Узелковый периартериит полиартериит периартериит болезнь Куссмауля Майера

Узелковый периартериит (полиартериит, периартериит, болезнь Куссмауля — Майера, рассеянный ангиит) — системное сосудистое заболевание с поражением артерий мышечного типа среднего и мелкого калибра

Этиология и патогенез l l Провоцирующие факторы: переохлаждение, инсоляция, интоксикации, травмы Возникающая при этом аллергизация организма приводит к повреждению тканевых структур (кровеносных сосудов) и образованию антигенных раздражителей; а аутоиммунная реакция антиген — антитело — к образованию иммунных комплексов в сосудистой стенке и развитию в ней иммунного воспаления.

Морфология l l Поражаются артерии среднего и мелкого калибра—артерии почек, сердца, ЖКТ. В пораженных сосудах четкообразные утолщения диаметром до 3 см. Морфологические изменения проявляются мукоидным набуханием стенок сосудов, фибриноидным изменением, инфильтративно -пролиферативными нарушениями и склерозом артерий.

l l l Почки: ишемические инфаркты, постинфарктные рубцы, васкулиты, склероз сосудов с формированием нефросклероза. Сердце: васкулиты в системе коронарных артерий, флебиты. В результате развиваются некротические, дистрофические и рубцовые изменения. Генерализованные васкулиты ЖКТ (особенно в тонком кишечнике), печени, легких, нервной системе, эндокринных железах.

l УП болеют преимущественно мужчины в возрасте от 30 до 60 лет. Болезнь наблюдается и в детском возрасте. Начало заболевания может быть как острым, внезапным, так и постепенным. Клиническая симптоматика характеризуется отчетливым полиморфизмом.

Клиническая картина К ранним симптомам относится лихорадка, озноб, потливость, прогрессирующая потеря веса вплоть до кахексии, тахикардия, адинамия

мышечно-суставной синдром Упорные, не купирующиеся анальгетиками миальгии, судороги, перемежающаяся хромота. Поражение мышц сочетается с артральгией, полиартритами с поражением преимущественно крупных (коленных, голеностопных) суставов.

Кожа (25%) Мраморность кожи конечностей и туловища, полиморфные сыпи (мелкоточечные, пятнистые геморрагии, крапивница, акнеподобные высыпания). Реже - узелковые образования (аневризмы сосудов или гранулемы) в коже и подкожной клетчатке по ходу сосудисто-нервных пучков голеней, предплечий, бедер.

Кардио-васкулярный синдром (50 — 70 %) l l l Коронарная патология без клиники или с приступами стенокардии, развитием инфаркта. Наблюдаются «немые некрозы миокарда» . Латентно протекают и миокардиты. Характерно быстрое прогрессирование кардиосклероза, сопровождающегося нарушением ритма и проводимости. у 10 % больных клапанные пороки сердца

Поражение почек (70— 97 %) В результате поражения сосудов почек появляются протеинурия, гематурия , лейкоцитурия, цилиндрурия. l Быстро прогрессирует почечная недостаточность. l Поражение почек является причиной АГ с быстро прогрессирующим течением. l Нефротический синдром наблюдается редко. l

Поражение легких (1/3 больных) l l l l Легочным васкулитом с сосудистой пневмонией. Инфаркты легких с пневмонией и плевритом. Легочные кровотечения. Инфильтративные изменения, напоминающие туберкулез. При поражении сосудов плевры экссудативный плеврит с геморрагическим экссудатом. Бронхиальная астма Бронхоспастический синдром с поражением сосудов бронхов.

Поражение ЖКТ l l l l Диспептические расстройства - отрыжка, тошнота, рвота, частый жидкий стул с примесью крови и слизи. Кишечные кровотечения Инфаркты органов брюшной полости Увеличение печени, желтуха Панкреатит с секреторной недостаточностью и СД. Панкреонекроз Перфорация язв кишечника с развитием перитонита

Поражение нервной системы l l Инсульты Менингоэнцефалиты Эпилептиформные припадки с расстройством речи, судорогами, затемнением сознания, психические нарушения Своеобразный асимметричный моно- и полиневрит проявляется жгучими болями в конечностях, не поддающимися действию наркотиков, нарушением чувствительности, парезами и параличами.

Поражение глаз Поражаются сосуды сетчатки по типу злокачественной ретинопатии. l Аневризмы и утолщения по ходу сосудов глазного дна. l Глазные симптомы не специфичны для УП, но помогают в его правильной диагностике. l

Поражение эндокринной системы нарушение функции щитовидной железы, l половых желез l надпочечников l недостаточность инкреторной функции поджелудочной железы с синдромом сахарного диабета. l

Лабораторные показатели l l нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия, анемия, увеличение СОЭ В активной фазе - диспротеинемия со снижением уровня альбуминов и повышением γ-глобулинов, увеличение сиаловой кислоты, фибриногена, СРБ. Миелограмма –ретикуло-плазмоцитарная реакция. Лабораторные показатели неспецифичны, но позволяют судить об активности процесса

Течение Острое l Подострое l Хроническое l Длительность УП — от нескольких часов до нескольких десятилетий. l

основные синдромы l поражение почек с высокой АГ и асимметричным двигательным полиневритом; l почечно-абдоминально-сердечный l легочно-сердечно-почечный l легочно-полиневритический

Диагностика l клиника l лаборатория l биопсия мышц из области голеней или брюшной стенки, где наиболее часто выявляются характерные изменения сосудов.

Лечение l В периоде обострения УП основным средством патогенетической терапии являются глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон), в больших дозах — 60— 100 мг/сут.

l l l Цитостатики: циклофосфамид, азатиоприн нестероидные противоревматические: аспирин (3 г/сут), бутадион (0, 15 г 3 р/д) индометацин. Аминохинолиновые: делагил, плаквеннил (0, 25 -0, 2 г 1 раз в день). Витамины (B 1, B 6, E), антигистаминные Антибиотики при инфекции. Симптоматическая терапия: гипотензивные, сердечные, диуретики, анаболики

Прогноз Летальность высокая. Ранняя диагностика, своевременная адекватная терапия, динамическое диспансерное наблюдение позволяют добиваться ремиссии, продлевать жизнь больным УП.