Ужгородський національний університет, кафедра загальної хірургії, травматології і

Ужгородський національний університет, кафедра загальної хірургії, травматології і ортопедії, оперативної хірургії та судової медицини ЛЕКЦІЯ на тему: Вроджені вади опорно-рухового апарату Сколіоз

План лекції Причини вроджених захворювань опорно-рухового апарату Вроджений вивих стегна: клініка, діагностика, лікування. Вроджена клишоногість: клініка, діагностика, лікування. Вроджена кривошия: клініка, діагностика, лікування. Сколіоз: етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування.

Вроджені вади опорно-рухового апарату виникають внаслідок дефектів розвитку зародкової тканини. Етіологічні моменти, що обумовлюють вроджені вади розвитку, поділяються на екзогенні (фактори зовнішнього середовища) і ендогенні (генетичні).

Екзогенні фактори: радіаційне випромінювання. Температурний фактор. Прибічники механічної теорії відмічають, що головним фактором виникнення вироджень є підвищення внутрішньоматкового тиску при маловодді, амніотичні перетяжки, окутання частини тіла (кінцівки) пуповиною, пухлини матки і яєчників, вузький таз матері. киснева недостатність плода. Інфекційні хвороби, перенесені при вагітності. вік породіллі грає велику роль. Наприклад: При віці породіллі 45 років у 8 разів частіше виникають вади розвитку плода, в 30 років – в 4 рази частіше ніж в 21 рік. Ендогенні фактори: Антигенні особливості матері та плода Порушення синтезу ДНК Генетичний фактор

Вроджений вивих стегна Дисплазія характеризується гіпоплазією (недорозвитком) вертлюгової впадини, її даху, малим розміром голівки стегнової кістки і запізненням появи ядра окостеніння, поворотом проксимальної частини стегна допереду (антеторсія) або дозаду (ретроторсія), а також відхилення розвитку м’язево-зв’язкового і нервового апарату в області кульшового суглобу.

Вроджений звих стегна – найчастіша та найважча деформація. Зустрічається у 3-5 дітей на кожну 1000 народжених. Відношення вродженого вивиху стегна у хлопчиків і дівчаток як 5-7:1 (Мешенін Е.П. 1974, Hoffa A. 1952). Двобічні звихи зустрічаються рідше ніж односторонні. Із односторонніх в 1,5-2 рази частіше зустрічаються звихи лівого стегна. У дітей, які народились при ягодичному передлежанні, вроджений звих зустрічається частіше, ніж у дітей, які родились при головному передлежанні. В 17-25% хворих з вродженим звихом стегна відмічається пряма залежність від спадковості. V. Putti вважав, що в основі розладів, які приводять до виникнення підвивихів і вивихів лежить спадкова дисплазія кульшового суглобу. Більшість авторів рахують, що до вроджених звихів стегна відноситься не тільки сформований внутрішньоутробно звих, а і дисплазію кульшових суглобів, на фоні якої розвивається звих (Волков М.В., Becker F.). М.В. Волков і В.Д. Дедова 1972, відмічають, що звих, який формується на фоні дисплазії, зустрічається у 5 дітей на кожні 1000 народжених, а сама дисплазія у 16 дітей. Видно, що лише у частини дітей дисплазія прогресує.

Етіологія Вада первинної закладки елементів суглобу

Патогенез вродженого вивиху стегна А. Норма Б. Передвивих В. Підвивих Г. Вивих

Клініка і діагностика. Діагноз вродженого звиху стегна необхідно встановлювати в пологовому будинку. Обов’язковий огляд ортопеда в пологовому будинку Через місяць повторний огляд ортопеда в дитячій консультації.

Симптоми Ранні Асиметрія сідничних складок та складок на стегнах Симптом “щелчка” (симптом Путті-Маркса-Ортолані) Обмеження відведення в кульшових суглобах (в нормі у дітей перших місяців життя 70-900) Відносне вкорочення кінцівки Зовнішня ротація нижньої кінцівки Пізні До ранніх симптомів додаються наступні: При односторонньому вивиху дитина припадає на хвору кінцівку, а при двосторонньому розвивається качина хода. Симптом Тренделенбурга – при опорі на хвору кінцівку на іншій стороні сідниця опускається.

