В 12 — дефицитная анемия ХНМУ Кафедра общей

Зарегистрируйтесь, чтобы просмотреть полный документ!

В 12 - дефицитная анемия ХНМУ Кафедра общей практики- семейной медицины Выполнила асс. Андруша А. Б.

• В 12 -дефицитная анемия - мегалобластная анемия обусловленная дефицитом витамина В 12. • Заболевание возникает в любом возрасте, чаще у лиц 60 -70 лет (1% населения), не зависит от пола.

• Суточная потребность в витамине В 12 3 – 7 мкг. Всасывается: 6 – 9 мкг/сутки в нижней и средней частях подвздошной кишки. Депонируется в печени. Выводится 2 – 5 мкг/сутки с мочой и калом.

Метаболизм витамина В 12 Вит В 12 попадает с пищей в желудок и под воздействием протеолитических ферментов связывается с белками R и транспортируется в 12 п. кишку. Здесь, под воздействием протеолитических Fe pancreas он освобождается от связи с этими белками и связывается с вн. ф-ром Кастла, который продуцируется париетальными клетками желудка и защищает витамин от действия ферментов. В подвздошной кишке через взаимодействие с рецепторами эпителиоцитов, он попадает в митохондрии этих клеток, а дальше проникает в кровь и транспортируется к костному мозгу транскобаламином 2.

Роль витамина В 12 в организме • Два кофермента вит В 12 принимают участие в 2 х основных реакциях: • 1) синтез ДНК – митоз клеток (катализирует переход фолиевой кислоты в ее активную форму, за счет чего обеспечивается рост, созревание клеток красного кроветворного ростка и эпителия ЖКТ) • 2) метаболизме миелина в НС (превращении метилмалоновой кислоты в янтарную)

Причины дефицита витамина В 12 1. Нарушение всасывания витамина В 12 : • болезнь Аддисон-Бирмера (аутоиммунное заболевание, обусловленное наличием антител против внутреннего фактора или обволакивающих клеток дна желудка); • состояние после резекции желудка; • болезни тонкого кишечника; • хронический панкреатит; • токсическое действие алкоголя. 2. Недостаточное поступление с пищей: • вегетарианство; • недостаточное количество мясных продуктов в рационе.

Причины дефицита витамина В 12 3. Прием некоторых медикаментов (аминосалициловая кислота, неомицин, колхицин, бигуаниды, циметидин). 4. Увеличенная потребность или использование вит В 12 : • паразитарные болезни; • миелопролиферативные заболевания, новообразования; • многоплодная беременность; • хр. гемолитическая анемия. 5. Нарушение транспорта вит В 12 (отсутствие транскобаламина, а/т к нему, врожденные селективные дефекты всасывания витамина В 12) 6. Уменьшение запасов вит В 12 в депо (цирроз печени)

• Самой частой формой мегалобластной анемии, обусловленной дефицитом витамина В 12, является болезнь Аддисон - Бирмера (50 % всех случаев дефицита витамина В 12).

Клиника • Заболевание развивается постепенно. Для В 12 дефицитной анемии характерная триада синдромов: 1) анемический синдром: общая слабость, одышка при физической нагрузке, бледность кожи, иктеричность склеры, увеличения размеров селезенки.

Клиника 2) поражение органов пищеварительного тракта: снижение аппетита, отвращение к мясу, хантеровский язык (в первой фазе ярко-красный, болезненный, позже – гладкий, глянцевый), атрофия слизистой желудка, расстройства стула.

Клиника • 3) неврологический синдром: фуникулярный миелоз боковых или задних столбов спинного мозга (следствие демиелинизации) – нарушение чувствительности, парестезии, слабость, атаксия -затруднения при ходьбе, нарушение координации и походки, может быть потеря памяти, депрессия. Нередко больные падают в темноте.

Лабораторная диагностика 1) Клинический анализ крови 2) Стернальная пункция с оценкой миелограммы. 3) Дополнительные обследования: уровень билирубина –непрямая билирубинемия; уровень лактатдегидрогеназы – высокий; уровень сывороточного Fe и ферритина - нормальный ФГДС (с биопсией) – атрофия слизистой желудка; исследование кала на наличие глистной инвазии эндоскопическое исследование ЖКТ- характерен атрофичечкий гастрит с ахлоргидрией, при необходимости – морфологическое исследование биоптатов • исследование гепатобилиарной системы, микрофлоры кишечника (дисбиоз приводит к повышенному расходу витамина В 12) • • •

Анализ крови • Анемия макроцитарная, гиперхромная (количество ЭЦ уменьшено в большей мере, чем уровень НВ, в результате чего цветовой показатель > 1, 0). • Мегалобласты • Сниженное количество ретикулоцитов. • Повышенное содержание и концентрация Нв в ЭЦ. • У большинства больных сниженное число ЛЦ и ТЦ, анизоцитоз ТЦ. • Анизопойкилоцитоз ЭЦ (оваловидные, слезовидные эритроциты), базофильная зернистость в ЭЦ; ЭЦ, содержащие кольца Кебота и тельца Жолли. • Гиперсегментация ядер нейтрофилов (6 и более сегментов в ядре нф).

