В 1887 г. М. Vidal и L. Brock описали еще один клинический вариант грибовидного микоза, который в отличие от классической формы начинается сразу с развития узловатых опухолевых образований — «mycosis fungoides d'emblee a tumeurs» (обезглавленный). Позднее, в 1892 г. , Е. Besniern H. Hallopeau была описана эритродермическая форма грибовидного микоза «erytrodermie mycosique» , основной клинической особенностью которой является тотальное воспалительно-пролиферативное поражение всего кожного покрова. В России первое клиническое наблюдение больного грибовидным микозом было представлено в 1889 г. профессором Киевского университета М. Н. Стуковенковым.
«Обезглавленный грибовидный микоз»
В 1938 г. французские авторы A. Sezary и V. Bouvrain описали двух больных с эритродермией, лимфаденопатией и наличием в крови необычного вида клеток, которые отнесли к моноцитарному ряду. Впоследствии, в 1953 г. Н. Wilson и J. Fielding определили этот симптомокомплекс как синдром Сезари. В 80 -х годах XX века многочисленными авторами бьло показано клиническое и патогенетическое сходство данного синдрома и эритродермической формы грибовидного микоза, различающихся, по сути, лишь лейкемической реакцией крови у больных с синдромом Сезари. Однако, несмотря на то, что в настоящее время синдром Сезари считают лейкемическим вариантом эритродермической формы грибовидного микоза, это заболевание имеет нозологичекую самостоятельность.
Грибовидный микоз: скопление опухолевых клеток в эпидермисе (микроабсцесс Потрие).
Грибовидный микоз: церебриформные ядра в опухолевых клетках.
Наиболее характерными для эритродермических лимфом кожи являются лиловые или фиолетовые тона, что отличает эти эритродермии от вторичных эритродермий, осложняющих течение ряда доброкачественных воспалительных дерматозов. У некоторых больных кожа имеет пепельный, коричневый оттенок, а иногда аспидный (меланодермический цвет). При длительном течении процесса кожа приобретает пестрый характер с подчеркнутым сосудистым рисунком, появляются телеангиэктазии, развиваются дисхромии, очаговая или диффузная атрофия, то есть явления пойкилодермии.
Формы грибовидного микоза: рис. 1 — эритродермическая; рис. 2 — эритродермическая и «опухолевая» ; рис. 3 — «опухолеязвенная» .
Растущая из бляшки массивная, сочная, куполообразная опухоль. Бляшка похожа на псориатическую, слегка приподнята над уровнем кожи, в центре ее виден участок атрофии.
Грибовидный микоз: «львиное лицо» . Искажение черт лица, утолщение и складчатость кожи, особенно — надбровных дуг и надпереносья. Причина — диффузная инфильтрация кожи. Кожа шеи и туловища тоже поражена.
Лечение ГМ 1) Преднизолон, дексаметазон, триамцинолон в умеренных дозах. Преднизолон по 40— 30 мг в течение 20— 30 дней, постепенно уменьшая дозу на 1 таблетку через 5— 7 дней. 2) Антибиотики актиномициновой группы (аурантин, оливомицин, хризомаллин, брунеомицин). Аурантин — в дозах от 500 до 750 мкг на одну инъекцию с интервалом 1— 3 дня. Курсовая доза — 4000— 10 000 мкг. Интервалы между курсами — 2— 4 нед. 3) Цитостатитики (новэмбихин, тиофосфамид, дипин, фосфазин, допан) применяются согласно общей инструкции. 4) Противоопухолевые АБ (адриамицин, блеомицин, брунеомицин). 5) Полихимиотерапевтические схемы: ЦОП — блео (циклофосфан, винкристин, преднизолон, блеомицин), ЦХОП (циклофосфан, винкристин, доксорубицин, преднизолон), МОПП (мехлорэтамин, винкристин, прокарбазин, преднизолон).
