Трофобластикалық ауру (ТА) Трофобластикалы ауру – қ

Трофобластикалық ауру (ТА)

Трофобластикалы ауру – қ плацентаны трофобластарынан ң пайда болатын атерсіз қ ж не ә атерлі ісіктер. қ

Бластоциста жатыр а тамыр ғ ғ жаю алдында. эндометрий жасушалы масса қ трофобластоцист уысы қ

Жіктеуі * К піршік (толы , толы емес)ө қ қ * Инвазивті к піршік ө * Хорионкарцинома (хорионэпителиома) * Тератома немесе эмбрионалды обырмен осыл ан қ ғ хорионкарцинома * атерлі трофобластикалы тератома (ж ктілікпен Қ қ ү байланысты емес) * Плацента орыныны трофобластикалы ісігі ң қ

Әртүрлі трофобластикалық аурулардың ортақ қасиеттері бар: * Адамның плацентасынан пайда болады * Аналық гендері ортақ * Адам хориогоникалық гонадотропинін (ХГ) өндіреді

* ТА сирек кездеседі. * К піршік — 1000 босан андар арасында 1 рет, ө ғ хорионкарцинама – 100 000 босан ан арасында – 2 рет. ғ * К піршік 20 -24 жасты йелдер арасында жиі кездеседі. ө ә * Хорионкарцинома – негізі 25 -30 жаста ы йелдер арасында ғ ә бай алады. қ * Инвазивті к піршік 40 -49 йелдерде е к п кездеседі. ө ә ң ө Италия және АҚШ зерттеушілерінің мәліметтері бойынша тамақтағы каротин деңгейі төмен болуы қауіп-қатер факторына жатады. Көпіршік витамин А тапшылығы бар аймақтар тұрғындар арасында жиі кездеседі.

Клиникалық ағымы бойынша жіктеу атерсізҚ атерлі: Қ o Метастазы болмайтын o Метастазы болатын: • ауіп- атерлігі т мен Қ қ ө • ауіп- атерлігі жо ары Қ қ ғ

Гистологиялық өзгеріс бойынша жіктеу * Көпіршік * Инвазивті көпіршік * Хорионкарцинома * I саты – жатырмен шектеледі * II саты – метастаз қынап және кіші жамбасқа таралады * III саты – метастаз өкпеге таралады * IV саты – метастаз басқа ағзаларға жайылады Международная классификация, 1992 г. Сингапур

Қауіп-қатер факторлары * Әйелдің жасы 40 -тан жоғары (қауіптігі 5 рет жоғарлайды), 20 -дан төмен * Анамнезінде – жүктіліктің ерте мерзімінде болған өзіндік түсіктер * Алдында болған жүктіліктердің саны * Географикалық аймақ: Шығыс мемлекеттерінде жиі кездеседі

На ты ісікке жатпайды, біра оны к піршікті инвазивті т рі ж не қ қ ө ң ү ә хорионкарциномадан ажырату керек Гистологиялы негізі: қ Хромосомы згерген патологиялы ылшы ты хорион. ө қ қ қ Плацента тіндеріні орнында іші с йы ты а тол ан ң ұ қ ққ ғ к піршіктер. ө Көпіршік

Толық емес көпіршік * ры тану кезінде бір аналы жасуша (23 Х) екі Ұ қ қ аталы жасушамен осылады да триплоидты қ қ хромосомы бар жасуша (69 ХХY или 69 ХХХ) пайда болады. * К піршік атерлі трофобласты ісікке те сирек ө қ қ ө ауысады.