Симптом асиметрії шкірних складок на стегні

Симптом відносного вкорочення кінцівки на стороні вивиху Симптом обмеження відведення кінцівки на стороні ураження

Симптом Тренделенбурга А – розташу-вання шкірних складок при стоянні на здоровій нозі Б – при стоянні на хворій нозі

Тріада Путті Збільшена скошеність даху вертлюгової впадини. Зміщення проксимального кінця стегна латерально і доверху відносно вертлюгової впадини Пізня поява і гіпоплазія ядер окостеніння. 2 1 3

Схема Хільгенренера.

Схема Райнберга і лінія Шетона

Схема Омбреданна

Рентгендіагностика 5 ступенів звиху: Голівка знаходиться латерально, але на рівні впадини (предзвих) Голівка знаходиться вище горизонтальної лінії У-подібного хряща і в верхній частині скошеності даху впадини (підвивих) Вся голівка знаходиться під козирьком вертлюгової впадини Вся голівка закрита тінню крила здухвинної кістки Характерне вкрай високе розташування голівки у верхній частині крила здухвинної кістки.

Лікування Ділиться на декілька етапів: Консервативне лікування новонароджених і дітей перших тижнів життя Консервативне лікування дітей віком від 3 місяців до 1 року Консервативне лікування дітей віком від 1 року до 3 років. Хірургічне лікування дітей віком від 3 років до 5 років. Хірургічне лікування дітей віком від 5 років до 8 років. Хірургічне лікування підлітків.

Лікування При консервативному лікуванні використовують: шину ЦІТО абдукційну шину шину Сітенка шину Шнейдерова стремена Павлика широке пеленання. При цих методах лікування нижні кінцівки фіксують в положенні Lorens (відведення стегна і згинання до прямого кута в кульшових і колінних суглобах). При неефективності необхідне хірургічне лікування.

А – Стремена Павлика Б – Шина Ситенко В – Абдукційна подушка Фрейка а б в

Шина ЦІТО Фіксація кінцівки гіпсовими туторами

Хірургічне лікування Відкрите вправлення звиху Комбінація відкритого вправлення і реконструкції Реконструктивні хірургічні втручання на здухвинній та стегновій кістках. Паліативні хірургічні втручання.

Відкрите вправлення вивиху Операція Колонна Аутокапсулопластика по А.Ф.Краснову

Комбінація відкритого вправлення і реконструкції Операція Леффлера Операції А.Е.Фруміної

Реконструктивні операції на кістках тазу Остеотомія тазу по Хіарі Реконструкція стріхи вертлюгової западини по Дега

Паліативні операції Схема операції Кеніга

Вроджена клишоногість у 3 місячної дитини Вроджена клишоногість у дівчинки 6 років ВРОДЖЕНА КЛИШОНОГІСТЬ

Вроджена клишоногість характеризується складною деформацією стопи, основними елементами якої є: Еквінус – підошвенне згинання Варус – поворот стопи всередину Аддукція – приведення дистального відділу стопи. Зустрічається в 1 дитини на 1000 новонароджених. Складає 35,8% серед всіх вроджених деформацій. Частіше зустрічається у хлопчиків Частіше двобічна.

Етіологія Вада первинної закладки стопи Підвищений внутрішньоматковий тиск Зміни в ЦНС, що ведуть за собою перерозподіл сили мязів

Вроджена клишоногість Т.С. Зацепін поділяє її на дві клінічні групи: 1) Типова (75%) легка форма мякотканинна форма кісткова форма 2) Атипова форма (25%) на фоні артрогрипоза, амніотичних перетяжок і деформацій кісток З врахуванням етіологічного фактору розрізняють: первинну косолапість, яка виникає в результаті порушення нормального розвитку нижніх кінцівок в перші 3 місяці ембріонального розвитку. Вторинну – зв’язану з механічними та неврогенними впливами на вже сформовані кінцівки плода в більш пізні строки внутрішньоутробного розвитку.

