
c66cafa43cfaf39b87398e8fe5b3c67a.ppt
- Количество слайдов: 54
Уральский государственный медицинский университет Министерство здравоохранения Свердловской области Наследственный ангионевротический отек: внедрение рекомендаций в клиническую практику Бельтюков Е. К.
История: Heinrich Quincke • 1882 — Heinrich Irenäus Quincke: отёк Квинке Ангионевротический отёк (отёк Квинке) — реакция на воздействие различных биологических и химических факторов, иногда имеющая аллергическую природу. 1842 - 1922 Это отек глубоких слоев дермы, подкожной клетчатки и/или подслизистого слоя. Сопровождается дилатацией посткапиллярных венул и лимфатических сосудов нижних слоев дермы и подкожной клетчатки.
Ангионевротический отек, вызванный гиперчувствительностью к тартразину. Ангионевротический отек, вызванный гиперчувствительностью к салицилатам.
Причины и механизмы отека Квинке Лекарственные и диагностические средства (аспирин, НПВС – простагландины, лейкотриены; ингибиторы АПФ – брадикинин; йодконтрастные средства, опиаты - гистаминолиберация); Нарушения в системе комплемента (НАО, ПАО – дефицит или снижение активности С 1 -ингибитора эстеразы Пищевые продукты (рыба, морепродукты, орехи, пенициллин и др. - Ig. Eопосредованная аллергическая реакция);
Ангиотёки, основным медиатором которых является гистамин : В 50% случаев ангиоотек сопровождается крапивницей. Отек горячий, гиперемированный. Симптомы могут сохраняться от нескольких часов до 3 -х суток Отмечается хороший эффект от введения системных ГКС, антигистаминных средств. Отек редко развивается быстро, не бывает фатальным (за исключением анафилаксии) Сочетание отека с резким снижением АД, крапивницей, бронхоспазмом, болями в животе, непроизвольной дефекацией, мочеиспусканием является признаком анафилактической реакции
Пробная терапия Пробная терапия системными ГКС дает положительный эффект при купировании и профилактике ангиоотеков различных механизмов, за исключением комплемент-зависимых, но не дает информации о конкретном патогенезе ангиоотека. Пробная терапия ангиоотека, развившегося предположительно на НПВС, блокаторами антилейкотриеновых рецепторов может помочь в диагностике: отсутствие рецидивов отеков на фоне монтелукаста свидетельствует в пользу лейкотриенового механизма ангиоотека. Пробная терапия ангиоотека, предположительно имеющего Ig. E механизм или неспецифическую гистаминолиберацию, антигистаминными препаратами приводит к уменьшению рецидивов отеков и подтверждает гистаминовый механизм ангиоотека.
НАО (наследственный ангионевротический отек) редкое (орфанное), потенциальное жизнеугрожающее генетически детерминированное(аутосомно-доминантное) заболевание, связанное с дефицитом или снижением функции С 1 -ингибитора комплемента. В РФ на 142 млн. населения должно быть: 947 – 14 200 чел. 1. Agostini A, et al. J Allergy Clin Immunol 2004; 114(3 Suppl): S 51–S 131; 2. Cicardi M, Agostoni A. N Engl J Med 1996; 334: 1666– 7.
C 1 -ИНГ: ключевой медиатор взаимосвязанных воспалительных каскадов РЕГУЛЯЦИЯ 4. Калликреинкининовая система РЕГУЛЯЦИЯ C 1 -ИНГ РЕГУЛЯЦИЯ 1. Классическая система комплемента 2. Коагуляционный каскад РЕГУЛЯЦИЯ 3. Система фибринолиза Abbas AK, et al. Philadelphia: W. B. Saunders Company, 2007. C 1 -ИНГ подавляет компоненты четырех взаимосвязанных воспалительных каскадов При отсутствии или снижении активности С 1 -ингибитора триггер запускает каскад активации системы комплемента
История НАО • 1882 — Heinrich Irenäus Quincke: отёк Квинке • 1888 — Наследственная форма отека Квинке (5 поколений). Термин НАО • 1890 —Описание системы комплемента • 1963 —Связь отеков с нарушением функции или отсутствием ингибитора С 1 -эстеразы • 1973 — Первое применение С 1 -ИНГ при НАО • 1998 — Брадикинин, открытый в 1948 г. , - главный медиатор ангиоотёков • 2000 — Описаны эстроген-зависимые отеки • 2007 – Ингибитор Брадикинина -Икатибант Монография по препарату Беринерт. www. berinert. com; www. haecanada. org K. Bork. Immunotherapy (2014) 6(5), 533– 551.
