Третичный сифилис Кафедра кожных и венерических болезней Крас

Третичный сифилис Кафедра кожных и венерических болезней Крас. ГМУ Асс. , к. м. н. Гасич Нина Андреевна

Третичный сифилис С патологоанатомической точки зрения третичные сифилиды представляют собой хроническую инфекционную гранулему. Стандартные серологические реакции положительные только у половины больных.

Бугорковый сифилид ü Представлен бугорками заложенными в толще дермы, величиной до горошины, синюшно-красного цвета, плотной консистенции. ü Высыпания элементов появляются с некоторыми интервалами, группируются в виде колец, дуг, гирлянд. ü Бугорки не сливаются. На участке кожного покрова бугорки находятся в различных стадиях своего развития и отличаются по величине и глубине положения в дерме. ü Разрешение происходит путем изъязвления или превращения без распада в плотную фиброзную ткань ( «сухой» путь регресса). На месте бывшего бугорка остается «мозаичный» рубец или рубцовая атрофия. ü Клинические разновидности: сгруппированный бугорковый сифилид, серпигинирующий, карликовый, сливной (площадкой). ü Дифференцировать следует с туберкулезной волчанкой, папуло -некротическим туберкулезом, туберкулоидной лепрой, красными угрями, базалиомой, саркоидозом, эктиматозной пиодермией, варикозными язвами голеней, лейшманиозом кожи, липоидным некробиозом, хронической язвенной пиодермией.

ГУММОЗНЫЙ СИФИЛИД 4 Гуммы с морфологической точки зрения – это узлы, развивающиеся в гиподерме. Обычно бывают одиночными 4 Наиболее часто располагаются на нижних конечностях (голенях), лице 4 В развитии выделяют несколько периодов: образование и рост, размягчение, спаивание с кожей, изъязвление, расплавление и отторжение гуммозного стержня с последующим рубцеванием. Рубец втянутый, безобразный, «звездчатый» 4 Возможно также сухое разрешение (на месте узла остается рубцовая атрофия) или творожистое перерождение узла с последующей петрификацией 4 Различают клинические формы: изолированные гуммы, гуммозные инфильтраты, фиброзные гуммы (околосуставные узловатости) 4 Дифференцировать следует со скрофулодермой индуративным туберкулезом кожи, эктимой обыкновенной, хронической язвенной пиодермией, базалиомой, лепромами, лейшманиозом кожи, варикозной язвой, атеромой, фибролипомой

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА БУГОРКОВОГО СИФИЛИДА С ТУБЕРКУЛЕЗНОЙ ВОЛЧАНКОЙ Дифференциальнодиагностические критерии Бугорковый сифилид Туберкулезная волчанка Начало заболевания У взрослых В детстве Цвет элемента Красно-синюшный Желтовато-красный Симптом зонда Поспелова Отсутствует Положительный Симптом «яблочного желе» Отсутствует Положительный Тенденция к слиянию Не сливаются Сливаются, образуя сплошной инфильтрат Эволюция элемента Изъязвление, реже разрешение «сухим путем» Изъязвление Язвы Округлой формы с четкими границами и некротическим стержнем. Края ровные, плотные Поверхностные, болезненные, неправильной формы, края мягкие, неровные, дно покрыто легко кровоточащими грануляциями «Мозаичные» Сплошные, гладкие, напоминают папиросную бумагу; на их поверхности часто возникают свежие бугорки Течение Рубцуются через 3 -4 месяца с момента появления Длительное, многие месяцы и даже годы Проба Манту Отрицательная Положительная Отрицательные Рубцы Серологические

*КРИТЕРИИ РАННЕГО ЛАТЕНТНОГО СИФИЛИСА (сроки давности болезни до 2 лет) üВозраст больного до 40 лет üПодозрительные клинические проявления, по данным анамнеза, в последние 2 года (эрозивно-язвенные элементы в области половых органов, высыпания на коже, особенно самопроизвольно разрешившиеся, выпадение волос и т. п. ) üИмеются остаточные, подозрительные на сифилис клинические проявления (разрешающийся склераденит, рубцы с уплотнением в основании, особенно в области половых органов и др. ) üУстановлен источник заражения и известны сроки, когда могло произойти инфицирование üСам больной послужил источником инфекции для другого человека üПрием антибиотиков и противотрихомонадных препаратов в течение последнего года üЛечение гонореи или другой урогенитальной инфекции, передающейся половым путем, без установленного источника заражения üВысокий титр реагинов КСР (1: 80 – 1: 160) üИзвестны вероятные сроки позитивации КСР (больной обследовался серологически ранее и имел отрицательные результаты) üПосле начала лечения пенициллином развивается температурная реакция обострения Герксгеймера-Яриша-Лукашевича (наблюдается в среднем у 80% больных) üОтносительно быстрое снижение титра или негативации КСР üРИФ дает резкоположительные результаты, а РИТ может быть еще отрицательной или показывает слабоположительные результаты (до 40 – 50 %)