Вроджена клишоногість Лікування потрібно розпочинати якраніше з 10-12 дня після народження. Консервативне лікування включає проведення корегуючої гімнастики, направленої на зміну основних компонентів деформації стопи: Супінацію Аддукцію Підошвенну флексію

Вроджена клишоногість Консервативне лікування: Гімнастика і бинтування по Фінку-Еттінгену Етапні гіпсові пов’язки Шини з поліетилену Хірургічне лікування: Хірургічне втручання на м’яких тканинах Хірургічне втручання на кістках.

Бинтування стоп методом Фінка-Еттінгена Фіксація стопи та гомілки до шини

Операція Т.С.Зацепіна

Фіксація спицями

Клиновидна резекція стопи Трисуглобова резекція стопи

Апаратна корекція вродженої клишоногості

Кривошия – неправильне фіксоване положення голови з поворотом та нахилом її в бік. Розрізняють: Вроджену Міогенна Артрогенна і остеогенна Дермато-десмогенна Набуту

Вроджена м’язова кривошия Етіологія Деформація виникає при неправильній внутрішньоутробній закладці та первинному вкороченні грудинно-ключично-соскоподібного м’язу.

Клініка Потовщення кивального м’язу Голова нахилена вперед та в сторону вкороченого м’язу, обличчя повернуте в іншу сторону. Ассиметрія обличя та черепа: на стороні кривошиї знижені кут ока і носогубна складка, атрофія м’язів щоки, тімяний бугор нижче та менше розвинутий, вушна раковина менша та нижче опущена. Характерне високе стояння лопатки та надпліччя.

Лікування Консервативне: Теплові процедури Масаж ЛФК Корегуюча гімнастика Корегуючі пов’язки Хірургічне: Подовження кивального м’язу

Схема операції при кривошиї

Фіксація голови після операції гіпсовою пов'язкою і головотримачем

Вроджена кісткова кривошия Етіологія Хвороба Кліппель-Фейля – зрощення шийних хребців із зменшенням їх кількості в сукупності з незарощенням дужок хребців. Додаткові напівхребці Односторонні шийні ребра.

Хвороба Кліппель-Фейля Клініка Вкорочення шиї Різке обмеження або повна відсутність рухів в шийному відділі хребта.

Лікування Консервативне: Масаж ЛФК Корегуюча гімнастика Корегуючі пов’язки Хірургічне: Після 5 років

Дерматодесмогенна кривошия Крилоподібна шия – характеризується наявністю двох шкірно-підшкірних складок, що натягнуті у вигляді трикутних парусів від бокових поверхонь шиї до надпліччя. Лікування - хірургічне

СКОЛІОЗ Термін “сколіоз” введений Галеном в ІІ ст. до н.е. І означає бокове викривлення хребта. Однак під сколіозом слід розуміти складну деформацію, що характеризується викривленням хребта у фронтальній площині – сколіоз, в горизонтальній – торсія, і в сагітальній із збільшенням або зменшенням фізіологічних вигинів – грудний кіфоз і поперековий лордоз.

Етіологія 1. Вроджений сколіоз 2. Диспластичний сколіоз 3. Неврогенний сколіоз 4. Дистрофічний і дисобмінно-гормональний 5. Статичний 6. Ідіопатичний сколіоз

Етіологія 1. Вроджений сколіоз. Виявляється у 2-3% дітей. Обумовлений кістковими змінами в хребті: клиновидні або трапецевидні хребці, напівхребці з додатковими ребрами, одностороннє зрощення тіл, дужок, поперечних та остистих відростків, синостоз ребер. Формуються внутрішньоутробно і часто поєднуються з іншими вродженими деформаціями.

Етіологія 2. Диспластичний сколіоз Зустрічається у 65-70% дітей. Розвивається на фоні спонділо-дисплазії: незарощення дужок хребця, одностороння люмбалізація або сакралізація, спонділоліз, спонділолістез)

Етіологія 3. Неврогенний сколіоз В цю групу відносять сколіози, що розвинулись внаслідок перенесеного поліомієліту, міопатії, сірінгомієлії, нейрофіброматоза, спастичних паралі-чів та ін. Характеризується порушенням рівнова-ги з боку м’язів спини та косих м'язів живота. Характерна особливість – формування тотального одностороннього викривлен-ня хребта без формування компенсатор-них дуг.

