Туберкулез кожи и лепра Зав кафедрой дерматовенерологии и

Туберкулез кожи и лепра. Зав. кафедрой дерматовенерологии и косметологии СГМА Профессор В. В. Чеботарев, заслуженный врач РФ

Туберкулез кожи относят к редким заболеваниям кожного покрова. Однако рост заболеваемости туберкулезом в России влечет увеличение поражений кожи и слизистых оболочек. В большинстве случаев туберкулез кожи сопровождается поражением внутренних opганов и знание врачами клиники и методов диагностики данного поражения кожного покрова может способствовать активному выявлению туберкулеза вообще.

В Ставропольском крае заболеваемость туберкулезом в 2008 году увеличилась на 4% - 1905 человек, из них 43 ребенка в возрасте до 14 лет.

Из известных типов возбудителей туберкулеза патогенны для человека два - микобактерии человечьего типа и бычьего. При этом у больных туберкулезом чаще обнаруживают возбудитель человечьего типа в 75 80% и реже - рогатого скота в 20 - 25%. Что касается микобактерий туберкулеза птичьего типа, то данный возбудитель имеет значение в развитии поражений у ВИЧ-инфицированных.

Туберкулезные микобактерии проникают в кожу чаще всего гематогенным путем или по лимфатическим сосудам из какоголибо туберкулезного очага во внутренних органах. Кроме того, нередко возникает поражение кожи per continuitatum с пораженных туберкулезом подлежащих органов и тканей. Экзогенное заражение кожи наблюдается редко.

Клинические различают первичный туберкулез кожи (относительно поражения внутренних органов) и вторичный туберкулез кожи. Первичный туберкулез кожи встречается крайне редко у детей грудного возраста и может быть представлен следующими поражениями.

Первичный туберкулезный шанкр проявляется глубоко залегающим инфильтратом, превращающимся в язву. Через 2 -3 недели развивается лимфангит и регионарный лимфаденит, что вместе с туберкулезным шанкром образует первичный туберкулезный комплекс.

Острый милиарный туберкулез кожи u проявление общего милиарного туберкулеза. Характерно появление на лице, туловище и конечностях мелких остроконечных папул с более или менее выраженным геморрагическим компонентом. Цвет папулы синюшный. Общее состояние зависит от характера висцеральных поражений и, как правило, тяжелое.

u Значительно чаще туберкулез кожи развивается вторично у болеющих или болевших туберкулезом людей. Различают преимущественно очаговый вторичный туберкулез кожи (туберкулезная волчанка, бородавчатый туберкулез кожи, скрофулодерма и язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек) и преимущественно диссеминированный туберкулез кожи (лихеноидпый, папуло-некротический, индуративная эритема и милиарная диссеминированная волчанка).

Туберкулезная волчанка u является наиболее частой формой поражения кожи. Начинается обычно в детском или юношеском возрасте и отличается крайне длительным течением при очень медленном периферическом росте очагов.

u При многообразии клинических форм заболевания процесс всегда начинается с появления люпом - бугорков от булавочной головки до чечевицы буровато-розового цвета мягкой консистенции. При надавливании на них стеклом отмечается симптом «яблочного желе» , а при надавливании зондом образуется ямка или бугорки, которые легко протыкаются (симптом зонда).

u Вначале бугорки тесно сгруппированные, затем сливаются в сплошной инфильтрат, медленно увеличивающийся за счет периферического роста. Кроме подобной плоской формы волчанки различают псориазиформную, опухолевидную и язвенную волчанку.

u Реакция Пирке дает, как правило, положительный результат. Локализация разнообразна, но наиболее часто волчанка поражает кожу лица. Из возможных осложнений следует иметь в виду рожистое воспаление и плоскоклеточный рак кожи.

Бородавчатый туберкулез кожи u наблюдается большей частью у взрослых вследствие соприкосновения с трупами людей и животных, пораженных туберкулезом. Однако в отдельных случаях бородавчатый туберкулез кожи сочетается с открытым туберкулезом внутренних органов и возникает в результате аутоинокуляции.

u Туберкулиновые реакции при бородавчатом туберкулезе выражены менее интенсивно, чем при волчанке. Поражение локализуется преимущественно на тыле кистей и пальцах рук, реже - на стопах. Патологический процесс начинается с синюшно-красного узелка размером с горошину (трупный бугорок), который разрастается в плотную плоскую бляшку.

u Затем на ее поверхности, начиная с центра, образуются бородавчатые разрастания и массивные роговые наслоения. Процесс прогрессирует крайне медленно. При разрешении в очаге остается едва заметная рубцовая атрофия.