*КРИТЕРИИ ПОЗДНЕГО ЛАТЕНТНОГО СИФИЛИСА (срок давности более 2 лет) üВозраст больного обычно старше 40 лет üПоловые партнеры, по данным клинико-серологического обследования, оказываются здоровыми или у них констатируется поздний латентный сифилис üНизкий титр реагинов КСР (1: 5 – 1: 10) üРИФ и РИТ дают резкоположительные результаты üВ процессе лечения наблюдается медленная негативация КСР или у больных констатируется серорезистентность üТемпературная реакция обострения Герксгеймера-Яриша. Лукашевича после начала лечения пенициллином отсутствует

ПОРАЖЕНИЕ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ И ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА ПРИ ПОЗДНИХ ФОРМАХ СИФИЛИСА Поражения сердечнососудистой системы: ·Сифилитический аортит неосложненный ·Сифилитический аортит, осложненный аневризмой аорты Поражения печени: ·Сифилитичес кие гепатиты Поражения пищевода, желудка и кишечника: ·Гуммы или диффузная гуммозная инфильтрация Поздний висцеральный сифилис Поражения почек: ·Амилоидоз почек ·Нефросклероз ·Гуммы почек Поражения легких: ·Склеротическ ая форма сифилиса ·Гуммозная форма сифилиса Поражения опорнодвигательного аппарата: ·Периоститы, остеомиелиты ·Гуммы, гуммозные инфильтрации ·остеоартриты

ОСТЕОХОНДРИТ ВЕГНЕРА Ù Это нарушение образования кальция и торможение развития остеобластов Ù Обнаруживается в первые 3 месяца жизни у 85% больных ранним врожденным сифилисом Ù У детей старше 1 года не встречается Ù Может быть единственным признаком раннего врожденного сифилиса Ù Нередко сопровождается периоститами Ù отмечается в области ребер, лопаток, тазовых костей, костей черепа, но чаще поражает трубчатые кости верхних и нижних конечностей Ù Для практических целей достаточно сделать две рентгенограммы (обоих предплечий с дистальным концом плечевой кости и обеих голеней с дистальным концом бедренной кости)

Врожденный СИФИЛИС Кафедра кожных и венерических болезней Крас. ГМУ Асс. , к. м. н. Гасич Нина Андреевна

ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС ПЛОДА НЕЖИЗНЕСПОСОБНОСТЬ ЧЕТКООБРАЗНАЯ ИНФИЛЬТРАЦИЯ ПУПОВИНЫ УВЕЛИЧЕНИЕ ВЕСА ПЛАЦЕНТЫ (1: 3 вместо 1: 6 в норме) УВЕЛИЧЕНИЕ ПЕЧЕНИ И СЕЛЕЗЕНКИ МАКРО- ИЛИ МИКРОЦЕФАЛИЯ НЕДОРАЗВИТИЕ ПОДКОЖНОЙ ЖИРОВОЙ КЛЕТЧАТКИ (вид «старичка» ) МАЛЫЙ ВЕС частота проявлений

• сифилитическая пузырчатка • остеохондрит Вегнера. псевдопаралич Парро • гидроцефалия • слабое развитие гиподермы ( «старческий вид» ) • диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера • высыпания в виде розеол и папул • сифилитический ринит • увеличение печени и селезенки • Специфическое поражение нервной системы ГРУДНОГО ВОЗРАСТА (до 12 месяцев) РАННИЙ ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС РАННЕГО ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА (1 -2 года) • сифилиды на коже и слизистых в виде сгруппированных папул, широких кондилом. • Специфические поражения ЦНС, висцеральных органов, костей.

