УЗД АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК Кафедра рентгенологии СПб МАПО

УЗД АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК Кафедра рентгенологии СПб МАПО Доц. Н. С. Бельчикова

АНОМАЛИЯ – врожденное стойкое отклонение от структуры, присущей данному органу, сопровождающееся нарушением функции. АРП являются фактором, предрасполагающим к развитию патологических процессов: пиелонефрита, гидронефроза, нефролитиаза

Аномалии мочевой системы 40% всех пороков развития 5 -12% больных урологического профиля 37% больных детских урологических клиник 10 -14% детей рождаются с аномалиями мочевой системы

КЛАССИФИКАЦИЯ АРП Аномалии количества: аплазия- 0, 1 -0, 18%, полное или неполное удвоение-2 -4%, добавочная третья почка Аномалии величины: гипоплазия (рудиментарная или карликовая почка)-0, 2% Аномалии расположения (дистопии): Односторонняя (гомолатеральная) – грудная, поясничная, подвздошная, тазовая Перекрестная (гетеролатеральная)-0, 012% Аномалии формы (сращения): Одностороннее (I-образная почка ) Двустороннее симметричное (подковообразная почка -14% всех аномалий, галетообразная почка) Двустороннее асимметричное (L и S-образная почка)0, 02 -0, 015% Аномалии структуры

ЭМБРИОЛОГИЯ МВС Пренефрос Вольфов Мезонефрос проток половые Почечная выделительная органы бластема система Метанефрос у 2 -месячного плода соединяются секреторная и выделительная части

1. АНОМАЛИИ КОЛИЧЕСТВА Аплазия почки (0, 1 -18%) Отсутствие закладки одной почки Сопровождается отсутствием мочеточника, атрофией части мочепузырного треугольника Сочетается с аномалиями половых органов : девочки-70%, мальчики -20%

Варианты аплазии почки Почка и мочеточник отсутствуют Аплазия почки с сохранением части мочеточника Аплазия почки с локализацией устья контралатерально

УЗ - семиотика Невозможность визуализировать одну почку Увеличение размеров единственной почки ЦДК – отсутствие почечной артерии Исключить дистопию, гипоплазию, первично или вторично сморщенную почку!

УЗИ плода: агенезия правой почки ЦДК – отсутствие правой почечной артерии

Аплазия почки – 0, 1 -0, 18% 11 лет Правая почка не визуализируется Единственная почка увеличена, структура ее нормальная

КТ с контрастированием – аплазия правой почки

Аплазия почки

М. 27 л. АПЛАЗИЯ ПРАВОЙ ПОЧКИ? 133 х62 мм 72 х27 мм • Над входом в малый таз – структуры, напоминающие почку • При ЦДК И ЭДК – кровоток отсутствует ? ? ?

КТ – единственная левая почка Левая почечная артерия

Удвоенная почка (2 -4%) Самая распространенная аномалия 2 изолированные выделительные системы, окруженные паренхимой, заключенные в одну капсулу: Анатомически - единый орган, функционально - разные Обязательно наличие контралатеральной почки!

УЗ признаки удвоенной почки 1. Паренхиматозная или фиброзная перегородка, разделяющая почечный синус 1. Увеличение вертикального размера по сравнению с контрлатеральной почкой или средними возрастными размерами более, чем на 2 см 2. Нарушение соотношения между размерами (в норма 1 х2 х3) 3. Уменьшение угла между длинной осью и средней линией (менее 20º) 4. Ограничение подвижности 5. 2 магистральные почечные артерии и вены, 2 мочеточника (2 ворот)

Препарат удвоенной почки 1. Паренхиматозная или фиброзная перегородка, разделяющая почечный синус 2. Увеличение вертикального размера 3. Нарушение соотношения между размерами 4. Уменьшение угла между длинной осью почки и средней линией (менее 20º) 5. 2 ворот с 2 -мя мочеточниками

Удвоенная почка – 2 -4% Увеличен только продольный размер Паренхиматозная перегородка разделяет срединный эхокомплекс «Зарубка» на наружной поверхности

Удвоенная почка 36 мм 138 мм Между сегментами фиброзная перегородка

Удвоенная почка Преобладание вертикального размера над переднезадним – 4: 1

Удвоенная почка 1. 2 ворот 2. 2 почечные артерии 3. Фиброзная перегородка

Полное удвоение (удвоенная почка с удвоенным мочеточником) Мочеточники удвоены на всем протяжении, открываются в мочевой пузырь двумя раздельными устьями » Неполное удвоение (удвоенная почка с расщепленным мочеточником) Мочеточники соединяются до впадения в мочевой пузырь

Закон Вейгерт-Мейера при полном удвоении Мочечточник верхнего сегмента впадает в мочевой пузырь ниже и медиальнее устья мочеточника нижнего сегмента. Мочеточники дважды перекрещиваются Верхняя лоханка и верхний сегмент чаще меньше нижнего сегмента

Удвоение почки

ВУ – полное удвоение

КТ: удвоенная почка

Полное Удвоение Неполное

ЦДК - удвоение сосудов почки

МР-урография: удвоенная почка

Дифференциальная УЗД. Бертиниев столб Неполная паренхиматозная перегородка в почечном синусе Размеры почки не увеличены Соотношение размеров нормальное Ось почки расположена обычно Подвижность обычная Одна магистральная артерия в области устья ЭДК – распределение сосудов в перегородке аналогично коре ЭУ, КТ

Неполная паренхиматозная перегородка (норма) Размеры почки и соотношение размеров нормальные

Неполная паренхиматозная перегородка Соотношение размеров почки нормальное

Осложнение - гидронефроз удвоенной почки Гидроуретеронефроз нижнего сегмента Пиелоэктазия верхнего сегмента

