УГЛЕВОДНЫЙ ОБМЕН Аэробный распад глюкозы Пентозный цикл

УГЛЕВОДНЫЙ ОБМЕН Аэробный распад глюкозы. Пентозный цикл.

Аэробный распад глюкозы o o o Основной путь катаболизма глюкозы. Дихотомический распад молекулы глюкозы на 2 триозы. Происходит в нервной ткани, почках, печени, сердце. Поставляет энергию в клетку. Требуется кислород.

В процессе аэробного распада глюкозы выделяют три этапа: I. Гликолитическая фаза. II. Окислительное декарбоксилирование ПВК. III. Цикл трикарбоновых кислот.

I этап аэробного распада –гликолиз без последней реакции. o Все реакции протекают в цитоплазме. o Кислород может присутствовать, а может и отсутствовать (анаэробная фаза). o Две реакции идут с затратой энергии (гексокиназная, фосфофруктокиназная ). o Субстратное фосфорилирование обеспечивает на одну молекулу глюкозы 4 молекулы АТФ. o 2 НАДН+Н+ (на 1 молекулу глюкозы)образуются в глицеральдегидфосфатдегидрогеназной реакции, проникают в митохондрии , где дают 3*2=6 АТФ. o Большинство реакций обратимы, три реакции необратимые (гексокиназная, фосфофруктокиназная, пируваткиназная). § Баланс: приход 6+4= 10 АТФ. расход 2 АТФ. 10 -2 = 8 АТФ.

Первый этап гликолитической фазы

глюкозо-6 -фосфатизомераза

фосфофруктокиназа

глицеральдегид-3 - диоксиацетонфосфат

диоксиацетонфосфат глицеральдегид-3 фосфат

Второй этап гликолитической фазы глицеральдегид-3 фосфат глицеральдегид фосфатдегидрогеназа 1, 3 -дифосфоглицерат

фосфоглицераткиназа

II этап - окислительное декарбоксилирование ПВК 2 2 ФАД, ТПФ, ЛК 2 НАДН+Н+ 2

Пируватдегидрогеназная реакция

Реакция катализируется мультиферментным пируватдегидрогеназным комплексом, в котором участвуют 5 коферментов (ФАД, ТПФ, липоевая кислота, НАД , Ко. АSH) и 3 фермента.

Условия протекания реакции + ПВК диффундирует в матрикс митохондрий, реакция протекает в матриксе митохондрий, o реакция необратима, o требуется кислород, + o образуются 2 НАДН+Н, которые дают 6 АТФ. При избытке углеводов у ребёнка возникает недостаточность тиамина, в крови накапливается ПВК (продукт неполного окисления углеводов). o

III этап - Цикл Кребса идёт в митохондриях, o требует присутствия кислорода, o из 1 молекулы ацетил-Ко. А – 12 АТФ из 2 молекул ацетил-Ко. А = 2*12 АТФ=24 АТФ. При аэробном распаде глюкозы: I. этап – 8 АТФ, II. этап – 6 АТФ, III. этап – 24 АТФ. Итого: 38 АТФ на 1 моль глюкозы. o

Цикл трикарбоновых кислот Цитратсинтаза CH 2 -COOH | HOC-COOH | H 2 C-COOH Цитрат

COOH | CH 2 H 2 O | HO-C-COOH | H 2 O H-C-H Аконитат| гидратаза COOH Цитрат COOH | H 2 O CH 2 | C-COOH H 2 O || C-H Аконитат| гидратаза COOH цис-Аконитат COOH | CH 2 | H-C-COOH | HO-C-H | COOH Изоцитрат

COOH | CH 2 | C=O | COOH кетоглутарат HS-Ko. A НАД+ НАДН+Н+ СО 2 α-Кетоглутаратдегидрогеназный комплекс COOH | CH 2 | СН 2 | C=O S-Ko. A Cукцинил-Ко. А

COOH | CH 2 | ГДФ ГТФ СН 2 + Фн | Сукцинил-Ко. А-синтетаза C=O S-Ko. A Cукцинил-Ко. А COOH | CH 2 | СН 2 | COOH Сукцинат + HS-Ko. A

COOH | CH 2 | СН 2 | COOH Сукцинат E-ФАД Е-ФАДН 2 Сукцинатдегидрогена за COOH | CH || HС | COOH Фумарат

COOH | CH || HС | COOH Фумарат H 2 O Фумараза COOH | HO-C-H | H-С-H | COOH L-Малат

