ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСК АЯ ПУРПУРА Сообщение подготовила студентка V

Скачать презентацию ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСК АЯ ПУРПУРА Сообщение подготовила студентка V Скачать презентацию ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСК АЯ ПУРПУРА Сообщение подготовила студентка V

ttp.pptx

  • Размер: 761.2 Кб
  • Автор:
  • Количество слайдов: 27

Описание презентации ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСК АЯ ПУРПУРА Сообщение подготовила студентка V по слайдам

ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСК АЯ ПУРПУРА Сообщение подготовила студентка V курса Ковтун Екатерина   ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСК АЯ ПУРПУРА Сообщение подготовила студентка V курса Ковтун Екатерина

ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ МОШКОВИЦА/ЧА) это тяжелая окклюзивная тромботическая микроангиопатия, характеризующаяся:  системной агрегациейТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ МОШКОВИЦА/ЧА) это тяжелая окклюзивная тромботическая микроангиопатия, характеризующаяся: системной агрегацией тромбоцитов ишемией различных органов выраженной тромбоцитопенией потребления микроангиопатической гемолитической анемией с фрагментацией эритроцитов Moschcowitz (1924)

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ Заболеваемость: 4 -5 случаев на 1 млн (70 из которых составляют женщины) Летальность:РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ Заболеваемость: 4 -5 случаев на 1 млн (70% из которых составляют женщины) Летальность: 8 -18 % в течение одного месяца У 1/3 выживших наблюдается один и более эпизодов обострения через месяцы и годы

Механизмы: 1) Непосредственная адгезия Тр  (R GPIa-IIa и GPVI к коллагену эндотелия) 2)Механизмы: 1) Непосредственная адгезия Тр (R GPIa-IIa и GPVI к коллагену эндотелия) 2) Опосредованная адгезия с помощью факторов адгезии (ФВ и проч. ) АДГЕЗИЯ ТРОМБОЦИТОВ В НОРМЕ И ПРИ ТТП

Механизмы: 1) Непосредственная адгезия Тр  (R GPIa-IIa и GPVI к коллагену эндотелия) 2)Механизмы: 1) Непосредственная адгезия Тр (R GPIa-IIa и GPVI к коллагену эндотелия) 2) Опосредованная адгезия с помощью факторов адгезии (ФВ и проч. ) ADAMTS-13 препятствует фиксации тромбоцитов мультимерами ФВ на поверхности эндотелия сосудов АДГЕЗИЯ ТРОМБОЦИТОВ В НОРМЕ И ПРИ ТТП ADAMTS-

Механизмы: 1) Непосредственная адгезия Тр  (R GPIa-IIa и GPVI к коллагену эндотелия) 2)Механизмы: 1) Непосредственная адгезия Тр (R GPIa-IIa и GPVI к коллагену эндотелия) 2) Опосредованная адгезия с помощью факторов адгезии (ФВ и проч. ) ADAMTS-13 препятствует фиксации тромбоцитов мультимерами ФВ на поверхности эндотелия сосудов АДГЕЗИЯ ТРОМБОЦИТОВ В НОРМЕ И ПРИ ТТП ADAMTS-

Механизмы: 1) Непосредственная адгезия Тр  (R GPIa-IIa и GPVI к коллагену эндотелия) 2)Механизмы: 1) Непосредственная адгезия Тр (R GPIa-IIa и GPVI к коллагену эндотелия) 2) Опосредованная адгезия с помощью факторов адгезии (ФВ и проч. ) ADAMTS-13 препятствует фиксации тромбоцитов мультимерами ФВ на поверхности эндотелия сосудов ADAMTS- 13↓ ADAMTS-13 ↓ Образование необычно больших мультимеров ФВ ↓ Генерализованная агрегация тромбоцитов на клетках эндотелия микрососудистого русла АДГЕЗИЯ ТРОМБОЦИТОВ В НОРМЕ И ПРИ ТТП

ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА ADAMTS-13 Повышенное потребление, уменьшенный синтез или  появление а/т к ADAMTS-13 МутацииПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА ADAMTS-13 Повышенное потребление, уменьшенный синтез или появление а/т к ADAMTS-13 Мутации гена, кодирующего синтез ADAMTS-13 Наследственная ТТП (СИНДРОМ АПШО-ШУЛЬМАНА ) Приобретенна я ТТП Вторичная ТТП: • при аутоиммунных заболеваниях • на фоне инфекции • лекарственная • посттрансплантацио нная • опухолевая Идиопатическая ТТП

Системная агрегация тромбоцитов Тромбоцитопе ния потребления Геморрагическ ая пурпура Ишемия важнейших органов Внутрисосудистыйге молиз.Системная агрегация тромбоцитов Тромбоцитопе ния потребления Геморрагическ ая пурпура Ишемия важнейших органов Внутрисосудистыйге молиз. Сужение просвета сосудов. Микроангиотромбо з Микроангиопатич еская гемолитическая анемия↓ ADAMTS-

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ Микроскопически:  характерное поражениекапилляров,   артериоли мелких артериол (фибриноидное набухание, ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ Микроскопически: характерное поражениекапилляров, артериоли мелких артериол (фибриноидное набухание, фибриноидныйнекроз), окклюзия просвета фибрином, пролиферативные исклеротическиеизменения скоплениягемосидеринав печени, почках, селезенке, костном мозге, лимфатических узлах в костном мозге иселезенкеувеличено количество плазматических клеток Микропрепарат почки при болезни Мошкович: стрелкой указано фибриноидное набухание и плазматическое пропитывание стенки мелкой артерии

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Симптомы геморрагического диатеза  Симптомы гемолитической анемии (резкая бледность и умеренная иктеричностьКЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Симптомы геморрагического диатеза Симптомы гемолитической анемии (резкая бледность и умеренная иктеричность кожи) Неврологическая симптоматика (дезориентация, атаксия, заторможенность речи, гемипарезы и гемиплегии, тремор, диплопия, судороги и т. д. ) Лихорадка Общая слабость, головная боль, головокружение, м. б. тошнота, рвота Нарушение функции почек (нефротический синдром, ОПН) и других органов (печень, селезенка. . )Острое начало, иногда после респираторной вирусной инфекции, аллергических реакций

ШИЗОЦИТОЗ ШИЗОЦИТОЗ

ДИАГНОСТИКА Диагностическая диада:  1. Тромбоцитопения 2. Микроангиопатическая (неиммунная) гемолитическая анемия Лабораторно: ОАК: ДИАГНОСТИКА Диагностическая диада: 1. Тромбоцитопения 2. Микроангиопатическая (неиммунная) гемолитическая анемия Лабораторно: ОАК: анизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоцитоз, ретикулоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево Б/х: гипербилирубинемия, ЛДГ ↑ ОАМ (при поражении почек): протеинурия, гематурия и цилиндрурия, ↑ креатинина Пунктат костного мозга: эритроидная гиперплазия морфологические изменения в биоптатах почки, кожи, слизистой оболочки десен, мышц, лимфатических узлов Реакция Кумбса отрицательная ↓ гаптоглобина Определение: Концентрации ADAMTS 13 (350 -730 нг/мл) Определение функциональной активности ADAMTS-13 (иммунофлуоресцентным методом) Определение человеческих аутоантител (Ig. G) к ADAMTS-

ШИЗОЦИТОЗ ШИЗОЦИТОЗ

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Синдром Фишера-Эванса Гемалитико-уремический синдром ДВС-синдром Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Мегалобластная анемия Диффузные болезниДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Синдром Фишера-Эванса Гемалитико-уремический синдром ДВС-синдром Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Мегалобластная анемия Диффузные болезни соединительной ткани (Системная красная волчанка, узелковый периартериит и проч. ) HELLP-синдром