СИФИЛИТИЧЕСКИЙ РИНИТ ГОХЗИНГЕРА I стадия (сухая) Значительное набухание слизистой оболочки. Своеобразное затрудненное дыхание СТАДИИ РАЗВИТИЯ ПО ГОХЗИНГЕРУ III стадия (язвенная) Обильные гнойно-кровянистые зловонные выделения, трещины, эрозии, изъязвления слизистой оболочки носа, приводящие иногда к носовым кровотечениям. Если лечение своевременно не начато, патологический процесс переходит на носовые хрящи и кости и возникает деформация носа (седловидный нос) II стадия (катаральная) Из носа выделяется слизистый, а в дальнейшем гнойный и кровянистый секрет

ДИФФУЗНАЯ ПАПУЛЕЗНАЯ ИНФИЛЬТРАЦИЯ ГОХЗИНГЕРА • Возникает, как правило, на 8 -10 неделе жизни ребенка • В настоящее время наблюдается реже • Предшествует диффузная эритема • Чаще поражение локализуется на подбородке, губах, в углах рта; поражаются ладони, подошвы, волосистая часть головы, задняя поверхность бедер, ягодицы, кожа в области локтевых и коленных суставов • Формируется диффузное уплотнение кожи, своеобразный блеск кожи, возникают эрозии и трещины, покрытые желтовато-бурыми корочками • В отделяемом эрозий обнаруживаются бледные трепонемы • После заживления трещин на всю жизнь остаются беловатые лучистые рубцы (симптом Робинсона-Фурнье)

ОСТЕОХОНДРИТ ВЕГНЕРА Ù Это нарушение образования кальция и торможение развития остеобластов Ù Обнаруживается в первые 3 месяца жизни у 85% больных ранним врожденным сифилисом Ù У детей старше 1 года не встречается Ù Может быть единственным признаком раннего врожденного сифилиса Ù Нередко сопровождается периоститами Ù отмечается в области ребер, лопаток, тазовых костей, костей черепа, но чаще поражает трубчатые кости верхних и нижних конечностей Ù Для практических целей достаточно сделать две рентгенограммы (обоих предплечий с дистальным концом плечевой кости и обеих голеней с дистальным концом бедренной кости)

II СТАДИЯ Характерна светлая или беловато-желтая полоска шириной 2 мм (в норме 0, 5 мм) в зоне предварительного обызвествления. Иногда эти изменения могут наблюдаться при других заболеваниях и даже у здоровых детей. СТАДИИ РАЗВИТИЯ ОСТЕО- ХОНДРИТА ВЕГНЕРА Имеется расширенная (до 2 -4 мм) светлая полоска с зазубренными краями, обращенными в сторону эпифиза. Типичны расширение зоны обызвествления, зубчатость и полоса разрежения под зоной обызвествления. III СТАДИЯ Образуется грануляционная ткань, расположенная под хрящевым слоем ближе к диафизу. На рентгенограммах темная, шириной 2 -4 мм полоса разрежения на границе между эпифизом и диафизом. Возможен внутриэпифизарный перелом кости (псевдопаралич Парро).

ПСЕВДОПАРАЛИЧ ПАРРО ü в III стадии развития остеохондрита мало костных перекладин, при не большой травме эпифиз отделяется от диафиза, происходит внутриэпифизарный перелом кости и возникает ложное параличеподобное состояние ü эти изменения наступают обычно в первые месяцы после рождения üдвижений в пораженной конечности нет üпри попытке к пассивному движению возникает резкая боль üчувствительность сохранена, электровозбудимость мышц нормальная üпод влиянием специфического лечения процесс быстро разрешается и следов бывших деструктивных изменений в костях не видно

Сифилитическая пузырчатка

Сифилис у детей раннего детского возраста от 1 года до 2 лет. Широкие кондиломы вокруг ануса.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ СИФИЛИДОВ РАННЕГО ВРОЖДЕННОГО СИФИЛИСА ·КОРЬ, КРАСНУХА ·БРЮШНОЙ, СЫПНОЙ ТИФ ·ТОКСИДЕРМИЯ ·ВЕТРЯНАЯ ОСПА ·ЭПИДЕМИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА ·ЯЗВЕННАЯ ПИОДЕРМИЯ

