краю груднини, рідше - на рукоятці грудини, і ще рідше - в першому міжребер'ї праворуч. Шум проводиться на судини шиї, а в окремих випадках - в проекцію грудної аорти (міжлопатковий простір) або навіть черевної аорти.
Інструментальні методи дослідження Електрокардіографія При стенозі гирла аорти на ЕКГ визначаються: 1. Виражені ознаки гіпертрофії ЛШ з його систолічним перевантаженням (депресія сегмента RS-Т і двофазний або негативний зубець Т у лівих грудних відведеннях). 2. При вираженому аортальному стеноз, особливо при "мітралізації" вади, збільшуються амплітуда і тривалість зубців Р в лівих грудних відведеннях. 3. Ознаки повної або неповної блокади лівої ніжки пучка Гіса (не завжди).
Рентгенографія На рентгенограмі аортальний стеноз характеризується збільшенням лівого контуру серця з підкресленою «талією» серця (аортальна конфігурація) і постстенотичним розширенням аорти.
Ехокардіографія v Систолічний прогин стулок клапана в сторону аорти; v Виражена гіпертрофія міокарда ЛШ при відсутності істотної дилятації його порожнини; v Постстенотичне розширення аорти; v. Виражений кальциноз стулок аортального клапану и кореня аорти.
Катетеризація лівих відділів серця проводиться з метою передопераційної верифікації діагнозу і прямого вимірювання градієнта тиску між ЛШ і аортою, який опосередковано характеризує ступінь звуження отвору аорти: • при незначному стенозі (площа аортального отвору від 1, 3 см 2 до 2 см 2) градієнт тиску не перевищує 30 мм рт. ст. ; • при помірному стенозі (площа аортального отвору від 0, 75 см 2 до 1, 3 см 2) градієнт тиску становить від 30 до 50 мм рт. ст. ; • при вираженому стенозі (площа отвору менше 0, 75 см 2) градієнт тиску перевищує 50 -60 мм рт. ст.
Недостатність аортального клапана (аортальна недостатність) це набута вада серця, що характеризується неповним змиканням стулок клапана під час діастоли, що призводить до виникнення зворотного діастолічного току крові з аорти в ЛШ.
Етіологія Причиною органічної недостатність аортального клапана є: • ревматизм (близько 70% випадків захворювання); • інфекційний ендокардит; • атеросклероз; • сифіліс; • системний червоний вовчак; • ревматоїдний артрит. Слід мати на увазі можливість виникнення відносної недостатності аортального клапана в результаті різкого розширення аорти і фіброзного кільця клапана при наступних захворюваннях: • артеріальні гіпертензії; • аневризми аорти будь-якого генезу; • анкілозуючий ревматоїдний спондиліт.
Відбувається регургітації крові з аорти в лівий шлуночок під час діастоли, виражена ексентрична гіпертрофія лівого шлуночка
Гемодинамічні порушення Основними гемодинамічними наслідками недостатність аортального клапана є: 1. Компенсаторна ексцентрична гіпертрофія ЛШ (гіпертрофія + дилатація), що виникає на початку формування вади. 2. Ознаки лівошлуночкової систолічної недостатності, застою крові в малому колі кровообігу і легеневої гіпертензії, що розвиваються при декомпенсації пороку. 3. Деякі особливості кровонаповнення артеріальної судинної системи великого кола кровообігу: • підвищений систолічний АТ; • знижений діастолічний АТ; • посилена пульсація аорти, великих артеріальних судин, а у важких випадках артерій м'язового типу (артеріол), обумовлена швидким збільшенням наповнення артерій в систолу і зменшенням наповнення в диастолу; • порушення перфузії периферичних тканин та органів за рахунок зниження відносного ефективного серцевого викиду і схильності до периферичної вазоконстрикції. 4. Відносна недостатність коронарного кровообігу.
