Скачать презентацию УИРС на тему Порфирии Выполнила Студентка группы ОЛД-202
Гбоу ВПО УГМУ МИНЗДРАВА РОСИИ.pptx
- Количество слайдов: 8
УИРС на тему: «Порфирии» Выполнила: Студентка группы ОЛД-202 Тимофеева О. В.
Порфирии – группа заболеваний, вызванная нарушениями синтеза гема вследствие дефицита одного или нескольких ферментов.
По причинам: -наследственные; -приобретенные. В зависимости от локализации дефицита фермента: -печеночные; -эритропоэтические. В зависимости от клинической картины: -острые; -хронические.
Причины: дефект гена, кодирующего ПБГ-дезаминазу. Происходит накопление ранних предшественников синтеза гема: 5 АЛК и порфобилиногена (ПБГ).
Причина: низкая активность уропорфириноген-IIIкосинтазы и высокая – уропорфириноген-I-синтазы.
Причина: частичное блокирование ферментативного превращения протопорфириногена в гем.
Причина: частичная недостаточность уропорфириногендекарбоксилазы.
Причина: недостаточность феррохелатазы в митохондриях всех тканей.