Уральская государственная медицинская академия Кафедра пропедевтики детских болезней

Уральская государственная медицинская академия Кафедра пропедевтики детских болезней доцент, к. м. н. Т. В. Бородулина Анатомофизиологические особенности кроветворной системы у детей

К органам кроветворения и кроверазрушения относятся: Костный мозг Ø Печень Ø Селезенка Ø Тимус Ø Лимфатические узлы Ø Солитарные фолликулы кишечника Ø Скопления лимфоидных клеток Ø

Кроветворение – это процесс возникновения и последующего созревания форменных элементов крови

Этапы эмбрионального кроветворения I этап – внеэмбриональное кроветворение (со 2 -3 недели до 4 -5 недели внутриутробного развития) Гемоцитобласты Первичные эритроциты (мегалоциты)

Этапы эмбрионального кроветворения II этап – собственно эмбриональное кроветворение (с 4 -5 недели до рождения ребенка) § § § Периоды: печеночный селезеночный костно-мозговой

Этапы эмбрионального кроветворения: печеночный период Печень (5 – 20 недели в/утр. развития) примитивные эритробласты гемоцитобласты эритроциты Кроветворные ростки: эритропоэз гранулоцитопоэз мегакариоцитопоэз

Этапы эмбрионального кроветворения: селезеночный период Селезенка (12 – 20 недели в/утр. развития) Кроветворные ростки: эритропоэз гранулоцитопоэз мегакариоцитопоэз Лимфопоэз (с 20 недели в/утр. развития)

Этапы эмбрионального кроветворения: костно-мозговой период Костный мозг(с 14 – 16 недели в/утр. развития до рождения) Кроветворные ростки: эритропоэз гранулоцитопоэз мегакариоцитопоэз

Этапы эмбрионального кроветворения Тимус (с 9 – 10 недели в/утр. развития до рождения) Кроветворные ростки: лимфопоэз

Этапы эмбрионального кроветворения Лимфатические узлы (с 16 недели в/утр. развития до рождения) Кроветворные ростки: лимфопоэз Дифференцировка лимфоцитов (с 28 недели и до рождения, в постнатальной жизни)

Кроветворение в постнатальном периоде Эритропоэз, гранулоцитопоэз, мегакариоцитопоэз Костный мозг трубчатых костей Губчатое вещество плоских костей Лимфопоэз Селезенка, лимфатические узлы, солитарные фолликулы кишечника, пейеровы бляшки

Особенности кроветворения у детей q Легкое возникновение миелоидной и лимфоидной метаплазии q Легкий возврат к эмбриональному типу и к эмбриональным очагам кроветворения (печень, селезенка, тимус, лимфоузлы) q Легкое возникновение лимфоцитоза с метаплазией лимфоидной ткани q Большое содержание недифференцированных мезенхимных клеток q Хорошие процессы регенерации кроветворной ткани

Состав периферической крови Новорожденный ребенок Внутриутробная гипоксия и гипоксия в родах стимулирует выработку эритропоэтина Hb 210 г/л (180 -240 г/л) Er 6, 0 х10/л (5, 5 -7, 0) анизоцитоз, макроцитоз, полихроматофилия

Состав периферической крови конец 1 -х суток Плацентарная гемотрансфузия и гемоконцентрация ( «физиологическая убыль массы тела» ) Hb 214 г/л Er 6, 1 х10/л

Состав периферической крови 5 -7 день жизни Гемолиз эритроцитов, в т. ч. содержащих фетальный гемоглобин ( «физиологическая желтуха» ) Гипоксия сменяется гипероксией, снижается выработка эритропоэтина Hb 190 г/л Er 5, 4 х10/л

Состав периферической крови Конец 1 -го месяца жизни Угнетение эритропоэза, отсутствие выработки эритропоэтина на 1 -ом месяце жизни Hb 145 – 150 г/л Er 4, 5 – 5, 0 х10/л

Состав периферической крови 5 – 6 месяцев Физиологическая нормохромная анемия Hb 110 – 120 г/л Er 4, 0 х10/л