Документы, регламентирующие ведение больных НАО International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of HAE, 2010 World Allergy Organization for the management of HAE, 2012 Hereditary Angioedema International Working Group Evidence-based recommendations for therapeutic management of HAE, 2013 US Hereditary Angioedema Association Medical Advisory Board 2013 Recommendations for the Management of Hereditary Angioedema Due to C 1 Inhibitor Deficiency Федеральные Клинические Рекомендации по диагностике и лечению больных с ангионевротическим отёком, М. , 2014 -15
Клиника НАО Обычно НАО дебютирует в первые два десятилетия жизни, чаще в пубертатный период. Острые приступы НАО возникают спонтанно или под действием триггеров: травма, стресс, хирургические вмешательства, ОРВИ, эстрогены, ингибиторы АПФ, сартаны, алкоголь. 50% случаев НАО провоцируются травмой и хирургическими вмешательствами, 30 -40% - стрессом. Иногда у больных наблюдается аура в виде слабости, разбитости, мраморности кожи, обильных бледных высыпаний типа кольцевидной эритемы, сохраняющейся во время отека, не сопровождающиеся зудом, жжением и ↑ t°. Приступы НАО могут нарастать в течение 12 -24 часов (иногда быстрее) в зависимости от силы триггера и медленно (в течение 2 -5 дней) регрессировать в течение нескольких суток в зависимости от локализации (абдоминальные симптомы исчезают в течение 12 -24 часов).
Болевой синдром проявляется в виде разлитой боли в брюшной полости, кишечных колик, возможна тонкокишечная непроходимость. Некоторые пациенты предъявляют жалобы на ощущения «отеков внутренних органов» . Развитию приступов абдоминальных болей при НАО часто предшествуют ощущения спазмов в околопупочной области, слабость, тошнота, спастические боли в эпигастрии. Абдоминальные боли нередко сопровождаются рвотой и жидким стулом, характерна болезненность живота при пальпации.
Симптомы НАО: для комплемент-зависимых отёков характерна медленная обратная динамика симптомов (отеки подкожной клетчатки разрешаются в течение 2 -5 дней, абдоминальные симптомы исчезают в течение 12 -24 часов). ~50% Кожные эпизоды НАО часто затрагивают конечности ~25 - 50% Абдоминальные эпизоды могут сопровождаться легким или выраженным болевым синдромом и спазмами , признаками кишечной непроходимости Лицо (периорбитальная область , губы); половые органы вовлекаются реже ~1% Обструкция верхних дыхательных путей, вызванная отеком гортани, может привести к асфиксии Papadopoulou-Alataki E, et al. Int Arch Allergy Immunol 2008; 147: 166– 70; Cicardi M, Tirgu-Mures, Romania, 2008; Bork K, et al. Am J Gastroenterol 2006; 101: 619– 27; Agostini A, et al. J Allergy Clin Immunol 2004; 114(3 Suppl): S 51– S 131; Cicardi M, et al. Transfus Apher Sci 2003; 29: 221– 7. K. Bork, 2016.
Особенности отёков при НАО Для НАО нехарактерно сочетание ангиоотеков с крапивницей.
