Тромбогеморрагический синдром Проф В С Тарасенко Система

Тромбогеморрагический синдром Проф. В. С. Тарасенко

Система гемостаза l Биологическая система, обеспечивающая с одной стороны – сохранение жидкого состояния крови, а с другой – предупреждение и остановку кровотечений. l Джурджани (1110 г. ) описал ДВС после укуса змеи (холодная и горячая кровь)

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз Эндотелий l Выделяет простациклин l Продуцирует тканевой активатор фибринолиза l Антикоагулянтный потенциал l Отсутствие контактной активации свертывания крови l Удаление факторов свертывания крови

Функция тромбоцитов l l Ангиотрофическая Спазм сосудов Образование тромба Участие в свертывании крови По Шмидту, Мачабели - 1 фаза- образование протромбина l 2 фаза – образование тромбина l 3 фаза – образование фибрина l

Повреждение сосудистой стенки l Выделение тканевого тромбопластина (ф. Ш) l Выделение адреналина, норадреналина l Активация Х 11 фактора l Повышенная продукция фактора Виллебранда

Факторы свертывания крови (Carvalho A. C. , 2001) ФАКТОР Период полужизни l 1 Фибриноген 4 -5 дней l 11 Протромбин 2 -4 дня l Ш Тканевой тромбопл. ? l 1 У Са l У Проакцелерин (АС-глобулин плазмы) 24 -34 час У 1 Активатор У фактора (АС –глобулин сыворотки)

Продолжение У 11 Проконвертин 4 -6 час l У 111 АГГ (Виллебранда) 8 -18 час l 1 Х ф. Кристмаса (тромбопластин плазмы) 24 час l Х ф. Прауэра-Стюарта 48 -56 час l Х 1 РТА –предшественник плазменного тромбопластина 2 -3 дня l Х 11 ф. Хагемана (контакт. ) 50 -70 час l ХШ ф. Фибринстабилизирующий 4 -5 дней l

Внутренняя система гемостаза Факторы плазмы XII XI X IX VIII V Са 2+ Факторы клеток крови Фактор 3 Внешняя система гемостаза Тканевой тромбопластин X VII V Протромбин Са 2+ Расщепленный фибриноген и пептиды фибриноген фибрин антифибринолиз профибринолизин Фибринокиназа тканей

Фибринолиз l Ферментная система, вызывающая расщепление фибриногена на мелкие фрагменты – это фибринолитическая (плазминовая система) l Основной компонент – плазмин (синтезир. в печени, эозинофилах)

Активация фибринолиза l Внутренний механизм (Х 11 ф. , калликреин) l Внешний механизм l -эндотелий l -клетки крови l -тканевые продуценты (желчь, моча, слюна, молоко)

Ингибирование фибринолиза (антиплазмины) l Альфа 2 глобулин (на 2/3 инактивир. ) l Альфа 2 макроглобулин l С 1 – эстеразный фактор l Антитромбин 111 l Антитрипсин (альфа 1 ингибитор протеаз)

Определение ДВС Неспецифический общепатологический процесс, связанный с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов, образование тромбина, активация и истощение плазминовой системы, приводящих к образованию микросгустков в сосудистом русле, развитию ацидоза, гипоксии, дисфункции органов и возникновению вторичных, неконтролируемых кровотечений. l (Баркаган З. С. 1988) l

Причины ДВС Опухоли (раки, рабдомиосаркома, карциноид, нейроблас тома, миелома, лейкозы) l Заболевания системы крови (эритремии, серповидноклеточная анемия, гистиоцитоз, тромбоцитопения) l Заболевания сосудистой стенки (аневризмы, коарктация аорты, артериит Такаясу, НАА, ТЭЛА, ОИМ, врожденные пороки «синие» , васкулиты – Шенлейн-Геноха) l