Полное удвоение. Гидроуретеронефроз верхнего и нижнего сегментов

Осложнение гидронефроз нижнего сегмента удвоенной почки

Добавочная третья почка Крайне редкая аномалия Две почки расположены в типичном месте Третья почка расположена выше или ниже основной почки, имеет собственную капсулу, самостоятельное кровоснабжение и мочеточник, впадающий в мочевой пузырь По УЗИ дифференцировать с удвоением сложно

Аномалии величины Гипоплазия почки (0, 2%) Нормально сформированный орган маленьких размеров Причина – аномалия сосудов, аномалия закладки метанефроса Функция не нарушена Дифференциальный диагноз с первично и вторично сморщенной почкой

УЗ признаки гипоплазии Все размеры почки равномерно уменьшены. Объем меньше нормальной почки на 30% Структура почки обычная Контуры четкие, капсула прослеживается Дифференциация между паренхимой и срединным эхокомплексом и кортикомедуллярная дифференциация сохранены

Гипоплазия почки – 0, 2% Размеры уменьшены Структура сохранена Контуры гладкие

УЗИ – гипоплазия правой почки

Гипоплазия почки

УЗИ – гипоплазия правой почки?

Гипоплазия почки Ретроградная пиелография. Уменьшено количество чаш

КТ гипоплазия левой почки

Гипоплазия почки КТ

Аномалии расположения (дистопии) 1. Гомолатеральная Гетеролатеральная 2. Односторонняя Двусторонняя 3. Поясничная Подвздошная Тазовая Грудная

Гомолатеральные дистопии 4 1. 2. 3. 4. Тазовая Подвздошная Поясничная Грудная 3 2 11 1 1

Признаки дистопии 1. Необычное расположение почки (по отношению к позвонкам) 2. Необычный поворот почки (направление лоханки и чаш) 1. Низкий уровень отхождения почечных артерий (в норме на уровне L 1). 2. Добавочные аномальные артерии 3. Ограничение подвижности 4. Короткий мочеточник !!!

Поясничная дистопия Почка расположена в поясничной области, но ниже обычного Ротирована лоханкой кпереди (Лоханка отходит от передней поверхности и ориентирована кпереди, иногда латерально) Короткий мочеточник Низкое отхождение артерии, множественные артерии Ограниченная подвижность почки

Поясничная дистопия Поворот лоханкой кпереди

ВУ – поясничная дистопия Низкое расположение Поворот лоханкой кпереди

Поясничная дистопия. КТ

Подвздошная дистопия Почка располагается в подвздошной ямке Нижний полюс почки - на уровне входа в малый таз Лоханка отходит от передней поверхности и ориентирована латерально Короткий мочеточник Сосуды отходят от аорты вблизи бифуркации или подвздошных артерий Лучше визуализируется через наполненный мочевой пузырь

Схема подвздошной дистопии

Сочетание подвздошной дистопии и гипоплпзии

Сочетание подвздошнотазовой дистопии и гипоплазии Правая почка уменьшена в размерах Расположена ниже и медиальнее

Подвздошная дистопия

КТ –подвздошная дистопия

Тазовая дистопия Почка расположена в полости малого таза у средней линии Лоханка маленькая, ориентирована кпереди Мочеточник короткий, отходит от латеральной либо передней поверхности Сосуды отходят от нижней поверхности бифуркации аорты или от подвздошных артерий Подвижность отсутствует

Подвздошно-тазовая дистопия

Тазовая дистопия. Беременность лоханка

ВУ, КТ – тазовая дистопия

КТ – тазовая дистопия

УЗИ – тазовая дистопия

Гетеролатеральная дистопия Почки расположены на одной стороне Мочеточник дистопированной почки пересекает позвоночник в косом направлении и открывается в мочевой пузырь в обычном месте Может наблюдаться сращение почек

Перекрестная дистопия Правая почка расположена обычно Левая – справа ниже правой Левый мочеточник пересекает позвоночник

М. 20 л. Перекрестная дистопия Правая Левая

М. 20 л. Перекрестная дистопия

Аномалии взаимоотношения почек (сращения) Симметричное сращение : -подковообразная почка - галетообразная почка Асимметричное сращение: - L-образная - S-образная - I-образная почка

Подковообразная почка Всегда дистопирована 90% - сращение нижними полюсами 10% - верхними Лоханки располагаются на передней поверхности

Подковообразная почка Экскреторная урография Лоханки ниже обычного, могут проецироваться на позвоночник Продольные оси почек образуют угол, открытый краниально Мочеточник и лоханка отходят кпереди и латерально Чаши направлены медиально

Подковообразная почка

Подковообразная почка перешеек

Подковообразная почка

КТ – подковообразная почка Нативная фаза Контрастирование выделительная фаза

КТ – подковообразная почка с множественными кистами

КТ- подковообразная почка Расширенные чаши

Перешеек подковообразной почки УЗИ, ЦДК, ЭДК Поперечное сканирование

Подковообразная почка.

Подковообразная почка. КТ

Плод 37 недель. Подковообразная почка

Галетообразная почка Сращение заднемедиальных поверхностей почек Располагается по средней линии Лоханки направлены кпереди Мочеточник отходит кпереди и латерально

Галетообразная почка КТ МРТ

L -образная почка Нижний полюс нормально расположенной почки сращен с нижним полюсом перемещенной почки под углом

L -образная почка 1. Правая почка при продольном сканировании 2. Левая почка при поперечном сканировании по средней линии

L- образная почка Левая почка перемещена вправо Сращение нижнего полюса правой почки и нижнемедиальной поверхности левой почки

L-образная почка

L- образная почка

S-образная почка Нижний полюс обычно расположенной почки сращен с верхним полюсом перемещенной почки Ворота почек обращены в разные стороны

S-образная почка