* Эмбрион/ұрық жоқ. * Хорион қылшықтардың диффузды ісінуі және эпителийдің гиперплазиясы байқалады. * Ең жиі кездесіт кариотип – 46 ХХ, барлық хромосомдар аталық жасушадан келеді * Ядросы жоқ немесе ядросы жарақаттанған аналық жасуша аталық жасушамен қосылғанда пайда болады. * Ұрықтанғаннан кейін сперматозиодтың гаплоидты хромосомдары екі есе көбееді. * Толық көпіршіктің кариотипі 10%-да – 46 ХY. Барлық хромосдары – аталық жасушаныкі. Толық көпіршік

Толық емес көпіршіктің клиникасы * Толық емес болған аборт белгілері тәрізді. * Ауру тек жатырдан алынғанған қырындыны гистологиялық зерттегеннен кейін жиі анықталады * Көпіршік себебімен жатыр қуысын тазалағаннан кейін трофобластикалық ісік — 4% әйелдерде дамуы мүмкін.

Толық көпіршіктің клиникасы * Жатырды суі ж ктілікке мерзіміне сай емесң ө ү * 27% ж кті йелдерде ж ктілікті ерте мерзімінен бастап ү ә ү ң преэклампсия дамиды * 25% жа дайда ж ктілік кезінде то тамайтын су бай алады ғ ү қ құ қ * 7% йелде ж ктілік кезінде тиреотоксикоз дамиды ә ү * К піршіктен жатыр ысын тазала ан кезде немесе кейіннен ө құ ғ кпе артериясы тарма тарыны тромбоэмболиясы бай алады ө қ ң қ * Аналы бездерде текалютеинді кисталар бай алады қ қ

Толық көпіршік прогнозы * Кемінде 1 клиникалы белгілері бар 352 толы қ қ к піршікпен ауыр ан йелдерді 31%-да инвазивті ө ғ ә ң трофобластикалы ауры дамыды, ал 8, 8 %-да қ метастаз бай алды. қ * Не рлым ауруды жасы жо ары, со рлым ғұ ң ғ ғұ трофобластикалы ауру жиі бай алды: 37% — 40 қ қ жастан ас ан йелдерде, 50% — 50 -ден ас аннан кейін. қ ә қ

Анықтау 1) Ша ымдар: ғ * Жыныс жолдарыны анды б лінділері — серозды, ң қ ө ірі ді; ң * Ішіні т мені ж не бел айма тарында ы ауыру сезім — ң ө ә қ ғ жатыр серозасынан ткен жа дайда; ө ғ * ткір, кенет ауыру сезім — жатыр перфорациясы Ө немесе лютеин кисталары б рал ан жа дайда; ұ ғ ғ * Кеуде айма ында ы ауыру сезім ж не о ан анды ғ ғ ә ғ қ а ыры аралас ж тел — кпеге метастаз жайыл ан қ қ қ ө ө ғ жа дайда; ғ * атты бас ауыру, к зі к рмеу, су, парез, т. б. ; Қ ө ө құ * Неврологиялы белгілер –метастаз ми а тарал анда. қ ғ ғ

2) Анамнез (етеккір, репродуктивті ж мысы, осымша ұ қ аурулар, т. б. ): * Жүктіліктің ерте мерзімінде болған преэклампсия; * Жүктілік кезіндегі тоқталмаған құсу; * Тиреотоксикоз; * Көпіршіктен жатыр қуысын тазалаған кезде немесе одан кейінрек болған өкпе артериясының эмболиясы

3) Клиникалы зерттеу (ке ітілген жалпы ан қ ң қ анализі, т. б. ) 4) Биохимиялы зерттеу қ 5) Гинекологиялы тексеру ( ынап, жатыр қ қ мойыныны цианозы; жатыр денесіні к лемі, ң ң ө формасы, ауыру сезімі; аналы бездер, қ параметриді жа дайы) ң ғ

6) УДЗ * жатыр к лемі ж ктілікке сай емес, эмбрион жо , ж рек ө ү қ ү со ысы аны талмайды, жатыр уысында гомогенді са ғ қ қ ұ қ кисталары бар тін « арлы боран» симптомы. қ * Аналы бездерінде диаметрі 6 см текалютеинді кисталар – қ жатыр уысын тазала аннан 2 -4 айдан кейін здігінен жойылу қ ғ ө ы тималы 50%. қ