Скарги ü при компенсації вади скарги можуть бути відсутні ü при прогресуванні виникає серцебиття ü посилена пульсація в ділянці шиї, голови ü головокружіння ü втрата свідомості ü стенокардія ü при прогресуванні лівошлуночкової недостатності – задишка, серцева астма
Огляд При загальному огляді хворих з аортальної недостатністю, перш за все, звертає на себе увагу блідість шкірних покривів, що вказує на недостатню перфузію периферичних тканин та органів. При вираженому дефекті аортального клапана можна виявити численні зовнішні ознаки систоло-діастоличних перепадів тиску в артеріальнійй системі, а також посилену пульсацію великих і дрібних артерій: § посилена пульсація сонних артерій ("танок каротид"), а також помітна на око пульсація в області всіх поверхнево розташованих великих артерій (плечової, променевої, скроневої, стегнової артерії, тилу стопи та ін. ); § симптом де Мюссе - ритмічне погойдування голови вперед і назад відповідно з фазами серцевого циклу (в систолу і диастолу); § симптом Квінке ("капілярний пульс", точніше - "прекапілярний пульс") - поперемінне почервоніння (в систолу) і збліднення (в диастолу) нігтьового ложа у основи нігтя при досить інтенсивному натисканні на його верхівку. У здорової людини при такому натисканні як в систолу, так і в диастолу зберігається бліде фарбування нігтьового ложа. Подібний варіант "прекапиллярного пульсу" Квінке виявляється при натисканні на губи предметним склом; § симптом Ландольфи - пульсація зіниць у вигляді їх звуження і розширення; § симптом Мюллера - пульсація м'якого піднебіння.
Фізикальні дані Пальпація і перкусія: виявляють значно посилений, зміщений вліво і вниз верхівковий поштовх. При вираженому дефекті аортального клапана верхівковий поштовх може визначатися в VI міжребер'ї по передній пахвовій лінії. Часто виникає систолічне тремтіння по правому і лівому краю грудини, в яремній виразці та сонній артерії. Перкусія: у всіх хворих з аортальною недостатністю визначається різкий зсув лівої межі відносної тупості серця вліво. Характерна так звана аортальна конфігурація з підкресленою "талією" серця. Аускультація: І тон на верхівці ослаблений, ІІ тон послаблений на аорті ( при сифілісі може бути посилений з металевим відтінком), патологічний ІІІ тон, діастолічний шум на аорті, що найкраще вислуховується в ІІ міжребер'ї праворуч від грудини і в III-IV міжребер'ї біля лівого краю груднини і проводиться на верхівку серця; інколи вислуховується функціональний діастолічний шум Флінта.
Судинні аускультативні феномени при аортальній недостатності 1. Симптом Дюрозьє (подвійний шум Дюрозьє). Цей незвичайний аускультативный феномен вислуховується над стегновою артерією в паховій області, безпосередньо під пупартовою зв'язкою. При простому прикладанні стетоскопа в цій області (без тиску) може визначатися тон стегнової артерії - звук, синхронний з місцевим артеріальним пульсом. При поступовому натисканні головкою стетоскопа в цій області створюється штучна оклюзія стегнової артерії і починає вислуховуватись спочатку тихий і короткий, а потім більш інтенсивний систолічний шум. Подальше здавлювання стегнової артерії призводить до появи діастолічного шуму. Цей другий шум тихіше і коротше систолічного шуму. Феномен подвійного шуму Дюрозьє зазвичай пояснюють більшою, ніж в нормі, об'ємною швидкістю кровотоку або ретроградним (до серця) током крові у великих артеріях. 2. Подвійний тон Траубе - досить рідкісний звуковий феномен, коли на крупній артерії (наприклад, стегновій) вислуховують (без стиснення судини) два тони. Другий тон прийнято пов'язувати зі зворотним током крові в артеріальній системі, обумовленим вираженою регургітацією крові з аорти в ЛЖ.
Інструментальні методи дослідження Електрокардіографія 1. При недостатності клапана аорти в більшості випадків виявляються ознаки вираженої гіпертрофії ЛШ без його систолічного перевантаження, тобто без зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу. 2. Депресія сегмента RS-Т і злагодженість або інверсія Т спостерігаються тільки в період декомпенсації вади та розвитку серцевої недостатності. 3. При "мітралізації" аортальної недостатності, крім ознаки гіпертрофії ЛЖ, на ЕКГ можуть з'являтися ознаки гіпертрофії лівого передсердя (Р-mitrale).
Рентгенграфія Аортальна конфігурація серця
Ехокардіографія 1. Найбільшою інформативністю в діагностиці аортальної недостатності і визначенні її тяжкості має доплер-ехокардіографія , за допомогою якої по зміні часу полуспаду (Т 1/2) діастолічного градієнта тиску між аортою і ЛШ можливо кількісне визначення ступеня аортальної недостатності. 2. При одномірній ехокардіографії у хворих з аортальною недостатністю визначається: • діастолічне тремтіння передньої стулки мітрального клапана; • незмикання стулок аортального клапана в діастолу (рідкісна ознака). 3. При двомірній ехокардіографії виявляється значне розширення ЛШ.