Клинические критерии диагноза НАО Большие самостоятельно проходящий невоспалительный ангиоотек без уртикарной сыпи; медленно нарастающий и длящийся более 12 часов. спонтанно проходящая боль в животе неясной этиологии; часто рецидивирует и часто длится более 6 часов, может сопровождаться яркими диспептическими симптомами. рецидивирующий отек гортани. Малые Семейный анамнез рецидивирующего ангиоотека, и/или болей в животе, и/или отека гортани. Диагноз может быть установлен при наличии одного большого клинического критерия и одного лабораторного критерия
Диагноз НАО устанавливается… …на основании данных: – анамнеза – особенностей клинической картины – результатов физикального и лабораторного обследования Задержка в диагностике НАО – более 10 лет Федеральные Клинические Рекомендации по диагностике и лечению больных с ангионевротическим отёком, М. , 2015
СКРИНИНГ (родителей, братьев, сестер, детей пациента с НАО) Исследование уровня С 4 компонента комплемента Исследование концентрации и функциональной активности С 1 - ингибитора Генетическое обследование
Классификация НАО (Федеральные клинические рекомендации, 2014 г. ) НАО 1 -го типа (85 % случаев). Отмечается дефицит С 1 -ингибитора в плазме, обусловленный нефункционирующим геном. При этом уровень С 1 - ингибитора может варьировать от неопределяемого до менее 30% от нормального. НАО 2 -го типа (15 % случаев). Уровень С 1 -ингибитора в пределах нормы или повышен, отмечается снижение функциональной активности С 1 -ингибитора. НАО 3 -го типа (НАО с нормальным уровнем С 1 -ингибитора) - редко встречающийся тип НАО, распространенность неизвестна (эстрогензависимый).
Считается, что развитие ангиоотеков при НАО III типа связано с генетическим нарушением контроля ХII фактора свёртывания крови. Отличительной особенностью НАО 3 типа является нормальный уровень С 1 -ингибитора и его функциональной активности. Клинические симптомы идентичны таковым при первых двух типах наследственных ангиоотеков. Особенностью данного отека является зависимость симптомов от высокого уровня эстрогенов и, соответственно, характерны обострения во время беременности, применении пероральных контрацептивов или заместительной терапии эстрогенами при лечении климактерического синдрома. Преимущественно болеют женщины. Основанием для постановки диагноза является типичная клиническая картина заболевания в сочетании с выявлением мутаций в гене XII фактора свёртывания крови и/или наличием положительного семейного анамнеза.
Лабораторная диагностика НАО (два отдельных исследования вне атаки) (концентр. С 1 инг. норма 15 -35 мг/дл, активность С 1 инг. норма 0, 7 -1, 3 у. е. ) С 1 -ингибитор блокирует потребление С 4, поэтому при отсутствии С 1 -ингибитора наблюдается снижение концентрации С 4 С 4
C 4 - лучший показатель для скринингового исследования с целью выявления НАО у большинства пациентов; при НАО, даже в периоды между приступами, его уровни понижены более чем на 90%. Нормальный уровень C 4 во время приступа фактически исключает диагноз НАО 1 или 2 -го типов C 1 -INH количественное определение – низкий при типе 1, нормальный при типе II C 1 -INH функциональное определение – низкий при типе 1 и 2, однако этот метод не обладает 100% специфичностью, как и чувствительностью. C 1 q- При НАО должен быть в норме. Определение его показано пациентам, обратившимся по поводу ангиоотека впервые в возрасте старше 40 лет, либо при наличии системных симптомов у пациента
Приобретенный ангиоотек (ПАО) Ангиоотек, аналогичный НАО, однако с более поздним началом клинических проявлений (после 40 лет); Системные симптомы; Низкий уровень C 1 q; Наличие аутоиммунного либо пролиферативного заболевания; Анти-C 1 INH антитела.