7) Эндоскопиялы зерттеу (гистероскопия, қ лапароскопия) 8) Рентгенологиялы зерттеуді ма ыздылы ы зор: қ ң ң ғ Кеуде уысыны рентгенографисы – кпедегі қ ң ө метастазды аны тайды қ Гистеросальпингография (ГСГ) – гистологиялы қ зерттеу м ліметі аны орытынды бермеген ә қ қ жа дайда ж не химиотерапияны н тижелігін ғ ә ң ә ба ылау себебімен. қ Емдеу барысында кеуде уысыны рентгенографиясын қ ң 3 ай сайын ж ргізу керек. ү

9) Гистологиялық зерттеу Көпіршіктің 3 түрін анықтайды: а) жай; б) пролиферациялы; в) инвазивті. Трофобалст жасушаларының компоненттерінің санына байланысты 3 гистиотипті анықтайды: а) аралас; б) цитотрофобластикалық; в) синцитиалдық.

10) Кариотипті анықтау 46, ХХ (90%) — барлық хромосомдар аталық. 46, ХУ (10%) – толық көпіршікте барлық хромосомдар аталық, ал митохондрий – аналық. (69, ХХХ; 69, ХХУ; 69, ХУУ) – триплодия — толық емес көпіршікте – қосылған хромосомдар аталық болып келеді.

11) Биологиялы ж не радиоиммунды зерттеуқ ә қ Трофобластикалы ісіктер алыпты плацента т різді қ қ ә 3 гормон ндіреді: адам хорионикалы ө қ гонадотропинін ( АХГ ), хорионикалы қ соматомаммотропин ж не хорионикалы ә қ тиреотропинді. 12) Компьютерлік томография (КТ), Ядролы магнитті резонансты томография (ми, рса а залары). қ құ қ ғ

Хорионэпителиома—трофобласттанпайда болатын қатерліісік. Көпіршік , абортнемесеқалыптыжүктіліктен кейін пайдаболуыықтимал. Ауру бастапқымерзіміндежайдамиды, емдеуге келеді.

Клиникалықкөрінісі • Патологиялық жатырданқанкету. Босанудан кейінкешікпейнемесебірнеше жылдан кейінпайдаболады. • Келесі ағзалардаметастазбайқалады: қарын ішекжолдары, несепжыныс жүйкесі , бауыр, өкпе, ми. • Метастаз болғанжердеісікқантамырлар қабырғасынан өтіп, қанкетугеалыпкеледі.

Клиникалықкөрінісінебайланыстытрофобластикалық аурудың келесітүрлерінебөледі: • метастатикалы • Метастатикалы емес Метастатикалық еместүріеңжиікездеседі. Ісіктек жатырмен шектеледі. Метастатикалық трофобластикалықнеоплазия жатырдан басқаағзаларғатарайды. Аурудың симптомдарыметастазорналасқанағзаға байланысты. Мысалы, қандықақырық(метастазөкпеде), неврологиялық белгілер(метастазмидаорналасқан).

Плацента орыныны трофобластикалы ң қ ісігі – жай дамитын атерлі ісік. қ Клиникасы: • Аменорея • Ж ктіліктен кейін (босану, аборт, ү дамымай ал ан ж ктілік, к піршік) қ ғ ү ө кейде болатын жыныс жолдарыны ң анды б лінділері. қ ө

Плацента орыны ісігіні бас а трофобластикалы ң қ қ ауруларынан ерекшеліктері: • Β-хориогоникалы гонадотропинні де гейі қ ң ң керісінше т мен ө • те жай дамиды, метастаздары айлар ж не Ө ә жылдар ткеннен кейін пайда болады ө • Полихимиотерапия а т ра ты (резистентті) ғ ұ қ

Сонды тан е оптималды емі – гистерэктомия. қ ң Метастаздар бол ан жа дайда – химиотерапияны ғ ғ гистерэктомиядан кейін ж ргізеді. ү дебиет: Ә Schmid P. , Nagai Y. , Agarwal R. et al. Prognostic markers and long-term outcome of placental-site trophoblastic tumours: a retrospective observational study. Lancet 2009; 374: 48– 55. Medline абстракт.

Рахмет