COOH | HO-C-H | H-С-H | COOH Малат НАД+ НАДН+Н+ Малатдегидрогеназа COOH | C=O | СH 2 | COOH Оксалоацетат

Регуляция цикла Кребса

Взаимосвязь обмена веществ на уровне цикла Кребса Глюкоза Глицерин Жирные кислоты ПВК АЛА, ГЛИ, СЕР, ТРЕ, ЦИС ЛЕЙ, ТРИ Ацетил-Ко. А Ацетоацетил-Ко. А ЩУК АСП, АСН переносчик в цитоплазму Ацетил-Ко. А Синтез мочевины Малат ТИР, ФЕН Цитрат Фумарат Изоцитрат Сукцинат ГЕМ Порфирин Активатор Ацетил-Ко. Акарбоксилазы СО 2 L-Кетоглутарат Сукцинил-Ко. А ЛИЗ, ЛЕЙ, ФЕН, ТИР ГЛУ, ГИС, ГЛИ, ПРО, АРГ СО 2 ИЛЕ, ВАЛ, МЕТ

ПЕНТОЗНЫЙ ЦИКЛ o § o • • o апотомический (усечённый) С 6 в. С 5 + СО 2, прямое окисление глюкозы, добавочный метаболический путь, идёт в определённых тканях: печени, жировой ткани, хрусталике, роговице, эритроцитах, половых железах, надпочечниках, молочных железах. В цитоплазме клеток в цикл вступают сразу не менее 6 молекул глюкозы.

Различают две ветви пентозного цикла Окислительная ветвь + o происходит образование НАДФН+Н, o кислород не участвует, o может протекать в присутствии и отсутствии кислорода. Неокислительная ветвь o образование пентоз, o образование исходного глюкозо-6 -фосфата, o не нуждается в кислороде, o идёт в анаэробных условиях.

Биологическая роль пентозного цикла образование пентоз (синтез нуклеиновых кислот), + o образование НАДФ+Н для восстановительных синтезов (синтез холестерина, жирных кислот), o сгорание других моносахаридов, помимо гексоз, o образование 36 АТФ. Пентозный цикл - источник энергии у детей, так как аэробный распад глюкозы ещё не функционирует нормально. o

Гексокиназная реакция

ОКИСЛИТЕЛЬНАЯ ВЕТВЬ ПЕНТОЗНОГО ЦИКЛА НАДФ+Н+ Г-6 -ФДГ

НАДФ+Н+

Итоговое уравнение окислительной части 6 Глюкозо-6 -фосфат + 12 НАДФ 6 Пентозо-5 -фосфат + 6 СО 2 + 12 НАДФН+Н+

Неокислительная ветвь пентозного цикла (в анаэробных условиях) Трансальдолаза

Неокислительная ветвь пентозного цикла

Пентозный цикл

Пентозный цикл связан с гликолизом. o o Триозы и гексозы могут вступать в дихотомический путь. В этом цикле за один оборот полностью распадается одна молекула глюкозы, все 6 углеродных атомов которой превращаются в СО 2.

Регуляция пентозного цикла 1. • • 2. 3. Усиливают пентозный цикл гормоны: инсулин, кортикотропин, андрогены, эстрогены. При дефиците витаминов Е, К на фоне угнетения тканевого дыхания нарастает активность ферментов пентозного цикла, Ингибиторы пентозного цикла - фунгициды.

Особенности пентозного цикла у детей o o Активность ферментов пентозного цикла отмечена у плода. В периоде новорожденности активность ферментов пентозного цикла существенно возрастает. У новорожденных половина глюкозы, окисляемой в пентозном цикле, идёт на образование энергии, а половина участвует в синтетических процессах. Это объясняется тем, что не начал полностью функционировать аэробный дихотомический путь. Низкая эффективность гликолиза.

Патология пентозного цикла Отсутствие в эритроцитах глюкозо-6 -фосфатдегидрогеназы Эритроциты нестойкие. Происходит гемолиз. Развивается анемия. Пентозный цикл в эритроцитах поставляет + НАДФН+Н для восстановления окисленного глутатион 2 Глутатион-SH + Н 2 О 2 в Г-S-S-Г + 2 Н 2 О. Накопление перекиси сокращает время жизни эритроцита.

При недостатке витамина В 1 o o Нарушается пентозный цикл. Определение активности транскетолазы крови позволяет судить о степени недостаточности тиамина. При перницитозной анемии возрастает активность транскетолаз. Нарушаются процессы синтеза нуклеиновых кислот, жирных кислот.