Цель лечения больных с НАО Предотвращение летальных исходов, связанных с развитием ангиоотеков Улучшение качества жизни больных с НАО Н. Б. Кузьменко Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2016, т. 15, № 1, с. 54– 60
Основные препараты для лечения НАО Группа Механизм действия при НАО С 1 -ИНГ (Беринерт) Восполнение недостатка активности С 1 -ИНГ Икатибант (Фиразир) Блокада действия брадикинина (антагонист В 2 рецепторов) Короткий период полувыведения Аттенуированные андрогены ↑ концентрации С 1 и С 4 Антифибринолитики ↓ образования плазмина Нативная или свежезамороженная плазма ↑ недостатка активности С 1 -ИНГ
БЕРИНЕРТ® C 1 -ИНГ O Используется для лечения острых атак O В Европе и России разрешен для домашнего применения (по инструкции – на усмотрение лечащего врача, возможно самостоятельное внутривенное введение препарата пациентом с его согласия и после обучения) O Проходят исследования по разработке – ингибитора С 1 -эстеразы для п/к применения и для перорального приема O Получают из плазмы здоровых доноров O Несколько ступеней очистки (многоступенчатая система очистки)
Ингибитор С 1 эстеразы человека БЕРИНЕРТ® Показания: – НАО I или II типа – лечение и профилактика острых приступов НАО Противопоказания: – повышенная чувствительность к любому из компонентов препарата – детский возраст до 2 лет Tmax = 0, 8 ч. (время до достижения максимальной активности) Т 1/2 = 36, 1 ч. Форма выпуска: лиофилизат С 1 -ИНГ (500 МЕ во флаконе) с растворителем (10 мл) Условия хранения: не выше 25°С в защищенном от света месте. Не замораживать. Срок годности: 30 месяцев Инструкция по медицинскому применению 27
Алгоритм лечения НАО даназол транексам Рекомендуется исключить применение ингибиторов АПФ (абсолютно противопоказаны), прием оральных контрацептивов, заместительную терапию эстрогенами. Федеральные Клинические Рекомендации по диагностике и лечению больных с ангионевротическим отёком, М. , 2015
25 летний опыт применения Беринерта® Оценка профиля безопасности Более 500 000 введений препарата Всего 70 нежелательных явлений Частота НЯ - 1 на 7626 введений Трансмиссивная передача инфекции - 0
Беринерт®: дозирование Расчёт для лечения острых приступов НАО Масса тела Требуемое количество флаконов < 25 кг 1 флакон (500 МЕ) < 50 кг 2 флакона (1000 МЕ) < 75 кг 3 флакона (1500 МЕ) Расчёт для профилактики приступов НАО Взрослые 2 флакона (1000 МЕ) Инструкция по медицинскому применению Дети 15 -30 МЕ/кг (см. лечение острых приступов)
Преимущества препарата Беринерт Разрешен во всех возрастных группах Разрешен во время беременности и кормления Хорошая переносимость Быстрое наступление эффекта Предсказуемый результат
K. Bork et al. Journal of Emergency Medicine, pp. 1– 14, 2016
Когда Беринерт незаменим… 1. Беременность – часто ухудшение течения НАО Альтернативы: А) Антифибринолитики крайне низкая эффективность (из 24 беременностей удовлетворительный эффект у 3)1 Ограничения в связи с потенциально-возможным влиянием на гемостаз Б) Прогестины (дюфастон) Положительный эффект на течение беременности, слабая эффективность В) Плазма – непредсказуемый эффект, не безопасна
Когда Беринерт незаменим… 2. Дети (купирование приступов/профилактика) Альтернатива: А) Антифибринолитики Много таблеток (до 16 таб в сутки) Низкая эффективность для купирования приступов и базисной терапии Недостаточно для краткосрочной профилактики (используют в сочетании с плазмой при отсутствии Беринерта) Б) Аттенуированные андрогены Не рекомендован к приему у детей – назначение off lable Не рекомендован у девочек (включая весь детородный возраст) В РФ дозировка только 200 мг (капсулы) – невозможность титрования дозы и использование минимально-необходимых доз Не подходит для купирования приступов
