ТРОМБОЗЫ У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ Свирин П. В. , Подчерняева Н. С. , Ларина Л. Е. , Жарков П. А. , Вдовин В. В. , Шиллер Е. Э. , Федотова Н. Ю.
РАСПРОСТРАНЁННОСТЬ НЕОНАТАЛЬНЫХ ТРОМБОЗОВ 2, 5 : 100. 000 обращений в больницу, из них 80% вследствие применение катетеров (Schmidt B, Andrew M. 1995) Ø Симптоматические неонатальные тромбозы в Германии 5, 2 : 100. 000 (поровну артериальные и венозные) (Nowak-Gottl U, Von Ø Kries R, Gobel U. 1997) Ø Частота развития тромбозов вследствие установки умбиликального катетера ~ 13% (Tanke RB, van Megen R, Daniels O. 1994) Тромбоз почечных вен ~ 10% от всех венозных тромбозов, из них ¼ - билатеральные (Andrew M, Monagle P, Brooker L. 2000) Ø Частота церебральных венозных тромбозов - 41 : 100. 000 Ø (de. Veber G, Andrew M, et al. 2001) Ø Частота церебральных артериальных тромбозов – 28, 6 – 90, 3/100. 000 живых новорождённых (de. Veber G. 2000)
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Ø Вариабельны, зависят от локализации, часто неспецифичны, течение может быть субклиническим Ø Острые: l l l l l Ø Нарушение проходимости катетера, отек, боли, изменение цвета пораженной конечности – тромбоз сосудов конечности Бледность, отсутствие пульса на периферической артерии – артериальный тромбоз конечности Отек лица и шеи – синдром верхней полой вены Респираторные нарушения – ТЭЛА Симптомы почечной недостаточности – тромбоз почечных сосудов Неврологическая симптоматика, чаще общемозговые проявления – тромбозы церебральных сосудов Асцит, диспепсия, проявления печеночной недостаточности – тромбоз почечных сосудов Клиника «острого живота» – мезентериальный тромбоз Отек, гиперемия, некрозы кожи, зрительные и церебральные нарушения – фульминантная пурпура Поздние: l l l Расширение подкожных вен Синдром портальной гипертензии с расширением вен пищевода и желудка Другие проявления (последствия) органной ишемии
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ (A. VELDMAN at all. 2008) признаки конечности кишечник почки Аорта, НПВ, ВПВ ЦНС легкие ранние – артер. • бледность • похолодание • снижение – или отсутствие пульса • снижение давления (локально) • непереносим. пищи • желчь в желудке • кровь в стуле • пневматизация кишечной стенки • гипертония • повышение давления на руках, по сравнению с ногами • летаргия • судороги • перегрузка правых отделов сердца • снижение сатурации кислорода • вентиляцион. перфузион. несоответ. ранние – венозн. • отек • боль • цианоз • гиперемия • нарушение печеночной функции • спленомегал. • гематурия • Протеинур. • увеличение размеров • гематурия • отек нижних конечностей • отек лица и шеи • пальпация обеих почек • респираторн. дистресс • летаргия • судороги поздние • венозные коллатерали • задержка роста конечности • посттромботи ческая болезнь • синдром портальной гипертензии • желудочнопищеводные кровотечения • атрофия печени • спленомегалия • нарушение артериальн. давления • боли в ногах и животе • варикозное расширение вен • посттромботи ческая болезнь • нарушение нервнопсихического развития • когнитивные нарушения • парезы • гипертрофия правых отделов сердца
Острая ишемия конечности Обусловленная катетерассоциированным тромбозом. E A Chalmers 2000 г. Последствия неадекватного лечения синдрома верхней полой вены. П В Свирин 2011 г.
ТРОМБОЗЫ ГЛУБОКИХ ВЕН
ТРОМБОЗЫ ГЛУБОКИХ ВЕН
Фульминантная пурпура. Н А Воробьева 2010 г.
ПРОТРОМБОТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ Ø Особенности системы гемостаза Ø Дефицит естественных антикоагулянтов (протеин С, протеин S, антитромбин) Ø Инфекция, сепсис Ø Применение центральных катетеров Ø Другие: l Патология печени l Врожденные пороки развития сердца и сосудов l Асфиксия l Обезвоживание, l АФС?