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА СИФИЛИТИЧЕСКОЙ ПУЗЫРЧАТКИ С ЭПИДЕМИЧЕСКОЙ ПУЗЫРЧАТКОЙ НОВОРОЖДЕННЫХ ПРИЗНАКИ эпидемическая пузырчатка возбудитель стафилококки сифилитическая пузырчатка бледная трепонема время появления пузырей через 5 -7 дней после рождения дети рождаются с пузырями или появляются в первую неделю жизни покрышка пузырей дряблая, морщинистая плотная, напряженная гнойное серозное, серозно-гнойное, геморрагическое содержимое основание мягкое плотное выражены резко отсутствуют или бывает застойный ободок типичная локализация повсеместно, кроме ладоней и подошв преимущественно ладони и подошвы, реже сгибатели, туловище, лицо висцеропатии не бывают обязательно не отмечаются Могут быть розеола, папулы и другие проявления сифилиса воспалительные явления окружающих тканей другие признаки заболевания серологические реакции крови заразительность отрицательные резкоположительные очень заразительная заразна только при близком контакте обследование матери (клиническое и серологическое) здорова, серологические реакции крови отрицательные больна, серологические реакции положительные, могут быть наружные проявления сифилиса

ПОЗДНИЙ ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС ДОСТОВЕРНЫЕ ПРИЗНАКИ (ТРИАДА ГЕТЧИНСОНА) • Зубы Гетчинсона • паренхиматозный кератит • специфический лабиринтит ВЕРОЯТНЫЕ ПРИЗНАКИ • саблевидные голени • симптом Робинсона-Фурнье • седловидный нос • ягодицеобразный череп • кисетообразные зубы СТИГМЫ-ДИСТРОФИИ • симптом Авситидийского • высокое «готическое» небо • Аксифоидия • бугорки Карабелли • диастема Гаше • инфантильный мизинец • гипертрихоз лба • косоглазие • ассиметрия ушных раковин • увеличение теменных и лобных бугров черепа

Ø Встречаются у 15 -20% больных поздним врожденным сифилисом Ø Возникают вследствие поражения бледными трепонемами зачатка верхних средних резцов Ø Оба передних верхних резца имеют бочкообразную форму (шире на уровне шейки, чем на режущем крае) Ø На свободном крае зуба видны полулунные выемки Ø В средней части режущего края после прорезывания имеются 3 -4 маленьких острых шипика, которые вскоре отламываются Ø С возрастом края зубов стачиваются и к 20 -25 годам зубы становятся короткими, с широким краем Ø При подозрении на врожденный сифилис у детей в возрасте 1, 5 -2 лет необходимо проведение рентгенологического исследования зачатков зубов

Наблюдается почти у 50% больных поздним врожденным сифилисом Сопровождается светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом ПАРЕНХИМ АТОЗНЫЙ КЕРАТИТ Может быть единственным признаком позднего врожденного сифилиса Отмечается перикорнеальная инъекция сосудов диффузное или очаговое помутнение роговицы

ЛАБИРИНТНАЯ ГЛУХОТА ·Возникает обычно в возрасте от 6 до 15 лет ·Обусловлена воспалением и геморрагиями в области лабиринта в сочетании с дегенерацией слухового нерва ·Обычно бывает двусторонней ·Появляется внезапно и стойко держится, несмотря на специфическую терапию ·Иногда возникновению предшествует головокружение, звон и шум в ушах ·Если развивается рано, когда ребенок не умеет читать и писать, то легко возникает глухонемота

ДИСТРОФИИ ЗУБОВ У БОЛЬНЫХ ПОЗДНИМ ВРОЖДЕННЫМ СИФИЛИСОМ ü Кисетообразные моляры ü Кисетообразный клык ü Карликовые зубы ü Широко расставленные верхние резцы (диастема Гаше) ü Макро- и микродентия

Современные лабораторные методы диагностики сифилиса n n n n 1. РМП с кардиолипиновым антигеном экспресс методом с определением титра. 2. ИФА Ig M, Ig G с определением оптической плотности (ОП). 3. РПГА с определением титра. 4. Реакция иммуноблоттинга ( Western blot) – ТР подвергается электрофорезу, обрабатывается исследуемой сывороткой и АТ к Ig M/Ig G, мечеными ферментами/радиоактивными веществами. Определяются иммунодетерминанты. 5. Микроскопия ТР. 6. Методы молекулярной биологии: ДНК-зонды, ПЦР. 7. Исследование СМЖ.