В ыпо лнила: К аз ако ва

В ыпо лнила: К аз ако ва О. И. РЕТИНОБЛАСТОМ А

Ретинобластома – злокачественное новообразование детского возраста, поражающее сетчатку, сосудистую оболочку глаза, орбиту и часто дающее отдаленные метастазы.

Классификация: • По происхождению ретинобластомы делятся на наследственные и спорадические. • По степени диф ференцировки опухолевых клеток различают ретиноцитому и ретинобластому. • По типам роста – эндофитный и экзофитный.

Классификация по сист. TNM выделяют степени развития первичной опухоли: • Т 1 – ретинобластома занимает до 25% глазного дна • Т 2 – ретинобластома распространяется на площадь более 25%, но менее 50% поверхности сетчатки • ТЗ – ретинобластома распространяется более чем на половину сетчатки или выходит за ее пределы, но сохраняет интраокулярное расположение • Т 4 – ретинобластома выходит за пределы орбиты. • N 1 – имеются метастазы в регионарных (околоушных, подчелюстных, шейных) лимфоузлах. • Ml — определяются отдаленные метастазы ретинобластомы в головном мозге, костном мозге, костях, печени и др. органах.

Симптомы: • I – стадия покоя. В этом периоде субъективные симптомы отсутствуют. При осмотре пораженного глаза выявляется лейкокория (симптом «кошачьего глаза» ) – белый зрачковый рефлекс, обусловленный просвечиванием опухолевой массы через зрачок. К ранним признакам ретинобластомы относят потерю центрального и бинокулярного зрения, вследствие чего может развиваться косоглазие.

• II – стадия глаукомы. Сопровождается воспалительными явлениями в глазу – гиперемией, светобоязнью, слезотечением, развитием иридоциклита и увеита. На фоне опухолевой инвазии отмечается локальный болевой синдром. Разрушение ретинобластомой трабекулярного аппарата приводит к затруднению оттока ВГЖ, увеличению внутриглазного давления и возникновению вторичной глаукомы.

• III — стадия прорастания. Характеризуется развитием экзофтальма различной степени выраженности, инвазией мягких тканей орбиты и разрушением ее стенок, прорастанием ретинобластомы в придаточные пазухи и субарахноидальное пространство.

• IV – стадия метастазирования. Протекает с выявлением отдаленных диссеминированных очагов в костном мозге, печени, трубчатых костях, головном мозге, костях черепа. Распространение ретинобластомы происходит по мягкой мозговой оболочке, зрительному нерву, лимфогенным и гематогенным путем. На этой стадии страдает общее состояние пациента: развивается интоксикация, слабость, мозговые симптомы (тошнота, рвота, головная боль).

Диагностика: • Дети с семейным анамнезом ретинобластомы должны находиться под постоянным наблюдением офтальмолога. • Биомикроскопию, прямую и обратную офтальмоскопию, визометрию, тонометрию, гониоскопию, исследование бинокулярного зрения, экзофтальмометрию, измерение угла косоглазия, УЗИ глаза.

Для оценки распространенности : • Рентгенография орбиты, рентгенография околоносовых пазух, КТ и МРТ головного мозга, сцинтиграфия печени, остеосцинтиграфия. • Консультация педиатра, стоматолога, невропатолога, отоларинголога, ему выполняют анализы крови, мочи, рентгеноскопию органов грудной клетки.

Лечение: • Криотерапия и фотокоагуляция — два прекрасных метода лечения ретинобластом, позволяющие сохранить глаз и зрение и практически не дающие осложнений. В случае рецидива заболевания возможно повторение лечения. Однако консервативное лечение эффективно только при небольших опухолях. Криотерапия показана при поражении переднего отдела сетчатки, фотокоагуляция — при поражении заднего отдела сетчатки.

Оперативный метод • Самым частым видом операции при ретинобластоме является энуклеация. Показаниями к энуклеации является массивный характер внутриглазного поражения; глаукома, вызванная разрастанием сосудов опухоли, отсутствие зрения и невозможность его восстановления.

Лучевое лечение • Используется наружное облучение с двумя латеральными полями. • В поле облучения также должно быть включено стекловидное тело и 10 мм передней части зрительного нерва. Дозы лучевой терапии должны быть высокими — от 3500 Гр.

Химиотерапия • В лечении используется сочетание нескольких цитостатиков. Сочетание винкристина, карбоплатина, вепезида — самое эффективное в настоящее время. Винкристин, циклофосфан, доксорубицин — также эффективны, однако в последнее время отдается предпочтение первой комбинации из-за того, что циклофосфан увеличивает риск развития вторых опухолей и приводит к стерилизации пациентов.