Ульяновский государственный университет Медицинский факультет ИМЭи. ФК Кафедра

Ульяновский государственный университет Медицинский факультет ИМЭи. ФК Кафедра неврологии, нейрохирургии, физиотерапии и ЛФК ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Машин В. В. д. м. н. , профессор Ульяновск 2012

НЕЙРОПАТИЯ ЛЮБОЕ СТОЙКОЕ ПОРАЖЕНИЕ СТРУКТУР ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ С ИХ ДВИГАТЕЛЬНЫМИ, ЧУВСТВИТЕЛЬНЫМИ, ВЕГЕТАТИВНЫМИ ВОЛОКНАМИ

КЛАССИФИКАЦИЯ НЕЙРОПАТИЙ Мононейропатия Множественная мононейропатия Полинейропатия Радикулопатия

Типы поражения периферических нервов конечностей (мононевропатия, множественная мононевропатия, полиневропатия) Bradley: Neurology in Clinical Practice, 2008

Полиневропатия – системное заболевание периферической нервной системы, характеризующееся диффузным поражением периферических нервов The Merck Manual, 2006

ЭТИОПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ 1. Первично-инфекционные, параинфекционные, нейроаллергические, аутоиммунные нейропатии 2. Токсические, токсикоаллергические 3. Дисметаболические 4. Генетически обусловленные 5. Ишемические 6. Компрессионно-ишемические (тоннельные) 7. Нейропатии при воздействии физических факторов 8. Травматические, механические 9. Другие причины

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ТИПЫ - Миелинопатия - Аксонопатия - Нейронопатия - Валлеровское перерождение

Основные типы повреждения нервных волокон А E В С D А-норма; В-демиелинизация; С-аксонопатия; D-валлеровское перерождение; E-нейронопатия.

ЧУВСТВИТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ - Боль, локальные парестезии - Гипестезия (анестезия) в автономной зоне поражения нерва или симметрично - Болезненность при пальпации нервных стволов (с-м Тиннеля) - Симптомы натяжения - Сенситивная атаксия, псевдоатетоз

ДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ - Атрофия и слабость отдельных мышечных групп, возможно симметрично, чаще дистально - Снижение или выпадение рефлексов

ВЕГЕТАТИВНЫЕ НАРУШЕНИЯ - Локальные вегетативнососудисто- трофические расстройства - Генерализованные сердечнососудистые реакции - Вегетативно-висцеральный синдром

Трофические нарушения при дистальной симметричной невропатии R. M. Pascuzzi, 2008

Трофическая язва стопы

Методы диагностики соматической полиневропатии Клинические Лабораторные Нейрофизиологические Морфологические Неврологическое обследование Специальные опросники (ВАШ, Мак-Гилла, NTSS-9) АСТ, АЛТ, ГГТ Гликемический профиль Hb. A 1 c Иммуноглобулины Жидкостная хроматография тиамина пирофосфата. ЭМГ ССВП Количественное сенсорное тестирование Биопсия нерва, кожи, мышцы

Диагностика полиневропатий

Электромиография

Ультразвуковое исследование периферических нервов Chelly, Jacques E. , 2009

МРТ периферических нервов Kimberly K. Amrami, 2009 T. Yamashita, T. C. Kwee,

Биопсия икроножного нерва Цель: оценка состояния тонких немиелинизированны и миелинизированных волокон нерва, определение ведущего патогенетического механизма повреждени

Биопсия мышцы Цель: диагностика первичномышечного и вторично денервационного характера поражения мышечных волокон

ОСТРАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ПОЛИНЕЙРОПАТИЯ –СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ Три звена развития - Гетерогенные этиологические факторы - Изменение иммунологического гомеостаза - Преморбидное состояние нервной системы

СТАДИИ СИНДРОМА ГИЙЕНА-БАРРЕ 1. Неврологическая стадия 2. Продромальный период (от нескольких дней до 2 -3 недель) 1. Стадия остаточных явлений (после года от развития заболевания)

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ СТАДИИ 1. Периферические двигательные расстройства 2. Поражение двигательных черепных нервов 3. Чувствительные расстройства 4. Вегетативная дизавтономия

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ 1. Восходящий паралич Ландри 2. Краниальная форма с нисходящим течением 3. Редкие формы - синдром Фишера - апаралитическая - миастеноподобная - менингополирадикулярный синдром - поясничная боль - птоз без офтальмоплегии

ХРОНИЧЕСКАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ПОЛИНЕЙРОПАТИЯ Симптомы развиваются и прогрессируют в течение 3 -6 месяцев и более

ДИФТЕРИЙНЫЕ НЕЙРОПАТИИ 1. Ранние параличи - начальные симптомы (паралич мягкого неба, снижение глоточного рефлекса, нарушение аккомодации) 2. Поздние параличи ( «синдром 50 -го дня) - бульбарный синдром - генерализованная сенсомоторная полинейропатия - «дифтерийный псевдотабес» - острый лихорадочный полиневрит

ДИАБЕТИЧЕСКИЕ НЕЙРОПАТИИ (клинические синдромы) 1. Дистальная симметричная сенсомоторная полинейропатия 2. Проксимальная (симметричная или асимметричная) моторная нейропатия 3. Радикулопатия, полирадикулопатия 4. Плексопатия 5. Краниальные нейропатии 6. Нейропатии периферических спинальных нервов 7. Множественные мононейропатии 8. Туннельные (компрессионные) мононейропатии