Скрофулодерма u одна из частых форм кожного туберкулеза, наблюдается почти исключительно у детей и в юношеском возрасте. Туберкулиновые реакции, как правило, положительные. Поражение кожи может происходить вследствие гематогенного заноса инфекции. В этом случае процесс начинается с появления в подкожной клетчатке одного или нескольких плотных узлов от горошины до лесного ореха, которые увеличиваясь, могут достигнуть величины голубиного яйца.

u В дальнейшем они размягчаются, спаиваются с окружающими тканями, превращаются в холодный абсцесс, вскрываются одним или несколькими отверстиями, из которых выделяется жидкий крошковатый гной. Далее формируются язвы с мягкими, подрытыми краями синюшного цвета. При заживлении остаются неровные рубцы с перемычками и ворсинками.

u При переходе инфекции per continuitatem с пораженных туберкулезом лимфатических узлов (что бывает значительно чаще) язвы более глубокие, проникают в ткань лимфатического узла и могут достигать очень большой величины. Скрофулодерма чаще всего локализуется в области шеи, нередко сочетается с туберкулезным поражением глаз, костей, суставов, активным процессом в легких.

Язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек u наблюдается у больных, страдающих тяжелыми открытыми формами туберкулеза внутренних органов вследствие аутоинокуляции возбудителем области естественных отверстий (полость рта, губы, половые органы и область заднего прохода).

u Заболевание начинается с появления мелких с булавочную головку желтовато-красных узелков, которые быстро превращаются в пустулы, вскрываются и образуют весьма, болезненные язвочки, сливающиеся между собой.

u Образовавшаяся большая язва имеет неровное, подрытые края, неровное кровоточащее дно. На дне и вокруг язвы обнаруживаются свежие желтые узелки (зерна Трела). Туберкулиновые пробы обычно отрицательны.

Лихеноидпый туберкулез кожи u проявляется высыпанием множества узелков с булавочную головку, плоских, перифолликулярных или остроконечных. Цвет элементов варьирует от бледно-розового до фиолетово-красного.

u Характерна скученность высыпаний, но без слияния между собой. Возможно образование везикул и пустул. Субъективные ощущения отсутствуют. Разрешение элементов приводит к пигментации, а иногда - к образованию точечных рубчиков в течение нескольких недель или месяцев. Туберкулиновые пробы, как правило, положительны.

Индуративная эритема наблюдается почти исключительно у женщин. Данное поражение относят к гиподермальным аллергическим васкулитам туберкулезной этиологии. Высыпания симметричны и локализуются преимущественно в области голеней.

В подкожной клетчатке и глубоких слоях дермы образуются плотные узлы величиной до лесного ореха. В процессе увеличения узлов кожа над ними приобретает красную или синюшную окраску. Пальпация их малоболезненна.

В дальнейшем часть узлов изъязвляется, но не полностью, поэтому у основания язв прощупывается плотный инфильтрат. Узлы могут располагаться рассеянно или группироваться в виде шнуров, Течение заболевания длительное с рецидивами. Туберкулиновые пробы положительны.

Диагноз туберкулеза кожи ставят на основании анамнеза (перенесенный ранее туберкулез легких, контакт с больными), клинической картины, результатов туберкулиновых проб, гистологического и культурального исследований.

Лечение больных туберкулезом проводят в специализированных лечебных учреждениях. Оно включает назначение туберкулостатических химиотерапевтических средств, патогенетических средств (витамины группы В, Е; тиосульфат натрия, дибунол), иммуномодуляторы, анаболические стероиды, физиотерапевтические мероприятия (УФО, электрофорез), лечебное питание. После основного курса лечения проводится противорецидивное лечение по 2 месяца весной и осенью в течение 3 лет при локализованных формах и 5 лет при диссеминированных. При клиническом излечении, подтвержденном гистологически, требуется диспансерное наблюдение с двухкратным осмотром в год в течение 5 лет.

Лепра (Lepra) тяжелое хроническое инфекционное заболевание, характеризующееся неопределённо длительным инкубационным периодом, разнообразной клиникой, вовлечением в патологический процесс многих органов и систем.

Наибольшее число больных зарегистрировано в странах Азии – до 1, 5 млн. , в Африке – до 1, 3 млн. .

Из стран Азии лепра чаще наблюдается в Индии, Индонезии, Бирме, Таиланде, на Филиппинах и других странах этого региона, где заболеваемость колеблется в пределах от 300 до 3000 на 100 тыс. населения.