Когда Беринерт незаменим… 3) Взрослые – краткосрочная профилактика при экстренных оперативных вмешательствах Альтернатива: А) Плазма Непредсказуемый эффект Множество побочных эффектов Риск инфицирования трансмиссивными инфекциями Часто не доступна Б) Антифибринолитики Крайне низкая эффективность – при серьезных вмешательствах невозможно использовать в качестве монотерапии
Индивидуальный подход к терапии формируется в результате сотрудничества врача и пациента, учитывая социальные возможности последнего Факторы влияющие на выбор терапии: Тяжесть и локализация отёков Частота рецидивирования Ответ на терапию Профессия Удалённость от возможности оказания экстренной помощи Возраст, пол, сопутствующая патология Предпочтения пациента ЛАТЫШЕВА Е. А. , Институт иммунологии
Факторы, влияющие на эффективность лечения Профессионализм медицинских работников Образование врачей, в том числе первичного звена, СМП. Образование пациента и членов семьи Независимость от обстоятельств Точность и уверенность действий в каждой клинической ситуации Способность оказать себе помощь ЛАТЫШЕВА Е. А. , Институт иммунологии
Самостоятельная терапия ( домашнее лечение) – объективная необходимость позволяет обеспечить оптимальные сроки для проведения лечения атак НАО Пациенты, находящиеся на домашнем лечении имеют значительно больше возможностей для ведения активного образа жизни, лучшие показатели социальной и психологической адаптации, более высокое качество жизни Тщательный отбор пациентов при выборе той или иной терапии для домашнего использования
Приложение № 1 к приказу Министерства здравоохранения Свердловской области Положение об организации оказания медицинской помощи больным по профилю «аллергология и иммунология» При выявлении пациентов, нуждающихся в применении дорогостоящих лекарственных препаратов, врач аллерголог-иммунолог представляет таких больных с подтверждающими диагноз документами главному внештатному специалисту аллергологу-иммунологу Министерства здравоохранения Свердловской области, который (при наличии показаний к применению дорогостоящего лекарственного препарата) вносит в соответствующий регистр представленного пациента и организует его лечение.
Порядок применения Ингибитора С 1 -эстеразы человека Препарат Беринерт (лиофилизат ингибитора С 1 -эстеразы человека для приготовления раствора для внутривенного введения, 500 МЕ во флаконе) пациенты получают бесплатно в аптеке по программе орфанных заболеваний и хранят его дома (специальных условий для хранения не требуется). При возникновении отека жизнеугрожающей локализации пациент вызывает бригаду СМП, которая транспортирует пациента с препаратом Беринерт в приемное отделение определенной для этого медицинской организации, где производится внутривенное медленное введение препарата в дозе 1000 – 1500 МЕ и дальнейшее наблюдение за пациентом в течение 1 -2 часов. После купирования отека пациент отпускается домой. При отсутствии эффекта госпитализируется. Беринерт вводится пациентам с НАО также для профилактики отеков перед хирургическими, стоматологическими и другими инвазивными процедурами, что можно делать в плановом порядке в условиях процедурного кабинета поликлиники по месту жительства.
Применение в домашних условиях и самостоятельное применение С 1 ингибитора эстеразы (Официальная инструкция по применению лекарственного препарата для медицинского применения Беринерт) Имеется ограниченное количество данных в отношении использования данного препарата в домашних условиях или самостоятельного применения. Возможный риск при домашнем использовании связан с самостоятельным применением препарата, а также с действиями, которые необходимо предпринимать при развитии нежелательных явлений, особенно гиперчувствительности. Решение о возможности применения препарата отдельными пациентами в домашних условиях должно приниматься лечащим врачом. Врач должен убедиться, что соответствующее обучение пациента проведено, и время от времени проверять технику использования препарата пациентом.