ЛЕЧЕНИЕ Госпитализируются все дети с любыми проявлениями геморрагического синдрома! В ОРИТ Многочисленные сеансы плазмаферезаЛЕЧЕНИЕ Госпитализируются все дети с любыми проявлениями геморрагического синдрома! В ОРИТ Многочисленные сеансы плазмафереза Свежезамороженная плазма Глюкокортикостероиды (преднизолон 1 -2 мг/кг) Инфузионная терапия с целью восполнения гидро-ионного баланса Антиагреганты (+/-) Вспомогательная терапия: Трансфузии эритроцитов: назначаются по клиническим показаниям (Трансфузии тромбоцитов: обычно противопоказаны! Могут вызвать резкое ухудшение и гибель пациента. Проводятся лишь при угрожающих жизни кровотечениях) Фолиевая кислота

ПРОГНОЗ Ремиссия достигается у 70– 80 больных ТТП.  У 1/3 выживших наблюдается одинПРОГНОЗ Ремиссия достигается у 70– 80% больных ТТП. У 1/3 выживших наблюдается один и более эпизодов обострения через месяцы и годы Условием эффективности лечения является начало плазмозамены (или инфузий плазмы) в первые дни болезни Профилактика не разработана

РЕБЕНОК М, 7 ЛЕТ Анамнез жизни:  Ребенок от первой беременности  первых самостоятельныхРЕБЕНОК М, 7 ЛЕТ Анамнез жизни: Ребенок от первой беременности первых самостоятельных родов вес при рождении 2700 г, рост 52 см По шкале Апгар 7/8 баллов Прививки по возрасту До 2 х лет переболел острым гастроэнтеритом, острым обструктивным бронхитом, однократно госпитализирован с отеком Квинке (аллергическая реакция на амикацин) Со слов матери, ребенок болеет редко, простудные заболевания протекали без осложнений. Питается сбалансировано

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ:  30. 11. 16 T 40, 7 С°  Головная боль АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ: 30. 11. 16 T 40, 7 С° Головная боль ОАК: критическо е снижение Тр25. 11. 1 6 T 38 С ° Появление петехиальной сыпи на груди, плечах, бедрах, голенях Моча темно-коричнево го, почти черного цвета Желтушность склер и кожных покровов 20. 11. 16 сухой кашель, постепенно усиливался 02. 16 МДГКБ

МДГКБ : ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕ ОАК: Hb 46 г/л→ОРИТ: проведена заместительная гемотрансфузия После стабилизации состоянияМДГКБ : ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕ ОАК: Hb 46 г/л→ОРИТ: проведена заместительная гемотрансфузия После стабилизации состояния переведен в гематологическое отделение При поступлении: Температура 36, 4 Общее состояние тяжелое Жалобы на головную боль, слабость, кашель КОЖА И СЛИЗИСТЫЕ: Кожные покровы бледные, субиктеричные. Пастозность лица. Склеры субиктеричные. Петехиальная сыпь на туловище и конечностях. На верхнем небе единичные геморрагии Хейлит Кашель редкий малопродуктивный В легких дыхание жесткое, хрипы не выслушиваются Печень +2 см из-под края реберной дуги Селезенка не пальпируется Менингеальных и очаговых признаков нет

ЛАБОРАТОРНО (06. 12): ОАК:  Эр 3, 75 * 10 12 /л Hb 87ЛАБОРАТОРНО (06. 12): ОАК: Эр 3, 75 * 10 12 /л Hb 87 г/л Тр 105 * 10 9 /л анизоцитоз, гиперхромия микроцитоз, шизоциты Б/х: Общ. Билирубин: 60, 8, прямой 4, 8 млмоль/л ЛДГ ↑↑, Ферритин ↑ Коагулограмма: Антиген ф. Виллебранда — 282% ОАМ: цвет темно-коричневый, протеинурия (3, 01) Прямая проба Кумбса: отрицательная Миелограмма: данных за гемобластозы, гемофагоцитарный синдром нет