Етіологія 4. Дистрофічні і дисобмінно-гормональні. На фоні хвороби Шоермана-Мау, синдрому Марфана.

Етіологія 5. Статичний Найчастіше виникає внаслідок ураження суглобів нижньої кінцівки, що супроводжується її вкороченням з з наступними стійкими змінами хребта.

Етіологія 6. Ідіопатичний сколіоз Найбільш розповсюджена форма. Складає 15-20%.

Патогенез Розрізняють сколіоз: Структурний – з типовою деформацією та явищами торсії Функціональний або статичний – виникає при деформаціях або вкороченнях кінцівки або є проявою вадної постави і носить звроротній характер.

Патогенез Для виникнення та прогресування сколіозу необхідна сукупність трьох факторів: Первинного патологічного фактора, що порушує нормальний ріст хребта. Фактора, що створює загальний патологічний фон організму і обумовлює прояви первинного фактору в цілому сегменті хребта Статико-динамічні порушення – набувають особливого значення в період формування структурних змін хребта.

Розрізняють сколіози: С-подібний S-подібний Тотальний Поперековий Грудний Грудо-поперековий Верхньо-грудний Шийний

Клініка Дуга викривлення в одному відділі хребта проводить до утворення компенсаторного противикривлення і вторинної дуги. Правостороння сколіотична дуга викликає торсію хребта за часовою стрілкою, лівостороння – проти часової стрілки. Асиметричний м'язовий валик При грудному сколіозі асиметрія надпліч та лопаток При поперековому сколіозі – нерівномірність трикутника талії. Починаючи з ІІ стадії формується реберний горб. При сколіозах III-IV ст. наявні ознаки серцевої та дихальної недостатності, можливі неврологічні розлади.

Класифікація (за В.Д. Чакліним) І ступінь. Кут сколіотичної дуги 5-100. Асиметрія мязів на рівні первинної дуги, утворення мязевого валика в поперековому відділі, асиметрія надпліч та лопаток при грудному сколіозі і трикутника талії при поперековому. ІІ ступінь. Кут дуги 10-300. Проявляється торсією, наявністю компенсаторних дуг. Клінічно виявляєть незначний реберний горб, зумовлений торсією хребців.

Класифікація (продовження) ІІІ ступінь. Кут деформації 30-600. Наявна виражена деформація грудної клітки і великий реберний горб. Тулуб відхилений в сторону основної дуги сколіозу. Визначають ознаки серцево-судинної недостатності. IV стадія. Кут деформації більше 600. Виражений кіфосколіоз, виражений реберний горб, реберні дуги опущені до гребнів здухвинних кісток. Наявні ознаки серцево-судинної та легеневої недостат-ності, неврологічна симптоматика.

У хворої поєднання вродженого сколіозу та вродженої клишоногості

Хвора з початковою стадією сколіоза Хвора з грудо-поперековим сколіозом ІІІ ступені

Реберний горб

Визначення величини сколіотичної дуги По Коббу (пунктир) По Фергюсону (суцільна лінія) За Абельмасовою

Індекс стабільності сколіоза (по методу Казьміна) 1800 – а 1800 – а1 Індекс стабільності (ІС) – це відношення кута викривлення на рентгенограмі, зробленій в положенні лежачи (а), до того самого кута в положенні хворого стоячи (а1). Чим більше фіксоване викривлення, тим ІС ближче до 1. ІС =

Лікування Консервативне: Гімнастика ЛФК Корегуючий масаж Електростимуляція м'язів спини Витяжіння на наклонній площині Етапні гіпсові корсети Корегуючі гіпсові кроватки Корсети

Лікування Хірургічне: Операції на сухожильно-зв’язковому апараті хребта Операції на дисках Операції на тілах хребців Ці операції доповнюють задньою або передньою стабілізацією хребта.

Передній спонділодез поперекового відділу хребта з коррекцією дистрактором Казьміна

Задній спонділодез по В.Д.Чакліну

Дистрактор Харінгтона

Дякую за увагу!