Школа для больных НАО Принципы лечения и профилактика НАО Демонстрация видеофильма с техникой внутривенного введения препарата Демонстрация техники введения с использованием препарата Повторная демонстрация видеофильма с техникой внутривенного введения препарата Ответы на вопросы Сбор подписей пациентов об их участии в обучении Вручение инструкций по внутривенному введению препарата и дневников симптомов, в которых должны отмечаться использованные препараты (штрих код) Школа НАО проведена 15. 08. 2017 г. на базе пульмонологического отделения МБУ ЦГКБ № 6
Дневник контроля симптомов НАО (Институт иммунологии ФМБА и РААКИ) Паспортные данные Информация о лечащем враче Локализация отёка (ЖКТ, гортань, лицо, другая часть тела), степень выраженности симптомов (1 = лёгкая, 2 = средняя, 3 = тяжёлая), время появления и продолжительность отека Провоцирующие факторы (триггеры), время воздействия Препарат, дозировка и эффект от проводимой терапии
Инструкция по приготовлению раствора препарата С 1 ингибитора и проведению внутривенного введения (Институт иммунологии ФМБА и РААКИ)
Подписной лист (подтверждение обучения пациента) Я, _________________________, ______лет, проживающий (ая) по адресу: ______________________, прошел (прошла) обучение по использованию С 1 -ингибитора эстеразы (препарат БЕРИНЕРТ) в домашних условиях или самостоятельного применения (приготовление раствора препарата С 1 ингибитора и проведение внутривенного введения) на базе _________________________. «___» _____2017 г. ( )
Затраты на терапию жизнеугрожающих локализаций НАО Фиразир (икатибант): разовая доза - 30 мг, средняя цена 188343 руб. (торги с 15. 01. 2016 г. по 23. 12. 2016 г. , 9 позиций) Беринерт (С 1 -ингибитор эстеразы человека): разовая доза 1000 – 1500 МЕ (по массе тела), средняя цена 115676 – 173514 руб. (торги с 12. 04. 2016 г. по 12. 2016 г. , 11 позиций). Согласно Федеральных клинических рекомендаций 2015 г. профилактическая доза Беринерта составляет 1000 МЕ. В Свердловской области 5 пациентов с НАО получают Фиразир и Беринерт.
Под динамическим наблюдением 9 пациентов с НАО ( D 84. 1) Фармакотерапия НАО на второе полугодие 2017 г. Группа С 1 -ИНГ. (Беринерт 1000 МЕ) 1 П 2000 МЕ/ мес. (Фиразир 30 мг) 2 шпр. / мес. Аттенуированные андрогены 2 Ш 1000 2000 МЕ/ МЕ мес. через месяц 400 мг/сут. Икатибант (даназол) Антифибринолитики (транексам) 3 М 2 шпр. /мес. 3 шпр. / мес. 4 Б 1000 МЕ через мес. КМ 6 Д 7 Ч 8 А 9 4 г/сут. 1000 МЕ/ 0, 5 г. 1 шпр. через /0, 5 г. мес. 400 мг/сут. 3 г/сут. КС 5 200 мг через день 3 г/сут. 800 мг/сут. 3 г/сут.
ГЛАВНЫЙ ВНЕШТАТНЫЙ СПЕЦИАЛИСТ АЛЛЕРГОЛОГ-ИММУНОЛОГ Министерства здравоохранения Свердловской области 620026 г. Екатеринбург, ул. Декабристов, 15 Б Телефон 8 (343) 319 -90 -23 E-mail: asthma@mail. ru ЗАКЛЮЧЕНИЕ Больной Б, 1963 г. р. , г. Екатеринбург ДИАГНОЗ: Дефект в системе комплемента. Наследственный ангионевротический отек. 1 -й тип (дефицит С 1 -ингибитора, D 84. 1). В Регистре орфанных заболеваний: D 84. 1 Дефект в системе комплемента. Наблюдается в ГБУЗ СО СОКБ № 1. С августа по ноябрь 2016 г. были отеки стоп, рук и области поясницы, а также один эпизод затруднения дыхания с осиплостью голоса в начале ноября, купировавшийся одним шприцем икатибанта. Пациент принимал базисную терапию транексамовой кислотой по 1 г 3 р. в сутки в течение 2 -х недель и в это время отеков не отмечал. Отказывается от дальнейшего приема транексамовой кислоты, объясняя плохой переносимостью и возможными побочными эффектами. Пациент также отказывается от приема даназола, ссылаясь на возможные побочные эффекты.