Недостатність тристулкового клапана (трикуспідальна недостатність) вада, обумовлена нещільним змиканням стулок клапана під час систоли шлуночків, що викликає патологічну регургітацію крові з ПШ в ПП
Етіологія • мітральні вади серця (частіше мітральний стеноз); • хронічне легеневе серце; • хронічна серцева недостатність будь-якого генезу з ознаками легеневої гіпертензії; • первинна легенева гіпертензія; • тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА), ускладнена гострим легеневим серцем; • деякі вроджені вади серця (ДМПП, ДМШП, відкрита артеріальна протока і ін. ); • інфаркт міокарда (ІМ) правого шлуночка з ознаками гострої правошлуночкової недостатності і дилятацією ПШ.
Відбувається регургітація крові з правого шлуночка в праве передсердя під час систоли і ексцентрична гіпертрофія цих відділів серця.
Гемодинамічні порушення При недостатності тристулкового клапана виявляються такі гемодинамічні зміни: 1. Ексцентрична гіпертрофія ПШ і ПП (гіпертрофія і дилятація цих відділів серця). 2. Виражений застій крові в венозному руслі великого кола кровообігу. 3. Виникнення зворотної пульсової хвилі в верхнії і нижнії порожнистих венах (при вираженому дефекті тристулкового клапана). 4. Зниження серцевого викиду, що порушує або посилює перфузію периферичних тканин та органів. 5. Тимчасове гемодинамічне розвантаження малого кола кровообігу у хворих з початково високою легеневою гіпертензією (мітральний стеноз, легеневе серце та інші захворювання, ускладнені застоєм крові в легенях ).
Огляд • «позитивний венний пульс» (пульсація судин шиї співпадає з пульсацією систоли) • справжня "пульсація печінки"; • симптом "гойдалки « (не співпадіння за часом пульсації в області серця і в області печінки)
Фізикальні дані Пальпація і перкусія: звертає на себе увагу виражена розлита прекардіальна пульсація, обумовлена значною гіпертрофією і дилятацією ПШ. Пульсація розташовується ліворуч від грудини (посилений і розлитий серцевий поштовх) і поширюється на епігастральну область. Іноді буває помітно навіть ритмічний струс грудини. У рідкісних випадках в результаті ротації серця навколо поздовжньої осі за годинниковою стрілкою дилятований ПШ утворює верхівку серця, відтісняючи ЛШ ще більш назад. Перкусія: права межа відносної тупості серця зміщена вправо за рахунок дилятованного ПП і ПШ. Відзначається також значне розширення абсолютної тупості серця, що відображає дилятацію ПШ. Аускультація: систолічний шум у ділянці аускультації трикуспідального клапана, що посилюється під час вдиху (симптом Рівера-Корвалло) і нерідко супроводжується ослабленням I тону ;
Інструментальні методи дослідження Електрокардіографія 1. При ізольованій недостатності тристулкового клапана на ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії ПП і ПШ. 2. При комбінованій мітрально-трикуспідальній ваді серця (наприклад, стенозі лівого атриовентрикулярного отвору і недостатності трикуспідального клапанів) на ЕКГ можна виявити ознаки гіпертрофії ПШ і комбіновану гіпертрофію ПП і ЛП.
Рентгенографія Поєднана мітральна вада та недостатність тристулкового клапана
Доплерографія Доплерограма транстрикуспідального току крові у хворого з недостатністю тристулкового клапану: а - схема допплерівського сканування з апікальної позиції чотирьохкамерного серця; б доплерограма трикуспідальной регургітації (відзначено стрілками)
Лікування набутих вад серця 1. Хірургічна корекція вади (при наявності показань і відсутності протипоказань). 2. Профілактика ревматизму і інфекційного ендокардиту 3. Профілактика і лікування порушень ритму і провідності, збереження синусового ритму 4. Диференційоване лікування серцевої недостатності з урахуванням особливостей клапанного дефекту і порушень внутрішньосерцевої гемодинаміки: • інотропна стимуляція серця; об'ємне розвантаження серця (діуретики); • гемодинамічне розвантаження серця (периферичні вазодилататори та ін. ); • міокардіальне розвантаження серця (β-адреноблокатори, антагоністи альдостерону та ін. ) 5. Профілактика тромбозів і тромбоемболій.
Дякую за увагу!