Состав периферической крови 1 год Функциональное становление эритроцитарной системы Hb 120 – 130 г/л Er 4, 5 – 5, 0 х10/л

Состав периферической крови Дети старше года До 6 лет Старше 6 лет Hb 120 – 130 г/л Er 4, 5 – 5, 0 х10/л Hb 130 – 140 г/л Er 4, 5 – 5, 0 х10/л

Цветовой показатель (ЦП) q Новорожденные - 1, 0 – 1, 1 q 2 -3 неделя - 1, 2 – 1, 5 q 2 месяца - 1, 0 q На 1 -ом году - 0, 75 – 0, 8 q Старше года - 0, 85 – 0, 95

Количество ретикулоцитов (на 1000 зрелых эритроцитов) q Новорожденные - 10 – 42 ‰ q 5 -7 день - 0 – 10 ‰ q Старше 10 дней - 5 – 10 ‰

Скорость оседания эритроцитов q Новорожденные – 2 мм/час q 1 месяц – 4 - 8 мм/час q Старше 1 месяца – 4 - 10 мм/час

Общее количество лейкоцитов q Новорожденные - 16, 0 – 30, 0 х10/л q 10 день - 10, 0 – 12, 0 х10/л q 1 год - 8, 0 – 12, 0 х10/л q Старше года - 6, 0 – 10, 0 х10/л

Лейкоцитарная формула Возраст Нейтрофилы, % Лимфоциты, % новорожд. 60 – 70 20 – 30 5 дней 40 – 45 1 мес. – 4 года 25 – 30 50 – 60 5 лет 40 – 45 старше 5 лет 50 – 60 35 - 45

Лейкоцитарная формула q Эозинофилы - 2 – 4% q Базофилы - 0 – 1% q Моноциты - 8 – 10%

Гематокритная величина (отношение общего количества er к объему плазмы) q Новорожденные – 0, 50 – 0, 60 q До 1 года – 0, 35 – 0, 45 q Старше года – 0, 35 – 0, 40

Гематологические показатели, определяемые автоматическим анализатором Параметр Показатель RBC (Red Blood Cells) Количество эритроцитов HBC (Hemoglobin) Гемоглобин HCT (Hematocrit) Гематокрит MCV (Mean Cell Volume) Средний объем эритроцита MCH (Mean Corpuscular Среднее содержание гемоглобина в 1 эритроците (аналог цветового показателя) Hemoglobin) MCHC (Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration) RDW (Red Distribution Width) Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах Ширина распределения эритроцитов по объему (отражает степень анизоцитоза)

Гематологические показатели, определяемые автоматическим анализатором Параметр Показатель WBC (White Blood Cells) Количество лейкоцитов LYM (Lymphocytes) Лимфоциты MON (Monocytes) Моноциты GRA (Granulocytes) Гранулоциты EOS (Eosinophiles) Эозинофилы BAS (Basophiles) Базофилы

Гематологические показатели, определяемые автоматическим анализатором Параметр Показатель PLT (Platelet) Количество тромбоцитов MPV (Mean Platelets Volume) Средний объем тромбоцитов PCT (Platecrit) Тромбокрит PDW (Platelet Distribution Width) Ширина распределения тромбоцитов по объему

Особенности системы свертывания крови Сосудистое звено – снижена механическая резистентность сосудов n Плазменное звено – снижена активность II, VII, IX, X, XI и XII факторов n Тромбоцитарное звено – снижена функциональная активность тромбоцитов n

Количество тромбоцитов q Новорожденные - 100 – 300 х10/л q До 1 года - 150 – 300 х10/л q Старше года - 200 – 400 х10/л

Особенности противосвертывающей системы крови q Высокий уровень гепарина q Низкая активность тканевого и плазменного антитромбопластинов, антитромбина III, антиактиваторов XI и X факторов q Повышена фибринолитическая активность крови q Низкий уровень плазминогена

Длительность кровотечения по Дюке: 2 – 4 минуты Удлинение времени кровотечения отмечается при: n изменении количества тромбоцитов и их функциональной неполноценности (тромбоцитопения, тромбоцитопатия) n нарушении проницаемости сосудистой стенки