ОБСЛЕДОВАНИЕ УЗИ:  эхо- признаки гепатоспленомегалии Консультация окулиста (06. 12. 16) ОD: фотореакция резкоОБСЛЕДОВАНИЕ УЗИ: эхо- признаки гепатоспленомегалии Консультация окулиста (06. 12. 16) ОD: фотореакция резко замедлена. В стекловидном теле взвесь крови, ретинальные кровоизлияния. У ребенка гемофтальм, осложненный плоской отслойкой сетчатки. Подозрение на синдром Фишера-Эванса → костно-мозговая пункция ↓ назначена терапия ВВИГ 1 г/кг→пульс-терапия дексаметазоном 0, 5 мг/кг→ АД↑ →каптоприл Заподозрено течение ТТП (08. 12. 16)→ пробы на активность ADAMTS-13, гемолитическую активность комплемента ↓ начата терапия СЗП (20 мл/кг)

Врожденная ТТП? →определить антитела к ADAMTS-13,  собрать анамнез о периоде новорожденности Активность ADAMTS-13Врожденная ТТП? →определить антитела к ADAMTS-13, собрать анамнез о периоде новорожденности Активность ADAMTS-13 в плазме- 4% Гемолитическая активность комплемента—в пределах нормы Уровень антител к фактору H—в пределах нормы Определение ингибиторных антител против ADAMTS-13 (9/12/16)— 2 единицы Бетезды Консультация нефролога: Острое повреждение почек на фоне гемолиза и течения ТТП МРТ головного мозга : признаки постгипоксических изменений ЧЕРЕЗ МЕСЯЦ (27. 12)

ЛЕЧЕНИЕ С целью удаления иммунных комплексов— многочисленные сеансы плазмафереза Плазма crio Гормонотерапия: метилпреднизолон ЗаместительнаяЛЕЧЕНИЕ С целью удаления иммунных комплексов— многочисленные сеансы плазмафереза Плазма crio Гормонотерапия: метилпреднизолон Заместительная гемотрансфузия эритроцитарной взвесью Инфузионная терапия с целью восполнения гидро-ионного баланса Антибактериальная: Цефтриаксон Интратект ( Иммуноглобулин нормальный человеческий для в/в введения) Фолиевая кислота Гипотензивная: Каптоприл Гепаринотерапия Урсосан, Амбробене

ЯНВАРЬ 2017 11/01. 17: Активность ADAMTS-13 в плазме (110) Определение ингибиторных антител против ADAMTS-13ЯНВАРЬ 2017 11/01. 17: Активность ADAMTS-13 в плазме (110%) Определение ингибиторных антител против ADAMTS-13 —менее 0, 1 единицы Бетезды Ребенок не лихорадит. Кожа практически чистая, без иктеричности. Синдром Иценко-Кушинга. Явления гемолиза не выражены, уровень тромбоцитов нормализовался. Нормализовались показатели б/х. Сохраняются протеинурия, микрогематурия. Моча насыщенно желтого цвета. Сохранение протеинурии выше 3 г/сут— необходима биопсия почек Низкий уровень антител к ADAMTS-113— провести исключение наследственной формы ТТП

ДИАГНОЗ ОСНОВНОЙ : ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА. ОСЛОЖНЕНИЕ ОСНОВНОГО : СМЕШАННАЯ ФОРМА НЕФРИТА,  ГОРМОНРЕЗИСТЕНТНАЯ.ДИАГНОЗ ОСНОВНОЙ : ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА. ОСЛОЖНЕНИЕ ОСНОВНОГО : СМЕШАННАЯ ФОРМА НЕФРИТА, ГОРМОНРЕЗИСТЕНТНАЯ. ГЕМОФТАЛЬМ (OD), ОСЛОЖНЕННЫЙ ПЛОСКОЙ ОТСЛОЙКОЙ СЕТЧАТКИ. МЕДИКАМЕНТОЗНЫЙ СИНДРОМ ИЦЕНКО-КУШИНГА Криз тромботической тромбоцитопенической пурпуры купирован: явления гемолиза купированы уровень тромбоцитов в первых нормы достигнуто нормальное значение ADAMTS-13 в сыворотке пациента титр антител ниже диагностически значимого Тяжесть состояния обусловлена течением смешанной формы нефрита , резистентного к гормональной терапии. Ребенок переведен в педиатрическое отделение для дальнейшего лечения

БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ! БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!

Зарегистрируйтесь, чтобы просмотреть полный документ!
РЕГИСТРАЦИЯ