В 12 ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ В 12 ДЕФИЦИТНАЯ

В 12 ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

В 12 ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ • Витамин В 12 -дефицитная анемия описана в 1849 году Т. Адиссоном и в 1872 году А. Бирмером. Называлась пернициозная (гибельная) до того как в 1926 г. Майно и Мерфи получили положительный результат при лечении больных сырой печенью. • В 1929 г. Кастл сделал предположение, что в мясе содержится внешний фактор, а в желудочном соке внутренний, которые образуют гемопоэтическое вещество; в 1948 г. был открыт витамин В 12 "внешний фактор" и гастромукопротеин.

СУЩНОСТЬ В 12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ нарушение процесса созревания красного ростка костного мозга вследствие дефицита витамина В 12 или фолиевой кислоты. Дефицит витамина В 12 в крови отмечается у 10% людей старше 70 лет В течение жизни В 12 дефицитной анемией страдает 1% населения.

• Витамин В 12 содержится в пищевых продуктах животного происхождения: - печень - почки - яйца - молоко • Запасы В 12 в организме взрослого человека (в печени) - около 5 мг • Суточная потребность 2 - 5 мкг

ДЕФИЦИТ В 12 ДЕФИЦИТ КОФЕРМЕНТА МЕТИЛКОБАЛАМИНА НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА МЕТИОНИНА НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА ДНК И РНК НАРУШЕНИЕ КРОВЕТВОРЕНИЯ В КОСТНОМ МОЗГЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕС КИЙ СИНДРОМ ГАСТРОЭНТЕРО ЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

ДЕФИЦИТ В 12 ДЕФИЦИТ КОФЕРМЕНТА АДЕНОЗИЛКОБАЛАМИНА НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ЖИРНЫХ КИСЛОТ НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА МИЕЛИНА НАКОПЛЕНИЕ ТОКСИЧНЫХ МЕТИЛМАЛОНОВОЙ И ПРОПИОНОВОЙ КИСЛОТ ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ НЕЙРОПСИХИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

ЭТИОЛОГИЯ В 12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ I. Уменьшенное потребление витамина В 12 - Строгое вегетарианство: отсутствие продуктов животного происхождения (мясо и молоко) - Несбалансированное питание - Голодание

II. Нарушение всасываемости витамина В 12 1. Нарушение секреции гастромукопротеина (внутреннего фактора Кастла) в желудке: Наследственно обусловленная атрофия париетальных клеток слизистой оболочки желудка - Органические поражения желудка (повреждение эпителия химическими веществами (алкоголь), опухоли (лимфома или карцинома), распространённый полипоз желудка, гастрэктомия)

2. Органические заболевания тонкого кишечника: - Хронический энтерит, илеит - Дивертикулы тонкой кишки - Кишечный стаз или обструкция - Резекция подвздошной кишки - Болезнь Крона 3. Наследственные нарушения всасываемости болезнь Имерслунд–Гресбека: редкий, рецессивно наследуемый синдром с поражением эпителия кишечника, почек, кожи.

III. Повышенный расход витамина В 12 - Беременность - Кишечная флора при дивертикулёзе кишечника - Инвазия широкого лентеца - Глистная инвазия

IV. Нарушение транспорта (дефицит транскобаламина 2) витамина В 12 V. Аутоиммунные механизмы (антитела к гастромукопротеину или к комплексу гастромукопротеин + транскобаламин) VI. Другие: злоупотребление закисью азота (инактивирует витамин В 12 окисляя кобальт), нарушение всасывания, обусловленное применением неомицина, колхицина

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ В 12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ: 1. Циркуляторно-гипоксический синдром. 2. Гастроэнтерологический синдром 3. Гематологический синдром 4. Синдром нервно-психических расстройств

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ В 12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ I. ЦИРКУЛЯТОРНОГИПОКСИЧЕСКИЙСИНДРОМ • реакция организма на гипоксию тканей • обусловлена нарушением «дыхательной» функции крови (доставка кислорода к тканям) • Бледность кожных покровов и слизистых оболочек( иногда с иктеричным оттенком.

ЦИРКУЛЯТОРНО-ГИПОКСИЧЕСКИЙСИНДРОМ: • Слабость, повышенная утомляемость • Головокружение • Одышка при физической нагрузке • Тахикардия (гиперкинетическое состояние кровообращения), ощущение сердцебиения • Систолические шумы ( «анемические» ) над поверхностью сердца • Шум «волчка» над крупными венами • При длительном течении анемии–развитие миокардиодистрофии (появление негативных зубцов Т на ЭКГ)

ОСНОВНЫЕКЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ В 12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ II. ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ 1. Субъективныерасстройства: -отсутствие аппетита -боли и чувство жжения в языке -диспептические расстройства -неустойчивый стул

2. ОБЪЕКТИВНО: - Изменения слизистой оболочки пищевода, желудка, кишечника - Снижение секреторной функции желудка (гистаминустойчивая ахилия) - Гюнтеровский глоссит - Увеличение печени (жировая дистрофия, внутриклеточный гемолиз в ретикулоэндотелиальной системе печени) и селезенки Уменьшение количества сосочков

III. НЕЙРОПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА 1. Неврологические: • фуникулярный миелоз (демиелинизация задних и боковых столбов спинного мозга с последующим их склерозом) • парестезии • нарушения тактильной, болевой, вибрационной чувствительности • атаксия • снижение мышечной силы • усиление рефлексов • недержание мочи и кала

2. Психические: • • • депрессия паранойя галлюциназии бессонница психозы

IV. ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙСИНДРОМ - Снижение уровня Hb < 135 г/л для мужчин и <120 г/л для женщин - Снижение уровня гематокрита < 40% у мужчин и < 36% у женщин - Снижение количество эритроцитов ниже 4, 0 млн. в 1 мм 3 для мужчин и ниже 3, 7 млн. в 1 мм 3 для женщин - Увеличение среднего объёма эритроцитов( MCV) > 100 мкм 3 - Увеличение цветового показателя >1, 1 - Снижение количества (отсутствие) ретикулоцитов - Лейкопения - Тромбоцитопения

В мазке крови: 1. Изменение морфологии эритроцитов • Анизоцитоз: овальные мегалоциты диаметром более 120 мкм, макроциты диаметр 100 мкм, эритроциты нормального размера, единичные микроциты, сдвиг кривой Прайс. Джонса вправо. • Пойкилоцитоз • Базофильная окраска эритроцитов, наличие в них остатков ядра - телец Жоли и колец Кебота 2. Гиперсегментация нейтрофилов

нормоциты Остатки ядер макроцит Картина нормальной периферической крови В 12 дефицитная анемия (макроцитоз, гиперхромия)