Время свертывания крови по Сухареву: начало 30 сек. – 2 мин. конец 3 – 5 мин. Удлинение времени свертывания Укорочение времени свертывания § Наследственные § Массивные коагулопатии § Заболевания печени § Нарушение образования фибриногена § Использование антикоагулянтов § ДВС синдром (II и III стадии) кровотечения § ДВС синдром (I стадия)

Железодефицитная анемия (ЖДА) - патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина из-за дефицита железа в организме в результате нарушения его поступления, усвоения или патологических его потерь

Оптимальный уровень Hb для детей до 6 лет 120 г/л для детей старше 6 лет 130 г/л Нижняя граница нормы Hb (ВОЗ, 1989) для детей до 6 лет 110 г/л для детей старше 6 лет 120 г/л

Причины железодефицитных состояний у детей Антенатальные Нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность q Фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения q Недоношенность q Многоплодная беременность q Глубокий и длительные дефицит железа в организме беременной женщины q

Причины железодефицитных состояний у детей Интранатальные q Фетоплацентарная трансфузия q Преждевременная или поздняя перевязка пуповины q Интранатальные кровотечения из-за тавматичных акушерских пособий или аномалий развития плаценты и сосудов пуповины

Причины железодефицитных состояний у детей Постнатальные q Недостаточное поступление железа с пищей q Повышенные потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста q Повышенные потери железа из-за кровотечений различной этиологии q Нарушение кишечного всасывания q Нарушение обмена железа в организме из-за гормональных изменений, нарушение транспорта железа из-за недостаточной активности и снижения содержания трансферрина в организме

Стадии развития анемии I стадия – прелатентный дефицит железа Истощение тканевых запасов железа, клинических проявлений нет

Стадии развития анемии II стадия – латентный дефицит железа Истощение тканевых запасов железа, уменьшение транспортного фонда, без снижения уровня гемоглобина. Клинически – сидеропенический синдром.

Сидеропенический синдром Эпителиальные изменения (трофические нарушения кожи, ногтей, волос, слизистых оболочек) q Извращение вкуса (pica chlorotica) и обоняния q Астено-вегетативные нарушения q Диспепсические изменения (снижение аппетита, дисфагия) q Снижение местного иммунитета (повышенная заболеваемость острыми кишечными и респираторными заболеваниями) q Склонность к гипотонии мышц q

Стадии развития анемии III стадия – железодефицитная анемия Клиническая манифестация

Анемический синдром (анемическая гипоксия) Изменения со стороны сердечнососудистой системы (тахикардия, анемический систолический шум, гипотония, одышка, головокружения, обмороки, изменения на ЭКГ) q Выраженные астено-невротические нарушения (повышенная физическая и умственная утомляемость, сниженный эмоциональный фон) q Утяжеление сидеропенических проявлений q Синдром эндогенной интоксикации q

Лабораторные критерии диагностики Степень тяжести анемии (по уровню Hb) I степень – легкая - 110 – 90 г/л II степень – средней тяжести - 90 – 70 г/л III степень – тяжелая менее - 70 г/л

Лабораторные критерии диагностики Показатель Норма Латентный дефицит железа ЖДА Гемоглобин (г/л) до 6 лет старше 6 лет >110 >120 <110 <120 0, 86 -1, 05 <0, 86 Цветовой показатель

Лабораторные критерии диагностики Показатель Норма Латентный дефицит железа ЖДА Железо сыворотки (мкмоль/л) 10, 6 -33, 6 <14 ОЖСС (мкмоль/л) 40, 6 -62, 5 >63 ЛЖСС (мкмоль/л) <47 >47 Коэффициент насыщения трансферрина (%) >17 17 <15 -16

Своевременное выявление детей группы риска по развитию ЖДА Профилактика ЖДА Назначение профилактических доз препаратов железа (1, 0 -1, 5 мг/кг/сут. ) Организация рационального вскармливания и питания детей Физиологическая потребность: дети до 1 года – 4 -10 мг дети старше года – 10 -18 мг