Стернальная пункция с оценкой миелограммы “Синий” костный мозг - гиперплазия красного ростка и мегалобластный тип кроветворения. Асинхронное дозревание ядра (цитоплазма оксифильная, ядро незрелое). Митозы. ! Стернальную пункцию необходимо провести до назначению цианокобаламина и фолиевой кислоты

Дифференциальная диагностика мегалобластных анемий • проводится методом исключения причин дефицита витамина В 12 и фолиевой кислоты. Важно установить, с дефицитом какого именно витамина связана анемия, поскольку назначение больших доз фолиевой кислоты больным с дефицитом витамина В 12 может привести не только к улучшению гематологических показателей, но и к прогрессированию неврологической симптоматики. • Кроме того, пациенты с дефицитом фолиевой кислоты обычно не нуждаются в пожизненной заместительной терапии.

Дифференциальная диагностика мегалобластных анемий • • • При выяснении анамнеза важно оценить характер питания больных: дефицит В 12 чаще у вегетарианцев, а фолиевой к-ты - у плохо питающихся людей. Необходимо также выяснить социальный статус больных (дефицит фолиевой к-ты — признак бедности), наличие сопутствующих заболеваний (дефицит фолиевой к-ы нередко возникает у страдающих алкоголизмом) и ранее проведенное лечение (прием препаратов, влияющих на метаболизм вит. В 12 и фолиевой к-ы). Наличие характерной неврологической симптоматики свидетельствует о дефиците вит. В 12 Обязательное инструментальное исследование ЖКТ помогает определить причину анемии. Для дефицита вит. В 12 характерен атрофический гастрит с ахлоргидрией. При проведении пробы с гистамином р. Н желудочного сока у таких больных остается более 5, 0. В сложных случаях следует определять содержание вит. В 12 и фолиевой к-ты в плазме крови. После дефицита вит. В 12 и фолиевой к-ы наиболее распространенной причиной мегалобластных анемий является применение препаратов, которые нарушают синтез ДНК непосредственно или являются антагонистами фолиевой к-ы (аминосалициловая к -та, неомицин, метотрексат и пр).

Лечение В 12 -дефицтной анемии • Диета больного В 12 - дефицтной анемией должна содержать мясные продукты, печень, а фолиеводефицитной – овощи, фрукты, печень.

Тактика ведения больных В 12 дефицитной анемией Показания к госпитализации: • 1) тяжелая степень анемии • 2) поражение НС • 3) недостаточность кровообращения у пациентов пожилого возраста

Медикаментозная терапия Основа терапии - Цианокобаламин: без неврологической симптоматики- 200 -400 мкг/сут в течение 7 дней, затем – 1 инъекция (400 мкг) в неделю до нормализации гематологических показателей (общая доза вит не >4000 мкг). Разрабатывается назальный гель, содержащий цианокобаламин. – При непереносимости цианокобаламина – гидроксикобаламин или преднизолон 0, 5 -1, 5 мг/кг/сут. – При неврологической симптоматике- первую неделю цианокобаламин 1000 мкг/сут, затем -1000 мкг/сут в неделю в течение 4 х недель, затем- 500 мкг/сут в течение 6 мес. После этого- поддерживающая терапия.

Вспомогательные препараты – При дефиците фолиевой кислоты - фолиевая кислота (1 -5 мг/сут). – Глюкокортикоиды: преднизолон (30 -40 мг/день per os при значительном гемолитическом компоненте). – Инфузионная терапия при необходимости (физраствор, 5% раствор глюкозы, раствор Рингера). – Больные с НК с самого начала терапии витамином должны получать адекватную терапию кардиальными, Ксодержащими препаратами и диуретиками, т. к. применение вит может усугубить гипокалиемию и может привести к внезапной смерти

Поддерживающая терапия • Заключается в инъекциях цианокобаламина по 200 мкг 1 раз в месяц или 500 мкг 1 раз в 3 мес. Длительность – 6 месяцев, если устранен этиологический фактор анемии. • Пожизненная поддерживающая терапия – при невозможености устранить этиологический фактор анемии и пациентам, перенесшим гастрэктомию - цианокобаламин 250 мкг 1 раз в месяц или 500 мкг 1 раз в 3 месяца

Критерий эффективности терапии • На 6 -7 день от начала лечения определяют число ретикулоцитов - "ретикулоцитарный криз" (значительный рост числа ретикулоцитов служит подтверждением правильности диагноза и эффективности терапии). • Прирост концентрации Нв со скоростью 1015 г/л/неделю • Нормализация уровня ЛЦ и ТЦ на 7 -10 сутки • Неврологическая симптоматика купируется медленно

Показания к гемотрансфузии при В 12 дефицитной анемии • тяжелая степень анемии, нарушения гемодинамики. • Трансфузии концентрата эритроцитов применяют лишь в крайне тяжелых случаях при наличии сердечно-сосудистой недостаточности, обусловленной гипоксией.

Амбулаторное лечение и вторичная профилактика После выписки из стационара больной должен находиться под “Д” наблюдением у терапевта и консультироваться гематологом в течение 2 х лет. Вторичная профилактика В 12 -дефицитний анемии заключается в проведении поддерживающей терапии (см ранее). Вторичная профилактика может не проводиться, если устранен этиологический фактор анемии. При первых признаках повторного обострения заболевания – повторный курс лечения.

Скачать презентацию В 12 — дефицитная анемия ХНМУ Кафедра общей

В 12 анемия.ppt

Количество слайдов: 24