В Европе лепра регистрируется относительно редко. В странах СНГ эндемическими зонами считаются Казахстан, Туркмения, Таджикистан, Азербайджан, Армения и др. . Встречается она также в Якутии, на Сахалине, в низовьх Волги, Дона, Амура, Кубани, Днепра и на побережье Байкала.

Возбудителем лепры является бацилла, открытая в 1871 году норвежским врачом G. Hansen. С 1931 года, согласно решению Международной Манильской конференции по лепре, бацилла Ганзена названа Mycobacterium Leprae hominis.

Вопросы патогенеза лепры ещё во многом остаются неясными. Известно лишь, что контагиозность заболевания очень невелика; вместе с тем больной лепрой, особенно имеющий свежие лепромы, является носителем огромного количества микобактерий. Особенно много их в носовой слизи и отделяемом слизистых оболочек глотки, гортани и др. .

u Лепрозную палочку удаётся обнаружить также в слезах, моче, сперме, выделениях из уретры, грудном молоке и даже в крови, особенно в периоды реактивации лепрозного процесса.

u В настоящее время считается, что основным источником распространения инфекции является больной человек. Это, конечно, не исключает возможности заражения через те или иные предметы обихода, бывшие в употреблении у больного, особенно наиболее заразной формой лепры лепроматозной.

u u В свете имеющихся данных, очевидно, что основным путём проникновения микобактерий в организм является поврежденная кожа. Пройдя кожно- слизистые барьеры, они проникают в лимфатическую и кровеносную системы, а затем разносятся током крови по всему организму. Заболевают, по-видимому, люди со сниженной иммунобиологической реактивностью организма.

u Сроки инкубационного периода могут колебаться от 1 - 2 до 10 - 15 лет (чаще 3 - 7 лет). Однако в литературе имеются указания и на более короткие сроки.

Классификация Согласно решению, принятому на X Международном конгрессе по лепре, различают: лепроматозный, туберкулоидный типы (как полярные) и промежуточные (пограничные, недифференцированные) группы.

Лепроматозный тип лепры Наиболее тяжёлая форма болезни, характеризующаяся полиморфизмом клинических проявлений, особенно на коже и слизистых. Однако, кроме кожи и слизистых, в патологический процесс вовлекаются периферические нервные стволы, лимфоузлы, органы слуха, зрения, мочеполовые и другие висцеральные органы.

Процесс обычно начинается незаметно с появления на коже округленных или неправильных очертаний различных по величине эритематозных пятен с блестящей поверхностью, приобретающих форму кольца или полукольца.

Локализация сыпи - лицо, надбровные дуги, лоб, скулы, мочки ушных раковин, несколько реже она располагается на тыле кистей, стопах, предплечьях, ягодицах, бедрах, голенях, а иногда на туловище и волосистой части головы.

В процессе эволюции возникает инфильтрат и элементы отчетливо возвышаются над уровнем кожи. При локализации процесса на лице, в результате развития своеобразной одутловатости кожные бороздки углубляются, становятся более выраженными. Наблюдается разреженность бровей, особенно с латеральных сторон.

Через несколько месяцев или лет пятна превращаются в узлы (лепромы), заложенные в толще кожи, с блестящей поверхностью. В результате их слияния формируются обширные опухолевидные инфильтраты с неровной, бугристой поверхностью. В патологический процесс часто вовлекаются и слизистые оболочки, особенно носа и реже полости рта, глотки, гортани, трахеи, может возникнуть перфорация носовой перегородки.

При поражении органа зрения развиваются коньюнктивит, кератит, эписклерит, кератосклерит, иридоциклит. Все это резко влияет на остроту зрения, а в запущенных случаях может быть причиной полной его потери.

Туберкулоидный тип лепры Характеризуется доброкачественным течением: при нем в патологический процесс оказываются вовлеченными, главным образом, кожа и нервы. Основными элементами кожной сыпи являются мелкие красновато-синюшного цвета плоские полигональные папулы и бугорки. Сливаясь, они образуют фигурные элементы в виде бляшек, дисков, колец, полуколец. Весьма характерен валик, окружающий лепромы по периферии.

Характерно расстройство чувствительности в области высыпаний. Последовательно снижается и исчезает термическая, болевая, тактильная чувствительность. Потоотделение в области очагов нарушается и затем полностью прекращается. Наблюдаются изменения и со стороны волос: они теряют блеск, тускнеют, часто выпадают. Важно отметить, что может возникать переход из туберкулоидного типа в лепроматозный.