Продолжение l Акушерские осложнения (отслойка плаценты, гестоз, эклампсия, септический аборт, эмболия околоплодными водами, внематочная беременность, кесарево сечение, травматические роды, АВО и резус конфликты, предлежание плаценты)

Продолжение l Шоки – травматический, ожоговый, геморрагический, септический, кардиогенный, анафилактический l Сепсис, бактериемия l Травматические операции (печень, опухоли) l Обильные кровотечения (легочные, ГДК, маточные, в брюшную полость)

Продолжение l l l l Деструктивные процессы в печени, ПЖ, почках, ОДП Химические ожоги пищевода Механическая желтуха любого генеза Операции с АИК Терминальные состояния Отравление змеиным ядом (гадюка, гюрза) Массивные гемотрансфузии и реинфузии Передозировка антикоагулянтами

Продолжение l Эксикоз l Жировая эмболия l Амилоидоз l Гиперлипидемия l Краш–синдром (Спитак, Армения)

Патогенез ДВС l 1 – активация свертывающей системы и тромбоцитов – внутренние факторы (тканевой тромбопластин, лейкоцитарные протеазы, повреждение эндотелия) l Внешние активирующие факторы: (бактерии, вирусы, трансфузионные среды, препараты, околоплодные воды)

Патогенез ДВС l l l Повреждение эндотелия, снижение антитромботического потенциала Рассеянное внутрисосудистое свертывание крови, агрегация тромбоцитов Циркуляторные нарушения, гипоксия, ацидоз, Развитие СПОН Коагулопатия потребления – полная несвертываемость крови с истощением противосвертывающих механизмов

Патогенез ДВС Дефицит антитромбина 111, протеина С l Истощение ККС, фибринолитической системы l Вторичный тяжелый эндотоксикоз продуктами протеолиза и деструкции тканей l l Центральным звеном ДВС являются тромбинемия и истощение механизмов, препятствующих свертыванию крови !

Морфология ДВС l Тромбы : белые (в крупных артериях), красные (в венах), смешанные (в мелких сосудах). l Состав тромба : тромбоциты, лейкоциты, фибрин l Головка, тело, хвост (флотирующий) l Главный признак – тромбоз микроциркуляторного русла !

Частота тромбоза сосудов l Почки – 85% l Легкие – 76% l Селезенка – 53% l Надпочечники – 41% l Сердце – 36% l Мозг – 35% l Печень – 31% l ЖКТ – 26%

l Синдром Шихана – массивный некроз гипофиза l Синдром Уотерхауса-Фридериксена – некроз надпочечников

Морфологические изменения в органах при ДВС l Почки (отек, кровоизлияния, микротромбозы клубочков с некрозом проксимальных канальцев, кортикального слоя) l Легкие (альвеолярный отек, микротромбозы артериол, ателектазы) l ЖКТ (эрозии, язвы, некрозы стенки, псевдомембранозный колит)

Течение ДВС l Острое l Затяжное l Рецидивирующее l Хроническое l Латентное

Стадии острого ДВС по М. С. Мачабели (1970) l Гиперкоагуляции l Гипокоагуляции l Фибринолиза l Восстановления А. И. Воробьев (2001) -гиперкоагуляция -гипокоагуляция

Клиника Баркаган З. С. Невелика заслуга клинициста поставить ДВС при наличии шока, кровопотери, ОДН, ОППН. Поздняя диагностика общедоступна, не трудна, но упущенное время не позволит переломить ход событий и не спасет больного ! l Чем острее ДВС, тем короче фаза гиперкоагуляции и тяжелее гипокоагуляции! l Кассирский И. А. – лечение ДВС – драматическая медицина. l

Клиника острого ДВС l l l l Симптомы основного заболевания Повышенная кровоточивость, геморрагии: Гематомный тип (гемофилии А, В) Петехиальный (синячковый)тромбоцитопении Смешанный (Виллебранда) Васкулитно-пурпурный (васкулиты) Ангиоматозный (гемангиомы, А-В шунты)

