Успешное хирургическое лечение гигантской пахово-мошоночной грыжи при гемофилии

Успешное хирургическое лечение гигантской пахово-мошоночной грыжи при гемофилии А с ингибитором. Гематологический научный центр Российская академия медицинских наук

n n n ингибиторы – циркулирующие антикоагулянты, относящиеся к Ig. G, блокирующие эффект гемостатического лечения. Антитела к фактору VIII возникают значительно чаще – от 10 до 35%, чем к фактору IX – 3 – 5%. Появление ингибитора отягощает течение заболевания, кровотечения становятся профузными, приобретая часто рецидивирующий и неконтролируемый характер.

Фейба вызывает образование тромбина путем прямой активации фактора X без обязательного участия фактора VIII. n Ново. Сэвен образует комплекс с тканевым фактором и таким образом активирует факторы IX или X. n

Применение Ново. Сэвен n в дозе 90 -120 мкг/кг с интервалами введения каждые 2 часа (из-за короткого полупериода биологической активности) в течение первых 2 -х суток. В последующие дни увеличивают интервалы между введениями Ново. Сэвен или переходят на препараты активированного протромбинового комплекса типа Фейба до завершения основных репаративных процессов.

Применение Фейба n в дозе 50 -100 Ед/кг массы тела (максимальная суточная доза не должна превышать 200 Ед/кг) с интервалом каждые 6 – 12 часов.

Больной С. , 47 лет. n Поступил в ГНЦ РАМН из Тульской области 10. 11. 06 г. n Диагноз: Левосторонняя косая (врожденная) пахово-мошоночная грыжа; гемофилия А, тяжелая форма, осложненная наличием ингибитора; хронический вирусный гепатит С; деформирующая артропатия обоих коленных и локтевых суставов; гипертоническая болезнь II ст.

n В 2004 г обнаружен ингибитор к фактору VIII (0. 8 БЕ). Однако терапия оставалась прежней: трансфузии криопреципитата и концентратов фактора VIII в обычных дозах, СЗП. n Впервые обследован в ГНЦ РАМН в июне 2006 г. Уровень фактора VIII был менее 1%, ингибитор к фактору VIII - 7. 2 БЕ. n Коагулограмма накануне операции: АЧТВ 106 сек (контроль- 38 сек), ПТИ -104%, фибриноген -5, 1 г/л, тромбиновое время - 17 сек. (контроль - 17 сек), ХIIа зависимый фибринолиз -32 мин. , фактор VIII <1%, ингибитор к фактору VIII - 6, 5 БЕ.

Операция 21. 11. 06 г. произведено грыжесечение, пластика задней стенки пахового канала сетчатым протезом, операция Винкельмана. n Содержимое грыжевого мешка петли тонкой кишки, участок большого сальника, а также яичко, что свидетельствовало о врожденной грыже n

Особенность гемостатической терапии. n За 30 мин. до начала операции больному было введено 7. 2 мг (83 мкг/кг) препарата Ново. Севен. На операции, учитывая выраженный спаечный процесс с обильной кровоточивостью, доза Ново. Сэвен была увеличена до 9. 6 мг (111 мкг/кг) каждые 2 часа.

1 сутки после операции гемостаз обеспечивали Ново. Сэвен в дозе 7. 2 мг каждые 2 часа. 2 сутки - интервал между введениями увеличили до 3 часов. Состояние больного оставалось стабильным. 3 сутки - при УЗИ свободной жидкости в брюшной полости не обнаружено, однако появилась выраженная имбибиция и отек тканей мошонки. 4 сутки - увеличение количества геморрагического отделяемого по дренажу до 600 мл, нарастание гематомы в левой паховой области с распространением её на мошоночную область, снижение Нв до 75 г/л. Гемостатическая терапия усилена - время введения препарата вновь было сокращено до 2 часов (83 мкг/кг). Кровотечение остановлено.

5 сутки - интервалы введения препарата вновь увеличили: до 2 ч 30 мин. (7. 2 мг). 6 сутки - с противоспалительной и иммуносупрессивной целью начата терапия преднизолоном по 30 мг 3 раза в сутки в виде болюсных в/в введений. 7 сутки - введение Ново. Сэвен продолжено по 7. 2 мг, но уже каждые 3 часа. Кровотечение не рецидивировало. При УЗИ сохранялись гематомы в стадии организации: в левой паховой области - 84 х50 х66 мм, в мошонке - 115 х62 мм. Свежих жидкостных очагов не обнаружено. 8 сутки - Ново. Сэвен отменен. Гемостатическая терапия продолжена введением препарата ФЕЙБА по 2000 ЕД. каждые 12 часов. На фоне данной гемостатической терапии кровотечение не рецидивировало, гематома левой пахово-мошоночной области стала сокращаться в размерах.

Далее доза Фейба уменьшена до 3000 ЕД/сут. , затем по 2000 ЕД/сут. Преднизолон отменяли по общепринятой схеме. n Следует отметить, что на протяжении всего лечения титр ингибитора оставался стабильным (7 БЕ) n

При контрольном УЗИ - организовавшиеся гематомы - в левой паховой области - 64 х41 мм; в мошонке, кпереди от левого яичка - 64 х25 мм. На 22 сутки после операции гемостатическая и кортикостероидная терапия прекращены. Состояние больного оставалось стабильным.

Через 6 месяцев после операции

До и после операции

n Благодарю за внимание