ДИАГНОСТИКА (Roy et al 2002). Ø Ангиография l l l Ø УЗДГ - наиболее часто используемая методика l l l Ø Катетер- ассоциированные тромбозы в 64% установки катетеров «Золотой стандарт» В 5% диагностированных ВТЭ позволяют исключить неправильный диагноз Катетер- ассоциированные тромбозы в 5% установки катетеров Трудно интерпретировать результаты у новорожденных, особенно недоношенных Чувствительность 21% - 43%, специфичность 76% - 94% МРТ l l Диагностика церебральных тромбозов Опционально при ТЭЛА
РЕГИСТР ИЗМАЙЛОВСКОЙ ДГКБ Всего 42 ребенка с клинически значимыми тромбозами, развившимися на первом году жизни Ø Пол: Ø Тромбоз развился: l l До 1 мес 1 – 3 мес 4 – 6 мес 7 – 12 мес М – 23, Ж – 19 12 (28, 6%) 10 (23, 8%) 4 (9, 5%) 16 (38, 1%)
РЕГИСТР ИЗМАЙЛОВСКОЙ ДГКБ (локализация) Ø Венозные l l Ø Артериальный l l Ø Ø ВПВ НПВ ВПВ+НПВ ВВ / ВВ+НПВ Почечный одностор. Стопа Ишемические инсульты Внутрисердечные В/ч венозные синусы Смешанный (А+В) 20 (47, 6%) 2 8 6 4 3 (7, 1%) 2 1 15 (35, 7%) 2 (4, 8%) 1 (2, 4%)
РЕГИСТР ИЗМАЙЛОВСКОЙ ДГКБ (ассоциированные состояния) Ø Ø Ø Инфекция Ассоциация с катетером Недоношенность и м/ф незрелость Повышение АФА Активность естественных антикоагулянтов < 30% l l l АТ III ПС ПS 20 (47, 6%) 19 (45, 2%) 6 (14, 3%) 5 (11, 9%) 4 (9, 5%) 1 2 1
РЕГИСТР ИЗМАЙЛОВСКОЙ ДГКБ (ассоциированные состояния) Иммунные заболевания (кроме АФС) Ø Пороки развития сердца и сосудов Ø Патология печени Ø Оперативное лечение Ø Ø Ничего из перечисленного l l ИИ Почки и НПВ Сочетанные состояния Ø Монофакторное состояние Ø 4 (9, 5%) 3 (7, 1%) 2 (4, 8%) 11 (33, 3%) 10 1 19 (45, 2%) 12 (21, 5%)
Группа наблюдения Диагноз АФС – 5 (повышенный титр АФА сохраняется после 6 месяцев) Ø Пол: Ø l l Ø Локализация: l l Ø мальчики – 3, девочки – 2. венозные тромбозы – 4 (м -2, д – 2), ишемический инсульт – 1 мальчик. Возраст развития тромбоза: l l l Первые 10 дней жизни 3 мес 6 мес -3 - 1 (НМК) -1
Группа наблюдения Ø Характер АФА: l l l Ø -1 -5 -4 -4 -0 Титр антител повышен: l l Ø ВА АКА АФ Β 2 -ГП 1 ПТ в 2 – 10 раз более, чем в 10 раз -2 -2 Динамика титра антител в течение 1 – 2 лет катамнеза: l l у 4 снижаются У 1 – нормализация титра
ДРУГИЕ ПРОТРОМБОТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ Ø Ø Ø Ø Ø Осложненное течение беременности -5 Невынашивание, угроза потери плода -4 Недоношенность -4 Гипоксическое поражение -5 В/у инфицирование -5 Катетеризация -3 Инфекция -3 Дефицит естественных антикоагулянтов - 0 Значимые протромботические полиморфизмы: (ф. V Leiden, F II G 20210 A, МТГФР (гомозигота) - 1 (гет) -
Терапия Ø Венозные тромбозы: l l l Ø НФГ(непрерывная инфузия с начальной дозой 20 – 28 ед/кг час до АЧТВ 70 – 85 сек НМГ: фрагмин 100 ед/кг х 2 р/д; клексан 1 мг/кг х 2 р/д до анти Ха активности 0, 5 – 1, 0 Переход на длительную профилактику непрямыми антикоагулянтами после 10 – 12 месяцев Инсульт: l Профилактика рецидива АСК Значимых геморрагических осложнений не было!
ИСХОДЫ Ø Зависели от: l l l Сроков начала терапии Использования правильной дозы Лабораторного контроля Ø Инсульт - профилактика рецидива АСК 3 (20%) Ø Внутрисердечные тромбозы – регресс, профилактики не получают Почечный двусторонний – сморщивание 1 почки Венозные – излечение 14 (70%) Артериальный ноги – восстановление проходимости без значимой потери функции после критической ишемии Артериальные почечные – потеря почки (поздняя диагностика) Ø Ø
АФС у новорожденных литературные данные за 20 лет (Boffa MC, Lachassinne Е. 2007. ) Ø Всего 16 новорожденных от матерей с АФА: l l l Ø Другие пре- и интранатальные факторы риска: l l l Ø 8 – ишемический инсульт, 5 – другие артериальные тромбозы, 3 – венозные тромбозы Выявлены Не выявлены Нет данных –у9 – у 5 (4 инсульт, 1 – почечный тромбоз) –у2 Серологические маркеры: l l У матери и ребенка – 11 Только у матери – 5
АФА у новорожденных (дети рожденные от матерей с АФС) Исследование Motta M, Boffa MC, Tincani A, Avcin T, De Carolis S, Lachassinne E. 2012 Ø 141 ребенок: l l l недоношенные - 16%, незрелые - 17%, неонатальные тромбозы - 0 Ø АФА: l l l ВА АКА В 2 ГП 1 - 20% - 25% - 43%
Скачать презентацию ТРОМБОЗЫ У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ Свирин П
Тромбозы у детей первого года жизни 042013.ppt