РЕКОМЕНДАЦИИ: Базисная терапия: транексамовая кислота (по льготному рецепту) по 1 г 3 р. в сутки с динамическим контролем коагулограммы. Неотложная терапия при тяжелом и жизнеугрожающем отеке в области головы и шеи и/или абдоминальном синдроме (введение и прием препаратов «скорой помощи» осуществляется без отмены препаратов базисной терапии): введение икатибанта 30 мг медленно п/кожно в область передней стенки живота; при нарастании или сохранении отека через 6 часов инъекцию повторить (максимально в дозе 60 мг/сут); или ингибитор С 1 эстеразы человека (Беринерт) 1000 МЕ путем медленной внутривенной инъекции или инфузии (4 мл/мин. ) в условиях лечебного учреждения или самостоятельно (если проведено обучение) в строгом соответствии с инструкцией на препарат; или транексамовая кислота в дозе 1 - 1, 5 г внутрь каждые 3 -4 часа до полного купирования обострения; фуросемид в дозе 40 -80 мг в/в или в/м. При отеке верхних дыхательных путей дополнительно провести ингаляции 2 -3 мл 0, 1% раствора эпинефрина + физиологический раствор 2 -3 мл через небулайзер. При отсутствии эффекта в течение 3 -4 часов - неотложная госпитализация.
Неотложная терапия при нежизнеугрожающих отеках (любая локализация, кроме головы, шеи и брюшной полости): транексамовая кислота внутрь в дозе 1 г 4 раза в сутки. Выписывать икатибант (по программе орфанных заболеваний) 10 мг/мл раствор для п/к введения 3 мл шприц № 1 при тяжелом жизнеугрожающем отеке п/кожно, в количестве 1 шприц в декабре 2016 г. ; в дальнейшем в 2017 г. : по 1 шприцу через месяц - в январе, марте, мае, июле, сентябре, ноябре. С 2017 г. выписывать ингибитор С 1 -эстеразы человека (Беринерт) лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 500 МЕ во флаконе при тяжелом жизнеугрожающем отеке или для профилактики острых приступов НАО в разовой дозе 1000 МЕ внутривенно, в количестве 2 фл. через месяц, по программе орфанных заболеваний: в феврале, апреле, июне, августе, октябре, декабре. Профилактика острых приступов НАО: ингибитор С 1 -эстеразы человека (Беринерт, лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 500 МЕ во флаконе) вводить внутривенно 1000 МЕ (по инструкции) перед медицинской, стоматологической или хирургической процедурой.
Избегать механического воздействия (давление, ушиб и т. д. ) на мягкие ткани и слизистые оболочки. Категорически запрещены занятия, связанные с физическим, механическим, психоэмоциональным напряжением, переохлаждением и перегреванием. Запрещено применение ингибиторов АПФ, сартанов. Все указанные факторы могут приводить к обострению заболевания, появлению отеков (в том числе жизнеугрожающей локализации). Перед проведением любых медицинских манипуляций консультация аллерголога-иммунолога (премедикация!). Наблюдение аллерголога-иммунолога в ГБУЗ СО СОКБ № 1. . 28. 11. 2016 г. Срок действия рекомендаций с декабря 2016 г. по февраль 2017 г. Главный внештатный специалист аллерголог- иммунолог МЗ СО: Бельтюков Е. К.
Терапия НАО: сегодня, завтра, в будущем • • • Более удобные способы доставки • Более удобные Аттенуированные • Препараты C 1 схемы приема андрогены ингибитора для • Моноклональные Антиподкожного антитела фибринолитики введения • Более доступные С 1 ингибитор для • Прогестины по цене препараты внутривенного • Регистрация • Безопасные и введения икатибанта* для хорошо Препараты для использования переносимые купирования отеков у детей. препараты для подкожного • Генная инженерия введения *Государственный реестр лекарственных средств, Инструкция по медицинскому применению препарата икатибант http: //grls. rosminzdrav. ru/Grls_View_v 2. aspx? id. Reg=34687&t= Bork K. Pasteurized and nanofiltered, plasma-derived C 1 esterase inhibitor concentrate for the treatment of hereditary angioedema. Immunotherapy. 2014; 6(5): 533 -51.
Благодарю за внимание!
c66cafa43cfaf39b87398e8fe5b3c67a.ppt