Клиника острого ДВС l Гемокоагуляционный шок (нарушение микроциркуляции, гипоксия, СЭИ) l Острая надпочечниковая недостаточность l Централизация гемодинамики, затем децентрализация l Кровотечения l СПОН

Лабораторная диагностика l Скриннинговые тесты: l Время свертывания крови(Ли-Уайту)> l МНО, АЧТВ, протромбиновое время > l Тромбоциты < l Фибриноген <

Подтверждающие тесты l Фибрин мономеры - положит. l ПДФ – резко повышены. l Д-димеры – повышены. Тромбоэластограмма.

Дополнительные исследования l Тромбиновое время (16 -18 сек) - увеличено l Факторы У, УШ – снижены l Антитромбин Ш – (в норме 100% - 03 г/л) снижен l ОАК – эритр. в форме треугольников (клетки Барра) l Фибринолитическая активность удлинена в 100% случаев !

Алгоритм лечения ДВС l Этиотропное лечение l Противошоковая терапия l Гепарин l СЗП, плазмаферез l Ингибиторы протеаз l Улучшение микроциркуляции l Замещение потери эр. , тромбоц. l Локальный гемостаз

А. И. Воробьев, 2001 1. Гиперкоагуляционная фаза- 1 л. СЗП в/в струйно, гепарин 1000 ЕД/час в/в, контроль ЦВД l 2. Гипокоагуляционная фаза – 2 л. СЗП, гепарин только после перехода в фазу гиперкоагуляции, контроль ЦВД l

Наследственные коагулопатии l Гемофилия А (дефицит У 111 -АГГ)-94% l Гемофилия В (болезнь Кристмаса -1 Х) 56% (плазм. компонент тромбопл. ) l Гемофилия С (дефицит Х 1 предшественник плазменного тромбопластина) l Болезнь Виллебранда (дефицит У 111)

Формы гемофилии А и В l Крайне тяжелая – уровень факторов - 0 -1% l Тяжелая - 1 -2% l Средней тяжести – 2 -5% l Легкая - > 5%

Клиника l Гематомы, оссификация l Длительные кровотечения, ГДК l Гемартрозы

Лечение гемофилии А, В l Криопреципитат струйно 2 -3 дозы (15 - 60 -100 ЕД/кг) l Сухая плазма l Иммобилизация, пункции суставов l Тепло, физлечение l Преднизолон 70 -140 мг/сут. l Плазмаферез l Е-АКК 5%-200, 0 в/в

Ошибки в лечении l Гемотрансфузия от родственников l Переливание консервированной крови, нативной плазмы l Применение традиционных гемостатических средств (викасол, Са. С 1, этамзилат, декстраны) l Холод l Капельное введение и смешивание с другими средами криопреципитата

Болезнь Виллебранда l Нарушение синтеза и аномалии У 111 ф l Течение более благоприятное l Лечение: АГ плазма, крипреципитат, ЕАКК, адиуретин 4 кап. – 2 раза/сут.

Дефицит К витаминных факторов l Желтухи (П, У 11, 1 Х, Х факторы) l Клиника холемических кровотечений l Лечение: ранняя операция или эндоскопич. пособие, СЗП, викасол, гепатопротекторы (гепа-мерц, гептрал)

Болезнь Шенлейн – Геноха (геморрагический васкулит) l Кожный синдром l Суставной l Абдоминальный (51 -72% больных) l Почечный

Абдоминальный синдром l Сильная боль (как при прободной) l Кровавая рвота, мелена l Картина непроходимости l Т 38 град. l Диагностика – гиперфибриногенемия, тест с кровью в пробирке, повышены альфа-2, гамма-глобулины, ИГ А, М, Ж

Лечение l Гепарин 300 -400 ЕД/кг сут. (до 30000) l Дезагреганты (курантил, никот. к-та) l Преднизолон 0, 5 мг/сут. l НПВС l Плазмаферез