КОМПРЕССИОННЫЕ НЕЙРОПАТИИ (клинические варианты) 1. Краниальные компрессионные нейропатии 2. Компрессионные нейропатии верхних конечностей 3. Компрессионные нейропатии нижних конечностей

КРАНИАЛЬНЫЕ КОМПРЕССИОННЫЕ НЕЙРОПАТИИ Нейропатии лицевого нерва Нейропатия (невралгия) тройничного нерва

КОМПРЕССИОННЫЕ НЕЙРОПАТИИ ВЕРХНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ -Синдром запястного канала -Нейропатия локтевого нерва -Нейропатия лучевого нерва

КОМПРЕССИОННЫЕ НЕЙРОПАТИИ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ -Нейропатия бедренного нерва -Нейропатия наружного кожного нерва бедра -Нейропатия малоберцового нерва

ЭТАПЫ ТЕЧЕНИЯ НЕЙРОПАТИЙ 1. Латентный период 2. Острый период – 1 -1, 5 месяца от начала заболевания 3. Ранний восстановительный период – до 2 -3 месяцев от момента начала заболевания 4. Восстановительный период – до 1 года от начала заболевания 5. Период остаточных явлений

ОБЩИЕ НАПРАВЛЕНИЯ ТЕРАПИИ I. Иммунокоррегирующая терапия II. Детоксикационная терапия 1. Трансфузия детоксикационных препаратов 2. Лечение комплексонами 3. Экстракорпоральная детоксикация 4. Энтеросорбция

ОБЩИЕ НАПРАВЛЕНИЯ ТЕРАПИИ III. Антигипоксантная и сосудистая терапия • (ГБО) 1. Антигипоксанты (α-токоферол, аскорбиновая кислота, глютаминовая кислота, α-липоевая кислота). 2. Препараты, улучшающие микроциркуляцию (реополиглюкин, трентал, кавинтон, ницерголин). 3. Ангиопротекторы (венорутон, ангинин, дицинон, рутин).

ОБЩИЕ НАПРАВЛЕНИЯ ТЕРАПИИ IV. Нейрометаболическая терапия • Ноотропные препараты • Нейропротективные витамины группы В (нейромультивит, мильгамма) • Метаболические препараты (рибоксин, актовегин, церебролизин) • Анаболические стероиды • Нестероидные анаболики

ОБЩИЕ НАПРАВЛЕНИЯ ТЕРАПИИ V. Восстановительная терапия • Антихолинэстеразные препараты • Физиотерапевтические, бальнеологические процедуры, ЛФК • Гипербарическая оксигенация VI. Симптоматическая терапия

Патогенетическая терапия полиневропатий Полидефицитарное Состояние Витамины группы В (Мильгамма, Мильгамма композитум), фолиевая кислота Оксидантный стресс Препараты α-липоевой кислоты (Тиогамма), витамин Е ? Эндоневральные нарушения Вазоактивные препараты, антиагреганты

Свойства витаминов группы В Нейротропное действие В 1 Другие эффекты В 1 • Улучшает проводимость по нерву • Аксональный транспорт • Модулирует нервно-мышечную передачу • Антиоксидантный • Блокада гликирования белков • Активация транскетолазы • Иммуномодуляция Нейротропное Другие эффекты В 6 действие В 6 • Обеспечение синаптической передачи • Участие в синтезе ГАМК • Антиагрегантный • Улучшение абсорбции Нейротропное Другие эффекты В 12 действие В 12 • Участие в синтезе миелиновой оболочки • Анальгезия • Регуляция функции желудочнокишечного тракта

Фармакологическое действие альфа-липоевой кислоты: антиоксидантное (нейропротекторное) дезинтоксикационное гепатопротекторное гиполипидемическое

Невропатическая боль - развивается при отсутствии прямого раздражения ноцицепторов за счет травмы или заболевания - не имеет защитной функции - часто хроническая, плохо локализованная, - сопровождается различными нарушениями поверхностной чувствительности

Антиконвульсанты при невропатической боли 2000 -2006 гг Прегабалин 1970 -1990 гг Габапентин 1940 -е Фенитоин при тригеминальной невралгии Bergouignan M. 1960 – е Карбамазепин при тригеминальной невралгии Blom S.

СРЕДСТВА ЛЕЧЕНИЯ НЕВРОПАТИЧЕСКОЙ БОЛИ Группа Препараты Суточная доза Вероятность побочного эффекта Антиконвульсанты Габапентин (Габагамма) Карбамазепин Ламотриджин 900 -3600 мг 200 -800 мг 200 -400 мг + ++ ++ Трициклические антидепрессанты Амитриптилин Имипрамин 25 -150 мг 25 -250 мг +++ СИОЗС Пароксетин Циталопрам 20 -40 мг ++ ++ Ингибиторы обратного захвата НА и серотонина Венлафаксин 37, 5 -150 мг ++ Антиаритмические средства Лидокаин Мексилетин 5 мг/кг в/в 225 -675 мг ++ ++ Опиоидные анальгетики Трамадол 50 -400 мг ++ Антагонисты NMDA -рецепторов Амантадин Мемантин 200 -400 мг 20 -40 мг ++ ++ Левин О. С. Полинейропатии, 2005 г.