В процессе развития элементы, постепенно теряя остроту воспалительных явлений, уплотняются. На поверхности их нередко появляется умеренно выраженное шелушение, в итоге формируется атрофическое пятно, на котором легко определить потерю всех видов чувствительности.

В патологический процесс вовлекаются нервные стволы, особенно часто – локтевой нерв. При пальпации они болезненны, чувствительность в области иннервации снижена, а затем и полностью исчезает.

Недифференцированный (промежуточный) тип лепры Данный тип болезни является нестойким. Он занимает промежуточное положение между лепроматозным и туберкулоидным. Нередко через тот или иной промежуток времени переходит либо в туберкулоидный тип, либо в лепроматозный.

Заболевание часто начинается с появления на коже скудной, нестойкой и преимущественно пятнистой сыпи разной величины и очертаний. Пятна носят эритематозный характер (реже они бывают гиперпигментированными), имеют довольно четкие границы.

Наиболее типичная локализация их – ягодицы, область поясницы, бедра, плечи. В области указанных пятен теряется чувствительность, медленно, но неуклонно начинают выпадать волосы, нарушается, а затем полностью прекращается потоотделение. Такое относительно спокойное течение может длиться годами, не сопровождаясь при этом заметными общими явлениями.

Нередко развиваются атрофии различных групп мышц; при поражении мышц лица возникает типичная маскообразность. При этом оно становится грустным, исчезает мимика ( «маска Святого Антония» ). Часто деформируются кисти ( «обезьянья лапа» ); стопы. В результате атрофии круговых мышц век развивается лагофтальм.

Диагностика Общий осмотр больного следует проводить при естественном освещении, чтобы не просмотреть иногда едва заметные гипохромные пятна. После осмотра кожи и слизистых оболочек, определения состояния нервных стволов, лимфатических узлов и проверки чувствительности.

Необходимо провести бактериоскопическое изучение соскоба (но не слизи!) со слизистой оболочки носовой перегородки. В качестве материала для исследования может быть использован также пунктат увеличенных лимфоузлов (паховых или бедренных) и тканевой жидкости из элементов кожной сыпи.

В сомнительных случаях необходимы повторные исследования, особенно после приема больным в течение 1 -2 дней внутрь 5% р-ра йодида калия (по 1 столовой ложке 3 раза в день). Это вызывает обострение процесса и может содействовать более легкому и быстрому выявлению в соскобе из носа возбудителя болезни.

Используют никотиновую пробу (феномен «воспламенения» ). Больному вводят внутривенно 1 -5 мл 1% р-ра никотиновой кислоты. Через 1 -3 мин. появляется довольно резкая гиперемия всего кожного покрова, в том числе и лепрозных пятен. Затем, в то время как нормальная кожа вскоре приобретает свой прежний цвет, т. е. бледнеет, лепрозные пятна не только остаются гиперемированными значительно дольше, но на их поверхности появляется отечность, а иногда и волдырь.

Лечение Вопросы лечения лепры представляют одну из серьезнейших проблем, стоящих перед мировой медицинской наукой. До сих пор специфических препаратов для лечения этого тяжелого заболевания нет. Из наиболее часто применяемых в настоящее время средств лечения лепры необходимо прежде всего указать на препараты сульфонового ряда: ДДС (2 -4 -диаминодифенилсульфон), сульфетрон (солюсульфон), дапсон, авлосульфон, диуцифон и др. . Одновременно применяется рифампицин, лампрен, этионамид.

Профилактика До сих пор остается спорным вопрос о целесообразности изоляции больных лепрой, что является предметом бурных дискуссий многих международных конгрессов и симпозиумов по лепре. Согласно существующему в РФ законодательству, при выявлении больного лепрой на него срочно заполняется «экстренное извещение» (форма № 089 укв), которое врач отсылает в районный (городской) СЭН.

Силами ее обеспечивается и контролируется госпитализация больного и первичное обследование всех находящихся с ним в контакте лиц. Все члены семьи больного, согласно существующему законодательству, обследуются не реже одного раза в год.

Новорожденные немедленно отделяются от больных лепрой матерей и переводятся на искусственное вскармливание, а более взрослые дети допускаются к учебе в общих школах при условии их клинико-лабораторного обследования не реже 2 раз в год.

Переболевшим лепрой не разрешается работать в пищевой промышленности, детских учреждениях. Согласно международному соглашению запрещен также переезд больных из одной страны в другую.

Личная профилактика лепры, особенно у лиц, по роду своей деятельности контактирующих с больными, заключается в строгом соблюдении элементарных санитарно-гигиенических правил (частое мытье рук мылом, обязательная санация микротравм и др. ).